Συγγενές εξάρθρημα του ισχίου

Το συγγενές εξάρθρημα ισχίου είναι μια σοβαρή παθολογία που χαρακτηρίζεται από υποανάπτυξη όλων των στοιχείων της άρθρωσης του ισχίου (οστά, σύνδεσμοι, αρθρικός θύλακος, μύες, αγγεία, νεύρα) και διαταραχή των χωρικών σχέσεων της μηριαίας κεφαλής και της κοτύλης. Πρόκειται για μία από τις πιο συχνές παθήσεις του μυοσκελετικού συστήματος στα παιδιά.

Ανατομικές, λειτουργικές και τροφικές διαταραχές στην άρθρωση χωρίς επαρκή θεραπεία προχωρούν και οδηγούν σε σοβαρές δευτερογενείς αλλαγές στις δομές των αρθρώσεων. Οι λειτουργίες στήριξης και κίνησης του άκρου διαταράσσονται, η θέση της λεκάνης αλλάζει, η σπονδυλική στήλη καμπυλώνεται, αναπτύσσεται παραμορφωτική οστεοχονδρωσία και δυσπλαστική ισχίτιδα - μια σοβαρή προοδευτική ασθένεια που κατέχει σημαντικό μερίδιο στη δομή της αναπηρίας των νεαρών ασθενών.

Κωδικός ICD-10

Q65.1 Συγγενές εξάρθρημα ισχίου, αμφοτερόπλευρο.

Αιτίες συγγενούς εξάρθρωσης ισχίου

Η συγγενής εξάρθρωση συμβαίνει λόγω ακατάλληλου σχηματισμού της άρθρωσης του ισχίου.

Το ανατομικό υπόστρωμα της παθολογίας - δυσπλασία του ισχίου - κατατάσσεται μεταξύ των πιο συχνών συγγενών παραμορφώσεων και εμφανίζεται με συχνότητα 1-2 ανά 1000 γεννήσεις. Η συχνότητα εμφάνισης της παθολογίας στα κορίτσια (1:3) στην αριστερή πλευρά (1:1,5) είναι στατιστικά σημαντική και είναι πιο συχνή στην ισχιακή προβολή. Έχουν περιγραφεί περιπτώσεις κληρονομικότητας της παθολογίας.

Η νόσος είναι πολύ πιο συχνή στα κορίτσια παρά στα αγόρια. Υπάρχουν ενδείξεις ότι μεταξύ των παιδιών που γεννιούνται με ισχιακή προβολή, η συχνότητα εμφάνισης συγγενούς εξαρθρήματος ισχίου είναι σημαντικά υψηλότερη από ό,τι μεταξύ των παιδιών που γεννιούνται με κεφαλική προβολή. Η συγγενής εξάρθρωση ισχίου είναι συχνά μονομερής. Οι διαταραχές της άρθρωσης του ισχίου που οδηγούν στην ανάπτυξη εξάρθρωσης μπορούν να εμφανιστούν στη μήτρα ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε πολλούς δυσμενείς παράγοντες: κληρονομικές ασθένειες (συγγενής εξάρθρωση ισχίου στη μητέρα, άλλες ασθένειες του μυοσκελετικού συστήματος), ασθένειες που υπέστη η μητέρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ακατάλληλη διατροφή της μητέρας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (έλλειψη βιταμινών A, C, D, ομάδας Β), χρήση φαρμάκων (συμπεριλαμβανομένων των αντιβιοτικών), ειδικά κατά τους πρώτους 3 μήνες της ενδομήτριας ανάπτυξης του εμβρύου, όταν σχηματίζονται τα όργανά του.

Η υλοποίηση των ανατομικών προϋποθέσεων για την εξάρθρωση του ισχίου διευκολύνεται από την υποανάπτυξη της κοτύλης, την αδυναμία της συνδετικής-μυϊκής συσκευής της άρθρωσης του ισχίου, την έναρξη της βάδισης, οδηγώντας σε ποιοτικά νέους μηχανισμούς για την εμφάνιση της πιο σοβαρής μορφής παθολογίας - εξάρθρωσης του ισχίου. Έχει διαπιστωθεί ότι περίπου το 2-3% των εξαρθρώσεων είναι τερατογόνες, δηλαδή σχηματίζονται στη μήτρα σε οποιοδήποτε στάδιο της εμβρυογένεσης.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Πώς να αναγνωρίσετε το συγγενές εξάρθρημα ισχίου;

