Η κύστη του Ουράχου ως συγγενής ανωμαλία

Μεταξύ των κύστεων - παθολογικών σχηματισμών με τη μορφή κλειστών κοιλοτήτων με διάφορα περιεχόμενα - υπάρχει μια τέτοια απόκλιση στις εμβρυϊκές δομές όπως μια κύστη του ουράχου, η οποία εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης. Σύμφωνα με το ICD-10, αυτή είναι μια συγγενής ανωμαλία του ουροποιητικού συστήματος, κωδικός - Q64.4

Επιδημιολογία

Οι παθολογίες που σχετίζονται με το υπολειμματικό υπόλειμμα του ουράχου, σύμφωνα με ορισμένα στοιχεία, επηρεάζουν λίγο περισσότερο από το 1% του πληθυσμού και οι κύστεις αντιπροσωπεύουν έως και το 30% των περιπτώσεων (ενώ το εντελώς ανοιχτό ουράχιο αντιπροσωπεύει σχεδόν το 48% των περιπτώσεων της ανωμαλίας του).

Τις περισσότερες φορές (στο 40% των περιπτώσεων) η κύστη του ουράχου εμφανίζεται σε παιδιά των δύο πρώτων ετών της ζωής (περίπου μία περίπτωση ανά 5 χιλιάδες νεογέννητα). περισσότερο από το 30% αυτών των κυστικών σχηματισμών διαγιγνώσκονται σε παιδιά ηλικίας δύο έως έξι ετών και σχεδόν 24% σε παιδιά άνω των επτά ετών. [1]

Οι ειδικοί επισημαίνουν ότι οι ανωμαλίες του ουράχιου σε ενήλικες σπάνια εκδηλώνονται και ανακαλύπτονται τυχαία. Επιπλέον, σε σύγκριση με τις γυναίκες, η κύστη του ουράχου στους άνδρες ανιχνεύεται ενάμισι έως δύο φορές συχνότερα. [2]

Αιτίες κύστεις ουράχου

Όπως και ο ομφαλομεσεντερικός (εντερικός κρόκος), ο εμβρυϊκός ουροποιητικός αγωγός, ο ουράχνος, ο οποίος αποστραγγίζει την ουροδόχο κύστη και τον συνδέει με τον ομφάλιο λώρο, είναι ένα προσωρινό εξωμβρυονικό (προσωρινό) όργανο. Καθώς το  ανθρώπινο έμβρυο αναπτύσσεται,  τέτοια όργανα ή δομές συνήθως υποχωρούν ή υφίστανται φυσική εξάλειψη (μόλυνση). [3]

Οι αιτίες των ανωμαλιών του ουράχου, συμπεριλαμβανομένου του σχηματισμού των κύστεών τους, έγκειται στην ατελή υπερανάπτυξη αυτής της εμβρυϊκής δομής, δηλαδή συνδέονται με την ελλιπή εμπλοκή του, η οποία οδηγεί σε διάφορες παθολογίες.

Έτσι, η κύστη του ουράχου, εντοπισμένη στον ομφαλό (κάτω από τον ομφαλό ή πάνω από την ουροδόχο κύστη), αναφέρεται σε δυσοντογενετικούς κυστικούς σχηματισμούς. [4]

Παράγοντες κινδύνου

Σήμερα, οι γενικοί παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη συγγενών κύστεων θεωρούνται γενετικά καθορισμένα χαρακτηριστικά της εμβρυογένεσης, καθώς και ορισμένες διαταραχές του κυτταρικού και ενδοκυτταρικού μεταβολισμού του μεσεγχύματος στην περιγεννητική περίοδο, οι οποίες προκαλούν παθολογικές αλλαγές στους ιστούς διαφόρων ανατομικών δομές του εμβρύου. [5]

Οι ακόλουθοι παράγοντες θεωρούνται πιθανοί παράγοντες που αυξάνουν τους κινδύνους ενδομήτριων ανωμαλιών: παθολογίες της εγκυμοσύνης, ειδικότερα, αργότερα με ωρίμανση του πλακούντα . τερατογόνες επιπτώσεις του περιβάλλοντος · αλκοόλ και  κάπνισμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης  κ.λπ.

