Απομονωμένη υπογοναδοτροπική ωοθηκική υπολειτουργία

Έρχεται ως αποτέλεσμα της έλλειψης διέγερσης των ωοθηκών ορμόνη απελευθέρωσης γοναδοτροπίνης (GH) της υπόφυσης. Μειωμένη ή ανεπαρκή έκκριση της GH από την υπόφυση βλάβη μπορεί να παρατηρηθεί σε gonadotrofov ή μείωση διέγερση gonadotrofov lyuliberinom υποθάλαμο του, δηλαδή δευτεροβάθμια hypovarianism προέρχεται από την υπόφυση μπορεί να είναι, υποθαλαμικές και συχνά αναμιγνύεται - .. υποθαλάμου-υπόφυσης. Μειωμένη γοναδοτροπινικά λειτουργία του υποθαλάμου-υπόφυσης σύστημα (GHS) μπορεί να είναι πρωτοταγείς ή εξαρτώμενων, δηλ. Ε Εμφανίστηκαν σε φόντο άλλων ενδοκρινών και όχι ενδοκρινείς ασθένειες.

[1],

Αιτίες απομονωμένη υπογοναδοτροπική ωοθηκική υπολειτουργία

Κατά την πρώτη μείωση της γοναδοτροπικής λειτουργίας του GHS, σχηματίζεται ένα σύμπλεγμα κλινικών συμπτωμάτων, που ονομάζεται απομονωμένη υπογοναδοτροπική ωοθηκική υπολειτουργία (IGGN). Η συχνότητα αυτής της ασθένειας είναι χαμηλή. Οι γυναίκες υποφέρουν συχνά από νεαρή ηλικία.

Η αιτία και η παθογένεια απομονωμένης υπογοναδοτροπικής ωοθηκικής υπολειτουργίας. Η απομονωμένη υπογοναδοτροπική υπολειτουργία των ωοθηκών είναι συγγενής ή αποκτηθείσα. Ο IG Dzenis και ο EA Bogdanova αποκάλυψαν τον ουσιαστικό ρόλο των κληρονομικών παραγόντων. Στην ανάλυση των γενεαλογία και δεδομένων πρώιμη ιστορία δείχνει ότι οι γυναίκες με διάφορες μορφές του υπογοναδισμού σε 76,9% των περιπτώσεων, η μητέρα υπέφερε από παραβιάσεις του αναπαραγωγικού συστήματος, όπως παραβίαση της υψηλής συχνότητας που παρατηρείται σε συγγενείς των συγγενών ΙΙ-ΙΙΙ βαθμού πλευρά τόσο η μητέρας, και σχετικά με γραμμές του πατέρα.

Η μείωση του επιπέδου της GH μπορεί να σχετίζεται με παραβίαση της ρύθμισης στο επίπεδο των κατεχολαμινών του κεντρικού νευρικού συστήματος. GP Korenev πιστεύει ότι σε ασθενείς με χαμηλή έκκριση της LH, αλλά με αυξημένη απελευθέρωση ντοπαμίνης, μπορείτε να υποθέσετε την παρουσία ενός πρωτογενούς παραβίαση σε νευροεκκριτικές υποθαλάμου κύτταρα που δεν ανταποκρίνονται σε επαρκή ντοπαμινεργικών ερέθισμα ή διαταραχή στο επίπεδο της υπόφυσης.

Ο ρόλος της ινχιμπίνης στην παθογένεση των κεντρικών μορφών ωοθυλακιορρηξίας των ωοθηκών δεν έχει μελετηθεί πλήρως. Ανασταλτίνες - πεπτίδια που απομονώνονται από κύτταρα θυλακιώδες υγρό και τα κοκκιώδη, αναστέλλουν στο επίπεδο της υπόφυσης FSH έκκρισης και σύνθεσης, ενώ το επίπεδο του υποθαλάμου - lyuliberina έκκριση.

Η σεξουαλική χρωματίνη σε ασθενείς με απομονωμένη υπογοναδοτροπική ωοθηκική υπολειτουργία θετική, καρυότυπος 46 / XX.