Σημάδια υποανάπτυξης της άρθρωσης του ισχίου μπορούν να ανιχνευθούν κατά τη διάρκεια μιας προσεκτικής εξέτασης τις πρώτες ημέρες της ζωής ενός νεογέννητου, συνήθως κατά τη διάρκεια του φάσκιωμα. Αξιοσημείωτος είναι ο περιορισμός της απαγωγής του ενός ή και των δύο ποδιών που κάμπτονται σε ορθή γωνία στις αρθρώσεις του ισχίου και του γονάτου, ο άνισος αριθμός και τα διαφορετικά επίπεδα των πτυχών του δέρματος στους μηρούς. Σε περίπτωση μονομερούς εξάρθρωσης, οι βουβωνικές και οι γλουτιαίες πτυχές διαφέρουν σε βάθος και μήκος, οι πτυχές στο ιγνυακό βόθρο δεν ταιριάζουν. Στην πλευρά της εξάρθρωσης, οι πτυχές βρίσκονται υψηλότερα, υπάρχουν περισσότερες, είναι βαθύτερες και μακρύτερες. Μερικές φορές (συχνά κατά τη διάρκεια του μπάνιου) είναι ορατό ένα σύμπτωμα εξωτερικής περιστροφής: σε ένα παιδί που ξαπλώνει ανάσκελα, οι επιγονατίδες έχουν περίγραμμα από πάνω και από το πλάι λόγω της περιστροφής των ποδιών.

Η παρουσία συγγενούς εξαρθρήματος ισχίου μπορεί να υποδεικνύεται από ένα τρίξιμο ή ένα κλικ που ακούγεται κατά το σπαργάνισμα στην περιοχή της μίας ή και των δύο αρθρώσεων του ισχίου, το οποίο συμβαίνει ως αποτέλεσμα της ολίσθησης της κεφαλής του μηριαίου οστού από την γληνοειδή κοιλότητα όταν τα πόδια προσάγονται και ισιώνονται.

Εάν η συγγενής εξάρθρωση ισχίου δεν διαγνωστεί τους πρώτους μήνες ζωής και δεν ξεκινήσει η θεραπεία της παθολογίας, η βράχυνση του άκρου μπορεί να ανιχνευθεί από την ηλικία των 5-6 μηνών. Η πιθανότητα συγγενούς εξάρθρωσης θα πρέπει επίσης να λαμβάνεται υπόψη εάν το παιδί χάσει το ένα πόδι, δεν κάθεται ή δεν στέκεται και, ειδικά, δεν περπατά στην απαιτούμενη ηλικία. Ένας ορθοπεδικός εξετάζει όλα τα νεογνά στο μαιευτήριο, αλλά η συγγενής εξάρθρωση ισχίου δεν μπορεί πάντα να ανιχνευθεί αμέσως μετά τη γέννηση. Η επαναλαμβανόμενη εξέταση του παιδιού από ορθοπεδικό είναι υποχρεωτική στην ηλικία των 1-3 μηνών και στη συνέχεια στους 12 μήνες.

Ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου κατά τη στιγμή της γέννησης του παιδιού, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές:

1. δυσπλασία (απλή υποανάπτυξη) αρθρώσεων - η σχέση στην άρθρωση της κεφαλής του μηριαίου οστού και της κοτύλης είναι φυσιολογική, η κοτύλη είναι υποανάπτυκτη.
2. υπεξάρθρημα (η κεφαλή του μηριαίου οστού βγαίνει εν μέρει από το γληνοειδές βόθρο).
3. εξάρθρωση (η κεφαλή του μηριαίου οστού βγαίνει εντελώς από την γληνοειδή κοιλότητα).

Διάγνωση συγγενούς εξάρθρωσης ισχίου

Θεραπεία συγγενούς εξάρθρωσης ισχίου

Η ανάρρωση με πλήρη ανατομική αποκατάσταση είναι δυνατή μόνο με έγκαιρη λειτουργική θεραπεία. Οι αρχές της θεραπείας της δυσπλασίας ή της εξάρθρωσης περιλαμβάνουν την επίτευξη ανάταξης και τη διατήρηση βέλτιστων συνθηκών για περαιτέρω ανάπτυξη της κοτύλης και της μηριαίας κεφαλής. Είναι απαραίτητο να εξεταστεί η πιθανότητα χειρουργικής επέμβασης για την αλλαγή της δυσμενούς πορείας της νόσου, του υπολειμματικού υπεξαρθρήματος ή/και της υπολειμματικής δυσπλασίας.

Σε περίπτωση καθυστερημένης διάγνωσης και, κατά συνέπεια, θεραπείας, σε σοβαρές μορφές παθολογίας (τερατογόνες εξαρθρώσεις), η βελτίωση των ανατομικών και λειτουργικών παραμέτρων και η αποκατάσταση της ικανότητας στήριξης του άκρου επιτυγχάνονται με επανορθωτικές και επανορθωτικές επεμβάσεις στο οστό και την άρθρωση. Μια τέτοια θεραπεία μειώνει τις λειτουργικές διαταραχές, βελτιώνει την πρόγνωση της ζωτικής δραστηριότητας και αυξάνει την κοινωνική προσαρμογή στην πιο ενεργή ηλικία.

