Νεφρική σωληνωτή οξέωση

Νεφρική σωληναριακή οξέωση - μεταβολική, GFR, κατά κανόνα, δεν αλλάζει.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Αιτίες νεφρική σωληναριακή οξέωση

Η στενή νεφρική σωληνοειδής οξέωση σχηματίζεται με μείωση της ικανότητας των επιθηλιακών κυττάρων να αναρροφούν δισανθρακικά. Παρατηρήθηκε απομονωμένο ή εντός του συνδρόμου Fanconi (πρωτογενής και δευτερογενής) εγγύς νεφρική σωληναριακή οξέωση.

Η απομονωμένη εγγύς νεφρική σωληναριακή οξέωση οφείλεται σε γενετικά καθορισμένη μείωση της δραστηριότητας της ανθρακικής ανυδράσης ή σχετίζεται με παρατεταμένη πρόσληψη ακεταζολαμίδης.

Η απομακρυσμένη νεφρική σωληναριακή οξέωση αναπτύσσεται απουσία έκκρισης ιόντων υδρογόνου στον αυλό του απομακρυσμένου σωληναρίου ή αύξηση της σύλληψής τους από τα επιθηλιακά κύτταρα αυτού του τμήματος νεφρώματος.

Ένας άλλος μηχανισμός σχηματισμού είναι η μείωση της διαθεσιμότητας ουρητικών ρυθμιστικών, κυρίως ιόντων αμμωνίου, με μείωση του σχηματισμού τους ή υπερβολική συσσώρευση στο διάμεσο.

Ίσως η κληρονομιά της περιφερικής νεφρικής σωληνωτής οξέωσης σε έναν αυτοσωματικό κυρίαρχο τύπο (σύνδρομο Albright-Butler).

Με πολλές ασθένειες αναπτύσσεται μια δευτερεύουσα περιφερική σωληνοειδής οξείδωση. Κατά κανόνα, δεν παρατηρείται υπερασβεστιουρία και υποκαλιαιμία.

Δευτερογενής περιφερική σωληναριακή οξέωση παρατηρείται με:

• υπερτροφφοβουλαμιναιμία.
• krioglobulinemii?
• νόσου και του συνδρόμου Sjögren.
• θυρεοειδίτιδα.
• idiopatiçeskom fibroziruyusçem alveolite?
• πρωτοπαθής χολική κίρρωση.
• συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
• χρόνια ενεργή ηπατίτιδα.
• πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό.
• δηλητηρίαση με βιταμίνη D.
• Νόσος του Wilson-Konovalov ·
• Τη νόσο Fabry;
• καιdiopatichnoy υπερασβεστουρία;
• υπερθυρεοειδισμός;
• λήψη φαρμάκων (αμφοτερικίνη Β).
• νεφροπάθεια μεταξύ των σωληναρίων (ενδημικά Balkan νεφροπάθεια, αποφρακτική ουροπάθεια);
• Νεφροπάθεια μεταμόσχευσης νεφρού.
• κυστικές νεφρικές ασθένειες (μυελώδες σπογγώδες νεφρό, μυελική κυστική νεφρική νόσο).
• κληρονομικές ασθένειες (σύνδρομο Ehlers-Danlos, δρεπανοκυτταρική αναιμία).

Πιθανή ανάπτυξη της περιφερικής νεφρικής σωληνωτής οξέωσης με υπερκαλιαιμία. Οι περισσότερες από τις παραλλαγές του συνδέονται με απόλυτη ή σχετική ανεπάρκεια της αλδοστερόνης.

[8], [9], [10], [11],

Συμπτώματα νεφρική σωληναριακή οξέωση

Τα συμπτώματα της νεφρικής σωληναριακής οξέωσης (εγγύς μορφή) συχνά δεν υπάρχουν.

Τα συμπτώματα της νεφρικής σωληνοειδούς οξέωσης (άπω μορφή) οφείλονται στην απώλεια ασβεστίου στα ούρα, συχνά συνοδευόμενα από μεταβολές οστού που ομοιάζουν με ραχίτιδα, οστεομαλακία, παθολογικά κατάγματα είναι δυνατά. Η αλκαλική αντίδραση ούρων με αυξημένη συγκέντρωση ασβεστίου σε αυτό προδιαθέτει στη νεφρολιθίαση του ασβεστίου.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου της Albright-Butler - νανισμού, σοβαρή αδυναμία των μυών,  πολυουρία, ραχίτιδα (σε ενήλικες - οστεομαλακία), νεφρασβέστωση και νεφρολιθίαση. Τα πρώτα συμπτώματα της νόσου αναπτύσσονται κατά κανόνα στην πρώιμη παιδική ηλικία, αλλά περιγράφονται οι περιπτώσεις του ντεμπούτο της σε ενήλικες.

