Βρεγματικό μηνιγγίωμα

Το βρεγματικό μηνιγγίωμα ή βρεγματικό μηνιγγίωμα είναι ένας όγκος που προέρχεται από τροποποιημένα μηνιγγοθηλιακά κύτταρα της μέσης σκληράς μήνιγγας με προσκόλληση στο εσωτερικό στρώμα της σκληράς μήνιγγας πάνω από τους βρεγματικούς λοβούς (lobus parietalis) του εγκεφαλικού φλοιού. Οι περισσότεροι όγκοι αυτού του τύπου (80-90%) είναι καλοήθεις.

Επιδημιολογία

Τα μηνιγγιώματα αποτελούν το 37,6% όλων των πρωτοπαθών όγκων του ΚΝΣ και το 53,3% των μη κακοήθων ενδοκρανιακών όγκων. πολλαπλά μηνιγγιώματα εμφανίζονται σε λιγότερο από το 10% των περιπτώσεων. Είναι συχνότερα σε ενήλικες 40-60 ετών και σπάνια ανιχνεύονται σε παιδιά. Αυτά τα νεοπλάσματα είναι τρεις φορές πιο συχνά στις γυναίκες παρά στους άνδρες.

Τα μηνιγγιώματα βαθμού ΙΙ αντιπροσωπεύουν έως και 5-7% των περιπτώσεων, ενώ τα μηνιγγιώματα βαθμού ΙΙΙ το 1-2%.

Το βρεγματικό μηνιγγίωμα είναι μια αρκετά σπάνια διάγνωση.

Αιτίες βρεγματικά μηνιγγιώματα

Το μηνιγγίωμα θεωρείται ο πιο συνηθισμένος πρωτοπαθής ενδοκρανιακός όγκος, σχηματίζεται από παθολογικά κατάφυτα μηνιγγοθηλιακά κύτταρα του ιστού της αράχνης (arachnoidea mater encephali) του εγκεφάλου.[1]

Τυπικά, τα μηνιγγιώματα εμφανίζονται αυθόρμητα, που σημαίνει ότι τα αίτια είναι άγνωστα.

Οι όγκοι του εγκεφάλου, συμπεριλαμβανομένων των ενδοκρανιακών μηνιγγιωμάτων, πιστεύεται ότι προκύπτουν από χρωμοσωμικές ανωμαλίες και ελαττώματα (μεταλλάξεις, εκτροπές, μάτισμα, ενίσχυση ή απώλεια) γονιδίων που ρυθμίζουν τον ρυθμό κυτταρικής διαίρεσης (λόγω πρωτεϊνικών αυξητικών παραγόντων) και τη διαδικασία απόπτωσης των κυττάρων, όγκου κατασταλτικά γονίδια, κ.λπ. Τα ογκοκατασταλτικά γονίδια πιστεύεται επίσης ότι προκύπτουν από χρωμοσωμικές ανωμαλίες και ελαττώματα (μεταλλάξεις, εκτροπές, μάτισμα, ενίσχυση ή απώλεια) γονιδίων που ρυθμίζουν τον ρυθμό κυτταρικής διαίρεσης (λόγω πρωτεϊνικών αυξητικών παραγόντων) και τη διαδικασία του κυττάρου απόπτωση.

Για παράδειγμα, μια γενετική διαταραχή όπως η απώλεια του χρωμοσώματος 22q έχει ως αποτέλεσμα ένα οικογενές σύνδρομο, τη νευροϊνωμάτωση τύπου 2, η οποία ευθύνεται όχι μόνο για πολλές περιπτώσεις μηνιγγιωμάτων αλλά και για αυξημένη συχνότητα εμφάνισης άλλων όγκων του εγκεφάλου.

Τα μηνιγγιώματα χωρίζονται σε τρεις βαθμούς: καλοήθη (βαθμού Ι), άτυπα (βαθμού ΙΙ) και αναπλαστικά ή κακοήθη (βαθμού ΙΙΙ). Διακρίνονται επίσης ιστολογικές ποικιλίες μηνιγγιωμάτων: ινώδεις, ψαμμωματώδεις, μικτές κ.λπ.

