Υποκερατοειδής φλύκταινα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η υποκεραιοειδική φλύκταινα του συνδρόμου Sneddon-Wilkinson είναι μια χρόνια υποτροπιάζουσα νόσος που εμφανίζεται συχνότερα σε γυναίκες άνω των 40 ετών.

Συνώνυμο: Νόσος Sneddon-Wilkinson

Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1956 από τους Άγγλους δερματολόγους Sneddon και Wilkinson. Μέχρι πρόσφατα, η βιβλιογραφία συζητούσε το ζήτημα του κατά πόσον η ασθένεια αποτελεί ανεξάρτητη νοσολογική μορφή δερματοπάθειας ή εάν η φλυκταινώδης ψωρίαση, το ερπητοειδές κηρίο Hebra, η φλυκταινώδης μορφή δερματίτιδας Duhring και μια σειρά από άλλες δερματικές παθήσεις κρύβονται κάτω από τη μάσκα της.

Τα αίτια και η παθογένεση της υποκεραιοειδικής φλύκταινας είναι άγνωστα. Οι ταυτόχρονες λοιμώξεις, οι ανοσολογικές και ενδοκρινικές διαταραχές παίζουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου.

Συμπτώματα υποκεραιοειδικής φλύκταινας. Η έναρξη της νόσου συνδέεται μερικές φορές με ορμονικές διαταραχές που συνοδεύουν την θυρεοτοξίκωση, την εγκυμοσύνη και τον τοκετό, σε ορισμένους ασθενείς - με ψυχικό τραύμα. Επηρεάζεται κυρίως το δέρμα του κορμού και των εγγύς τμημάτων των άκρων. Το εξάνθημα αντιπροσωπεύεται από φλύκταινες που περιβάλλονται από ένα στενό χείλος υπεραιμίας, μερικές φορές ομαδοποιημένες. Οι φλύκταινες ανοίγουν γρήγορα και ως αποτέλεσμα, στην κλινική εικόνα κυριαρχούν πολυκυκλικές διαβρώσεις που καλύπτονται με κρούστες με θραύσματα καλύμματος φλύκταινας κατά μήκος της περιφέρειας. Μετά την επούλωση των διαβρώσεων, η υπερμελάγχρωση συχνά παραμένει. Η νόσος έχει μια πιο καλοήθη πορεία σε σύγκριση με άλλες μορφές γενικευμένης φλύκταινας, η κατάσταση των ασθενών διαταράσσεται ασήμαντα. Έχει περιγραφεί ένας συνδυασμός με γαγγραινώδη πυοδερμία.

Η υποκεραιοειδική φλύκταινα χαρακτηρίζεται από τον σχηματισμό επιφανειακών φλύκταινων - φλύκταινων, οι οποίες εμφανίζονται σε ερυθηματώδη βάση, τείνουν να είναι ομαδοποιημένες και ερπητοειδή. Η προτιμώμενη εντόπιση του εξανθήματος είναι το δέρμα του κορμού, των άκρων, των βουβωνικών και μασχαλιαίων πτυχών. Τα καλύμματα των φλύκταινων σκάνε γρήγορα και το περιεχόμενό τους στεγνώνει σε κιτρινωπές κρούστες, κατά μήκος της περιφέρειας των οποίων υπάρχουν αποκόμματα του κερατοειδούς στρώματος της επιδερμίδας. Μετά την υποχώρηση των στοιχείων, παραμένουν ροζ και στη συνέχεια ασθενώς χρωματισμένες κηλίδες. Ακανθολυτικά κύτταρα βρίσκονται στο περιεχόμενο των φλύκταινων. Το σύμπτωμα του Nikolsky μπορεί να είναι θετικό. Η εμφάνιση του εξανθήματος και η περαιτέρω ανάπτυξή του συνήθως δεν συνοδεύονται από υποκειμενικές αισθήσεις. Μερικές φορές υπάρχει ασταθής και ελαφριά φαγούρα στο δέρμα. Οι φλύκταινες είναι συνήθως άσηπτες. Οι βλεννογόνοι μεμβράνες επηρεάζονται εξαιρετικά σπάνια. Η ασθένεια είναι μακροχρόνια, με υφέσεις. Η γενική κατάσταση των ασθενών είναι ικανοποιητική. Οι εξάρσεις εμφανίζονται συχνά το καλοκαίρι.

Ιστοπαθολογία της υποκεραιοειδικής φλύκταινας. Οι φλύκταινες βρίσκονται ακριβώς κάτω από την κεράτινη στιβάδα, η οποία είναι η πιο χαρακτηριστική αυτής της δερματοπάθειας. Στο άνω μέρος του ίδιου του δέρματος, παρατηρούνται μόνο τα πιο ασήμαντα φαινόμενα μη ειδικής φλεγμονής.

