Παρειακό μηνιγγίωμα

Το βρεγματικό μηνιγγίωμα ή βρεγματικό μηνιγγίωμα είναι ένας όγκος που προέρχεται από τροποποιημένα μηνιγγοθηλιακά κύτταρα της μέσης σκληράς μήνιγγας με προσκόλληση στο εσωτερικό στρώμα της σκληράς μήνιγγας πάνω από τους βρεγματικούς λοβούς (lobus parietalis) του εγκεφαλικού φλοιού. Οι περισσότεροι όγκοι αυτού του τύπου (80-90%) είναι καλοήθεις.

Επιδημιολογία

Τα μηνιγγιώματα αντιπροσωπεύουν το 37,6% όλων των πρωτοπαθών όγκων του ΚΝΣ και το 53,3% των μη κακοήθων ενδοκρανιακών όγκων. Τα πολλαπλά μηνιγγιώματα εμφανίζονται σε λιγότερο από 10% των περιπτώσεων. Είναι πιο συχνά σε ενήλικες ηλικίας 40-60 ετών και σπάνια ανιχνεύονται σε παιδιά. Αυτά τα νεοπλάσματα είναι τρεις φορές πιο συχνά στις γυναίκες από ό,τι στους άνδρες.

Τα μηνιγγιώματα βαθμού II αντιπροσωπεύουν έως και 5-7% των περιπτώσεων, ενώ τα μηνιγγιώματα βαθμού III αντιπροσωπεύουν το 1-2%.

Το βρεγματικό μηνιγγίωμα είναι μια αρκετά σπάνια διάγνωση.

Αιτίες βρεγματικά μηνιγγιώματα

Το μηνιγγίωμα θεωρείται ο πιο συνηθισμένος πρωτοπαθής ενδοκρανιακός όγκος και σχηματίζεται από παθολογικά υπεραναπτυγμένα μηνιγγοθηλιακά κύτταρα του ιστού της αράχνης (arachnoidea mater encephali) του εγκεφάλου. [ 1 ]

Συνήθως, τα μηνιγγιώματα εμφανίζονται αυθόρμητα, που σημαίνει ότι οι αιτίες είναι άγνωστες.

Οι όγκοι του εγκεφάλου, συμπεριλαμβανομένων των ενδοκρανιακών μηνιγγιωμάτων, πιστεύεται ότι προκύπτουν από χρωμοσωμικές ανωμαλίες και ελαττώματα (μεταλλάξεις, ανωμαλίες, συρραφή, ενίσχυση ή απώλεια) γονιδίων που ρυθμίζουν τον ρυθμό της κυτταρικής διαίρεσης (λόγω παραγόντων ανάπτυξης πρωτεϊνών) και τη διαδικασία της απόπτωσης των κυττάρων, γονίδια καταστολής όγκων κ.λπ. Τα γονίδια καταστολής όγκων πιστεύεται επίσης ότι προκύπτουν από χρωμοσωμικές ανωμαλίες και ελαττώματα (μεταλλάξεις, ανωμαλίες, συρραφή, ενίσχυση ή απώλεια) γονιδίων που ρυθμίζουν τον ρυθμό της κυτταρικής διαίρεσης (λόγω παραγόντων ανάπτυξης πρωτεϊνών) και τη διαδικασία της απόπτωσης των κυττάρων.

Για παράδειγμα, μια γενετική διαταραχή όπως η απώλεια του χρωμοσώματος 22q οδηγεί σε ένα οικογενές σύνδρομο, νευροϊνωμάτωση τύπου 2, το οποίο ευθύνεται όχι μόνο για πολλές περιπτώσεις μηνιγγιωμάτων αλλά και για την αυξημένη συχνότητα εμφάνισης άλλων όγκων του εγκεφάλου.

Τα μηνιγγιώματα διακρίνονται σε τρεις βαθμούς: καλοήθη (βαθμός Ι), άτυπα (βαθμός II) και αναπλαστικά ή κακοήθη (βαθμός III). Διακρίνονται επίσης ιστολογικές ποικιλίες μηνιγγιωμάτων: ινώδη, ψαμμωματώδη, μικτά, κ.λπ.

