Αρρενοποιητικοί όγκοι των ωοθηκών

Οι αρρενοποιητικοί όγκοι (λατινικά virilis - αρσενικό) είναι ορμονικά ενεργά νεοπλάσματα που εκκρίνουν ανδρικές ορμόνες φύλου - ανδρογόνα (T, A, DHEA). Οι αρρενοποιητικοί όγκοι των ωοθηκών αποτελούν μια σπάνια μορφή παθολογίας. Η NS Torgushina έχει εντοπίσει ανδροβλαστώματα στο 0,09% 2.309 όγκων των ωοθηκών σε διάστημα 25 ετών.

Επιδημιολογία

Οι αρρενοποιητικοί όγκοι των ωοθηκών μπορούν να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικιακή ομάδα, αλλά ο μεγαλύτερος αριθμός περιπτώσεων εντοπίζεται σε ασθενείς ηλικίας 20 ετών.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Αιτίες αρρενοποιητικοί όγκοι των ωοθηκών

Η αιτία και η παθογένεση των ορμονικά ενεργών ή αρρενοποιητικών όγκων των ωοθηκών (VOT), καθώς και των όγκων γενικότερα, είναι άγνωστες. Είναι γενικά αποδεκτό ότι όλοι σχηματίζονται από τα υπολείμματα του αρσενικού τμήματος της γονάδας στην ωοθήκη. Σύμφωνα με τις σύγχρονες αντιλήψεις, η παθογένεση των αρρενοποιητικών όγκων των ωοθηκών σχετίζεται επίσης με την κατάσταση του υποθαλαμο-υπόφυσιου συστήματος. Σύμφωνα με τα δεδομένα της AD Dobracheva, το επίπεδο των γοναδοτρόπων ορμονών σε ασθενείς με τέτοιους όγκους μπορεί να είναι διαφορετικό: χαμηλό, υψηλό και φυσιολογικό, και η έκκρισή τους δεν έχει χαρακτηριστικά γνωρίσματα. Ταυτόχρονα, έχουν βρεθεί ασθενείς με διαταραχές ρύθμισης των γοναδοτρόπων ορμονών στο επίπεδο της αλληλεπίδρασης της LH με τον υποδοχέα, και οι HG δεν είναι απαραίτητες για τη διατήρηση της έκκρισης ανδρογόνων από τον όγκο.

Ο ρόλος των γενετικών διαταραχών δεν έχει τεκμηριωθεί.

Παθολογική ανατομία. Οι αρρενοποιητικοί όγκοι των ωοθηκών είναι νεοπλάσματα του στρώματος του γεννητικού λώρου που συνδυάζουν ορμονοπαραγωγούς και ορμονοεξαρτώμενους όγκους σύνθετης γένεσης. Σύμφωνα με την ταξινόμηση του ΠΟΥ (1977), ανήκουν στην ομάδα των λιποειδών κυττάρων ή των λιποειδών κυττάρων. Ο όγκος από κοκκιώδη κύτταρα, το θηκώμα και το ανδροβλάστωμα ποικίλου βαθμού διαφοροποίησης μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη συνδρόμου αρρενοποίησης στις γυναίκες.

Οι όγκοι κοκκιωδών κυττάρων είναι πιο συνηθισμένοι σε γυναίκες άνω των 40 ετών. Συνήθως είναι μονομερείς και συχνά κακοήθεις. Μακροσκοπικά, είναι ένας εγκλεισμένος λεμφαδένας διαμέτρου έως 10 cm σε μια τομή συμπαγούς, συμπαγούς-κυστικού ή κυστικού τύπου. Αυτά τα χαρακτηριστικά καθορίζουν τη συνοχή τους. Οι κυστικές κοιλότητες είναι μονοθάλαμες ή πολυθάλαμες, γεμάτες με διαφανές ή/και αιμορραγικό περιεχόμενο, ορώδες ή βλεννώδες. Μικροσκοπικά, ο όγκος έχει ποικίλη δομή: δυσσύμπλεγμα, θυλακοειδές, δοκιδωτό, κυψελιδικό, αδενωματώδες, σαρκοματοειδές, κ.λπ. Τα καρκινικά κύτταρα είναι μικρά. Οι πυρήνες είναι σχετικά μεγάλοι, πυκνοί, σπάνια κυστιδικοί με αυλακώσεις, που τους δίνουν την εμφάνιση κόκκων καφέ. Σε κακοήθεις παραλλαγές, ανευρίσκονται γιγάντιοι άσχημοι πυρήνες, μιτωτικοί σχηματισμοί, μερικές φορές άτυποι. Τα καρκινικά κύτταρα μπορούν να σχηματίσουν μικρές δομές που μοιάζουν με ροζέτα με βασεόφιλες μάζες χωρίς δομή στο κέντρο, τα λεγόμενα σωμάτια Koll-Exner.