Παθομορφολογία της υποκερατικής φλύκταινας. Στην επιδερμίδα υπάρχει μια ελαφρά ακάνθωση, περιοχές παρακεράτωσης. Οι φλύκταινες σχηματίζονται ακριβώς κάτω από την κεράτινη στιβάδα, περιέχουν ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα, ινώδες, επιθηλιακά κύτταρα, μεμονωμένα ηωσινοφιλικά κοκκιοκύτταρα και λεμφοκύτταρα. Συνήθως είναι μονοοφθαλμικά. Το κάλυμμα της φλύκταινας σχηματίζεται από την παρακερατωτική κεράτινη στιβάδα, ο πυθμένας είναι το κοκκιώδες στρώμα. Σπογγίωση και εξωκυττάρωση παρατηρούνται κάτω από τις φλύκταινες. Στο θηλώδες στρώμα του χορίου κάτω από τις φλύκταινες υπάρχει οίδημα και περιαγγειακά διηθήματα που αποτελούνται από λεμφοκύτταρα, ιστιοκύτταρα, ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα και μεμονωμένα ηωσινοφιλικά κοκκιοκύτταρα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι φλύκταινες, αυξάνοντας σε μέγεθος, μπορούν να καταλάβουν ολόκληρο το πάχος της επιδερμίδας, μερικές φορές διεισδύοντας στο χόριο. Τέτοιες φλύκταινες περιέχουν ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα και μεγάλο αριθμό ηωσινοφιλικών κοκκιοκυττάρων. Η βακτηριολογική εξέταση δεν αποκαλύπτει μικροοργανισμούς σε αυτές. Σε παλιές αλλοιώσεις, η επιδερμίδα είναι κάπως παχιά και κάτω από την καλά διατηρημένη κεράτινη στιβάδα βρίσκονται σαφώς καθορισμένες φλύκταινες γεμάτες με ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα και τα ένζυμά τους. Οι φλύκταινες επηρεάζουν μόνο τα επιφανειακά στρώματα της επιδερμίδας. Βαθύτερα, υπάρχει μαζικό μεσοκυττάριο οίδημα και διείσδυση μεμονωμένων ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων από το χόριο. Στο άνω μέρος του τελευταίου, τα τριχοειδή αγγεία είναι έντονα διασταλμένα, παρατηρείται σοβαρό οίδημα και μικρή διήθηση. Οι ελαστικές και οι ίνες κολλαγόνου είναι χωρίς ιδιαίτερες αλλαγές.

Σύμφωνα με την ιστολογική εικόνα, η υποκεραιοειδική φλύκταινα διαφέρει από άλλες γενικευμένες φλύκταινες από τη θέση των φλύκταινων, την απουσία σπογγωδών φλύκταινων του Kogoy και την περιορισμένη φλεγμονώδη αντίδραση του χορίου.

Η ιστογένεση της νόσου δεν έχει μελετηθεί επαρκώς. Δίνεται σημασία στα ανοσοσυμπλέγματα που βρίσκονται στον ορό αίματος των ασθενών. Η νόσος μπορεί να προκληθεί από φάρμακα, λοιμώξεις και άλλους παράγοντες, συμπεριλαμβανομένων των όγκων. Η ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση έχει δείξει ότι η κυτταρόλυση των κυττάρων των ανώτερων στρωμάτων της επιδερμίδας, ιδιαίτερα των κοκκιωδών, αναπτύσσεται γύρω από τη φλύκταινα, με σχηματισμό υποκερατικών ρωγμών. Παράλληλα με την αναγνώριση της ανεξαρτησίας της υποκερατικής φλύκταινασης, υπάρχουν απόψεις ότι πρόκειται για μία από τις παραλλαγές της φλυκταινώδους ψωρίασης, της ερπητοειδούς δερματίτιδας του Duhring.

Διαφορική διάγνωση. Η νόσος θα πρέπει να διακρίνεται από την φλυκταινώδη ποικιλία της ερπητοειδούς δερματίτιδας, το ερπητοειδές εμφύσημα της Hebra, την φλυκταινώδη ψωρίαση, την πέμφιγα.

Θεραπεία της υποκεραιοειδικής φλύκταινας. Δεν υπάρχουν αποτελεσματικές θεραπευτικές αγωγές. Χρησιμοποιούνται αντιβιοτικά, σουλφόνες, γλυκοκορτικοειδή, ρετινοειδή, φωτοθεραπεία ή συνδυασμός φωτοθεραπείας και ρετινοειδών. Εξωτερικά χορηγούνται χρωστικές ανιλίνης και αλοιφές που περιέχουν κορτικοστεροειδή και αντιβιοτικά.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]