Παράγοντες κινδύνου

Μέχρι σήμερα, ο μόνος αποδεδειγμένος παράγοντας που αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης μηνιγγιωμάτων είναι η έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία (ακτινοβολία) στην περιοχή της κεφαλής (ειδικά στην παιδική ηλικία).

Βρήκαν επίσης μια συσχέτιση μεταξύ της ανάπτυξης αυτού του τύπου όγκου και της παχυσαρκίας, την οποία οι ερευνητές απέδωσαν στην αυξημένη σηματοδότηση της ινσουλίνης και του ινσουλινοειδούς αυξητικού παράγοντα (IGF-1), οι οποίοι αναστέλλουν την απόπτωση των κυττάρων και διεγείρουν την ανάπτυξη του όγκου.

Μερικοί ερευνητές έχουν παρατηρήσει αυξημένο κίνδυνο μηνιγγιώματος σε άτομα που σχετίζονται επαγγελματικά με τη χρήση φυτοφαρμάκων και ζιζανιοκτόνων.

Παθογένεση

Τα μηνιγγοθηλιακά κύτταρα του ιστού της αράχνης προέρχονται από τον βλαστικό ιστό (μεσέγχυμα). Σχηματίζουν πυκνές μεσοκυττάριες επαφές (δεσμώσεις) και δημιουργούν δύο φραγμούς ταυτόχρονα: μεταξύ του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και του νευρικού ιστού και μεταξύ του υγρού και της κυκλοφορίας του αίματος.

Αυτά τα κύτταρα είναι επενδεδυμένα με την αραχνοειδική και τη μαλακή εγκεφαλική μεμβράνη (pia mater encephali), καθώς και με τα διαφράγματα και τους δεσμούς της αράχνης που διασχίζουν τον υπαραχνοειδή χώρο, έναν χώρο γεμάτο με εγκεφαλονωτιαίο υγρό μεταξύ της αραχνοειδικής και των μαλακών εγκεφαλικών μεμβρανών.

Ο μοριακός μηχανισμός του αυξημένου πολλαπλασιασμού των περιβεβλημένων μηνιγγιθηλιακών κυττάρων και η παθογένεση του σποραδικού σχηματισμού μηνιγγιώματος δεν είναι επαρκώς κατανοητοί.

Ένας καλοήθης όγκος (μηνιγγίωμα βαθμού Ι) που έχει ένα ξεχωριστό στρογγυλεμένο σχήμα και βάση, τα κύτταρα που τον σχηματίζουν δεν αναπτύσσονται στον περιβάλλοντα εγκεφαλικό ιστό, αλλά συνήθως αναπτύσσονται μέσα στο κρανίο και ασκούν εστιακή πίεση στον παρακείμενο ή κατώτερο εγκεφαλικό ιστό. Οι όγκοι μπορούν επίσης να αναπτυχθούν προς τα έξω, προκαλώντας πάχυνση του κρανίου (υπερόστωση). Στα αναπλαστικά μηνιγγιώματα, η ανάπτυξη μπορεί να είναι διεισδυτική (να εξαπλώνεται στον εγκεφαλικό ιστό).

Ιστολογικές μελέτες έχουν δείξει ότι πολλοί όγκοι αυτού του τύπου έχουν μια περιοχή με την υψηλότερη πολλαπλασιαστική δραστηριότητα. Και υπάρχει μια υπόθεση σύμφωνα με την οποία τα μηνιγγιώματα σχηματίζονται από έναν συγκεκριμένο νεοπλασματικό μετασχηματισμένο κυτταρικό κλώνο που εξαπλώνεται μέσω των μεμβρανών του εγκεφάλου.

Συμπτώματα βρεγματικά μηνιγγιώματα

Είναι δύσκολο να παρατηρήσετε τα πρώτα σημάδια μηνιγγιώματος της βρεγματικής περιοχής, καθώς οι πονοκέφαλοι είναι ένα μη ειδικό σύμπτωμα και δεν εμφανίζονται σε όλους, και ο ίδιος ο όγκος αναπτύσσεται αργά.

