Άρτροφκρισις

Όλα τα εκ γενετής ασθένειες και σύνδρομα που σχετίζονται με δυσκαμψία των αρθρώσεων, συνήθως συνδυάζονται σε έναν όρο - αρθρογρύπωση, ή το σύνδρομο των πολλαπλών συγγενών συσπάσεων. Ο τύπος των ασθενών είναι τόσο χαρακτηριστικός που η διάγνωση δεν είναι δύσκολη. Ωστόσο, ο όρος «αρθρογράφησις» δεν είναι ακόμη σαφής.

Αρθρογρύπωση - μία ετερογενής ομάδα παθήσεων που χαρακτηρίζονται από συγγενή σύσπαση σε δύο ή περισσότερες αρθρώσεις σε συνδυασμό με μυϊκή ατροφία υπο- ή έχουν συμπτώματα του νωτιαίου μυελού κινητικών νευρώνων βλάβης.

Κωδικός ICD-10

Q74.3 Συγγενής πολλαπλή αρθρογράφησις.

Επιδημιολογία της αρθρο- ρφώσεως

Η συχνότητα εμφάνισης αρθρογραφίας είναι 1 στα 3000 νεογνά.

[1]

Τι προκαλεί αρθρογραφήσεις;

Επί του παρόντος, υπάρχουν πέντε θεωρίες σχετικά με την εμφάνιση της αρθρογραφίας: μηχανική, μολυσματική, κληρονομική, μυογονική και νευρογενής.

Τα συμπτώματα της αρθρογραφίας

Σε ασθενείς με συγγενή σύσπαση αρθρογρύπωση και πάντα σε συνδυασμό με τον υποσιτισμό, ή μυϊκή ατροφία. Οι βλάβες είναι συνήθως συμμετρική εξέλιξη μετά τη γέννηση εκεί, αλλά με την ηλικία των πιθανών στέλεχος υποτροπής. επηρεάζονται επωφελώς άκρων, σε σπάνιες περιπτώσεις (του συνόλου των εντύπων) παθολογικές αλλαγές ισχύουν για τα σπονδυλική στήλη και τον κορμό των μυών. Στους περισσότερους ασθενείς, το ανώτερο και το κάτω άκρο εμπλέκονται στη διαδικασία. Με την ήττα των άνω άκρων συχνά λένε vnutrirotatsionno-οδηγώντας συστολή στις αρθρώσεις των ώμων, εκτεινόντων σύσπαση του αγκώνα, συσπάσεις κάμψη του καρπού στις αρθρώσεις, σε συνδυασμό με ulnarnoi βούρτσα απόκλιση και καμπτήρων-προσαγωγών σύσπαση Ι δάχτυλο.

κάτω άκρων απομονωμένες βλάβη είναι πιο συχνή από άνω. Αυτές οι δοκιμασίες ανιχνεύουν εξωτερικά-περιστροφικά-otvodyashie ή κάμψη συσπάσεων με αποτέλεσμα εξάρθρωση των αρθρώσεων του ισχίου, με ή χωρίς ισχίου εξάρθρωση, κάμψη ή επέκταση συσπάσεων στις αρθρώσεις του γόνατος ποικίλης σοβαρότητας, ιπποειδών-ραιβότητα πόδια ή ploskovalgusnuyu παραμόρφωση.

Σε παιδιά με την κλασική μορφή αρθρογρύπωση μεταξύ των σπανιότερα αλλοιώσεις παρατηρήθηκαν αμνιακό συστολή, δερματική συνδακτυλία των δακτύλων, υπαναχωρήσεις δέρμα πάνω στην προσβεβλημένη άρθρωση, πτερύγιο στον ώμο, αγκώνα, αρθρώσεις του γόνατος, αγγειακές αλλαγές στη μορφή της telangiectasia και αιμαγγειώματα διαφορετικού εντοπισμού. Η συστηματική βλάβη στα εσωτερικά όργανα, κατά κανόνα, απουσιάζει. Ωστόσο, οι ασθενείς με αρθρογρίππη είναι επιρρεπείς σε συχνές αναπνευστικές νόσους. Η νοημοσύνη σε ασθενείς με αρθρογρυοπαισία διατηρείται.

Σε μια ξεχωριστή ομάδα απομονωμένη μορφή άπω αρθρογρύπωση με Χαρακτηριστικών - συγγενή σύσπαση και στέλεχος των χεριών και των ποδιών, ανωμαλίες προσώπου και κληρονομική μετάδοση. 9 απομονώνεται μορφή το απώτατο ταξινόμηση αρθρογρύπωση Bamshad (digitotalyarny dysmorphism, σύνδρομο Freeman-Sheldon, σύνδρομο του Gordon, τρισμός psevdokamptodaktiliya, σύνδρομο πτερυγίου, συγγενή αραχνοδακτυλία κλπ).

Για την ανάπτυξη τακτικής για ορθοπεδική και χειρουργική θεραπεία ασθενών, δημιουργήθηκε μια ταξινόμηση της αρθρογραφίας, η οποία περιλαμβάνει τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

• τύπος αρθρογραφίας - κλασική και περιφερική.
• επιπολασμός - η τοπική μορφή (που επηρεάζει μόνο τα άνω ή κάτω άκρα), γενικευμένη (επηρεάζουν τα άνω και κάτω άκρα), σύνολο (με την ήττα του άνω, κάτω άκρα, σπονδυλική στήλη)?
• εντοπισμός - άνω άκρα (ώμος, αγκώνας, αρθρώσεις καρπού, δάκτυλα του χεριού), κάτω άκρα (ισχίο, γόνατο, αστράγαλος, πόδια).
• τύπος συστολών - κάμψη, εκτεινόμενος, εκτροπέας, οδηγός, περιστροφικός και ο συνδυασμός τους.
• βαρύτητα των συσπάσεων - ελαφρύ, μεσαίο και βαρύ (ανάλογα με τη σοβαρότητα των συστολών, το παθητικό πλάτος των κινήσεων στην άρθρωση και την μυϊκή δύναμη).