Πατανατομή απομονωμένης υπογοναδοτροπικής ωοθηκικής υπολειτουργίας. Δευτερεύουσα λειτουργία υπογοναδοτροπική υπογλυκαιμίας χαρακτηρίζεται από μια καλά σχηματισμένη ωοθήκες με κανονικό αριθμό αρχέγονων ωοθυλακίων, η οποία, αν αναπτυχθεί, είναι μόνο μέχρι το στάδιο της ωρίμανσης των μικρών σχημάτων με 1-2 σειρές των κοκκιωδών κυττάρων. Είναι εξαιρετικά σπάνιο να σχηματίζονται θωρακικά θυλάκια, τα οποία εκτίθενται ταχέως σε αθησία. Κίτρινα και λευκά σώματα, κατά κανόνα, δεν βρίσκονται. Στον διάμεσο ιστό του φλοιού, ο αριθμός των κυτταρικών στοιχείων μειώνεται. Όλα αυτά τα χαρακτηριστικά οδηγούν στην υποπλασία των ωοθηκών. Με έλλειψη κυρίως LH, η υποπλασία είναι λιγότερο έντονη απ 'ό, τι εάν και οι δύο GT είναι ανεπαρκείς. σε αυτά υπάρχουν κοιλιακά και αθηρωματικά θυλάκια.

[2], [3], [4]

Συμπτώματα απομονωμένη υπογοναδοτροπική ωοθηκική υπολειτουργία

Συμπτώματα απομονωμένης υπογοναδοτροπικής υπολειτουργίας των ωοθηκών. Οι καταγγελίες ασθενών μειώνονται σε πρωτοπαθή ή δευτερογενή αμηνόρροια με επακόλουθη  στειρότητα. Η "παλίρροια" θερμότητα, κατά κανόνα, δεν τηρείται. Δεν ανιχνεύονται σωματικές ανωμαλίες. Η ανάπτυξη των ασθενών είναι μέτρια ή υψηλή. Η σύσταση μιας γυναίκας, σπάνια με ευνουχρωμικές αναλογίες.

Όταν η γυναικολογική εξέταση, τα εξωτερικά γεννητικά όργανα μιας κανονικής δομής, μερικές φορές με σημεία υποπλασίας. Η μήτρα και οι ωοθήκες μειώνονται σε μέγεθος, γεγονός που επιβεβαιώνεται από αντικειμενικές ερευνητικές μεθόδους (πνευμοπεπτίδιο, υπερηχογράφημα). Τα δευτερογενή σεξουαλικά χαρακτηριστικά είναι καλά ανεπτυγμένα και η υποπλασία των μαστών σπάνια παρατηρείται. Το σωματικό βάρος είναι πιο συχνά φυσιολογικό.

Τα χαρακτηριστικά της νόσου που προκαλείται κυρίως από το χρόνο μακριά γοναδοτρόπες λειτουργία και του βαθμού μείωση της SG. Όταν οι dopubertatnogo σύνδρομο πραγματοποίηση απομονωθεί υπογοναδοτροπικό υπογοναδισμό συμπτώματα υπολειτουργία των ωοθηκών πιο έντονη μέχρι evnuhoidizma, έλλειψη ανάπτυξης των δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών, φαινόμενα  της οστεοπόρωσης. Με την καθυστερημένη εκδήλωση της νόσου, τα κλινικά συμπτώματα τείνουν να εκφράζονται ελάχιστα. Σε αυτή την περίπτωση, τόσο ο βαθμός υποαισθησίας όσο και ο βαθμός μείωσης στο επίπεδο GH εμφανίζονται επίσης λιγότεροι. Αυτές οι διαφορές καθορίζουν σε μεγάλο βαθμό τις θεραπευτικές τακτικές και την πρόγνωση της νόσου. Δεν υπάρχουν επιπλοκές που να οδηγούν σε μείωση της εργασιακής ικανότητας.

Σχετικά με την παθολογία ακτινογραφίες κρανίου είτε δεν ανιχνευθεί ή να ανιχνευθούν σημάδια αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης και φαινομένων endokrianioza ως θέσεις αποτιτάνωση σκληρή μήνιγγα στο τμήμα μετωπο-βρεγματική και πίσω από την πλάτη του τουρκικού εφιππίου, το μικρό μέγεθος και πλάτης του διορθωθεί ( «yuvenilizatsiya»). Η πιο κοινή ακτινολογική ένδειξη του υπογοναδισμού είναι υπερτροφική οστεοπόρωση, η οποία εμφανίζεται συνήθως στα καρπού και της σπονδυλικής στήλης οστά.

