Λαρυγγικές δυσπλασίες: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Οι λαρυγγικές δυσπλασίες είναι σπάνιες. Μερικές από αυτές είναι εντελώς ασυμβίβαστες με τη ζωή, για παράδειγμα, με λαρυγγοτραχειοπνευμονική αγενεσία, ατρησία με πλήρη απόφραξη του λάρυγγα ή της τραχείας και των βρόγχων. Άλλες δυσπλασίες δεν είναι τόσο έντονες, αλλά μερικές από αυτές μπορούν να προκαλέσουν σοβαρά αναπνευστικά προβλήματα στο παιδί αμέσως μετά τη γέννηση, τα οποία απαιτούν άμεση χειρουργική επέμβαση για να σωθεί η ζωή του. Τέτοιοι τύποι δυσπλασιών περιλαμβάνουν δυσπλασίες της επιγλωττίδας και των κύστεών της, κύστεις του προθαλάμου του λάρυγγα και του διαφράγματος του. Οι πιο συχνές είναι οι ήπιες μορφές δυσπλασιών, οι οποίες ανιχνεύονται σε διαφορετικές χρονικές στιγμές μετά τη γέννηση, πιο συχνά όταν το παιδί αρχίζει να ζει έναν ενεργό τρόπο ζωής που σχετίζεται με την κίνηση και την ανάπτυξη της φωνητικής λειτουργίας. Μερικές φορές το παιδί προσαρμόζεται αρκετά καλά σε αυτές τις δυσπλασίες και ανακαλύπτονται τυχαία χρόνια αργότερα κατά τη διάρκεια μιας ρουτίνας εξέτασης του λάρυγγα. Τέτοια ελαττώματα περιλαμβάνουν σχισμένη επιγλωττίδα ή φωνητικές χορδές, ατελή λαρυγγικά διαφράγματα κ.λπ. Άλλα λαρυγγικά ελαττώματα ανιχνεύονται κατά τη διαδικασία της σταδιακής ανάπτυξής τους στην μεταγεννητική οντογένεση (κύστεις κ.λπ.) λόγω των προκύπτουσων διαταραχών ορισμένων λειτουργιών του λάρυγγα. Μεταξύ των παραλαρυγγικών αναπτυξιακών ελαττωμάτων που μπορούν να διαταράξουν τις λειτουργίες του λάρυγγα και να προκαλέσουν δομικές αλλαγές, είναι απαραίτητο να σημειωθούν αναπτυξιακά ελαττώματα του θυρεοειδούς αδένα, του λαρυγγοφάρυγγα κ.λπ.

Λαρυγγόπτωση. Αυτό το ελάττωμα χαρακτηρίζεται από χαμηλότερη θέση του λάρυγγα από το φυσιολογικό: το κάτω άκρο του κρικοειδούς χόνδρου μπορεί να βρίσκεται στο επίπεδο της λαβής του στέρνου. Έχουν περιγραφεί περιπτώσεις λαρυγγόπτωσης όταν ο λάρυγγας βρισκόταν εξ ολοκλήρου πίσω από το στέρνο, όταν το άνω άκρο του θυρεοειδούς χόνδρου βρισκόταν στο επίπεδο της λαβής του. Η λαρυγγόπτωση μπορεί να είναι όχι μόνο συγγενές, αλλά και επίκτητο ελάττωμα που αναπτύσσεται είτε ως αποτέλεσμα της δράσης έλξης ουλών που προκύπτουν από αλλοιώσεις της τραχείας και των γύρω ιστών, είτε από όγκους που πιέζουν τον λάρυγγα από πάνω.

Οι λειτουργικές διαταραχές στη συγγενή λαρυγγόπτωση εκδηλώνονται μόνο με ασυνήθιστο ηχόχρωμα της φωνής, το οποίο αξιολογείται ως ατομικό χαρακτηριστικό ενός δεδομένου ατόμου, ενώ οι επίκτητες μορφές προκαλούν άτυπες αλλαγές στη φωνητική λειτουργία, οι οποίες συχνά συνοδεύονται από αναπνευστικές διαταραχές. Η λαρυγγοσκόπηση δεν αποκαλύπτει δομικές ενδολαρυγγικές αλλαγές στον λάρυγγα σε φυσιολογική λαρυγγόπτωση.

Η διάγνωση της λαρυγγόπτωσης δεν είναι δύσκολη. Η διάγνωση γίνεται εύκολα με ψηλάφηση, κατά την οποία το pomum Adami μπορεί να εντοπιστεί στην περιοχή της σφαγίτιδας εντομής, αλλά δεν προσδιορίζεται σε τυπική θέση.

