Ασθένειες παιδιών (παιδιατρική)

Συνδακτυλία: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Syndactyly - μια συγγενή δυσπλασία της βούρτσας, που συνίσταται στην σύντηξη των δύο ή περισσότερα δάχτυλα κατά παράβαση του καλλυντικού και λειτουργική κατάσταση. Αυτή η ανωμαλία παρατηρείται μερικές φορές σε μια απομονωμένη μορφή, οπότε η αναπτυξιακή διαταραχή μπορεί να θεωρηθεί διάγνωση. Σε αυτές τις περιπτώσεις τα δάκτυλα αναπτύσσονται πλήρως, αλλά μεταξύ τους υπάρχει σύντηξη μαλακών μορίων ή οστών.

Συγγενείς δυσπλασίες των άνω άκρων

Ι.ν. Shvedovchenko (1993) ανέπτυξαν μια ταξινόμηση των συγγενών δυσπλασιών των άνω άκρων, ο συγγραφέας συστηματοποίησε και παρουσιάζονται σε μορφή πίνακα όλων των μορφών υπανάπτυξη σύμφωνα τερατογένεση σειρά. Οι βασικές αρχές, η στρατηγική και η τακτική αντιμετώπισης των συγγενών παραμορφώσεων των άνω άκρων αναπτύσσονται.

Εξέταση των παιδιών με μεταβολικό σύνδρομο

την υγεία του Ομίλου σε παιδιά και εφήβους με μεταβολικό σύνδρομο, ανάλογα με τη σοβαρότητα των κλινικών δεικτών της νόσου - ΙΙΙ ή IV, V. Κατά την επιλογή ενός επαγγέλματος παρουσιάζει όλα τα είδη της πνευματικής εργασίας, καθώς και την εργασία ως βοηθός εργαστηρίου, μια συντάκτης, ένα μηχανικό. Είναι αδύνατο να συνεργαστεί με τους επαγγελματικούς κινδύνους (θορύβου και των κραδασμών), η καθορισμένη ταχύτητα εργασίας (μεταφορέα), δεν εμφανίζονται στο έργο της αναγκαστικής πόζες, για την νυχτερινή βάρδια. Αντενδείκνυται εργασία που σχετίζεται με άγχος και επαγγελματικά ταξίδια.

Μεταβολικό σύνδρομο στα παιδιά

Το μεταβολικό σύνδρομο - ένα σύμπτωμα των μεταβολικών, ορμονικές και ψυχοσωματικών διαταραχών οι οποίες βασίζονται κοιλιακά-σπλαχνικό (κεντρικό) παχυσαρκία με αντίσταση στην ινσουλίνη και αντισταθμιστική υπερινσουλιναιμία.

Βλεννοπολυσακχαρίδωση, τύπου ΙΧ: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η μυκοπολυσακχαρίδωση, ο τύπος IX είναι μια εξαιρετικά σπάνια μορφή βλεννοπολυσακχαρίδωσης. Μέχρι σήμερα, υπάρχει μια κλινική περιγραφή ενός ασθενή, ενός κοριτσιού 14 ετών.

Βλεννοπολυσακχαρίδωση, τύπου VII: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Μυκοπολυσακχαρίδωση VII - προοδευτική αυτοσωματικό υπολειπόμενο ασθένεια που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της μείωσης της δραστικότητας του λυσοσωματικής βήτα-ϋ-γλυκουρονιδάση, που συμμετέχουν στο μεταβολισμό της θειικής δερματάνης, θειικής ηπαράνης και θειικής χονδροϊτίνης.

Βλενοπολυσακχαρίδωση, τύπος IV

Βλεννοπολυσακχαρίδωση IV - αυτοσωματικό υπολειπόμενο προοδευτική γενετικά ετερογενής νόσος που προκύπτει από μεταλλάξεις σε γονίδια που κωδικοποιούν γαλακτόζη-6-σουλφατάση (Ν-ακετυλογαλακτοζαμίνη-6-σουλφατάση), η οποία εμπλέκεται στο μεταβολισμό της θειική κερατάνη και θειική χονδροϊτίνη, ή στο γονίδιο βητα-γαλακτοσιδάσης (αυτή η μορφή είναι μία αλληλόμορφη παραλλαγή GML-γαγγλιοζίτωση) που οδηγούν στην εκδήλωση της βλεννοπολυσακχαρίδωσης IVA και IVB αντίστοιχα μυκοπολυσακχαρίδωσης.

Βλεννοπολυσακχαρίδωση, τύπου VI: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η βλενοπολυσακχαρίδωση, ο τύπος VI είναι μια αυτοσωμική υπολειπόμενη ασθένεια που χαρακτηρίζεται από σοβαρά ή ήπια κλινικά συμπτώματα. είναι παρόμοιο με το σύνδρομο Hurler, αλλά διαφέρει από αυτό με μια διακεκριμένη διάνοια.

Μυκοπολυσακχαρίδωση τύπου 3

Βλενοπολυσακχαρίδωση, τύπου ΙΙΙ - γενετικά ετερογενής ομάδα ασθενειών που κληρονομούνται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τύπο. Υπάρχουν τέσσερις νοσολογικές μορφές που διαφέρουν στον βαθμό εκδήλωσης των κλινικών εκδηλώσεων και του κύριου βιοχημικού ελαττώματος.

Βλεννοπολυσακχαρίδωση, τύπου ΙΙ: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Μυκοπολυσακχαρίδωσης τύπου II - συνδέονται αλυσιδωτά με υπολειπόμενη διαταραχή Χ-συνδεδεμένο που προκύπτουν από μειωμένη λυσοσωματική ενεργότητα ιδουρονική-2-σουλφατάση, η οποία εμπλέκεται στο μεταβολισμό των γλυκοσαμινογλυκανών. Η βλεννοπολυσακχαρίδωση ΙΙ χαρακτηρίζεται από προοδευτικές ψυχοευρολογικές διαταραχές, ηπατοσπληνομεγαλία, καρδιοπνευμονικές διαταραχές, οστικές παραμορφώσεις. Μέχρι σήμερα έχουν περιγραφεί 2 περιπτώσεις της νόσου στα κορίτσια που σχετίζονται με την αδρανοποίηση του δεύτερου, φυσιολογικού χρωμοσώματος Χ.

Υγεία