Το ΗΕΓ αποκαλύπτει ενδείξεις οργανικής εγκεφαλικής παθολογίας, διεγκεφαλικές διαταραχές, χαρακτηριστικά ανωριμότητας. Ωστόσο, η απουσία αλλαγών στο EEG δεν αποκλείει τη διάγνωση απομονωμένης υπογοναδοτροπικής ωοθηκικής υπολειτουργίας.

[5], [6], [7]

Διαγνωστικά απομονωμένη υπογοναδοτροπική ωοθηκική υπολειτουργία

Διάγνωση απομονωμένης υπογοναδοτροπικής ωοθηκικής υπολειτουργίας. Στη μελέτη της βλέννης του τραχήλου της μήτρας, παρατηρείται υποεγκερρογένεια, το σύμπτωμα «κόρης» είναι αρνητικό και ασθενώς εκφρασμένο. OI διακυμάνσεις από 0 έως 10%, το IC αποκαλύπτει κυρίως τα ενδιάμεσα κύτταρα του κολπικού επιθηλίου, βασικά και παραμπασιακά κύτταρα βρίσκονται (για παράδειγμα, 10/90/0). Θερμοκρασία του ορθού μονοφασική.

Μια ορμονική εξέταση αποκαλύπτει έναν μέτριο, λιγότερο έντονο υποαισθησιογόνο. Το επίπεδο των οιστρογόνων είναι χαμηλό και μονότονο. Τα επίπεδα της GH (LH και FSH) είτε μειώθηκαν είτε βρίσκονται στο κατώτερο όριο του κανονικού βασικού επιπέδου και είναι μονότονα. Το περιεχόμενο της προλακτίνης δεν αλλάζει.

Η δοκιμή με την προγεστερόνη, κατά κανόνα, είναι αρνητική, γεγονός που δείχνει το βαθμό υποαισθησίας. Το δείγμα με οιστρογόνο-προγεσταγόνο είναι θετικό και υποδεικνύει τη λειτουργική διατήρηση του ενδομητρίου.

Οι ορμονικές δοκιμές που διεγείρουν τη λειτουργία των ωοθηκών είναι θετικές. MCHG χορήγηση μιας δόσης των 75-150 IU / m ή hCG 1500 IU ανά ημέρα για 2-3 / m προκαλεί μια αύξηση στο επίπεδο του αίματος των οιστρογόνων ανιχνευθεί αύξηση CI, δεξιά IP μετατόπιση (κύτταρα επιφάνεια εμφανίζονται) σημειώνονται σύμπτωμα «μαθητής» , arborization. Μπορεί να υπάρχει μια υποκειμενική αντίδραση με τη μορφή μιας αίσθησης βαρύτητας και πόνος στις ωοθήκες, μια αύξηση της λευκότητας.

Θετική δοκιμή με κλομιφαίνη (100 mg / ημέρα για 5 ημέρες). Μαζί με την αύξηση του επιπέδου των οιστρογόνων, προσδιορίζεται η αύξηση της περιεκτικότητας σε LH και FSH στο αίμα. Ωστόσο, με σοβαρή μορφή της νόσου με απότομη μείωση στο επίπεδο των οιστρογόνων, LH και FSH, ένα δείγμα με κλομιφαίνη δίνει αρνητικό αποτέλεσμα.

Για τη διάγνωση του υποθαλάμου ή της υπόφυσης αλλοιώσεις επίπεδο με απομονωμένο υπογοναδοτροπική υπολειτουργία προτεινόμενη δοκιμή των ωοθηκών με LH-RH (lyuliberinom) στα 100 mcg / ν, ρεύμα. Η αύξηση του επιπέδου της LH και FSH ως απάντηση στην εισαγωγή του πρέπει να αναφέρει υποθαλάμου γένεση της νόσου, η έλλειψη ανταπόκρισης δείχνει γοναδοτροπίνης της υπόφυσης γένεση. Ωστόσο, είναι γνωστό ότι η αντίδραση της υπόφυσης γοναδοτροπίνης καθορίζεται από πολλούς παράγοντες, αυτό εξαρτάται από την λειτουργική κατάσταση των ωοθηκών σε μεγάλο βαθμό, ιδίως το επίπεδο των οιστρογόνων στο αίμα. Αυτό περίσταση υποδηλώνει ότι η βαθιά υποοιστρογονισμό καμία αύξηση στην έκκριση της ορμόνης απελευθερώσεως γοναδοτροπίνης μετά lyuliberina χορήγηση δεν είναι ένας αξιόπιστος δείκτης της καταστροφής των γοναδοτρόπες λειτουργίας σε gonadotrofov επίπεδο.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η λαπαροσκόπηση με βιοψία των ωοθηκών χρησιμοποιείται για την αποσαφήνιση της διάγνωσης.