Παράγοντες κινδύνου

Μέχρι σήμερα, ο μόνος αποδεδειγμένος παράγοντας που αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης μηνιγγιωμάτων είναι η έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία (ακτινοβολία) στην περιοχή της κεφαλής (ειδικά στην παιδική ηλικία).

Βρήκαν επίσης μια συσχέτιση μεταξύ της ανάπτυξης αυτού του τύπου όγκου και της παχυσαρκίας, την οποία οι ερευνητές απέδωσαν στην αυξημένη σηματοδότηση της ινσουλίνης και του ινσουλινοειδούς αυξητικού παράγοντα (IGF-1), που αναστέλλουν την απόπτωση των κυττάρων και διεγείρουν την ανάπτυξη του όγκου.

Ορισμένοι ερευνητές έχουν σημειώσει αυξημένο κίνδυνο μηνιγγίωμα σε άτομα που συνδέονται επαγγελματικά με τη χρήση φυτοφαρμάκων και ζιζανιοκτόνων.

Παθογένεση

Τα μηνιγγοθηλιακά κύτταρα του ιστού της αράχνης προέρχονται από βλαστικό ιστό (μεσέγχυμα). σχηματίζουν πυκνές μεσοκυτταρικές επαφές (δεσμώσεις) και δημιουργούν δύο φραγμούς ταυτόχρονα: μεταξύ του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και του νευρικού ιστού και μεταξύ του υγρού και της κυκλοφορίας.

Αυτά τα κύτταρα είναι επενδεδυμένα από την αράχνη και τη μαλακή εγκεφαλική μεμβράνη (pia mater encephali), καθώς και από διαφράγματα αράχνης και δεσμούς που διασχίζουν τον υπαραχνοειδή χώρο, έναν χώρο γεμάτο με εγκεφαλονωτιαίο υγρό μεταξύ της αράχνης και των μαλακών εγκεφαλικών μεμβρανών.

Ο μοριακός μηχανισμός του αυξημένου πολλαπλασιασμού των περικαλυμμένων μηνιγγοθηλιακών κυττάρων και η παθογένεια του σχηματισμού σποραδικού μηνιγγίωμα είναι ελάχιστα κατανοητοί.

Ένας καλοήθης όγκος (μηνιγγίωμα βαθμού Ι) που έχει ξεχωριστό στρογγυλεμένο σχήμα και βάση, τα κύτταρα που τον σχηματίζουν δεν αναπτύσσονται στον περιβάλλοντα εγκεφαλικό ιστό, αλλά συνήθως αναπτύσσεται μέσα στο κρανίο και ασκεί εστιακή πίεση σε παρακείμενο ή κατώτερο εγκεφαλικό ιστό. Οι όγκοι μπορούν επίσης να αναπτυχθούν προς τα έξω, προκαλώντας πάχυνση του κρανίου (υπερόστωση). Στα αναπλαστικά μηνιγγιώματα, η ανάπτυξη μπορεί να είναι επεμβατική (εξάπλωση στον εγκεφαλικό ιστό).

Ιστολογικές μελέτες έχουν δείξει ότι πολλοί όγκοι αυτού του τύπου έχουν περιοχή με την υψηλότερη πολλαπλασιαστική δραστηριότητα. Και υπάρχει μια υπόθεση σύμφωνα με την οποία τα μηνιγγιώματα σχηματίζονται από έναν ορισμένο νεοπλασματικό μετασχηματισμένο κυτταρικό κλώνο που εξαπλώνεται μέσω των εγκεφαλικών μεμβρανών.

Συμπτώματα βρεγματικά μηνιγγιώματα

Είναι δύσκολο να παρατηρήσετε τα πρώτα σημάδια μηνιγγιώματος της βρεγματικής περιοχής, καθώς οι πονοκέφαλοι είναι ένα μη ειδικό σύμπτωμα και δεν εμφανίζονται σε όλους και ο ίδιος ο όγκος αναπτύσσεται αργά.