Το κυτταρόπλασμά τους συχνά περιέχει λιπιδικά εγκλείσματα. Οι παραλλαγές αρρενοποίησης των όγκων των κοκκιωδών κυττάρων περιέχουν ένα θηκικό συστατικό που εκφράζεται σε ποικίλους βαθμούς, το οποίο σχηματίζεται είτε από τυπικά θηκικά κύτταρα που σχηματίζουν συμπαγείς δομές είτε από συστάδες μικρών ινοβλαστικών κυττάρων. Τα θηκικά κύτταρα και των δύο τύπων εμφανίζουν υψηλή δραστικότητα ενζύμων στεροειδογένεσης: 3β-υδροξυστεροειδική αφυδρογονάση, γλυκόζη-6-φωσφορική αφυδρογονάση, NAD- και NADP-τετραζόλιο αναγωγάση, καθώς και σημαντική ποσότητα λιπιδίων: χοληστερόλη, τους εστέρες της και τα φωσφολιπίδια. Χαρακτηρίζονται από υπερδομικά χαρακτηριστικά που είναι εγγενή στα κύτταρα που παράγουν στεροειδή. Στα κύτταρα του κοκκιώδους κυτταρικού συστατικού, ανιχνεύονται επίσης ένζυμα στεροειδογένεσης, με εξαίρεση την 3β-οξυστεροειδική αφυδρογονάση, αλλά η δραστικότητά τους είναι ασύγκριτα χαμηλότερη από ό,τι στα κύτταρα του θηκικού συστατικού.

Έτσι, η κύρια πηγή ανδρογόνων σε αρρενοποιητικούς όγκους κοκκιωδών κυττάρων είναι προφανώς το θηκικό τους συστατικό.

Το θηκώμα είναι ο πιο συνηθισμένος αρρενοποιητικός όγκος της ωοθήκης. Οι κακοήθεις παραλλαγές είναι σπάνιες, κατά μέσο όρο στο 4-5% των περιπτώσεων. Τα θηκώματα είναι συνήθως μονομερή, χωρίς ορατή κάψουλα. Η διάμετρος των όγκων κυμαίνεται από 1 έως 5 cm, σπάνια - έως 20-25 cm. Σε συνοχή, είναι πυκνά ελαστικά, η επιφάνειά τους είναι λεία ή λεπτώς κονδυλώδης, και στο τμήμα είναι ωχρό-κίτρινα, συχνά κηλιδωτά. Οι δυστροφικές διεργασίες, ειδικά σε μεγάλους όγκους, οδηγούν στην εμφάνιση κοιλοτήτων με λεία τοιχώματα με ορώδες ή ζελέ περιεχόμενο, μερικές φορές με ανάμειξη αίματος. Στην ωοθήκη όπου εντοπίζεται το θηκώμα, ο φλοιός διατηρείται, αλλά σε κατάσταση έντονης ατροφίας, ειδικά ο διάμεσος ιστός του. Η αντίθετη ωοθήκη είναι υποπλαστική, μερικές φορές με εστιακή υπερπλασία του "στρώματος" ή/και θηκωματίωση.

Τα αρρενοποιητικά θηκώματα είναι ένας τύπος λουτεϊνοποιημένων θηκωμάτων. Σχηματίζονται από επιθηλιοειδή κύτταρα παρόμοια με τα κύτταρα των εσωτερικών θυλακίων της θήκης. Τα καρκινικά κύτταρα σχηματίζουν πεδία, κορδόνια και φωλιές. Το κυτταρόπλασμα είναι άφθονο, οξυφιλικό, λεπτόκοκκο και περιέχει λουτεΐνη και μια ποικιλία λιπιδίων. Οι πυρήνες είναι σχετικά μεγάλοι, με σαφώς διακριτά πυρηνόλια. Τα καρκινικά κύτταρα εμφανίζουν υψηλή δραστηριότητα ενζύμων που διασφαλίζουν τις διαδικασίες βιοσύνθεσης των στεροειδών του φύλου, γεγονός που αντανακλά την υψηλή λειτουργική τους δραστηριότητα. Υπάρχει μια ορισμένη σχέση μεταξύ της δραστηριότητας των ενζύμων στεροειδογένεσης και της περιεκτικότητας σε λιπίδια στο κύτταρο: όσο περισσότερα λιπίδια, ειδικά εστεροποιημένη χοληστερόλη, τόσο χαμηλότερη είναι η ενζυμική δραστηριότητα και αντίστροφα. Ένα μικρό ποσοστό των θηκωμάτων παρουσιάζει φαινόμενα πυρηνικού ατυπισμού. Η αυξημένη μιτωτική δραστηριότητα σπάνια παρατηρείται σε αυτά. Τα κακοήθη θηκώματα χαρακτηρίζονται από πυρηνικό και κυτταρικό πολυμορφισμό και ατυπισμό, την παρουσία άτυπων μιτωτικών σχημάτων και καταστροφική ανάπτυξη. Υποτροπές και μεταστάσεις εμφανίζονται σπάνια.