Δεν απαιτείται θεραπεία για τη συγγενή λαρυγγόπτωση, ενώ η δευτερογενής λαρυγγόπτωση, ειδικά σε συνδυασμό με απόφραξη του λάρυγγα, συχνά απαιτεί τραχειοτομή, η οποία σε αυτούς τους ασθενείς συχνά περιπλέκεται από υποδόριο και μεσοθωρακικό εμφύσημα, πνευμοθώρακα ή στένωση του υπογλωττιδικού χώρου.

Τα αναπτυξιακά ελαττώματα του θυρεοειδούς χόνδρου είναι πολύ σπάνια. Το πιο σημαντικό από αυτά είναι η διάσπαση του κοιλιακού του τμήματος, σε συνδυασμό με δυστοπία των φωνητικών χορδών (αυξημένη απόσταση μεταξύ τους και η θέση τους σε διαφορετικά επίπεδα). Το πιο συνηθισμένο ελάττωμα είναι η απουσία των άνω κεράτων του θυρεοειδούς χόνδρου. Σε άλλες περιπτώσεις, αυτοί οι σχηματισμοί μπορούν να φτάσουν σε σημαντικά μεγέθη, φτάνοντας στο υοειδές οστό, με το οποίο καθένα από αυτά μπορεί να σχηματίσει μια υπεράριθμη λαρυγγική άρθρωση. Υπάρχουν επίσης ασυμμετρίες στην ανάπτυξη των πλακών του θυρεοειδούς χόνδρου, η οποία συνοδεύεται από αλλαγή στη θέση και το σχήμα των φωνητικών χορδών, των κοιλιών του λάρυγγα και άλλων ενδολαρυγγικών αναπτυξιακών ελαττωμάτων, τα οποία συνεπάγονται ορισμένα χαρακτηριστικά του χροιού της φωνητικής λειτουργίας. Η αναπνευστική λειτουργία του λάρυγγα δεν επηρεάζεται. Δεν πραγματοποιείται θεραπεία για αυτά τα ελαττώματα.

Οι αναπτυξιακές ανωμαλίες της επιγλωττίδας παρατηρούνται συχνότερα από τις ανωμαλίες που αναφέρθηκαν παραπάνω. Περιλαμβάνουν ελαττώματα σχήματος, όγκου και θέσης. Το πιο συνηθισμένο ελάττωμα είναι η διάσπαση της επιγλωττίδας, η οποία μπορεί να καταλαμβάνει μόνο το ελεύθερο μέρος της ή να εκτείνεται μέχρι τη βάση της, διαιρώντας την σε δύο μισά.

Μεταξύ των δυσπλασιών της επιγλωττίδας, οι αλλαγές στο σχήμα της είναι πιο συχνές. Λόγω της δομής του ελαστικού χόνδρου, η επιγλωττίδα σε ένα βρέφος κατά τα πρώτα χρόνια της ζωής είναι πιο εύκαμπτη και μαλακή από ό,τι στους ενήλικες, λόγω της οποίας μπορεί να αποκτήσει μια ποικιλία σχημάτων, για παράδειγμα, με καμπύλη πρόσθια άκρη, η οποία παρατηρείται μερικές φορές σε ενήλικες. Ωστόσο, η πιο συνηθισμένη είναι μια επιγλωττίδα με τη μορφή αυλάκωσης με πλευρικές άκρες προς τα πάνω καμπύλες, που συγκλίνουν κατά μήκος της μέσης γραμμής και στενεύουν τον επιγλωττιδικό χώρο. Σε άλλες περιπτώσεις, παρατηρούνται επιγλωττίδες σε σχήμα πετάλου ή σχήματος Υ, πεπλατυσμένες στην πρόσο-οπίσθια κατεύθυνση.

Δυσπλασίες ενδολαρυγγικών δομών. Αυτές οι δυσπλασίες εμφανίζονται ως αποτέλεσμα της μειωμένης απορρόφησης του μεσεγχυματικού ιστού που γεμίζει τον αυλό του λάρυγγα κατά τους πρώτους 2 μήνες της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Με καθυστέρηση ή απουσία απορρόφησης αυτού του ιστού, μπορεί να εμφανιστεί μερική ή ολική λαρυγγική ατρησία, κυκλική κυλινδρική στένωση και, συχνότερα, λαρυγγικές μεμβράνες - πλήρεις ή μερικές, που βρίσκονται μεταξύ των φωνητικών χορδών και ονομάζονται λαρυγγικό διάφραγμα.