Εάν εμφανιστούν συμπτώματα, η φύση και η έντασή τους εξαρτώνται από το μέγεθος και τη θέση του μηνιγγιώματος. Εκτός από πονοκεφάλους και ζάλη, μπορεί να εκδηλωθούν ως επιληπτικοί σπασμοί, διαταραχή της όρασης (θολή όραση), αδυναμία στα άκρα, αισθητηριακές διαταραχές (μούδιασμα), απώλεια ισορροπίας.

Όταν αναπτύσσεται ένα αριστερό βρεγματικό μηνιγγίωμα, οι ασθενείς εμφανίζουν: λήθη, ασταθές βάδισμα, δυσκολία στην κατάποση, δεξιά κινητική αδυναμία με μονόπλευρη μυϊκή παράλυση (ημιπάρεση) και προβλήματα με την ανάγνωση (αλεξία).

Ένα δεξιό βρεγματικό μηνιγγίωμα, το οποίο μπορεί να σχηματιστεί μεταξύ των δεξιών βρεγματικών λοβών και της μαλακής σκληράς μήνιγγας (που βρίσκεται κάτω από τη μήνιγγα), αρχικά εμφανίζεται με πονοκεφάλους και αμφοτερόπλευρη αδυναμία στα άκρα. Οίδημα κοντά στον όγκο και/ή συμπίεση της μάζας του όγκου στη βρεγματική περιοχή μπορεί να προκαλέσει διπλή όραση ή θολή όραση, εμβοές και απώλεια ακοής, απώλεια της όσφρησης, επιληπτικές κρίσεις και προβλήματα ομιλίας και μνήμης. Με αυξημένη συμπίεση, αναπτύσσονται επίσης ορισμένα συμπτώματα αλλοιώσεων του βρεγματικού λοβού , συμπεριλαμβανομένων των ελλειμμάτων του βρεγματικού συσχετισμού του φλοιού με την προσοχή ή τα ελλείμματα αντίληψης. αστερεογνωσία και προβλήματα προσανατολισμού. και ετερόπλευρη απραξία - δυσκολία στην εκτέλεση σύνθετων κινητικών εργασιών.

Ένα κυρτό ή κυρτό βρεγματικό μηνιγγίωμα αναπτύσσεται στην επιφάνεια του εγκεφάλου και περισσότερο από το 85% των περιπτώσεων είναι καλοήθεις. Τα σημάδια ενός τέτοιου όγκου περιλαμβάνουν πονοκεφάλους, ναυτία και έμετο, επιβράδυνση της κίνησης και συχνές μυϊκές κρίσεις με τη μορφή μερικών κρίσεων. Μπορεί να υπάρχει διάβρωση ή υπερόστωση (πάχυνση του κρανίου) στο κρανιακό οστό σε επαφή με το μηνιγγίωμα και συχνά υπάρχει μια ζώνη ασβεστοποίησης στη βάση του όγκου, η οποία ορίζεται ως ασβεστοποιημένο μηνιγγίωμα του βρεγματικού λοβού.

Επιπλοκές και συνέπειες

Η διεύρυνση του όγκου και η πίεσή του μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, βλάβη στα κρανιακά νεύρα (με την ανάπτυξη διαφόρων νευρολογικών διαταραχών), μετατόπιση και συμπίεση της βρεγματικής έλικας (που μπορεί να προκαλέσει ψυχιατρικές ανωμαλίες).

Η μετάσταση είναι μια εξαιρετικά σπάνια επιπλοκή που παρατηρείται στα μηνιγγιώματα βαθμού III.

Διαγνωστικά βρεγματικά μηνιγγιώματα

Η διάγνωση αυτών των όγκων περιλαμβάνει εξαντλητικό ιστορικό του ασθενούς και νευρολογική εξέταση.

Απαραίτητες είναι οι εξετάσεις αίματος και εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Ο κύριος ρόλος στην ανίχνευση του όγκου διαδραματίζει η οργανική διάγνωση: αξονική τομογραφία εγκεφάλου με σκιαγραφικό, μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, φασματοσκοπία MP, τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET scan), CT-αγγειογραφία εγκεφαλικών αγγείων.[2]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει μηνιγγοθηλιακή υπερπλασία, εγκεφαλική φυματίωση, γλοίωμα, σβάννωμα, αιμαγγειοπερικύττωμα και όλους τους ενδοκρανιακούς μεσεγχυματικούς όγκους.