Τα ανδροβλαστώματα (αρρενοβλάστωμα, σωληναριακό αδένωμα, όγκος υποβλαστικών και αδενυλοκυττάρων, αρσενοϊώματα κ.λπ.) είναι σπάνια παρατηρούμενοι όγκοι των ωοθηκών που προκαλούν την ανάπτυξη συνδρόμου αρρενοποίησης. Εμφανίζονται σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συχνότερα μεταξύ των ηλικιών 20 και 30. Πρόκειται συνήθως για μονομερείς καλοήθεις όγκους, με διάμετρο 1 έως 10 cm ή περισσότερο. Μικροσκοπικά, διακρίνονται οι πολύ διαφοροποιημένες, οι ενδιάμεσες και οι ελάχιστα διαφοροποιημένες παραλλαγές.

Μεταξύ των πρώτων, υπάρχουν 4 μορφές, δύο από τις οποίες αποτελούνται από κύτταρα Sertoli: σωληνοειδές αδένωμα (αδένωμα Pick) και ανδροβλάστωμα με συσσώρευση λιπιδίων, όγκος κυττάρων Sertoli και Leydig, και Leydigoma. Όλες αυτές οι μορφές μπορούν να προκαλέσουν σύνδρομο αρρενοποίησης, αλλά συχνότερα αναπτύσσεται στους τελευταίους 3 τύπους. Το σωληνοειδές αδένωμα σχηματίζεται από στενά διαχωρισμένες μονομορφικές σωληνοειδείς ή ψευδοσωληνωτές δομές κυττάρων τύπου Sertoli. Οι ψευδοσωληνωτές δομές, ή οι λεγόμενοι συμπαγείς σωληνίσκοι, είναι επιμήκεις και μοιάζουν με τους σπερματοφόρους σωλήνες των προεφηβικών όρχεων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχουν επίσης περιοχές δοκιδωτής, διάχυτης ή κροϊμπριδικής δομής, συχνά με τυπικά σωμάτια Kohlexner.

Το μεγαλύτερο μέρος των καρκινικών κυττάρων είναι πλούσιο σε κυτταροπλασματικά λιπίδια. Αυτό είναι το σωληνοειδές ανδροβλάστωμα με συσσώρευση λιπιδίων ή το λεγόμενο λιπιδικό θυλάκιο. Αλλά η ηλεκτρονική μικροσκοπία έχει αποδείξει ότι σε όλες αυτές τις περιπτώσεις σχηματίζονται από κύτταρα Sertoli. Το σύνδρομο Viril εμφανίζεται συχνότερα σε γυναίκες με όγκους μικτής δομής - από κύτταρα Sertoli και Leydig. Η αναλογία σωληνοειδών δομών και κυττάρων Leydig ποικίλλει από όγκο σε όγκο, όπως και ο βαθμός διαφοροποίησης του αδενικού συστατικού. Οι όγκοι μόνο από κύτταρα Leydig προφανώς προκύπτουν από τους προδρόμους των πυλώνων ή των στρωματικών κυττάρων των ωοθηκών. Στην πρώτη περίπτωση, εντοπίζονται με τη μορφή ενός κόμβου στο μεσοβόριο και στη δεύτερη - στον μυελό της ωοθήκης.

Η πλειονότητα των όγκων είναι καλοήθεις, αν και στη βιβλιογραφία περιγράφονται περιπτώσεις μετάστασης τέτοιων όγκων, οι οποίες προκάλεσαν τον θάνατο ασθενών. Η κύρια πηγή τεστοστερόνης στους όγκους είναι τα κύτταρα Leydig και, σε μικρότερο βαθμό, τα κύτταρα Sertoli.

