Βρεγματικό μηνιγγίωμα

Το ρυπιοειδές μηνιγγίωμα ή το ρητιωτικό μηνιγγίωμα είναι ένας όγκος που προέρχεται από τροποποιημένα μηνιγγοθηλιακά κύτταρα της μεσαίας δίσκου με προσκόλληση στο εσωτερικό στρώμα του σκληρού mater πάνω από τους βρεγματικούς λοβούς (lobus parietalis) του εγκεφαλικού φλοιού. Οι περισσότεροι όγκοι αυτού του τύπου (80-90%) είναι καλοήθεις.

Επιδημιολογία

Τα μηνιγγειώματα αντιπροσωπεύουν το 37,6% όλων των πρωτογενών όγκων του ΚΝΣ και το 53,3% των μη ενδογνητικών ενδοκρανιακών όγκων. Πολλαπλά μηνιγγιώματα εμφανίζονται σε λιγότερο από το 10% των περιπτώσεων. Είναι πιο συνηθισμένα σε ενήλικες 40-60 ετών και σπάνια ανιχνεύονται στα παιδιά. Αυτά τα νεοπλάσματα είναι τρεις φορές πιο συνηθισμένα στις γυναίκες από ό, τι στους άνδρες.

Τα μηνιγγιώματα βαθμού ΙΙ αντιπροσωπεύουν έως και 5-7% των περιπτώσεων, ενώ τα μηνιγγιώματα βαθμού ΙΙΙ αντιπροσωπεύουν το 1-2%.

Το ρητιωτικό μηνιγγίωμα είναι μια αρκετά σπάνια διάγνωση.

Αιτίες βρεγματικά μηνιγγιώματα

Meningioma θεωρείται ο πιο συνηθισμένος πρωτογενής ενδοκρανιακός όγκος, σχηματίζεται από παθολογικά κατάφυτα μηνιγγιοποιητικά κύτταρα του ιστού αράχνης (arachnoidea mater encephali) του εγκεφάλου. [1]

Συνήθως, τα μηνιγγιώματα εμφανίζονται αυθόρμητα, που σημαίνει ότι οι αιτίες είναι άγνωστες.

Οι όγκοι του εγκεφάλου, συμπεριλαμβανομένων των ενδοκρανιακών μηνιγγειωμάτων, πιστεύεται ότι προκύπτουν από χρωμοσωμικές ανωμαλίες και ελαττώματα (μεταλλάξεις, εκτροπές, ματίσματα, ενίσχυση ή απώλεια) των γονιδίων που ρυθμίζουν τον ρυθμό των κυτταρικών διαχωρισμού (λόγω των πρωτεϊνικών αυξητικών παραγόντων) και της διαδικασίας της απόπτωσης των κυττάρων, των γονιδίων του όγκου κλπ. (μεταλλάξεις, εκτροπές, συρραφή, ενίσχυση ή απώλεια) των γονιδίων που ρυθμίζουν τον ρυθμό της κυτταρικής διαίρεσης (λόγω αυξητικών παραγόντων πρωτεϊνών) και της διαδικασίας της απόπτωσης των κυττάρων.

Για παράδειγμα, μια γενετική διαταραχή, όπως η απώλεια του χρωμοσώματος 22Q, έχει ως αποτέλεσμα ένα οικογενειακό σύνδρομο, νευροϊνωμάτωση

Τα μηνιγγειώματα χωρίζονται σε τρεις βαθμίδες: καλοήθεις (βαθμός Ι), άτυπη (βαθμός ΙΙ) και αναπλαστικά ή κακοήθη (βαθμός ΙΙΙ). Οι ιστολογικές ποικιλίες μηνιγγειωμάτων διακρίνονται επίσης: ινώδεις, ψαμματώματα, μικτά, κλπ.

Παράγοντες κινδύνου

Μέχρι σήμερα, ο μόνος αποδεδειγμένος παράγοντας που αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης μηνιγγειωμάτων είναι η έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία (ακτινοβολία) στην περιοχή της κεφαλής (ειδικά στην παιδική ηλικία).

