Ανεπάρκεια ωοθηκών (υπεργωνδοτροπική αμηνόρροια)

Ωοθηκική ανεπάρκεια - μια μορφή ενδοκρινών στειρότητας, η οποία χαρακτηρίζεται από μια κύρια βλάβη των ωοθηκών, είναι η απουσία των θυλακικών μονάδων, ή παραβίαση της ικανότητάς της να ανταποκρίνονται σε διέγερση γοναδοτροπίνης.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Επιδημιολογία

Το σύνδρομο της πρόωρης εξάντλησης των ωοθηκών και του συνδρόμου αντοχής των ωοθηκών εμφανίζεται στο 10% των γυναικών με αμηνόρροια. Γονιδιακή δυσγενεσία εμφανίζεται σε 1 περίπτωση για 10-12 χιλιάδες νεογέννητα.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Συμπτώματα της υπεργωνοτατροπικής αμηνόρροιας

Για τους ασθενείς με γοναδική δυσγενεσία, η χαμηλή ανάπτυξη είναι χαρακτηριστική, η παρουσία στίγματος είναι ο τοξοειδής ουρανός, οι πτυχές του πτερύγου στο λαιμό και το ευρύ στήθος.

Χαρακτηρίζεται από παράπονα από καυτές παλμούς, εμμηνορρυσιακές ανωμαλίες στον τύπο ολιγο-και αμηνόρροια. Η αμνοερή μπορεί να είναι είτε πρωτογενής (με γοναδική δυσγενή) είτε δευτερογενής.

Ταξινόμηση

Υπάρχουν ακόλουθες μορφές της αποτυχίας των ωοθηκών:

• σύνδρομο υποσιτισμού των ωοθηκών.
• σύνδρομο ανθεκτικών ωοθηκών.
• δυσανεσία.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Διάγνωση υπεργωνότροπης αμηνόρροιας

Η διάγνωση της ωοθηκικής ανεπάρκειας καθορίζεται με βάση τα αποτελέσματα της ορμονικής έρευνας. Ένα υψηλό επίπεδο γοναδοτροπικών ορμονών, ειδικά της FSH (> 20 IU / L), η υποεστογένεια (<100 pmol / l) είναι χαρακτηριστική.

Στην ανεπάρκεια των ωοθηκών, η δοκιμή με γεσταγόνα είναι αρνητική, ο κυκλικός ορμονικός προσδιορισμός είναι θετικός.

Δοκιμασία προγεστερόνης: η διδρογεστερόνη χορηγείται από το στόμα στα 20 mg / ημέρα για 14 ημέρες. Το δείγμα θεωρείται θετικό εάν εμφανιστεί εμμηνορροϊκή αιμορραγία μετά την κατάργηση των φαρμάκων.

Το δείγμα είναι οιστρογόνο-προγεστογόνου σε μία κυκλική λειτουργία: την εκχώρηση προς τα έσω βαλεριανικής οιστραδιόλης 2 mg 2 φορές την ημέρα (πριν φτάσει στην ενδομητρίου 8-10 πάχος δεδομένα υπερήχων mm) προστίθενται στη συνέχεια στο εσωτερικό δυδρογεστερόνη 20mg / ημέρα για 14 ημέρες. Με ένα θετικό δείγμα, η εμμηνόρροια αιμορραγία συμβαίνει μετά τη διακοπή του φαρμάκου.

• Υπερηχογράφημα πυέλου (σημειώνονται υποπλασία της μήτρας, το ενδομήτριο είναι λεπτό, με γονάδων ωοθήκες δυσγενεσία ως κλώνους, με εξάντληση των ωοθηκών - ωοθηκών υποπλασία, απουσία των ωοθυλακίων συσκευής, σε ανθεκτικούς συσκευή των ωοθυλακίων αποθηκεύεται).
• Κυτταρογενετική εξέταση (με υποψία γοναδικής δυσγενεσίας).
• Λιπιδόγραμμα.
• Διερεύνηση της οστικής πυκνότητας (για την έγκαιρη πρόληψη των συστηματικών διαταραχών που συνδέονται με την έλλειψη οιστρογόνων).

[26]

Θεραπεία της ωοθηκικής ανεπάρκειας

Παρουσία Υ-χρωμοσώματος σε καρυότυπο, είναι απαραίτητη η λαπαροσκοπική αφαίρεση των γονάδων.

Δεν ενδείκνυται η διέγερση της ωορρηξίας με σκοπό τη θεραπεία της στειρότητας. Ο μόνος τρόπος για να επιτευχθεί η εγκυμοσύνη είναι η μεταφορά ενός γονιμοποιημένου ωαρίου δότη στη μήτρα (δωρεά).

Η δωρεά αποτελείται από 2 στάδια:

• προπαρασκευαστικό στάδιο, στόχος του οποίου είναι η αύξηση του μεγέθους της μήτρας, η ανάπτυξη του ενδομητρίου, ο σχηματισμός της συσκευής υποδοχής στη μήτρα,
• κύκλου της δωρεάς.