Εάν εμφανιστούν συμπτώματα, η φύση και η έντασή τους εξαρτώνται από το μέγεθος και τη θέση του μηνιγγιώματος. Εκτός από πονοκεφάλους και ζάλη, μπορεί να εκδηλωθούν ως επιληπτόμορφοι σπασμοί, οπτική βλάβη (θολή όραση), αδυναμία στα άκρα, αισθητηριακές διαταραχές (μούδιασμα), απώλεια ισορροπίας.

Όταν αναπτύσσεται αριστερό βρεγματικό μηνιγγίωμα, οι ασθενείς εμφανίζουν: ξεχασμό, ασταθές βάδισμα, δυσκολία στην κατάποση, κινητική αδυναμία στη δεξιά πλευρά με μονομερή μυϊκή παράλυση (ημιπάρεση) και προβλήματα στην ανάγνωση (αλεξία).

Ένα δεξιό βρεγματικό μηνιγγίωμα, το οποίο μπορεί να σχηματιστεί μεταξύ των δεξιών βρεγματικών λοβών και της μαλακής σκληράς μήνιγγας (που βρίσκεται κάτω από τη σκληρά μήνιγγα), αρχικά εμφανίζεται με πονοκεφάλους και αμφοτερόπλευρη αδυναμία στα άκρα. Το πρήξιμο κοντά στον όγκο ή/και η συμπίεση της μάζας του όγκου στην βρεγματική περιοχή μπορεί να προκαλέσει διπλή όραση ή θολή όραση, εμβοές και απώλεια ακοής, απώλεια όσφρησης, επιληπτικές κρίσεις και προβλήματα ομιλίας και μνήμης. Με την αυξημένη συμπίεση, αναπτύσσονται επίσης ορισμένα συμπτώματα βλαβών του βρεγματικού λοβού, συμπεριλαμβανομένων ελλειμμάτων του βρεγματικού φλοιού συσχέτισης με ελλείμματα προσοχής ή αντίληψης, αστερογνωσία και προβλήματα προσανατολισμού και ετερόπλευρη απραξία - δυσκολία στην εκτέλεση σύνθετων κινητικών εργασιών.

Ένα κυρτό ή κυρτό βρεγματικό μηνιγγίωμα αναπτύσσεται στην επιφάνεια του εγκεφάλου και περισσότερο από το 85% των περιπτώσεων είναι καλοήθη. Τα σημάδια ενός τέτοιου όγκου περιλαμβάνουν πονοκεφάλους, ναυτία και έμετο, κινητική επιβράδυνση και συχνές μυϊκές κρίσεις με τη μορφή μερικών κρίσεων. Μπορεί να υπάρχει διάβρωση ή υπερόστωση (πάχυνση του κρανίου) στο κρανιακό οστό που έρχεται σε επαφή με το μηνιγγίωμα και συχνά υπάρχει μια ζώνη ασβεστοποίησης στη βάση του όγκου, η οποία ορίζεται ως ασβεστοποιημένο μηνιγγίωμα του βρεγματικού λοβού.

Επιπλοκές και συνέπειες

Η διεύρυνση του όγκου και η πίεση που ασκείται σε αυτόν μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, βλάβη στα κρανιακά νεύρα (με την ανάπτυξη διαφόρων νευρολογικών διαταραχών), μετατόπιση και συμπίεση της βρεγματικής έλικας (η οποία μπορεί να προκαλέσει ψυχιατρικές ανωμαλίες).

Η μετάσταση είναι μια εξαιρετικά σπάνια επιπλοκή που παρατηρείται σε μηνιγγιώματα βαθμού III.

Διαγνωστικά βρεγματικά μηνιγγιώματα

Η διάγνωση αυτών των όγκων περιλαμβάνει ένα εξαντλητικό ιστορικό του ασθενούς και νευρολογική εξέταση.

Απαιτούνται εξετάσεις αίματος και εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Ο κύριος ρόλος στην ανίχνευση όγκων διαδραματίζεται από την ενόργανη διαγνωστική: αξονική τομογραφία εγκεφάλου με σκιαγραφικό, μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, φασματοσκοπία MP, τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET scan), αξονική αγγειογραφία εγκεφαλικών αγγείων. [ 2 ]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει μηνιγγοθηλιακή υπερπλασία, εγκεφαλική φυματίωση, γλοίωμα, σβάννωμα, αιμαγγειοπερικύτωμα και όλους τους ενδοκρανιακούς μεσεγχυματικούς όγκους.

