Οπτική ατροφία

Κλινικά, η ατροφία του οπτικού νεύρου είναι ένας συνδυασμός συμπτωμάτων: οπτική βλάβη (μειωμένη οπτική οξύτητα και ανάπτυξη ελαττωμάτων στο οπτικό πεδίο) και ωχρότητα της κεφαλής του οπτικού νεύρου.

Η ατροφία του οπτικού νεύρου χαρακτηρίζεται από μείωση της διαμέτρου του οπτικού νεύρου λόγω μείωσης του αριθμού των αξόνων.

[ 1 ], [ 2 ]

Αιτίες ατροφίας του οπτικού νεύρου

Φλεγμονώδεις διεργασίες, εκφυλιστικές διεργασίες, συμπίεση, οίδημα, τραύμα, παθήσεις του κεντρικού νευρικού συστήματος, κρανιοεγκεφαλικό τραύμα, γενικές παθήσεις (υπέρταση, αθηροσκλήρωση), δηλητηρίαση, παθήσεις του βολβού του ματιού, κληρονομικές ατροφίες και οι προκύπτουσες κρανιακές παραμορφώσεις. Στο 20% των περιπτώσεων, η αιτιολογία παραμένει άγνωστη.

Μεταξύ των ασθενειών του κεντρικού νευρικού συστήματος, οι αιτίες της ατροφίας του οπτικού νεύρου μπορεί να είναι:

1. όγκοι του οπίσθιου κρανιακού βόθρου, της υπόφυσης, που οδηγούν σε αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, συμφόρηση θηλών και ατροφία.
2. άμεση συμπίεση του χιάσματος.
3. φλεγμονώδεις ασθένειες του κεντρικού νευρικού συστήματος (αραχνοειδίτιδα, απόστημα εγκεφάλου, σκλήρυνση κατά πλάκας, μηνιγγίτιδα).
4. τραύμα στο κεντρικό νευρικό σύστημα, που οδηγεί σε βλάβη του οπτικού νεύρου στην τροχιά, το κανάλι, την κρανιακή κοιλότητα στα τέλη της περιόδου, ως αποτέλεσμα της βασικής αραχνοειδίτιδας, που οδηγεί σε φθίνουσα ατροφία.

Συχνές αιτίες ατροφίας του οπτικού νεύρου:

1. υπέρταση που οδηγεί σε διαταραχή της αιμοδυναμικής των αγγείων του οπτικού νεύρου με τη μορφή οξέων και χρόνιων κυκλοφορικών διαταραχών και σε ατροφία του οπτικού νεύρου.
2. δηλητηρίαση (δηλητηρίαση από καπνό και αλκοόλ με μεθυλική αλκοόλη, χλωροφώσο).
3. οξεία απώλεια αίματος (αιμορραγία).

Παθήσεις του βολβού του ματιού που οδηγούν σε ατροφία: βλάβη στα γαγγλιακά κύτταρα του αμφιβληστροειδούς (ανιούσα ατροφία), οξεία απόφραξη της κεντρικής αρτηρίας, εκφυλιστικές ασθένειες της αρτηρίας (δυστροφία της χρωστικής του αμφιβληστροειδούς), φλεγμονώδεις ασθένειες του χοριοειδούς και του αμφιβληστροειδούς, γλαύκωμα, ραγοειδίτιδα, μυωπία.

Οι παραμορφώσεις του κρανίου (κρανίο πύργου, νόσος Paget, στην οποία εμφανίζεται πρώιμη οστεοποίηση των ραφών) οδηγούν σε αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, συμφόρηση των θηλών του οπτικού νεύρου και ατροφία.

Με την ατροφία του οπτικού νεύρου, υπάρχει διάσπαση των νευρικών ινών, των μεμβρανών, των αξονικών κυλίνδρων και η αντικατάστασή τους με συνδετικό ιστό, κενά τριχοειδή αγγεία.