Βρήκαν επίσης μια συσχέτιση μεταξύ της ανάπτυξης αυτού του τύπου όγκου και παχυσαρκίας, την οποία οι ερευνητές αποδίδουν στην αυξημένη σηματοδότηση του αυξητικού παράγοντα ινσουλίνης και ινσουλίνης (IGF-1), ο οποίος αναστέλλει την απόπτωση των κυττάρων και διεγείρει την ανάπτυξη του όγκου.

Μερικοί ερευνητές έχουν σημειώσει αυξημένο κίνδυνο μηνιγγίματος σε άτομα που συνδέονται με τη χρήση φυτοφαρμάκων και ζιζανιοκτόνων.

Παθογένεση

Τα μηνιγγοθηλιακά κύτταρα του ιστού Spider προέρχονται από βλαστικό ιστό (μεσεγχυματικό). Δημιουργούν πυκνές ενδοκυτταρικές επαφές (desmoses) και δημιουργούν δύο εμπόδια ταυτόχρονα: μεταξύ του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και του νευρικού ιστού και μεταξύ του υγρού και της κυκλοφορίας.

Αυτά τα κύτταρα είναι επενδεδυμένα από την αράχνη και την μαλακή εγκεφαλική μεμβράνη (PIA mater encephali), καθώς και τα αράχνη και τους δεσμούς που διασχίζουν τον υποαραχνοειδές χώρο, ένα χώρο γεμάτο με εγκεφαλονωτιαίο υγρό μεταξύ της αράχνης και των μαλακών εγκεφαλικών μεμβρανών.

Ο μοριακός μηχανισμός αυξημένου πολλαπλασιασμού των περιβληθέντων μηνιγγοθηλιακών κυττάρων και η παθογένεση του σχηματισμού σποραδικού μηνιγγειώματος είναι ελάχιστα κατανοητές.

Ένας καλοήθης όγκος (μηνιγγίωμα βαθμού Ι) που έχει ξεχωριστό στρογγυλεμένο σχήμα και βάση, τα κύτταρα που σχηματίζουν δεν αναπτύσσονται στον περιβάλλοντα εγκεφαλικό ιστό, αλλά συνήθως αναπτύσσονται μέσα στο κρανίο και ασκούν εστιακή πίεση σε γειτονικό ή χαμηλότερο εγκεφαλικό ιστό. Οι όγκοι μπορούν επίσης να αναπτυχθούν προς τα έξω, προκαλώντας πάχυνση του κρανίου (υπερστάση). Στα αναπλαστικά μηνιγγειώματα, η ανάπτυξη μπορεί να είναι επεμβατική (εξαπλώνεται στον εγκεφαλικό ιστό).

Ιστολογικές μελέτες έχουν δείξει ότι πολλοί όγκοι αυτού του τύπου έχουν μια περιοχή με την υψηλότερη πολλαπλασιαστική δραστηριότητα. Και υπάρχει μια υπόθεση σύμφωνα με την οποία τα μηνιγγίματα σχηματίζονται από έναν ορισμένο νεοπλασματικό μετασχηματισμένο κυτταρικό κλώνο που εξαπλώνεται μέσω των μεμβρανών του εγκεφάλου.

Συμπτώματα βρεγματικά μηνιγγιώματα

Είναι δύσκολο να παρατηρήσετε τα πρώτα σημάδια του μηνιγγίματος της βρεγματικής περιοχής, αφού οι πονοκέφαλοι είναι ένα μη ειδικό σύμπτωμα και δεν εμφανίζονται σε όλους και ο ίδιος ο όγκος αυξάνεται αργά.

Εάν εμφανιστούν συμπτώματα, η φύση και η έντασή τους εξαρτώνται από το μέγεθος και τη θέση του μηνιγγειώματος. Εκτός από τους πονοκεφάλους και τη ζάλη, μπορεί να εκδηλωθούν ως επιληπτικές σπασμούς, οπτική βλάβη (θολή όραση), αδυναμία στα άκρα, αισθητηριακές διαταραχές (μούδιασμα), απώλεια ισορροπίας.