Θεραπεία βρεγματικά μηνιγγιώματα

Για το βρεγματικό μηνιγγίωμα, η θεραπεία στοχεύει στη μείωση της συμπίεσης του εγκεφάλου και στην αφαίρεση του όγκου.

Αλλά αν ο όγκος δεν προκαλεί συμπτώματα, δεν απαιτεί άμεση θεραπεία: οι ειδικοί παρακολουθούν τη «συμπεριφορά» του με περιοδικές μαγνητικές τομογραφίες.

Για τα ενδοκρανιακά μηνιγγιώματα η χημειοθεραπεία σπάνια χρησιμοποιείται εάν ο όγκος είναι βαθμού III ή έχει υποτροπιάσει. Στις ίδιες περιπτώσεις, πραγματοποιείται ακτινοθεραπεία με στερεοτακτική ακτινοχειρουργική και θεραπεία πρωτονίων με διαμόρφωση έντασης.

Η φαρμακευτική αγωγή, δηλαδή η χρήση φαρμάκων, μπορεί να περιλαμβάνει: λήψη αντινεοπλασματικού παράγοντα σε κάψουλες όπως η υδροξυουρία (υδροξυκαρβαμίδη), ενέσεις μιας αντικαρκινικής ορμόνης σαντοστατίνης. Μπορεί να χορηγηθεί ανοσοθεραπεία με χορήγηση σκευασμάτων άλφα ιντερφερόνης (2b ή 2a).

Συνταγογραφούνται επίσης φάρμακα για την ανακούφιση ορισμένων συμπτωμάτων: κορτικοστεροειδή για το πρήξιμο, αντισπασμωδικά για τις επιληπτικές κρίσεις κ.λπ.

Όταν ένα μηνιγγίωμα προκαλεί συμπτώματα ή μεγαλώνει σε μέγεθος, συχνά συνιστάται χειρουργική θεραπεία - μερική εκτομή του όγκου. Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, λαμβάνονται δείγματα καρκινικών κυττάρων (βιοψία) για ιστολογική εξέταση - για να επιβεβαιωθεί ο τύπος και η έκταση του όγκου. Αν και η πλήρης αφαίρεση μπορεί να προσφέρει θεραπεία για το μηνιγγίωμα, αυτό δεν είναι πάντα εφικτό. Η θέση του όγκου καθορίζει πόσο ασφαλής θα είναι η αφαίρεσή του. Και εάν μέρος του όγκου παραμένει, αντιμετωπίζεται με ακτινοβολία.

Τα μηνιγγιώματα μερικές φορές επανεμφανίζονται μετά από χειρουργική επέμβαση ή ακτινοβολία, επομένως οι τακτικές (κάθε μία έως δύο) μαγνητικές τομογραφίες ή αξονικές τομογραφίες του εγκεφάλου αποτελούν σημαντικό μέρος της θεραπείας.

Πρόληψη

Δεν υπάρχει τρόπος να αποτραπεί ο σχηματισμός μηνιγγιώματος.

Πρόβλεψη

Ο πιο αξιόπιστος προγνωστικός παράγοντας για το βρεγματικό μηνιγγίωμα είναι ο ιστολογικός του βαθμός και η παρουσία υποτροπής.

Ενώ το 10ετές συνολικό ποσοστό επιβίωσης για τα μηνιγγιώματα βαθμού Ι εκτιμάται σε σχεδόν 84%, για τους όγκους βαθμού II είναι 53% (με θανατηφόρα έκβαση σε περιπτώσεις μηνιγγιωμάτων βαθμού III). Και το ποσοστό υποτροπής εντός πέντε ετών μετά από κατάλληλη θεραπεία σε ασθενείς με καλοήθη μηνιγγιώματα είναι κατά μέσο όρο 15%, με άτυπους όγκους - 53% και με αναπλαστικούς - 75%.