[ 3 ], [ 4 ]

Συμπτώματα ατροφίας οπτικού νεύρου

1. μειωμένη οπτική λειτουργία;
2. αλλαγές στην εμφάνιση της κεφαλής του οπτικού νεύρου.
3. η κεντρική όραση υποφέρει όταν η ωχροτριχοειδική δέσμη έχει υποστεί βλάβη και σχηματίζεται ένα κεντρικό σκότομα.
4. αλλαγές στην περιφερειακή όραση (ομόκεντρη στένωση, στένωση σε σχήμα τομέα), με εστίαση στο χίασμα - απώλεια της περιφερειακής όρασης.
5. αλλαγή στην αντίληψη χρώματος (πρώτα υποφέρει η αντίληψη του πράσινου, μετά του κόκκινου)
6. Η προσαρμογή του ρυθμού υποφέρει όταν οι περιφερικές νευρικές ίνες έχουν υποστεί βλάβη.

Δεν παρατηρείται δυναμική των οπτικών λειτουργιών στην ατροφία.

Με μερική ατροφία, η όραση μειώνεται σημαντικά · με πλήρη ατροφία, εμφανίζεται τύφλωση.

Επίκτητη οπτική ατροφία

Η επίκτητη οπτική ατροφία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα βλάβης στις ίνες του οπτικού νεύρου (κατιούσα ατροφία) ή στα κύτταρα του αμφιβληστροειδούς (ανιούσα ατροφία).

Η κατιούσα ατροφία προκαλείται από διεργασίες που βλάπτουν τις οπτικές νευρικές ίνες σε διάφορα επίπεδα (κόγχος, οπτικός πόρος, κρανιακή κοιλότητα). Η φύση της βλάβης ποικίλλει: φλεγμονή, τραύμα, γλαύκωμα, τοξική βλάβη, κυκλοφορικές διαταραχές στα αγγεία που τροφοδοτούν το οπτικό νεύρο, μεταβολικές διαταραχές, συμπίεση των οπτικών ινών από ογκομετρικό σχηματισμό στην οφθαλμική κόγχη ή την κρανιακή κοιλότητα, εκφυλιστική διαδικασία, μυωπία κ.λπ.).

Κάθε αιτιολογικός παράγοντας προκαλεί ατροφία του οπτικού νεύρου με συγκεκριμένα, τυπικά οφθαλμοσκοπικά χαρακτηριστικά, όπως γλαύκωμα, κυκλοφορικές διαταραχές στα αγγεία που τροφοδοτούν το οπτικό νεύρο. Ωστόσο, υπάρχουν χαρακτηριστικά κοινά στην ατροφία του οπτικού νεύρου οποιασδήποτε φύσης: ωχρότητα του οπτικού νευρικού δίσκου και οπτική βλάβη.

Ο βαθμός μείωσης της οπτικής οξύτητας και η φύση των ελαττωμάτων του οπτικού πεδίου καθορίζονται από τη φύση της διαδικασίας που προκάλεσε την ατροφία. Η οπτική οξύτητα μπορεί να κυμαίνεται από 0,7 έως πρακτική τύφλωση.

Σύμφωνα με την οφθαλμοσκοπική εικόνα, διακρίνεται η πρωτοπαθής (απλή) ατροφία, η οποία χαρακτηρίζεται από ωχρότητα του οπτικού νευρικού δίσκου με σαφή όρια. Ο αριθμός των μικρών αγγείων στον δίσκο είναι μειωμένος (σύμπτωμα Kestenbaum). Οι αρτηρίες του αμφιβληστροειδούς στενεύουν, οι φλέβες μπορεί να είναι φυσιολογικού διαμετρήματος ή επίσης ελαφρώς στενωμένες.

Ανάλογα με τον βαθμό βλάβης των οπτικών ινών και, κατά συνέπεια, με τον βαθμό μείωσης των οπτικών λειτουργιών και της λεύκανσης του οπτικού νευρικού δίσκου, γίνεται διάκριση μεταξύ αρχικής ή μερικής και πλήρους ατροφίας του οπτικού νεύρου.

Ο χρόνος κατά τον οποίο αναπτύσσεται η λεύκανση της κεφαλής του οπτικού νεύρου και η σοβαρότητά της εξαρτώνται όχι μόνο από τη φύση της νόσου που οδήγησε στην ατροφία του οπτικού νεύρου, αλλά και από την απόσταση της βλάβης από τον βολβό του ματιού. Για παράδειγμα, στην περίπτωση φλεγμονώδους ή τραυματικής βλάβης του οπτικού νεύρου, τα πρώτα οφθαλμοσκοπικά σημάδια ατροφίας του οπτικού νεύρου εμφανίζονται αρκετές ημέρες έως αρκετές εβδομάδες μετά την έναρξη της νόσου ή τη στιγμή του τραυματισμού. Ταυτόχρονα, όταν ένας ογκομετρικός σχηματισμός επηρεάζει τις οπτικές ίνες στην κρανιακή κοιλότητα, αρχικά εκδηλώνονται κλινικά μόνο οπτικές διαταραχές και οι αλλαγές στον βυθό με τη μορφή ατροφίας του οπτικού νεύρου αναπτύσσονται πολλές εβδομάδες ή και μήνες αργότερα.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Συγγενής οπτική ατροφία