Διαφορική διάγνωση. Σύνδρομο απομονωμένες υπογοναδοτροπική υπολειτουργία των ωοθηκών κατά κύριο λόγο πρέπει να διαφοροποιούνται από δευτερογενή ωοθηκών υπολειτουργία ενάντια σε διάφορες ενδοκρινείς νόσου (υπερθυρεοειδισμός, αδένωμα της υπόφυσης, σύνδρομο Skien, λειτουργικές μορφές mezhutochno- ανεπάρκεια υπόφυσης και άλλοι.).

Πολύ παρόμοια κλινική εικόνα έχει μια λεγόμενη υπογοναδισμό giperprolakti nemichesky, υπερπρολακτιναιμία που περιλαμβάνουν λειτουργικές μορφές και όγκου (μικρο- και macroprolactinoma). Το κύριο διαφορικό διαγνωστικό κριτήριο είναι το επίπεδο των μεθόδων διερεύνησης της προλακτίνης και των ακτίνων Χ.

Επιπλέον, το σύνδρομο απομονωμένης υπογοναδοτροπικής ωοθηκικής υπολειτουργίας των ωοθηκών πρέπει να διαφοροποιείται με όλες τις μορφές πρωτοπαθούς υπολειτουργίας των ωοθηκών. Εδώ ο κύριος διαγνωστικός δείκτης είναι το επίπεδο FSH και LH.

[8], [9]

Θεραπεία απομονωμένη υπογοναδοτροπική ωοθηκική υπολειτουργία

Η θεραπεία της απομονωμένης υπογοναδοτροπικής ωοθηκικής ωοθυλακιορρηξίας είναι η διέγερση του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης προκειμένου να ενεργοποιηθεί η γοναδοτροπική λειτουργία. Για να εκτιμηθεί η έκταση της ενδογενούς οιστρογόνωσης, η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει με μια δοκιμασία προγεστερόνης: 1% φάρμακο 1 ml IM για 6 ημέρες. Η επακόλουθη έμμηνο αντίδραση μαρτυρεί ένα επαρκές επίπεδο οιστρογόνων στο σώμα και τη δυνατότητα αποτελεσματικής χρήσης του clostilbegite. Η χρήση γεσταγόνων ως μονοθεραπεία για απομονωμένη υπογοναδοτροπική ωοθηκική υπολειτουργία είναι συνήθως αναποτελεσματική.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η χρήση των συνθετικών παρασκευασμάτων οιστρογόνου-γεσταγόνου για τη θετική τύπο δείγματος bisekurina προγεστερόνης με την επίδραση προσδοκία rebound επίσης δεν οδηγεί σε αποκατάσταση της ωορρηξίας ωοθηκικής λειτουργίας. Η θεραπεία με αυτά τα φάρμακα παρουσιάζεται με αρνητικό τεστ προγεστερόνης για την παρασκευή υποδοχέων του ενδομητρίου και του υποθαλαμικού-υποφυσιακού συστήματος. Για την παρασκευή οιστρογόνων της συσκευής υποδοχέα, είναι δυνατόν να χρησιμοποιηθεί μικροφίλη στα 0.05 mg 1 / 2-1 / 4 δισκία ανά ημέρα) από την 5η έως την 25η ημέρα του επαγόμενου κύκλου.

