Ανωμαλίες της δομής του νεφρικού παρεγχύματος

Οι ανωμαλίες της δομής του νεφρικού παρεγχύματος διαιρούνται σε μεγακάλυκα, σπογγώδη νεφρά, μυελική κυστική νόσο (νόσος Fanconi).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Έντυπα

Μεγακάλυκος (μεγακάλυκωση)

Ο μεγακάλυκας (μεγακαλίκωση) είναι μια ανωμαλία της δομής του νεφρικού παρεγχύματος, μια συγγενής τοπική μη συγκρατητική επέκταση του κάλυκα. Εάν όλες οι ομάδες των κάλυκων είναι διευρυμένες, αυτό το ελάττωμα ονομάζεται πολυμεγακάλυκας (μεγαπολυκάλικος). Η νεφρική πύελος και ο ουρητήρας έχουν φυσιολογική δομή. Η αμφοτερόπλευρη βλάβη είναι τυπική για τους άνδρες, συχνότερα απαντώμενη σε κατοίκους της νοτιοανατολικής Ευρώπης. Οι αιτίες του μεγακάλυκα είναι η υποπλασία των πυραμίδων Malpigh, καθώς και η δυσπλασία των μυών του θόλου και του κάλυκα. Ο μεγακάλυκας μπορεί να αποδοθεί σε πραγματικές καλυκειο-μυελικές ανωμαλίες, επειδή και οι δύο αιτίες (μυελική και καλυκοειδής) είναι ίσες. Με τον μεγακάλυκα, δεν υπάρχει στασιμότητα ούρων στους κάλυκες, γεγονός που τον διακρίνει από την υδροκαλίκωση κατακράτησης. Ο μεγακάλυκας διαγιγνώσκεται με υπερήχους με τη μορφή σχηματισμών υγρών στον νεφρικό μυελό. Ωστόσο, η διαφορική διάγνωση της μεγακαλίκωσης με κύστεις και υδροκαλίκωση μπορεί να πραγματοποιηθεί χρησιμοποιώντας απεκκριτική ουρογραφία. Η μεγακαλίκωση χαρακτηρίζεται από πλήρη κένωση των κάλυκων από το σκιαγραφικό μέσο σε καθυστερημένες εικόνες (30-60 λεπτά). Τα ίδια συμπτώματα ανιχνεύονται και με την MSCT. Η μη επιπλεγμένη μεγακαλίκωση δεν απαιτεί θεραπεία. Οι πιο συχνές επιπλοκές της μεγακαλίκωσης είναι η πυελονεφρίτιδα και η νεφρολιθίαση.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Σπογγώδες νεφρό

Σπογγώδης νεφρός - ανωμαλίες της δομής του νεφρικού παρεγχύματος, που χαρακτηρίζονται από ανομοιόμορφη (με τη μορφή ψευδοκύστεων και εκκολπωμάτων) επέκταση των περισσότερων αθροιστικών σωληναρίων των νεφρικών πυραμίδων. Τα νεφρικά σπειράματα και το καλυκικό-πυελικό σύστημα αναπτύσσονται φυσιολογικά. Είναι αρκετά σπάνιο - 0,32% όλων των νεφρικών ανωμαλιών, σχεδόν πάντα στους άνδρες, καθώς αυτό το ελάττωμα είναι κληρονομικό, εν μέρει συνδεδεμένο με το φύλο. Η μονομερής βλάβη δεν είναι τυπική, εμφανίζεται σε μεμονωμένες περιπτώσεις. Οι πιο συχνές επιπλοκές του σπογγώδους νεφρού είναι οι ακόλουθες ασθένειες: σχηματισμός λίθων, πυελονεφρίτιδα, αιματουρία, αρτηριακή υπέρταση.

Ένας σπογγώδης νεφρός μπορεί να ανιχνευθεί μετά από μια γενική εικόνα του ουροποιητικού συστήματος, η οποία δείχνει συστάδες σκιών από σκυρόδεμα που μοιάζουν με πυραμίδες σε σχήμα. Τα απεκκριτικά ουρογραφήματα δείχνουν σακοειδείς διαστολές των αθροιστικών πόρων. Αυτά τα συμπτώματα ορίζονται σαφέστερα με MSCT. Ασθενείς με πέτρες που βρίσκονται στη νεφρική πύελο ή έχουν μεταναστεύσει από αυτήν στον ουρητήρα υποβάλλονται σε θεραπεία. Για τον σκοπό αυτό χρησιμοποιούνται ενδοσκοπικές μέθοδοι αφαίρεσης λίθων, καθώς και DLT.

Η μυελική κυστική νόσος ή νεφρονόφθαλμος Fanconi έχει παρόμοια εμβρυϊκή μορφογένεση με τον σπογγώδη νεφρό. Παρά τις παρόμοιες δομικές αλλαγές, πρόκειται για διαφορετικούς τύπους αναπτυξιακών ελαττωμάτων. Σε αντίθεση με τον σπογγώδη νεφρό, η μυελική κυστική νόσος κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο (νεανική, νεφρονόφθαλμος) και αυτοσωμικό κυρίαρχο (νεφρονόφθαλμος ενηλίκων ή μυελική κυστική νόσος) τρόπο. Η βλάβη στη σπειραματική (υαλίνωση) και σωληναριακή (επιθηλιακή ατροφία) συσκευή εκφράζεται με την πρώιμη έναρξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας λόγω σταδιακής ρυτίδωσης των νεφρών. Σύμφωνα με ορισμένα δεδομένα, εμφανίζεται σε μία στις 100.000 παρατηρήσεις.