Έλεγχος της αρθρογραφίας

Η προγεννητική διάγνωση της αρθρογραφίας είναι πολύ σημαντική. Είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί υπερηχογράφημα. μελέτη έγκυων γυναικών σε κρίσιμες περιόδους ανάπτυξης εμβρύων. Η διάγνωση της αρθρογρυοπαισίας βασίζεται στην παρατήρηση της κινητικότητας του εμβρύου, αποκαλύπτοντας συσπάσεις και παραμορφώσεις των αρθρώσεων, μείωση του όγκου των μαλακών ιστών των άκρων.

Διάγνωση της αρθρογραφίας

Για τη διάγνωση και την ανάπτυξη ενός σχεδίου θεραπείας για έναν ασθενή με αρθρογραφική ψωρίαση, χρησιμοποιούνται κλινικές, νευρολογικές, ηλεκτροφυσιολογικές, ακτινολογικές, υπερηχογραφικές εξετάσεις.

[2], [3], [4]

Διαφορική διάγνωση

Διαφορική διάγνωση θα πρέπει να πραγματοποιείται με άλλο σύστημα και νευρομυϊκές διαταραχές όπως το σύνδρομο Larsen, diastrophic δυσπλασία, chondrodystrophy, Ehlers-Danlos σύνδρομο, σπονδυλική μυϊκή ατροφία, περιφερική νευροπάθεια, μυοπάθεια, και μυοτονική δυστροφία, κλπ

[5], [6], [7]

Θεραπεία της αρθρογράπωσης

Μη θεραπευτική αγωγή της αρθρογένεσης

Συντηρητική θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού, ως αποτέλεσμα της διόρθωσης, που αποκτήθηκε κατά τους πρώτους μήνες της ζωής του, είναι η πιο σταθερή. Η διόρθωση γύψου σταδίου πραγματοποιείται εβδομαδιαίως λαμβάνοντας υπόψη τη φυσική κατάσταση του παιδιού. Πριν από κάθε στάδιο διόρθωσης, εφαρμόζεται θεραπευτική άσκηση, με στόχο την αύξηση του όγκου των κινήσεων στις αρθρώσεις με ταυτόχρονη διόρθωση παραμορφώσεων, θερμικών και φυσιοθεραπευτικών διαδικασιών. Οι γονείς διδάσκονται διορθωτικές ασκήσεις και στυλ για την εξάλειψη των συστολών και των παραμορφώσεων στις αρθρώσεις των άνω και κάτω άκρων, καθώς πρέπει να εκτελούνται 6-8 φορές την ημέρα. Όλοι οι ασθενείς με αρθρογρυοπάθεια μετά από διόρθωση παρέχονται με προϊόντα ορφέσεως.

Μεταξύ των φυσιοθεραπεία για να βελτιώσει τη λειτουργία και θρέψη νευρομυϊκή συσκευή, οστεοποίηση των δομών οστεώδη και τον αγώνα κατά της οστεοπόρωσης χρησιμοποιείται fotohromoterapii δύο τόνωση χρώματα και χαλαρωτική, ηλεκτροφόρηση με πεντοξιφυλλίνη (trentalom) ή αμινοφυλλίνη (αμινοφυλλίνη), νεοστιγμίνη (νεοστιγμίνη μεθυλοθειικό), ασκορβικό οξύ, ασβέστιο , φώσφορο, θείο, magnitoimpulsnuyu και ηλεκτρική διέγερση, φωνοφόρηση με Kontraktubeks bischofite, γέλη.

Η ορθοπεδική θεραπεία συμπληρώνεται από νευρολογική θεραπεία, η οποία διεξάγεται 3-4 φορές το χρόνο και περιλαμβάνει παράγοντες που βελτιώνουν την αγωγιμότητα, την κυκλοφορία του αίματος και τον τροφισμό των ιστών.

Χειρουργική αγωγή της αρθρογραφίας

Ελλείψει της επίδρασης της συντηρητικής θεραπείας, η χειρουργική διόρθωση των συστολών στις αρθρώσεις πραγματοποιείται σε 3-4 μήνες, ειδικά στα κάτω άκρα. Χειρουργική θεραπεία παιδιών με αρθρογρυοπάθεια στην ηλικιακή ηλικία, λαμβάνοντας υπόψη τις ανεπτυγμένες δεξιότητες αυτοεξυπηρέτησης και μυϊκής ασφάλειας. Διαφορετικά, τα αποτελέσματα της θεραπείας μπορεί να είναι αρνητικά και να οδηγήσουν σε ακόμα μεγαλύτερη αναπηρία του παιδιού.

Περαιτέρω διαχείριση

Τα παιδιά που διαγιγνώσκονται με αρθρογραφική ψωρίαση βρίσκονται υπό επίβλεψη του ασθενούς (εξέταση μία φορά κάθε 3-6 μήνες). Η αποκαταστατική θεραπεία πραγματοποιείται συνεχώς, συμπεριλαμβανομένης της θεραπείας σε σανατόριο 2 φορές το χρόνο. Τα παιδιά με αρθρογρίπωση τροφοδοτούνται με προϊόντα ορφέσεως. Η κοινωνική προσαρμογή πραγματοποιείται σε εξειδικευμένα κέντρα εκπαίδευσης και αποκατάστασης για παιδιά με ορθοπεδική παθολογία.