Το λαρυγγικό διάφραγμα βρίσκεται συνήθως στην πρόσθια συμβολή και έχει την εμφάνιση μιας δρεπανοειδούς μεμβράνης που τραβάει κοντά τις άκρες των φωνητικών χορδών. Το πάχος του λαρυγγικού διαφράγματος ποικίλλει, πιο συχνά είναι μια υπόλευκη-γκριζωπή ή γκριζοκόκκινη λεπτή μεμβράνη που τεντώνεται κατά την εισπνοή και συγκεντρώνεται σε πτυχές κατά τη φώνηση. Αυτές οι πτυχές εμποδίζουν τις φωνητικές χορδές να ενωθούν και δίνουν στη φωνή έναν κροταλίζοντα χαρακτήρα. Μερικές φορές το διάφραγμα του λάρυγγα είναι παχύ και τότε η φωνητική λειτουργία επηρεάζεται σημαντικά.

Τα λαρυγγικά διαφράγματα μπορεί να έχουν διαφορετικές περιοχές, καταλαμβάνοντας από το 1/3 έως τα 2/3 του λαρυγγικού αυλού. Ανάλογα με το μέγεθος του διαφράγματος, αναπτύσσεται αναπνευστική ανεπάρκεια ποικίλου βαθμού, έως και ασφυξία, η οποία συχνά εμφανίζεται ακόμη και με μέτρια στένωση σε φόντο κρυολογήματος του λάρυγγα ή αλλεργικού οιδήματος. Τα μικρά λαρυγγικά διαφράγματα ανακαλύπτονται τυχαία στην εφηβεία ή την ενήλικη ζωή. Οι υποσυνολικές ή ολικές μορφές ανιχνεύονται αμέσως ή τις πρώτες ώρες ή ημέρες μετά τη γέννηση ως αποτέλεσμα της εμφάνισης αναπνευστικών διαταραχών: σε οξείες περιπτώσεις - εμφάνιση σημείων ασφυξίας, με ατελές διάφραγμα - θορυβώδη αναπνοή, μερικές φορές κυάνωση, συνεχής δυσκολία στη σίτιση του παιδιού.

Η διάγνωση στα νεογνά τίθεται με βάση τα σημεία μηχανικής απόφραξης του λάρυγγα και με άμεση λαρυγγοσκόπηση, κατά την οποία ο γιατρός πρέπει να είναι προετοιμασμένος για άμεση διάτρηση του διαφράγματος ή αφαίρεσή του. Επομένως, η άμεση λαρυγγοσκόπηση πρέπει να προετοιμάζεται ως μικροενδολαρυγγολογική χειρουργική επέμβαση.

Η θεραπεία των λαρυγγικών διαφραγμάτων περιλαμβάνει τομή ή εκτομή της μεμβράνης και επακόλουθη φουσκωτή εμφύτευση με κοίλο φουσκωτό για την πρόληψη της στένωσης του λάρυγγα. Σε πιο σοβαρή συγγενή ινώδη στένωση, μετά από τραχειοτομή, ο θυρεοειδής χόνδρος τέμνεται (θυρεοτομή) και, ανάλογα με τον βαθμό και την εντόπιση του ουλώδους ιστού, πραγματοποιείται κατάλληλη πλαστική χειρουργική επέμβαση, παρόμοια με αυτή που χρησιμοποιείται για την επίκτητη ουλώδη στένωση του λάρυγγα. Στους ενήλικες, η λαρυγγοστομία σχηματίζεται συχνότερα για πιο αποτελεσματική μετεγχειρητική φροντίδα της λαρυγγικής κοιλότητας, καθώς συχνά είναι απαραίτητο να σταματήσουν οι αναδυόμενες κοκκιώσεις, να επανατοποθετηθεί το δέρμα ή ο βλεννογόνος πλαστικός κρημνός που καλύπτει τις επιφάνειες του τραύματος, να γίνει τουαλέτα και να αντισηπτικά ο λάρυγγας. Οι πλαστικοί κρημνοί στερεώνονται στους υποκείμενους ιστούς χρησιμοποιώντας ένα ομοίωμα από ελαστικό σπογγώδες υλικό ή ένα φουσκωτό μπαλόνι, το οποίο αλλάζει καθημερινά. Εάν τα πτερύγια είναι καλά μοσχευμένα και δεν υπάρχει κοκκιώδης ιστός, η λαρυγγοστομία κλείνεται πλαστικά, με το διαστολικό μπαλόνι να παραμένει μέσα σε αυτήν για 2-3 ημέρες, στη συνέχεια αφαιρείται με ένα νήμα δεμένο σε αυτό και εξάγεται μέσω της τραχειοστομίας. Αντί για φουσκωτό μπαλόνι, μπορεί να χρησιμοποιηθεί ένα ταφ AF Ivanov.