Παθογένεση

Ο μηχανισμός σχηματισμού - η παθογένεση της κύστης του ουράχου - εξηγείται από παραβιάσεις του χρονισμού του σχηματισμού και μετέπειτα ανατομικός μετασχηματισμός εξωεμβρυικών δομών του εμβρύου, ο ρυθμός σχηματισμού του κοιλιακού τοιχώματος και η πρόπτωση της ουροδόχου κύστης.

Έτσι, ο ουράχης είναι το κατάλοιπο του allantois, το οποίο σχηματίζεται από το ενδοδερμικό και το εξωεμβρυονικό μεσεγχύμα γύρω στην τρίτη εβδομάδα της εγκυμοσύνης. Τις πρώτες εβδομάδες της ενδομήτριας ανάπτυξης, συνδέεται με το έμβρυο, παρέχοντας τις διαδικασίες ανταλλαγής αερίων και απέκκρισης μεταβολικών προϊόντων στο αμνήσιο (αμνιακή κύστη).

Η μείωση του allantois με την περαιτέρω μετατροπή του σε σωληνοειδή αγωγό που εκτείνεται από το πρόσθιο τοίχωμα της ουροδόχου κύστης - urachus - σημειώνεται μεταξύ της πέμπτης και της έβδομης εβδομάδας της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Επιπλέον, κατά τους πρώτους τρεις μήνες της εγκυμοσύνης, δεδομένου ότι η ουροδόχος κύστη μόλις αρχίζει να σχηματίζεται (από την έβδομη εβδομάδα της κύησης), αυτός ο αγωγός είναι ανοιχτός και λειτουργεί όπως η αλλαντική. [6]

Ωστόσο, στην αρχή του δεύτερου τριμήνου της εγκυμοσύνης, όταν η κύστη του εμβρύου αρχίζει να κατεβαίνει στην πυελική κοιλότητα, ο ουράχης εκτείνεται και μέχρι τον έκτο μήνα της ενδομήτριας ανάπτυξης, ο αυλός σε αυτό εξαφανίζεται με το σχηματισμό του μέσου ομφαλικού συνδέσμου (διάμεσος ομφαλικός σύνδεσμος) μεταξύ του περιτοναίου και της εγκάρσιας περιτονίας του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος.

Σε περιπτώσεις όπου το μεσαίο τμήμα της στοιχειώδους σωληνοειδούς δομής (μεταξύ του ομφαλού και της ουροδόχου κύστης) δεν μεγαλώνει, σχηματίζεται μια κλειστή κοιλότητα στον εναπομένοντα αυλό, επενδεδυμένο με ένα μεταβατικό επιθήλιο - μια κύστη ουράχου, τα τοιχώματα των οποίων αποτελούνται από μυ ίνες, και στο εσωτερικό μπορεί να υπάρχει υγρό και αποφλοιωμένο επιθήλιο. [7]

Συμπτώματα κύστεις ουράχου

Οι ανωμαλίες του Ουράχου - εκτός εάν εμφανιστεί φλεγμονή - είναι συχνά ασυμπτωματικές.

Για πολλούς, τα πρώτα σημάδια μπορεί να εμφανιστούν όταν μολυνθεί βακτηριακά με κύστεις Staphylococcus, E. Coli, Pseudomonas ή Streptococcus. [8]

Στα βρέφη, το μέγεθος του κυστικού σχηματισμού που υπάρχει στην ομφαλική περιοχή μπορεί να αυξηθεί δέκα φορές και αυτό προκαλεί συμπτώματα όπως συχνότερη ούρηση, μετεωρισμός, δυσφορία στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, τα οποία εκδηλώνονται από άγχος και κλάμα του παιδιού. Και σε νεογέννητα με τέτοια ανωμαλία, ο ομφάλιος λώρος βραχεί και δεν επουλώνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Διαβάστε επίσης -  Κύστη σε ένα παιδί: κύριοι τύποι, εντοπισμός, αιτίες και συμπτώματα

Με σημαντικό μέγεθος της κύστης σε ενήλικες, εκδηλώνεται ως ένα συνεχές αίσθημα πληρότητας στην κοιλιακή κοιλότητα και υπερπληθυσμός της ουροδόχου κύστης, προκύπτουν προβλήματα με τη λειτουργία του εντέρου. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μια κύστη ουράχιου μπορεί να εκδηλωθεί σε γυναίκες που διαμαρτύρονται για πόνο κάτω από τον ομφαλό, που επιδεινώνεται από την κίνηση.