Τα ανδροβλαστώματα ενδιάμεσου τύπου διαφέρουν από τα ανδροβλαστώματα υψηλής διαφοροποίησης από την ισχυρή ανάπτυξη μεσεγχυματικού στρώματος. Τα ανδροβλαστώματα χαμηλής διαφοροποίησης χαρακτηρίζονται από την υπεροχή του στρωματικού συστατικού, που θυμίζει σάρκωμα, έναντι του επιθηλιακού συστατικού, που αντιπροσωπεύεται από ψευδοσωληναριακές δομές από άτυπα κύτταρα Sertoli. Στην αντίπλευρη ωοθήκη παρατηρείται έντονη στρωματική υπερπλασία.

Οι όγκοι λιπιδαιμικών κυττάρων των ωοθηκών είναι ένας συλλογικός όρος που περιλαμβάνει νεοπλάσματα ασαφούς ή αμφισβητήσιμης ιστογένεσης. Περιλαμβάνουν όγκους από δυστοπίες του φλοιού των επινεφριδίων, κύτταρα Leydig (από τα ωοθηκικά τους ανάλογα - κύτταρα hilus), καθώς και ωχρώματα, στρωματικά ωχρώματα ή, εάν η γυναίκα είναι έγκυος, ωχρώματα εγκυμοσύνης. Όλοι αυτοί οι όγκοι συνδυάζονται σε μία ομάδα με βάση το ότι αποτελούνται από κύτταρα με μορφολογία τυπική των κυττάρων που παράγουν στεροειδή και περιέχουν μεγάλες ποσότητες λιποχρωμικής χρωστικής, καθώς και λιπίδια που σχετίζονται με τις διεργασίες της στεροειδογένεσης (χοληστερόλη και οι εστέρες της).

Αυτοί οι όγκοι, ωστόσο, δεν έχουν τα τοπογραφικά και μικροσκοπικά χαρακτηριστικά που είναι απαραίτητα για την αναγνώρισή τους. Οι όγκοι των λιπιδικών κυττάρων είναι ως επί το πλείστον καλοήθεις. Κακοήθεις παραλλαγές εντοπίζονται σε όγκους δυστοπίας του φλοιού των επινεφριδίων. Τα νεοπλάσματα των λιπιδικών κυττάρων πρέπει να διαφοροποιούνται από τα ανδροβλαστώματα του φλοιού των επινεφριδίων, τις ωοθήκες, άλλους αρρενοποιητικούς όγκους και τη στρωματική θεκωματάτωση των ωοθηκών, που συνοδεύεται από σύνδρομο αρρενοποίησης. Η παθοϊστολογική εξέταση του αφαιρεθέντος όγκου, λαμβάνοντας υπόψη την εντόπισή του, είναι καθοριστική για την τεκμηρίωση της διάγνωσης.

Τα νεοπλάσματα από δυστοπία επινεφριδιακού ιστού είναι σπάνια. Εμφανίζονται σε οποιαδήποτε ηλικία. Κυρίως μονομερή, μπορούν να φτάσουν σε μεγάλα μεγέθη, έχουν τη μορφή σαφώς καθορισμένου κόμβου ώχρας-κίτρινου χρώματος. Τα καρκινικά κύτταρα σχηματίζουν άφθονα αγγειωμένες χορδές και στήλες, το κυτταρόπλασμά τους είναι πλούσιο σε λιπίδια (ελεύθερη και δεσμευμένη χοληστερόλη). Σε ιστολογικά παρασκευάσματα, φαίνεται αφρώδες ή "άδειο". Ισχυρή ένδειξη της προέλευσης του όγκου από έκτοπο επινεφριδιακό ιστό είναι η έκκριση κορτιζόλης. Αυτοί οι όγκοι είναι συχνά κακοήθεις.

Τα νεοπλάσματα από κύτταρα hilus (Leydig), τα οποία ανήκουν σε αυτή την ομάδα, χαρακτηρίζονται από μικρό μέγεθος, κίτρινο χρώμα στην τομή, αφθονία κυτταροπλασματικών λιπιδίων και μερικές φορές κρυστάλλους Reinke.

Τα στρωματικά ωχρωώματα είναι ένας σπάνιος όγκος των ωοθηκών. Είναι πιο συχνά σε μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες. Εντοπίζονται στο πάχος του φλοιού και αποτελούνται από ωχρινοκαρκινικά κύτταρα του ενδιάμεσου ιστού του φλοιού. Αυτοί οι όγκοι είναι συνήθως πολλαπλοί, συχνά αμφοτερόπλευροι και συχνά συνοδεύονται από στρωματική θηκωμάτωση των ωοθηκών.