Έντυπα

Απομονώστε τις εγγύς και απομακρυσμένες παραλλαγές της νεφρικής σωληνωτής οξέωσης.

Παραλλαγές της περιφερικής νεφρικής σωληνοειδούς οξέωσης με υπερκαλιαιμία

Αιτία της οξέωσης	Ασθένεια
Ανεπάρκεια μεταλλοκορτικοειδών	Συνδυασμένη ανεπάρκεια ορυκτών και γλυκοκορτικοστεροειδών Η νόσος του Addison Διμερής αδρεναλεκτομή Καταστροφή του επινεφριδιακού ιστού (αιμορραγία, οίδημα) Συγγενή ελαττώματα των επινεφριδίων Ανεπάρκεια της 21-υδροξυλάσης Ανεπάρκεια 3β-υδροξυδιϋδρογονάσης Ανεπάρκεια χοληστερόλης-μονοοξυγενάσες Απομονωμένη ανεπάρκεια αλδοστερόνης Οικογενειακή ανεπάρκεια μεθυλοξειδάσης Χρόνιος ιδιοπαθής υποαλδοστερονισμός Μεταβατικός υποαλδοστερονισμός της παιδικής ηλικίας Φάρμακα (νατριούχος ηπαρίνη, αναστολείς ΜΕΑ)
Γιπορεναιμικός υποαλλοντερονισμός	Διαβητική νεφροπάθεια Διαφραγματικές νεφροπάθειες Αποφρακτική ουροπάθεια Σχηματίζουσα αναιμία Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα
Ψευδοϋπολδελοστερονισμός	Πρωτοπαθής ψευδοϋπερδοστερονισμός Λήψη σπιρονολακτόνης

[12], [13], [14]

Διαγνωστικά νεφρική σωληναριακή οξέωση

Εργαστηριακή διάγνωση νεφρικής σωληναριακής οξέωσης

Με την εγγύς νεφρική σωληναριακή οξέωση, ανιχνεύονται σημαντική διϋδρογοναταρία, υπερχλωραιμική οξέωση και αύξηση του ρΗ των ούρων.

Σε σχέση με την αύξηση της έκκρισης νατρίου (στο διττανθρακικό νάτριο), αναπτύσσεται συχνά δευτερογενής υπεραλδοστερονισμός με υποκαλιαιμία.

Σε περιφερική νεφρική σωληναριακή οξέωση, εκτός από τη σοβαρή συστηματική οξέωση, παρατηρείται σημαντική αύξηση στο pH των ούρων, υποκαλιαιμία, υπερασβεστιουρία.

Η διάγνωση της νεφρικής σωληνωτής οξέωσης (άπω μορφή) συνίσταται στη χρήση μιας δοκιμής με χλωριούχο αμμώνιο ή χλωριούχο ασβέστιο - το pH των ούρων δεν είναι μικρότερο από 6.0. Σε τιμές pH <5,5 θα πρέπει να αποκλειστεί η περιφερική σωληναριακή οξέωση.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Θεραπεία νεφρική σωληναριακή οξέωση

Θεραπεία της νεφρικής σωληναριακής οξέωσης (εγγύς μορφή) είναι η χρήση μεγάλων δόσεων διττανθρακικού νατρίου. Είναι επίσης δυνατή η χρήση μιγμάτων κιτρικών. Συνιστάται να συνδυάσετε το όξινο ανθρακικό νάτριο με τα διουρητικά που μοιάζουν με θειαζίδες, αλλά τα τελευταία ενίοτε επιδεινώνουν την υποκαλιαιμία - σε αυτές τις περιπτώσεις είναι απαραίτητη η ταυτόχρονη χορήγηση παρασκευασμάτων καλίου.

Η θεραπεία της νεφρικής σωληνωτής οξέωσης (άπω μορφή) συνίσταται στο διορισμό δισανθρακικών. Η νεφρική σωληναριακή οξέωση με υπερκαλιμικές παραλλαγές απαιτεί τη χορήγηση παρασκευασμάτων αλατοκορτικοειδών και διουρητικών βρόχων.