Θεραπεία βρεγματικά μηνιγγιώματα

Για το βρεγματικό μηνιγγίωμα, η θεραπεία στοχεύει στη μείωση της συμπίεσης του εγκεφάλου και στην αφαίρεση του όγκου.

Αν όμως ο όγκος δεν προκαλεί συμπτώματα, δεν χρειάζεται άμεση θεραπεία: οι ειδικοί παρακολουθούν τη «συμπεριφορά» του με περιοδικές μαγνητικές τομογραφίες.

Για τα ενδοκρανιακά μηνιγγιώματα σπάνια χρησιμοποιείται χημειοθεραπεία εάν ο όγκος είναι βαθμού III ή έχει υποτροπιάσει. Στις ίδιες περιπτώσεις γίνεται ακτινοθεραπεία με στερεοτακτική ακτινοχειρουργική και θεραπεία πρωτονίων διαμορφωμένης έντασης.

Η φαρμακευτική αγωγή, δηλαδή η χρήση φαρμάκου, μπορεί να περιλαμβάνει: λήψη ενός αντινεοπλασματικού παράγοντα σε κάψουλες όπως η υδροξυουρία (υδροξυκαρβαμίδη). ενέσεις μιας αντικαρκινικής ορμόνης Sandostatin . Μπορεί να χορηγηθεί ανοσοθεραπεία με χορήγηση σκευασμάτων άλφα ιντερφερόνης (2b ή 2a).

Συνταγογραφούνται επίσης φάρμακα για την ανακούφιση ορισμένων συμπτωμάτων: κορτικοστεροειδή για το πρήξιμο, αντισπασμωδικά για επιληπτικές κρίσεις κ.λπ.

Όταν ένα μηνιγγίωμα προκαλεί συμπτώματα ή μεγαλώνει σε μέγεθος, συχνά συνιστάται η χειρουργική θεραπεία - υποολική εκτομή του όγκου. Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης λαμβάνονται δείγματα κυττάρων όγκου (βιοψία) για ιστολογική εξέταση - για επιβεβαίωση του τύπου και της έκτασης του όγκου. Αν και η πλήρης αφαίρεση μπορεί να προσφέρει θεραπεία για το μηνιγγίωμα, αυτό δεν είναι πάντα δυνατό. Η θέση του όγκου καθορίζει πόσο ασφαλής θα είναι η αφαίρεσή του. Και αν μείνει μέρος του όγκου, αντιμετωπίζεται με ακτινοβολία.

Τα μηνιγγιώματα μερικές φορές υποτροπιάζουν μετά από χειρουργική επέμβαση ή ακτινοβολία, επομένως οι τακτικές (κάθε δύο) μαγνητικές τομογραφίες ή αξονική τομογραφία εγκεφάλου αποτελούν σημαντικό μέρος της θεραπείας.

Πρόληψη

Δεν υπάρχει τρόπος να αποτραπεί ο σχηματισμός μηνιγγίωμα.

Πρόβλεψη

Ο πιο αξιόπιστος προγνωστικός παράγοντας για το βρεγματικό μηνιγγίωμα είναι ο ιστολογικός του βαθμός και η παρουσία υποτροπής.

Ενώ το ποσοστό 10ετούς συνολικής επιβίωσης για τα μηνιγγιώματα βαθμού Ι υπολογίζεται σχεδόν σε 84%, για όγκους βαθμού ΙΙ είναι 53% (με θανατηφόρο έκβαση σε περιπτώσεις μηνιγγιωμάτων βαθμού ΙΙΙ). Και το ποσοστό υποτροπής εντός πέντε ετών μετά την κατάλληλη θεραπεία σε ασθενείς με καλοήθη μηνιγγίωμα είναι κατά μέσο όρο 15%, με άτυπους όγκους - 53%, και με αναπλαστικούς - 75%.