Στα παιδιά, η χειρουργική αφαίρεση της μεμβράνης πραγματοποιείται μόνο σε περίπτωση εμφανών σημείων αναπνευστικής ανεπάρκειας, η οποία αποτελεί εμπόδιο στην φυσιολογική σωματική ανάπτυξη του σώματος και παράγοντα κινδύνου για την ανάπτυξη οξείας ασφυξίας κατά τη διάρκεια κρυολογημάτων. Σε όλες τις άλλες περιπτώσεις, η χειρουργική θεραπεία αναβάλλεται μέχρι την πλήρη ανάπτυξη του λάρυγγα, δηλαδή μέχρι την ηλικία των 20-22 ετών. Σε περίπτωση πλήρους ή υποολικού διαφράγματος του λάρυγγα, η ζωή του νεογνού μπορεί να σωθεί μόνο με άμεση διάτρηση της μεμβράνης, η οποία μπορεί να πραγματοποιηθεί με λαρυγγοσκόπιο 3 mm ή, υπό κατάλληλες συνθήκες, με τραχειοτομή.

Οι συγγενείς λαρυγγικές κύστεις εμφανίζονται πολύ λιγότερο συχνά από τις επίκτητες κύστεις, οι οποίες εμφανίζονται κατά τη μεταγεννητική οντογένεση ως αποτέλεσμα ορισμένων λαρυγγικών παθήσεων (κατακράτηση, λεμφογενής, μετατραυματική, κ.λπ.). Μερικές φορές οι συγγενείς λαρυγγικές κύστεις αναπτύσσονται εντατικά κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη και φτάνουν σε σημαντικά μεγέθη, με αποτέλεσμα ασφυξία και θάνατο αμέσως μετά τη γέννηση. Σε άλλες περιπτώσεις, αυτές οι κύστεις αναπτύσσονται λίγο πολύ αργά, προκαλώντας αναπνευστική δυσχέρεια ή δυσκολία στην κατάποση κατά τη διάρκεια της σίτισης. Μια πραγματική κύστη είναι μια κοιλότητα της οποίας τα τοιχώματα περιλαμβάνουν σχεδόν όλα τα στρώματα επιδερμοειδών σχηματισμών: η κοιλότητά της περιέχει μια επένδυση από πολυστρωματικό πλακώδες επιθήλιο με ποικίλους βαθμούς κεράτωσης, αποφλοιωμένο επιθήλιο και κρυστάλλους χοληστερόλης. Υπάρχει ένα στρώμα συνδετικού ιστού κάτω από την επιδερμίδα και η κύστη καλύπτεται από την βλεννογόνο μεμβράνη του λάρυγγα στο εξωτερικό.

Οι περισσότερες συγγενείς λαρυγγικές κύστεις εκδηλώνονται με κάποια σημάδια λαρυγγικής δυσλειτουργίας μεταξύ του 3ου και του 15ου μήνα μετά τη γέννηση. Μεταξύ αυτών των διαταραχών, η πιο χαρακτηριστική είναι ο λαρυγγικός στριδοφόρος συριγμός. Οι αναπνευστικές διαταραχές που προκαλούνται από συγγενείς λαρυγγικές κύστεις αυξάνονται σταδιακά, ενώ οι διαταραχές που προκύπτουν λόγω δυσπλασιών της επιγλωττίδας μειώνονται σταδιακά καθώς ο σύνδεσμος και ο χόνδρινος μηχανισμός εδραιώνονται και οι ενδολαρυγγικοί μύες ενδυναμώνονται.

Οι κύστεις συνήθως εμφανίζονται στην περιοχή της εισόδου του λάρυγγα, από όπου εξαπλώνονται προς τα κάτω, γεμίζοντας τους απιοειδής κόλπους, τις λαρυγγικές κοιλίες και τον μεσολαρυγγικό χώρο, διεισδύοντας στις αρυεπιγλωττιδικές πτυχές. Οι συγγενείς κύστεις συχνά εντοπίζονται στις φωνητικές χορδές.

Ένας τύπος συγγενούς λαρυγγικής κύστης είναι η λεγόμενη αύλακα (μια στενή εγκοπή στην επιφάνεια της φωνητικής χορδής παράλληλα με την ελεύθερη άκρη της). Αυτή η κύστη ανιχνεύεται εύκολα μόνο με στροβοσκόπηση, στην οποία αποκαλύπτεται κατά τη διάρκεια της φώνησης από την ακαμψία και τη δόνηση της ξεχωριστά από την πραγματική φωνητική χορδή.

Η διάγνωση τίθεται με άμεση λαρυγγοσκόπηση, κατά την οποία είναι δυνατή η παρακέντηση της κύστης, η διάνοιξή της, η μερική αφαίρεση του τοιχώματός της και έτσι η πρόληψη της ασφυξίας του βρέφους. Σε περίπτωση μεγάλων κύστεων, η παρακέντησή της γίνεται από έξω, μέσω του δέρματος, γεγονός που αποτρέπει τη μόλυνση της.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]