Θεραπεία συγγενούς εξάρθρωσης ισχίου

Η έγκαιρη διάγνωση και η άμεση έναρξη θεραπείας είναι εξαιρετικά σημαντικές για την αντιμετώπιση του συγγενούς εξαρθρήματος ισχίου. Κάθε μήνας που χάνεται επιμηκύνει την περίοδο θεραπείας, περιπλέκει τις μεθόδους εφαρμογής της και μειώνει την αποτελεσματικότητά της.

Η ουσία της θεραπείας της συγγενούς εξάρθρωσης του ισχίου είναι η κάμψη των ποδιών στις αρθρώσεις του ισχίου και η πλήρης διάδοσή τους («θέση βατράχου»). Σε αυτή τη θέση, οι κεφαλές των μηριαίων οστών είναι αντίθετες με την κοτύλη. Για να συγκρατηθούν τα πόδια σε αυτή τη θέση, χρησιμοποιούνται φαρδιά σπάργανα, ορθοπεδικά εσώρουχα και διάφοροι επίδεσμοι. Το παιδί περνάει μεγάλο χρονικό διάστημα σε αυτή τη θέση (από 3 έως 8 μήνες). Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, η άρθρωση του ισχίου σχηματίζεται κανονικά.

Εάν η νόσος διαγνωστεί αργά, χρησιμοποιούνται μεταλλικοί νάρθηκες και συσκευές για την επανατοποθέτηση της εξαρθρωμένης μηριαίας κεφαλής, ακολουθούμενη από χειρουργική θεραπεία.

Η αναγκαστική παραμονή ενός παιδιού σε νάρθηκα για μεγάλο χρονικό διάστημα δημιουργεί πολλές ενοχλήσεις κατά την εκτέλεση υγιεινής φροντίδας γι' αυτό. Θα πρέπει να προσέχετε την καθαριότητα του νάρθηκα, να μην επιτρέπετε τη μόλυνση με κόπρανα και ούρα. Πρέπει να πλένετε προσεκτικά το μωρό, ώστε να μην βραχεί ο νάρθηκας. Ένα μωρό σε νάρθηκα χρειάζεται μασάζ στα πόδια και το άνω μισό του σώματος.

Το μωρό μπορεί και πρέπει να τοποθετείται μπρούμυτα από τον δεύτερο μήνα της ζωής του. Για να δημιουργήσετε τη σωστή στάση σώματος, τοποθετήστε ένα μικρό μαλακό μαξιλαράκι κάτω από το στήθος και, αφού αφαιρέσετε τον νάρθηκα, καθίστε το μωρό έτσι ώστε τα πόδια να είναι ανοιχτά.

Οι φυσικοθεραπευτικές διαδικασίες αποτελούν αναπόσπαστο μέρος του συντηρητικού θεραπευτικού συμπλέγματος. Πριν από την εφαρμογή ενός γύψου, πραγματοποιείται φαρμακευτική ηλεκτροφόρηση με διάλυμα 1-2% νοβοκαΐνης στις αρθρώσεις του ισχίου ή στους προσαγωγούς μύες των μηρών, η πορεία αποτελείται από 10-12 διαδικασίες.

Κατά την περίοδο ακινητοποίησης του γύψου και μετά την αφαίρεση του γύψου, συνταγογραφούνται διαδικασίες για τη βελτίωση της κυκλοφορίας του αίματος και την ηλεκτροφόρηση ορυκτών με διάλυμα 3-5% χλωριούχου ασβεστίου στην άρθρωση του ισχίου και διάλυμα 2% ευφυλλίνης, διάλυμα 1% νικοτινικού οξέος στην τμηματική ζώνη (οσφυοϊερή σπονδυλική στήλη).

Για την τόνωση των εξασθενημένων γλουτιαίων μυών και τη βελτίωση της θρέψης των αρθρώσεων, συνταγογραφούνται ημιτονοειδή διαμορφωμένα ρεύματα από τη συσκευή Amplipulse. Ενδείκνυται μια σειρά 10-15 διαδικασιών. Δικαιολογείται η χρήση θεραπευτικής άσκησης, χαλαρωτικού μασάζ για τους προσαγωγούς μύες των μηρών, ενδυναμωτικού μασάζ για τους γλουτιαίους μύες, 10-15 συνεδρίες ανά μάθημα, που επαναλαμβάνονται 3-4 φορές το χρόνο, μετά από 2,5-3 μήνες.