Εάν ένας ωχρινογενής αρρενοποιητικός όγκος ωοθήκης δεν μπορεί να ταξινομηθεί ως ένας από τους παραπάνω τύπους, θα πρέπει να συμπεριληφθεί στην κατηγορία των μη ειδικών όγκων λιπιδικών κυττάρων. Η ωοθήκη με αρρενοποιητικό όγκο εμφανίζει ατροφικές αλλαγές με απώλεια μέρους της ωοθυλακικής συσκευής και φαινόμενα συμπίεσης. Η άλλη ωοθήκη είναι είτε υποτροφική είτε μικροσκοπικά αμετάβλητη. Μικροσκοπικά, μπορεί να παρατηρηθεί παθολογία χαρακτηριστική της στρωματικής θηκωματώσης.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Συμπτώματα αρρενοποιητικοί όγκοι των ωοθηκών

Τα συμπτώματα των αρρενοποιητικών όγκων των ωοθηκών καθορίζονται από το επίπεδο και τη βιολογική δραστηριότητα των ανδρογόνων που εκκρίνονται από τον όγκο και δεν εξαρτώνται από τη μορφολογική δομή του όγκου. Είναι γνωστό ότι με την ίδια ιστολογία, οι όγκοι μπορούν να παράγουν ανδρογόνα και οιστρογόνα και να προκαλούν την αντίστοιχη κλινική εικόνα.

Ένα από τα πρώτα συμπτώματα των αρρενοποιητικών όγκων των ωοθηκών είναι η απότομη διακοπή της εμμήνου ρύσεως - αμηνόρροια, λιγότερο συχνά προηγείται μια σύντομη περίοδος ακανόνιστης περιορισμένης εμμήνου ρύσεως - ολιγοψωμηνόρροια. Στην περίπτωση μικτής παραγωγής ανδρογόνων από τον όγκο, είναι επίσης δυνατή η μετρορραγία (ακυκλική αιμορραγία της μήτρας), συχνά με τη μορφή κηλιδώδους αιματηρής έκκρισης.

Ο προοδευτικός υπερτρίχωση εμφανίζεται ταυτόχρονα με την εμμηνορροϊκή δυσλειτουργία, και στη συνέχεια με την λεγόμενη ανδρογενετική αλωπεκία, δηλαδή την ανδρική φαλάκρα. Η φωνή γίνεται αρκετά γρήγορα τραχιά. Η αποφεμινοποίηση γίνεται αισθητή - η εξαφάνιση των δευτερογενών γυναικείων σεξουαλικών χαρακτηριστικών. Οι μαστικοί αδένες μειώνονται σε μέγεθος και γίνονται "πλαδαροί", οι αποθέσεις λίπους στους γοφούς εξαφανίζονται, ο σωματότυπος πλησιάζει αυτόν του άνδρα. Κατά τη διάρκεια μιας γυναικολογικής εξέτασης, η υπερτροφία και η αρρενοποίηση της κλειτορίδας προσελκύουν την προσοχή. Οι βλεννογόνοι μεμβράνες γίνονται ατροφικοί, με κυανωτική απόχρωση. Το μέγεθος της μήτρας μειώνεται, μερικές φορές είναι δυνατό να ψηλαφηθεί μια διευρυμένη ωοθήκη.

Η κολποκυτταρολογική εξέταση αποκαλύπτει μείωση του CI στο 0 και υπεροχή παραβασικών και βασικών επιθηλιακών κυττάρων. Το σύμπτωμα της «κόρης» είναι αρνητικό.

Όλα τα αναφερόμενα σημεία είναι έντονα, εμφανίζονται ξαφνικά (οι ασθενείς μπορούν να υποδείξουν με ακρίβεια από ποιο μήνα αρρώστησαν) και εξελίσσονται ταχέως. Στην περίπτωση μικτής έκκρισης ανδρογόνων-οιστρογόνων, τα αναφερόμενα συμπτώματα μπορεί να μην είναι τόσο έντονα.