Στο προπαρασκευαστικό στάδιο παρουσιάζεται η κυκλική θεραπεία υποκατάστασης ορμονών:

• Οιστραδιόλη από του στόματος 2 mg 1-2 φορές την ημέρα, φυσικά 15 ημέρες, ή
• Εστραδιόλη βαλεριάτη εντός 2 mg 1-2 φορές την ημέρα, φυσικά 15 ημέρες, ή
• EE μέσα από 50 mcg 1-2 φορές την ημέρα, φυσικά 15 ημέρες, στη συνέχεια
• διδρογεστερόνη από του στόματος 10 mg 1-2 φορές την ημέρα, 10 ημερών, ή
• προγεστερόνη εντός 100 mg 2-3 φορές την ημέρα ή στον κόλπο 100 mg 2-3 φορές την ημέρα ή / m 250 mg μία φορά την ημέρα, μια πορεία 10 ημερών ή
• νορεθιστερόνη από του στόματος 5 mg 1-2 φορές την ημέρα, μια πορεία 10 ημερών.

Η εισαγωγή των οιστρογόνων ξεκινά με μια 3-5 ημερών αντίδραση που μοιάζει με την εμμηνόρροια.

Κατά προτίμηση η χρήση φυσικών οιστρογόνων (οιστραδιόλη, βαλερική οιστραδιόλη) και γεσταγόνου (διδρογεστερόνη, προγεστερόνη). Η διάρκεια της προπαρασκευαστικής θεραπείας εξαρτάται από τη σοβαρότητα του υπογοναδισμού και είναι 3-6 μήνες.

Κύκλος δωρεάς:

• Η οιστραδιόλη εντός 2 mg μία φορά την ημέρα από την 1η έως την 5η ημέρα του έμμηνου κύκλου ή
• Η ουσία οιστραδιόλη εντός 2 mg μία φορά την ημέρα από την 1η έως την 5η ημέρα του έμμηνου κύκλου
• Οιστραδιόλη εντός 2 mg δύο φορές την ημέρα από την 6η έως 10η ημέρα του έμμηνου κύκλου ή
• Η ουσία οιστραδιόλη εντός 2 mg 2 φορές την ημέρα από την 6η έως τη 10η ημέρα του έμμηνου κύκλου, στη συνέχεια
• Η οιστραδιόλη εντός 2 mg 3 φορές την ημέρα από την 11η έως την 15η ημέρα του έμμηνου κύκλου (υπό υπερηχογραφική καθοδήγηση) ή
• Οιστραδιόλη βαλερίτη μέσα σε 2 mg 3 φορές την ημέρα από την 11η έως την 15η ημέρα του έμμηνου κύκλου (υπό την επίβλεψη του υπερηχογραφήματος).

Όταν το πάχος του ενδομητρίου είναι 10-12 mm από την ημέρα χορήγησης των μενοτροπινών στον δότη:

• Οιστραδιόλη εντός 2 mg 3 φορές την ημέρα.
• Οιστραδιόλη βαλεριά μέσα σε 2 mg 3 φορές την ημέρα +
• προγεστερόνη εντός 100 mg μία φορά την ημέρα.

Από την ημέρα λήψης ωοκυττάρων δότη:

• Οιστραδιόλη μέσα σε 2 mg 3-4 φορές την ημέρα.
• Οιστραδιόλη εντός 2 mg 3-4 φορές την ημέρα +
• προγεστερόνη μέσα από 100 mg 2 φορές την ημέρα.

Από την ημέρα της μεταφοράς εμβρύου στη μήτρα:

• Η οιστραδιόλη εντός 2 mg 3-4 φορές την ημέρα, η πορεία των 12-14 ημερών.
• Η ουσία οιστραδιόλη εντός 2 mg 3-4 φορές την ημέρα, η πορεία των 12-14 ημερών +
• προγεστερόνη μέσα από 200 mg 2-3 φορές την ημέρα και 250-500 mg IM, η πορεία των 12-14 ημερών.

καθεστώς διέγερσης υπερωορρηξία από ένα δότη είναι παρόμοιες με εκείνες που χρησιμοποιούνται σε κύκλους επαγωγή ωορρηξίας σε σύνδρομο πολυκυστικών ωοθηκών - NET εμμηνόπαυση και ανασυνδυασμένες γοναδοτροπίνες, GnRH αναλόγων καθεστώς. Τα προγράμματα θεραπείας επιλέγονται ξεχωριστά. Με θετικό τεστ εγκυμοσύνης, η θεραπεία αντικατάστασης οιστρογόνων και γεσταγόνων συνεχίζεται μέχρι τις 12-15 εβδομάδες κύησης. χορήγηση της δόσης των οιστρογόνων και προγεστογόνων είναι παρόμοιες με εκείνες που χρησιμοποιούνται μετά την εμβρυομεταφορά, υπό τον έλεγχο των επιπέδων της οιστραδιόλης και της προγεστερόνης στο αίμα.

Πρόβλεψη

Η αποτελεσματικότητα της μεταφοράς εμβρύων δότη φτάνει το 25-30% ανά προσπάθεια. Η αποτελεσματικότητα δεν εξαρτάται από την αιτία της ωοθηκικής ανεπάρκειας, αλλά εξαρτάται από την ηλικία της γυναίκας, την ποιότητα των ωοκυττάρων του δότη και την επάρκεια της παρασκευής του ενδομητρίου για εμφύτευση.

[27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34]