Όταν αναπτύσσεται ένα αριστερό ρυπιοειδές μηνιγγίωμα, οι ασθενείς βιώνουν: ξεχασμένη, ασταθής βηματισμό, δυσκολία κατάποσης, δεξιόστροφη κινητική αδυναμία με μονομερή παράλυση των μυών (ημιπάρεση) και προβλήματα με την ανάγνωση (Alexia).

Ένα δεξιό ρυπονόμα, το οποίο μπορεί να σχηματιστεί μεταξύ των δεξιών λοβών των βρεγματικών και της μαλακής σκληρότητας (που βρίσκεται κάτω από το δάπεδο), αρχικά παρουσιάζει πονοκεφάλους και διμερή αδυναμία στα άκρα. Το πρήξιμο κοντά στον όγκο και/ή τη συμπίεση της μάζας όγκου στην περιοχή της βρεγματικής περιοχής μπορεί να προκαλέσει διπλή όραση ή θολή όραση, εμβοές και απώλεια ακοής, απώλεια της αίσθησης της οσμής, των επιληπτικών κρίσεων και των προβλημάτων ομιλίας και μνήμης. Με την αυξημένη συμπίεση, ορισμένα συμπτώματα αλλοιώσεων του βρεγματικού λοβού αναπτύσσονται επίσης, συμπεριλαμβανομένων των ελλείμημων ελλείψεων του φλοιού του φλοιού με προσοχή ή αντιληπτικά ελλείμματα. Αστέρεγκωση και προβλήματα με τον προσανατολισμό. και η αντίθετη απραξία - δυσκολία στην εκτέλεση σύνθετων εργασιών κινητήρων.

Ένα κυρτό ή κυρτό ρυπιοί μηνιγγίωμα αναπτύσσεται στην επιφάνεια του εγκεφάλου και πάνω από το 85% των περιπτώσεων είναι καλοήθεις. Τα σημάδια ενός τέτοιου όγκου περιλαμβάνουν πονοκεφάλους, ναυτία και έμετο, επιβράδυνση του κινητήρα και συχνές επιληπτικές κρίσεις με τη μορφή μερικών επιληπτικών κρίσεων. Μπορεί να υπάρξει διάβρωση ή υπερστασία (πάχυνση του κρανίου) στο κρανιακό οστό σε επαφή με το μηνιγγίωμα και συχνά υπάρχει μια ζώνη ασβεστοποίησης στη βάση του όγκου, ο οποίος ορίζεται ως ασβεστοποιημένο μηνιγγίωμα του βρεγματικού λοβού.

Επιπλοκές και συνέπειες

Η διεύρυνση του όγκου και η πίεση του μπορούν να οδηγήσουν σε αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, βλάβη στα κρανιακά νεύρα (με την ανάπτυξη διαφόρων νευρολογικών διαταραχών), μετατόπιση και συμπίεση της βρεγματικής έλικας (που μπορεί να προκαλέσει ψυχιατρικές ανωμαλίες).

Η μετάσταση είναι μια εξαιρετικά σπάνια επιπλοκή που παρατηρείται στα μηνιγγιώματα βαθμού ΙΙΙ.

Διαγνωστικά βρεγματικά μηνιγγιώματα

Η διάγνωση αυτών των όγκων περιλαμβάνει ένα εξαντλητικό ιστορικό ασθενών και νευρολογική εξέταση.

Οι δοκιμές αίματος και εγκεφαλονωτιαίου υγρού είναι απαραίτητες.

Ο κύριος ρόλος στην ανίχνευση όγκου παίζεται από τα οργανικά διαγνωστικά: Brain CT με αντίθεση, MRI Brain, MP-φασματοσκοπία, τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (σάρωση ΡΕΤ), CT-αγγειογραφία εγκεφαλικών αγγείων. [2]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει την υπερπλασία του μηνιγγοδοντθηλιακού, την εγκεφαλική φυματίωση, το γλοιώμα, το schwannoma, το αιμαγγειοπερείιο και όλους τους ενδοκρανιακούς μεσεγχυματικούς όγκους.