Οι κύστες μπορούν να ανοίξουν μέσω ενός συριγγίου στον ομφαλό και το περιεχόμενό τους μπορεί επίσης να βγει ως έξοδος  από τον ομφαλό .

Με μια φλεγμονώδη κύστη, οι κοιλιακοί πόνοι εμφανίζονται κάτω από τον ομφαλό (ιδιαίτερα σοβαροί κατά τις κινήσεις του εντέρου) και πυρετός. η περιοχή κοντά στον ομφαλό γίνεται κόκκινο και μπορεί να διογκωθεί. πιθανός πόνος κατά την ούρηση και / ή αιματουρία (αίμα στα ούρα). [9]

Μια υπερκαπνισμένη κύστη του ουράχου μπορεί να σπάσει - με την απελευθέρωση του πυώδους εξιδρώματος μέσω του ομφαλού ή να το βάλει μέσα στην ουροδόχο κύστη ή στην κοιλιακή κοιλότητα. Στην πρώτη περίπτωση, παρατηρείται πυουρία και στη δεύτερη υπάρχει απειλή  περιτονίτιδας .

Επιπλοκές και συνέπειες

Η μόλυνση της κύστης και η φλεγμονή της είναι γεμάτες με σοβαρές συνέπειες και επιπλοκές, ειδικότερα, την εξάλειψη της, η οποία αναφέρθηκε παραπάνω, καθώς και το σχηματισμό ομφαλικού συρίγγιου.

Το αποτέλεσμα μιας παρατεταμένης εκροής πυώδους εξιδρώματος μπορεί να είναι  ομφαλίτιδα του ομφαλού .

Μια μακροχρόνια επιπλοκή των κύστεων είναι κακοήθεια, η συχνότητα των οποίων, σύμφωνα με κλινικά δεδομένα, δεν υπερβαίνει το 0,01%.

Διαγνωστικά κύστεις ουράχου

Η διάγνωση ξεκινά με εξέταση και ψηλάφηση του κοιλιακού τοιχώματος. Μπορούν επίσης να συνταγογραφηθούν εξετάσεις αίματος και ούρων για τον έλεγχο βακτηριακής λοίμωξης.

Η οργάνωση της διάγνωσης του κυστικού σχηματισμού του ουράχου γίνεται με μεθόδους απεικόνισης: υπερηχογράφημα (υπερηχογράφημα) της κοιλιακής κοιλότητας και υπερωβική περιοχή της κοιλιάς (ουροδόχος κύστη), υπολογιστική τομογραφία (CT), απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI). Πραγματοποιείται επίσης η κυτταρογραφία.

Η κύστη του ουράχου απεικονίζεται σε υπερηχογράφημα με τη μορφή μίας μάζας εξωκοιλιακού με χαμηλή ηχογένεση, που βρίσκεται μεταξύ του δέρματος και του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος, κάτω από τον ομφαλό - κατά μήκος της μέσης γραμμής της κοιλιάς. Τα περιεχόμενα μιας φλεγμονώδους κύστης μπορεί να φαίνονται ανομοιογενή.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με κύστη του μεσεντερίου ή του αγωγού της βιτλίνης, κήλη - το ομφάλιο λώρο ή το πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα, με εκτροπή της ουροδόχου κύστης ή του ειλεού (εκτροπή του Meckel), με φλεγμονή των πυελικών οργάνων.

Θεραπεία κύστεις ουράχου

Κατά κανόνα, η παρουσία ασυμπτωματικής κύστης ουράχου δεν χρειάζεται ιατρική παρέμβαση. Είναι άλλο θέμα εάν αυξάνεται ή συνοδεύεται από κάποια συμπτώματα. Και η τρίτη κατάσταση είναι όταν η κύστη φλεγμονή. Και στις δύο τελευταίες περιπτώσεις, απαιτείται θεραπεία. [10]

Και αυτή είναι μια χειρουργική θεραπεία, η οποία συνίσταται στην αποστράγγιση και την  αφαίρεση της κύστης  (για μικρά μεγέθη - λαπαροσκοπικά). [11], [12]

Πρόληψη

Μέχρι σήμερα, είναι αδύνατο να αποφευχθεί μια συγγενής ανωμαλία του εμβρυϊκού ουροποιητικού συστήματος.

Πρόβλεψη

Η μακροπρόθεσμη πρόγνωση για μια κύστη ουράχου - εκτός εάν μολυνθεί - θεωρείται ευνοϊκή.