Η συγγενής, γενετικά καθορισμένη ατροφία του οπτικού νεύρου διαιρείται σε αυτοσωμική κυρίαρχη, συνοδευόμενη από ασύμμετρη μείωση της οπτικής οξύτητας από 0,8 σε 0,1, και αυτοσωμική υπολειπόμενη, που χαρακτηρίζεται από μείωση της οπτικής οξύτητας συχνά μέχρι το σημείο της πρακτικής τύφλωσης ήδη από την πρώιμη παιδική ηλικία.

Εάν ανιχνευθούν οφθαλμοσκοπικά σημάδια ατροφίας του οπτικού νεύρου, πρέπει να πραγματοποιηθεί ενδελεχής κλινική εξέταση του ασθενούς, συμπεριλαμβανομένου του προσδιορισμού της οπτικής οξύτητας και των ορίων του οπτικού πεδίου για λευκό, κόκκινο και πράσινο χρώμα, καθώς και της εξέτασης της ενδοφθάλμιας πίεσης.

Σε περίπτωση ανάπτυξης ατροφίας σε φόντο οιδήματος του οπτικού νεύρου, ακόμη και μετά την εξαφάνιση του οιδήματος, η θολή εικόνα των ορίων και του σχεδίου του δίσκου παραμένει. Μια τέτοια οφθαλμοσκοπική εικόνα ονομάζεται δευτερογενής (μετα-οιδηματώδης) ατροφία του οπτικού νεύρου. Οι αρτηρίες του αμφιβληστροειδούς έχουν στενό διαμέτρημα, ενώ οι φλέβες είναι διασταλμένες και ελικοειδής.

Όταν ανιχνεύονται κλινικά σημάδια ατροφίας του οπτικού νεύρου, είναι απαραίτητο να διαπιστωθεί πρώτα η αιτία αυτής της διαδικασίας και το επίπεδο βλάβης στις οπτικές ίνες. Για τον σκοπό αυτό, δεν πραγματοποιείται μόνο κλινική εξέταση, αλλά και αξονική τομογραφία ή/και μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου και των οφθαλμικών κόγχων.

Εκτός από την αιτιολογικά καθορισμένη θεραπεία, χρησιμοποιείται συμπτωματική σύνθετη θεραπεία, συμπεριλαμβανομένης της αγγειοδιασταλτικής θεραπείας, των βιταμινών C και ομάδας Β, φαρμάκων που βελτιώνουν τον μεταβολισμό των ιστών, διαφόρων τύπων διεγερτικής θεραπείας, συμπεριλαμβανομένης της ηλεκτρικής, μαγνητικής και λέιζερ διέγερσης του οπτικού νεύρου.

Οι κληρονομικές ατροφίες εμφανίζονται σε έξι μορφές:

1. με υπολειπόμενο τύπο κληρονομικότητας (βρεφική) - από τη γέννηση έως την ηλικία των τριών ετών, υπάρχει πλήρης μείωση της όρασης.
2. με κυρίαρχο τύπο (νεανική τύφλωση) - από 2-3 έως 6-7 έτη. Η πορεία είναι πιο καλοήθης. Η όραση μειώνεται σε 0,1-0,2. Η τμηματική ωχρότητα του οπτικού νεύρου παρατηρείται στον πυθμένα, μπορεί να υπάρχει νυσταγμός, νευρολογικά συμπτώματα.
3. οπτικο-ωτο-διαβητικό σύνδρομο - από 2 έως 20 έτη. Η ατροφία συνδυάζεται με χρωστική δυστροφία του αμφιβληστροειδούς, καταρράκτη, σακχαρώδη διαβήτη και άποιο διαβήτη, κώφωση και βλάβη του ουροποιητικού συστήματος.
4. Σύνδρομο Behr - περίπλοκη ατροφία. Διμερής απλή ατροφία ήδη από το πρώτο έτος της ζωής, ο ρυθμός ανάπτυξης μειώνεται στο 0,1-0,05, νυσταγμός, στραβισμός, νευρολογικά συμπτώματα, βλάβη στα πυελικά όργανα, υποφέρει η πυραμιδική οδός, ενώνεται η νοητική υστέρηση.
5. σχετίζεται με το φύλο (παρατηρείται συχνότερα σε αγόρια, αναπτύσσεται στην πρώιμη παιδική ηλικία και αυξάνεται αργά)
6. Νόσος του Λέστερ (κληρονομική ατροφία του Λέστερ) - στο 90% των περιπτώσεων εμφανίζεται μεταξύ 13 και 30 ετών.