Συνήθως υπάρχουν 3-6 μαθήματα, μετά τα οποία είναι δυνατή η μετάβαση στη θεραπεία διέγερσης. Για να γίνει αυτό, το πιο συχνά χρησιμοποιούμενο klostilbegit, το οποίο χρησιμοποιείται σε δόση 100-150 mg / ημέρα για 5-7 ημέρες αρχίζοντας την 5η ημέρα του κύκλου που επάγεται. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας παρακολουθείται με δοκιμές λειτουργικής διάγνωσης (TDF). Η αποκατάσταση μιας βασικής θερμοκρασίας δύο φάσεων υποδηλώνει θετική επίδραση. Η αντίδραση ανάδυση menstrualnopodobnoe με φόντο ένα μονοφασικό και δραματικά gipolyuteinovoy θερμοκρασία δείχνει μία μερική επίδραση, η οποία στην περίπτωση αυτή μπορεί να ενισχυθεί από την επιπρόσθετη χορήγηση της hCG σε δόση 3000-9000 IU / m κατά τη διάρκεια της αναμενόμενης ωορρηξίας από τον κύκλο 14-16 ημερών. Η θεραπεία συνεχίζεται μέχρις ότου ληφθούν πλήρεις κύκλοι δύο φάσεων (μπορούν να διεξαχθούν έως και 6 σειρές σε σειρά). Όταν επιτευχθεί η επίδραση, η θεραπεία πρέπει να απορριφθεί και ο έλεγχος της δράσης να διατηρηθεί σε ορθική θερμοκρασία. Σε περίπτωση υποτροπής η θεραπεία επαναλαμβάνεται.

Με αναποτελεσματική θεραπεία με clostilbugite και με σημαντική μείωση στο επίπεδο της GH, είναι δυνατό να χρησιμοποιηθεί η εμμηνόπαυση ανθρώπινη γοναδοτροπίνη ή το ανάλογο της - pergonal-500. Από την 3η ημέρα του επαγόμενου κύκλου, το MCG χορηγείται σε δόση 75-300 IU / m ημερησίως για 10-14 ημέρες έως ότου η αιχμή προ-ωορρηξίας οιστρογόνου φθάσει τα 1104-2576 pmol / L Είναι αποτελεσματικό να ελέγχεται η ωρίμανση του ωοθυλακίου πριν από το στάδιο του κυστιδίου graafovaya με υπερήχους. Ταυτόχρονα, παρατηρείται παρατήρηση σχετικά με το TFD (σύμπτωμα "μαθητής", αρμυλοποίηση, CI, IP).

Όταν επιτευχθεί το στάδιο προ-ωορρηξίας, γίνεται μία διακοπή για μία ημέρα, μετά την οποία χορηγείται μια μεγάλη δόση HC μία φορά (4500-12000 μονάδες), με αποτέλεσμα την ωορρηξία και ένα κίτρινο σώμα. Η θεραπεία της HMG είναι μια γνωστή δυσκολία, δεδομένου ότι είναι δυνατόν να υπερδιέγετε τις ωοθήκες, απαιτούνται ορμονικές μελέτες ή υπερηχογράφημα. Όταν χρησιμοποιείται το MCH, απαιτείται καθημερινός γυναικολογικός έλεγχος. Η αποτελεσματικότητα της διέγερσης της ωορρηξίας φτάνει το 70-90%, η αποκατάσταση της γονιμότητας - 30-60%. Ίσως η εμφάνιση μιας πολλαπλής εγκυμοσύνης.

Μια πολλά υποσχόμενη και αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας της απομονωμένης υπογοναδοτροπικής ωοθηκικής ωοθυλακιορρηξίας είναι η χρήση της λυλυλερυρίνης. Συνήθως ενίεται 50-100 μg του φαρμάκου σε / m ή IV, είναι δυνατή η ενδορινική οδός χορήγησης. Η Luliberin χορηγείται εντός 10-14 ημερών πριν από την έναρξη της ωορρηξίας, η χρονική στιγμή της οποίας καθορίζεται από TFD, υπερηχογράφημα και ορμονικές μελέτες.

Πρόβλεψη

Η πρόβλεψη είναι ευνοϊκή. Η ικανότητα εργασίας δεν παραβιάζεται. Οι ασθενείς υπόκεινται στην ιατρείο για να αποφευχθεί η εμφάνιση όγκων του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης και έγκαιρη ανίχνευση των υπερπλαστικών διεργασιών στο αναπαραγωγικό σύστημα στο φόντο του ορμονική θεραπεία. Στην περίπτωση της εγκυμοσύνης, κινδυνεύουν να φέρουν.

[10], [11], [12], [13]