Στους αρρενοποιητικούς όγκους των ωοθηκών, η απέκκριση οιστρογόνων μπορεί να είναι μειωμένη, φυσιολογική ή αυξημένη. Το επίπεδο απέκκρισης 17-KS στα ούρα είναι πολύ ατομικό, σύμφωνα με τα δεδομένα μας, από 22,53 έως 206,63 μmol/s, κατά μέσο όρο - (53,73±3,81) μmol/s, n=38, γεγονός που μειώνει σημαντικά τη διαγνωστική αξία αυτού του δείκτη. Κατά τον προσδιορισμό των κλασμάτων 17-KS, η ανδροστερόνη αυξήθηκε σημαντικά - (9,36±1,04) μmol/s στα n=7 και η 11-οξειδωμένη 17-KS - (7,62±0,93) μmol/s στα n=6. Η απέκκριση της 17=OCS δεν διέφερε από το φυσιολογικό - (12,9±1,15) μmol/s στα n=37.

Ένας πιο αξιόπιστος δείκτης της ανδρογονικής λειτουργίας των ωοθηκών είναι το επίπεδο της Τ3 στο πλάσμα. Το επίπεδό της σε όλες τις ασθενείς με OVF υπερβαίνει σημαντικά το φυσιολογικό - (15,58±0,92) nmol/l με το φυσιολογικό να είναι (1,47±0,41) nmol/l. Ο βαθμός ανάπτυξής της καθορίζει τη σοβαρότητα του συνδρόμου αρρενοποίησης στο σύνολό του. Δεν βρέθηκε συσχέτιση μεταξύ του επιπέδου της Τ3 και του μεγέθους του όγκου.

Η περιεκτικότητα σε HG (LH και FSH) στους αρρενοποιητικούς όγκους των ωοθηκών συνήθως δεν διαταράσσεται. Σύμφωνα με τα δεδομένα μας, το επίπεδο της LH κατά μέσο όρο ήταν (11,53±2,5) U/l για n=8 ασθενείς. FSH - (8,1±2,7) U/l για n=7 ασθενείς. Σε 4 ασθενείς, το επίπεδο της προλακτίνης ήταν φυσιολογικό - (588±177) mU/l, και στις υπόλοιπες ήταν σημαντικά αυξημένο - (3249±1011) mU/l. Δεν παρατηρήθηκε γαλακτόρροια σε αυτές τις ασθενείς.

Σε όλες τις ασθενείς κάτω των 18 ετών, η οστική ηλικία στις ακτινογραφίες του χεριού αντιστοιχούσε στη σεξουαλική ωριμότητα - οι ζώνες ανάπτυξης ήταν κλειστές, κάτι που πιθανώς οφείλεται στην αναβολική δράση των ανδρογόνων. Δεν διαπιστώθηκαν διαταραχές του μεταβολισμού πρωτεϊνών, υδατανθράκων και μετάλλων σε ασθενείς με αρρενοποιητικούς όγκους ωοθηκών. Περίπου το ένα τέταρτο των ασθενών ήταν παχύσαρκοι.

Μεταξύ των χαρακτηριστικών της πορείας, είναι απαραίτητο να σημειωθεί η ταχεία εξέλιξη όλων των συμπτωμάτων της νόσου. Δεν αποκλείεται η ανάπτυξη αρρενοποιητικών όγκων των ωοθηκών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Ορισμένες ασθενείς έχουν σημάδια υποθαλαμο-υπόφυσης διαταραχών, όπως παχυσαρκία βαθμού II (15%) και III (10%), ροζ ραβδώσεις στους μηρούς (5%), παρουσία ενδοκρανίωσης στην ακτινογραφία του κρανίου (32%), αυξημένη αρτηριακή πίεση, νευρολογική μικροσυμπτωματολογία (10%), χαρακτηριστικές αλλαγές στο ΗΕΓ (3%). Η παρουσία αυτών των συμπτωμάτων μερικές φορές περιπλέκει σημαντικά τη διάγνωση.

Ενδιαφέροντα είναι τα δεδομένα σχετικά με την κατάσταση των επινεφριδίων σε αρρενοποιητικούς όγκους των ωοθηκών.

Διαγνωστικά αρρενοποιητικοί όγκοι των ωοθηκών

Διαγνωστικά και διαφορική διάγνωση των αρρενοποιητικών όγκων των ωοθηκών. Δεν είναι δύσκολο να υποψιαστεί κανείς έναν αρρενοποιητικό όγκο με έντονη κλινική εικόνα, αλλά συχνά είναι αρκετά δύσκολο να εντοπίσει την πηγή του υπερανδρογονισμού. Η διάγνωση βασίζεται στις υποδεικνυόμενες κλινικές εκδηλώσεις, σε σημαντική αύξηση του επιπέδου Τ στο πλάσμα και δεν είναι δύσκολη εάν ο όγκος είναι αρκετά μεγάλος ώστε να ψηλαφείται εύκολα. Ωστόσο, οι αρρενοποιητικοί όγκοι των ωοθηκών σπάνια είναι μεγάλοι, συχνά η διάμετρος τους είναι 1-2 cm, γεγονός που δεν επιτρέπει την ανίχνευση του όγκου ακόμη και με πνευμοπυελογραφία ή λαπαροσκόπηση.