Συμπτώματα. Οξεία έναρξη, αιφνίδια απώλεια όρασης μέσα σε λίγες ώρες, λιγότερο συχνά - λίγες ημέρες. Βλάβη τύπου οπισθοβολβικής νευρίτιδας. Ο οπτικός δίσκος αρχικά παραμένει αμετάβλητος, στη συνέχεια εμφανίζονται θόλωση των ορίων και αλλαγές στα μικρά αγγεία - μικροαγγειοπάθεια. Μετά από 3-4 εβδομάδες, ο οπτικός δίσκος γίνεται πιο χλωμός στην κροταφική πλευρά. Η όραση βελτιώνεται στο 16% των ασθενών. Συχνά, η μειωμένη όραση παραμένει εφ' όρου ζωής. Οι ασθενείς είναι πάντα ευερέθιστοι, νευρικοί, ενοχλούνται από πονοκεφάλους και κόπωση. Η αιτία είναι η οπτοχιασματική αραχνοειδίτιδα.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Ατροφία οπτικού νεύρου σε ορισμένες ασθένειες

1. Η ατροφία του οπτικού νεύρου είναι ένα από τα κύρια σημάδια του γλαυκώματος. Η γλαυκωματική ατροφία εκδηλώνεται με έναν ωχρό δίσκο και το σχηματισμό μιας κοιλότητας - εκσκαφής, η οποία αρχικά καταλαμβάνει το κεντρικό και κροταφικό τμήμα και στη συνέχεια καλύπτει ολόκληρο τον δίσκο. Σε αντίθεση με τις προαναφερθείσες ασθένειες που οδηγούν σε ατροφία του δίσκου, με τη γλαυκωματική ατροφία ο δίσκος είναι γκρίζος, κάτι που σχετίζεται με τα χαρακτηριστικά της βλάβης στον γλοιακό ιστό του.
2. Συφιλιτική ατροφία.

Συμπτώματα. Ο οπτικός δίσκος είναι ωχρός, γκρι, τα αγγεία έχουν φυσιολογικό διαμέτρημα και στενεύουν έντονα. Η περιφερειακή όραση στενεύει ομόκεντρα, δεν υπάρχουν σκοτώματα, η αντίληψη των χρωμάτων υποφέρει νωρίς. Μπορεί να υπάρξει προοδευτική τύφλωση, η οποία εμφανίζεται γρήγορα, μέσα σε ένα χρόνο.

Προχωρά σε κύματα: ταχεία μείωση της όρασης, στη συνέχεια βελτίωση κατά την περίοδο ύφεσης και επαναλαμβανόμενη επιδείνωση κατά την περίοδο έξαρσης. Αναπτύσσονται μύωση, αποκλίνων στραβισμός, αλλαγές στις κόρες, έλλειψη αντίδρασης στο φως με παράλληλη διατήρηση της σύγκλισης και της προσαρμογής. Η πρόγνωση είναι κακή, η τύφλωση εμφανίζεται εντός των πρώτων τριών ετών.