Θεραπεία βρεγματικά μηνιγγιώματα

Για το ρητιωτικό μηνιγγίωμα, η θεραπεία στοχεύει στη μείωση της συμπίεσης του εγκεφάλου και στην αφαίρεση του όγκου.

Αλλά αν ο όγκος δεν προκαλεί συμπτώματα, δεν απαιτεί άμεση θεραπεία: οι ειδικοί παρακολουθούν τη "συμπεριφορά" του με περιοδικές σαρώσεις μαγνητικής τομογραφίας.

Για ενδοκράνικα μηνιγγιώματα χημειοθεραπεία σπάνια χρησιμοποιείται εάν ο όγκος είναι βαθμός III ή έχει επαναληφθεί. Στις ίδιες περιπτώσεις, εκτελείται η θεραπεία με πρωτονίων που διαμορφώνεται από τη στερεοτακτική και η ένταση.

Η φαρμακευτική αγωγή, δηλαδή η χρήση του φαρμάκου, μπορεί να περιλαμβάνει: τη λήψη ενός αντινεοπλασματικού παράγοντα σε κάψουλες όπως η υδροξυουρία (υδροξυκκαρβαμίδη). Ενέσεις μιας αντικαρκινικής ορμόνης sandostatin. Μπορεί να δοθεί ανοσοθεραπεία με τη χορήγηση παρασκευασμάτων άλφα ιντερφερόνης (2Β ή 2Α).

Τα φάρμακα συνταγογραφούνται επίσης για την ανακούφιση ορισμένων συμπτωμάτων: κορτικοστεροειδή για οίδημα, αντισπασμωδικά για επιληπτικές κρίσεις κλπ.

Όταν ένα μηνιγγίωμα προκαλεί συμπτώματα ή αυξάνεται σε μέγεθος, συχνά συνιστάται η χειρουργική θεραπεία - η υπο-συντελεστή εκτομή του όγκου. Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, λαμβάνονται δείγματα καρκινικών κυττάρων (βιοψία) για ιστολογική εξέταση - για να επιβεβαιωθεί ο τύπος και η έκταση του όγκου. Αν και η πλήρης απομάκρυνση μπορεί να παρέχει μια θεραπεία για μηνιγγίωμα, αυτό δεν είναι πάντα δυνατό. Η θέση του όγκου καθορίζει πόσο ασφαλές θα είναι να το αφαιρέσετε. Και αν παραμένει μέρος του όγκου, αντιμετωπίζεται με ακτινοβολία.

Τα μηνιγγειώματα μερικές φορές επαναλαμβάνονται μετά από χειρουργική επέμβαση ή ακτινοβολία, τόσο τακτικά (κάθε μία έως δύο) MRIs ή CT σαρώσεις του εγκεφάλου είναι ένα σημαντικό μέρος της θεραπείας.

Πρόληψη

Δεν υπάρχει τρόπος να αποφευχθεί ο σχηματισμός μηνιγγειώματος.

Πρόβλεψη

Ο πιο αξιόπιστος προγνωστικός παράγοντας για το βρεγματικό μηνιγγίωμα είναι ο ιστολογικός του βαθμός και η παρουσία υποτροπής.

Ενώ το 10ετές συνολικό ποσοστό επιβίωσης για μηνιγγίματα βαθμού Ι εκτιμάται σε σχεδόν 84%, για όγκους βαθμού ΙΙ είναι 53% (με θανατηφόρα έκβαση σε περιπτώσεις μηνιγγίων βαθμού ΙΙΙ). Και το ποσοστό επανεμφάνισης εντός πέντε ετών μετά την κατάλληλη θεραπεία σε ασθενείς με καλοήθη μηνιγγίματα κατά μέσο όρο 15%, με άτυπους όγκους - 53%, και με αναπλαστικό - 75%.