Επιπλέον, είναι πιθανή η παρουσία αμφοτερόπλευρων αρρενοποιητικών όγκων των ωοθηκών, γεγονός που περιπλέκει επίσης τη διάγνωση. Ταυτόχρονα, η εισαγωγή της λαπαροσκόπησης και του υπερήχου στην πράξη έχει διευρύνει σημαντικά τις διαγνωστικές δυνατότητες. Ωστόσο, με πολύ μικρά μεγέθη όγκων και αλλαγές στα επινεφρίδια, η τοπική διάγνωση είναι επίσης δύσκολη. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η μέθοδος του ξεχωριστού καθετηριασμού των φλεβών των ωοθηκών και των επινεφριδίων με δειγματοληψία αίματος για τα επίπεδα ανδρογόνων έχει μεγάλη αξία. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν λεμφογραφία και φλεβογραφία.

Μια λειτουργική δοκιμασία με ΣΔ και hCG σε αρρενοποιητικούς όγκους ωοθηκών δεν είναι ενημερωτική, καθώς δεν παρατηρείται αξιόπιστη μείωση ή αύξηση του επιπέδου της Τ στο αίμα, αλλά η παρουσία όγκου στο σώμα υποδεικνύεται από ένα υψηλό αρχικό επίπεδο Τ.

Κατά τον προσδιορισμό των αρρενοποιητικών όγκων των ωοθηκών, δεν πρέπει να ξεχνάμε την πιθανότητα μεταστάσεων. Η ακτινογραφία των ασθενών είναι υποχρεωτική.

Οι αρρενοποιητικοί όγκοι των ωοθηκών θα πρέπει να διαφοροδιαγνωστούν από τα ανδροστερώματα, τα γλυκανδροστερώματα, τη στρωματική θηκωμάτωση των ωοθηκών και τη μετεφηβική δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων.

Στα ανδροστερώματα, η κλινική εικόνα είναι η ίδια με αυτή των αρρενοποιητικών όγκων των ωοθηκών, με τη μόνη διαφορά να είναι η πηγή του υπερανδρογονισμού. Επιπλέον, σε αυτούς τους όγκους, κατά κανόνα, η απέκκριση της 17-KS στα ούρα είναι αυξημένη, και στα γλυκανδροστερώματα - επίσης της 17-OCS. Η εισαγωγή του DM δεν μειώνει το αυξημένο επίπεδό τους.

Οι μέθοδοι τοπικής διάγνωσης (οπισθοπνευμικό περιτόναιο, υπερηχογράφημα, υπολογιστική τομογραφία) βοηθούν στην αναγνώριση ενός όγκου των επινεφριδίων, ενώ παρόμοιες μέθοδοι εξέτασης των ωοθηκών καθορίζουν την υποπλασία τους.

Στη μετεφηβική δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων με συμπτώματα αρρενοποίησης και δυσλειτουργία της εμμήνου ρύσεως, ανιχνεύονται αυξημένη απέκκριση 17-KS στα ούρα και υψηλά επίπεδα τεστοστερόνης στο αίμα, τα οποία καταστέλλονται καλά από τον διαβήτη. Η ταυτόχρονη ανίχνευση αμφοτερόπλευρης υπερπλασίας του φλοιού των επινεφριδίων και υποπλασίας των ωοθηκών τελικά επιλύει τη διάγνωση.

Σε σοβαρή στρωματική θηκωματάτωση των ωοθηκών, παρατηρούνται συχνά συμπτώματα αρρενοποίησης, όπως αλωπεκία, αρρενοποίηση της κλειτορίδας και τράχυνση της φωνής, δηλαδή η κλινική εικόνα είναι σε μεγάλο βαθμό παρόμοια με αυτή της OVS. Ωστόσο, στη στρωματική θηκωματοποίηση των ωοθηκών, κατά κανόνα, υπάρχουν συμπτώματα υποθαλαμο-υπόφυσων διαταραχών, περιοχές υπερμελάγχρωσης του δέρματος και διαταραχές του μεταβολισμού των υδατανθράκων. Η νόσος γενικά εξελίσσεται αργά και το επίπεδο Τ είναι χαμηλότερο από ό,τι στο OVS. Υπό την επίδραση του ΣΔ, το επίπεδο Τ μειώνεται σημαντικά και η διέγερση με HCG προκαλεί σημαντική αύξηση. Η αύξηση του μεγέθους των ωοθηκών είναι αμφοτερόπλευρη.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Θεραπεία αρρενοποιητικοί όγκοι των ωοθηκών