1. Χαρακτηριστικά ατροφίας οπτικού νεύρου από συμπίεση (όγκος, απόστημα, κύστη, ανεύρυσμα, σκληρωτικά αγγεία), τα οποία μπορεί να βρίσκονται στην οφθαλμική κόγχη, στο πρόσθιο και οπίσθιο κρανιακό βόθρο. Η περιφερειακή όραση υποφέρει ανάλογα με την εντόπιση της απόφυσης.
2. Το σύνδρομο Foster-Kennedy είναι μια αθηροσκληρωτική ατροφία. Η συμπίεση μπορεί να προκαλέσει σκλήρυνση της καρωτιδικής αρτηρίας και σκλήρυνση της οφθαλμικής αρτηρίας. Η ισχαιμική νέκρωση εμφανίζεται από μαλάκυνση στην αρτηριακή σκλήρυνση. Αντικειμενικά, η εκσκαφή προκαλείται από την υποχώρηση της κροταφοειδούς πλάκας. Η καλοήθης διάχυτη ατροφία (στη σκλήρυνση των μικρών αγγείων της χοριοειδούς μήνιγγας) αυξάνεται αργά, συνοδευόμενη από αθηροσκληρωτικές αλλαγές στα αγγεία του αμφιβληστροειδούς.

Η ατροφία του οπτικού νεύρου στην υπέρταση είναι αποτέλεσμα νευροαμφιβληστροειδοπάθειας και παθήσεων του οπτικού νεύρου, του χιάσματος και της οπτικής οδού.

Ατροφία του οπτικού νεύρου λόγω απώλειας αίματος (στομάχι, αιμορραγία μήτρας). Μετά από 3-10 ημέρες, αναπτύσσεται μια εικόνα νευρίτιδας. Ο οπτικός δίσκος είναι ωχρός, οι αρτηρίες στενεύουν απότομα, η περιφερειακή όραση χαρακτηρίζεται από ομόκεντρη στένωση και απώλεια του κάτω μισού του οπτικού πεδίου. Αιτίες - μειωμένη αρτηριακή πίεση, αναιμία, αλλαγές στον δίσκο.

Ατροφία του οπτικού νεύρου σε δηλητηριάσεις (δηλητηρίαση από κινίνη). Χαρακτηριστικά είναι τα γενικά συμπτώματα δηλητηρίασης: ναυτία, έμετος, απώλεια ακοής. Ο βυθός παρουσιάζει ατροφία. Σε δηλητηρίαση με αρσενική φτέρη, η όραση μειώνεται, η περιφερειακή όραση στενεύει, οι αλλαγές εμφανίζονται γρήγορα και είναι επίμονες.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Διάγνωση ατροφίας οπτικού νεύρου

Η διάγνωση βασίζεται στην οφθαλμοσκοπική εικόνα. Κατά την εξέταση, ο οπτικός δίσκος γίνεται ωχρός. Εάν η ωχρότριχο δεσμίδα έχει υποστεί βλάβη, τα κροταφικά μέρη του οπτικού δίσκου γίνονται ωχρά (οπισθοβολβική νευρίτιδα). Η ωχρότητα του δίσκου προκαλείται από τη μείωση του αριθμού των μικρών αγγείων, τον πολλαπλασιασμό της γλοίας και τη διαφάνεια της κροταφοειδούς πλάκας. Τα όρια του δίσκου είναι καθαρά, το διαμέτρημα και ο αριθμός των αγγείων μειώνονται (κανονικά 10-12, με ατροφία 2-3).

Γίνεται διάκριση μεταξύ επίκτητης και συγγενούς ατροφίας του οπτικού νεύρου.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Θεραπεία της ατροφίας του οπτικού νεύρου

Για ασθένειες του κεντρικού νευρικού συστήματος, είναι απαραίτητη η θεραπεία από νευρολόγο. Για άλλες ασθένειες, συνταγογραφούνται τα ακόλουθα:

1. διεγερτικά φάρμακα;
2. αγγειοδιασταλτικά (παπαβερίνη, νο-σπα, κομπαλαμίνη).
3. θεραπεία ιστών (βιταμίνες Β, ενδοφλέβια χορήγηση νικοτινικού οξέος).
4. αντι-σκληρωτικά φάρμακα;
5. αντιπηκτικά (ηπαρίνη, ATP υποδορίως).
6. υπέρηχος;
7. βελονισμός;
8. ένζυμα (θρυψίνη, χυμοθρυψίνη)
9. πυρογεπικό (ενδομυϊκό);
10. αποκλεισμοί του πνευμονοσυμπαθητικού συστήματος σύμφωνα με τον Βισνέφσκι (διάλυμα νοβοκαΐνης 0,5% στην περιοχή της καρωτιδικής αρτηρίας), που οδηγούν σε αγγειοδιαστολή και αποκλεισμό της συμπαθητικής νεύρωσης.