Η θεραπεία των αρρενοποιητικών όγκων των ωοθηκών είναι μόνο χειρουργική. Λαμβάνοντας υπόψη τα δεδομένα που διατίθενται στη βιβλιογραφία σχετικά με τις νευροενδοκρινικές διαταραχές μετά την αφαίρεση μιας ωοθήκης, ακόμη και μίας, και τη νεαρή ηλικία των ασθενών, πολλοί συγγραφείς ακολουθούν μια ήπια τακτική διατήρησης οργάνων - την αφαίρεση του όγκου με μέγιστη διατήρηση του υγιούς ωοθηκικού ιστού και την υποχρεωτική βιοψία της δεύτερης ωοθήκης.

Η μήτρα διατηρείται σε όλες τις περιπτώσεις. Όπως τονίζει η SS Selitskaya (1973), η διατήρηση μιας υγιούς ωοθήκης είναι η πρόληψη ενδοκρινικών διαταραχών, οι οποίες αποτελούν το υπόβαθρο για την ανάπτυξη όγκων και τις υποτροπές. Μόνο σε ασθενείς στην εμμηνόπαυση είναι δυνατή η αφαίρεση και των δύο ωοθηκών και η διενέργεια υπερκολπικού ακρωτηριασμού του σώματος της μήτρας. Η εξέταση ολόκληρης της λεκάνης και του επιπλόου είναι υποχρεωτική για τον αποκλεισμό μεταστάσεων. Ο RT Dtsamyan συνιστά μια πιο ενεργή χειρουργική τακτική: εκτομή ή υπερκολπικό ακρωτηριασμό του σώματος της μήτρας με τα εξαρτήματα, αλλά σημειώνει ότι τα αποτελέσματα της θεραπείας ασθενών με αρρενοποιητικούς όγκους των ωοθηκών εξαρτώνται περισσότερο από τον ιστολογικό τύπο παρά από τις διαφορές στις μεθόδους θεραπείας.

Σύμφωνα με ερευνητικά δεδομένα, όλες οι ασθενείς αναπαραγωγικής ηλικίας εμφάνισαν αποκατάσταση της εμμηνορροϊκής λειτουργίας, εξαφάνιση των σημείων αποφεμινισμού, υπερτρίχωσης και αλωπεκίας, καθώς και μαλάκυνση της φωνής. Ορισμένες γυναίκες έμειναν έγκυες σε διάφορες χρονικές στιγμές μετά την επέμβαση, με αποτέλεσμα τον επείγοντα τοκετό ή την τεχνητή έκτρωση.

Δεν εντοπίσαμε καμία υποτροπή της νόσου ή όψιμες μεταστάσεις σε καμία περίπτωση.

Μετά την επέμβαση, παρατηρείται μια ταχεία και σταθερή μείωση του επιπέδου της τεστοστερόνης σε φυσιολογικές τιμές. Κατά τη γνώμη μας, το επίπεδο της τεστοστερόνης μετά την επέμβαση μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως δείκτης υποτροπής του όγκου. Η χημειοθεραπεία στην μετεγχειρητική περίοδο πραγματοποιείται μόνο σε περίπτωση υπαρχουσών απομακρυσμένων μεταστάσεων. Οι ασθενείς θα πρέπει να βρίσκονται υπό ιατρική παρακολούθηση με υποχρεωτικό έλεγχο της ωοθηκικής λειτουργίας με TFD. Σε περίπτωση διαταραχών ωορρηξίας, χρησιμοποιούμε θεραπεία που στοχεύει στην διέγερση της, για την οποία μπορεί να χρησιμοποιηθεί ολόκληρο το οπλοστάσιο ορμονικών παραγόντων (SEGP, καθαρές προγεστερόνες, κλομιφαίνη κ.λπ.). Θεωρούμε την αποκατάσταση της ωορρηξίας ως δείκτη πλήρους ωοθηκικής λειτουργίας απαραίτητη προϋπόθεση για την πρόληψη υποτροπής.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για τους αρρενοποιητικούς όγκους των ωοθηκών απουσία μεταστάσεων είναι ευνοϊκή.

Η ικανότητα εργασίας δεν επηρεάζεται.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]