Ηπατική ερπητοειδής κνίδωση Hebra

Το ερπητοειδές κηρίο (συνώνυμο ερπητοειδές κηρίο της Hebra) είναι μια ασθένεια με σοβαρή πορεία και πιθανή μοιραία έκβαση. Συνήθως αναπτύσσεται στο δεύτερο μισό της εγκυμοσύνης, αλλά περιστασιακά παρόμοιες αλλαγές συμβαίνουν και στους άνδρες.

Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1872 από τον Hebra. Το ερπητοειδές εμφύσημα είναι πολύ σπάνιο. Προσβάλλει κυρίως έγκυες γυναίκες, αλλά μερικές φορές και μη έγκυες γυναίκες, άνδρες και παιδιά υποφέρουν από αυτήν την ασθένεια.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Αιτίες του κηρίο Herpetiformis Hebra

Δεν υπάρχει μία και μοναδική άποψη σχετικά με την προέλευση της νόσου. Οι ασθενείς με ερπητοειδή δερματίτιδα συχνά παρουσιάζουν δυσλειτουργία των ενδοκρινών αδένων (παραθυρεοειδών και γεννητικών οργάνων). Αυτό αποδεικνύεται από το γεγονός ότι η νόσος εμφανίζεται κυρίως κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή κατά την επιλόχειο περίοδο.

Υπάρχει μια μολυσματική θεωρία, καθώς το περιεχόμενο των φλύκταινων είναι αποστειρωμένο σε ορισμένες περιπτώσεις, ενώ σε άλλες περιέχει σταφυλόκοκκους ή στρεπτόκοκκους.

Ιστοπαθολογία του Hebra's impetigo herpetiformis

Στα ανώτερα τμήματα του δικτύου Malpigh υπάρχει μια φλύκταινα, η οποία σχηματίζεται ως αποτέλεσμα της διείσδυσης των ουδετερόφιλων εδώ, η οποία προκαλεί την καταστροφή του πρωτοπλάσματος και των πυρήνων των επιθηλιακών κυττάρων. Τα υπόλοιπα κυτταρικά τοιχώματα σχηματίζουν ένα σπογγώδες δίκτυο με ουδετερόφιλα σε αυτό - τη λεγόμενη σπογγώδη φλύκταινα του Kagoi, η οποία είναι μια υπερτροφική μορφή του μικροαποστήματος του Munro. Το διήθημα τόσο στο χόριο όσο και στην επιδερμίδα περιέχει πολλά ηωσινόφιλα.

Η παθομορφολογία του ερπητοειδούς εμφύτευσης Hebra χαρακτηρίζεται από την παρουσία σπογγωδών φλύκταινων του Kogoy στα ανώτερα μέρη της επιδερμίδας. Μεγάλες φλύκταινες μερικές φορές βρίσκονται η μία κάτω από την άλλη. Το περιεχόμενο των φλύκταινων είναι ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα, μερικές φορές με ανάμειξη μονοπύρηνων στοιχείων ή ηωσινοφιλικών κοκκιοκυττάρων. Στο χόριο, υπάρχει έντονο οίδημα, αγγειοδιαστολή και φλεγμονώδεις περιαγγειακές διηθήσεις λεμφοϊστιοκυτταρικής φύσης ή με ανάμειξη ουδετερόφιλων και ηωσινοφιλικών κοκκιοκυττάρων, βασεόφιλων ιστών.

Ιστογένεση του ερπητοειδούς κηρίου Hebra

Στην πορεία και την πρόγνωσή του, το ερπητοειδές εμφύσημα είναι πολύ παρόμοιο, αν όχι πανομοιότυπο, με την πρωτοπαθή φλυκταινώδη μορφή της γενικευμένης φλυκταινώδους ψωρίασης. Ταυτόχρονα, ορισμένοι συγγραφείς το θεωρούν φλυκταινώδη παραλλαγή της κοινής ψωρίασης ή ανεξάρτητη νοσολογική οντότητα. Μεγάλη σημασία στην ανάπτυξη της νόσου δίνεται στις ορμονικές διαταραχές (ορμόνες φύλου, παραθυρεοειδείς ορμόνες), στην υποασβεστιαιμία, στον αιμολυτικό στρεπτόκοκκο και στις ανοσολογικές διαταραχές. Αναφέρεται ο ρόλος της μητρικής και εμβρυϊκής ασυμβατότητας σύμφωνα με το σύστημα HLA. Σύμφωνα με τα ανοσομορφολογικά χαρακτηριστικά, το ερπητοειδές εμφύσημα είναι παρόμοιο με το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές: εναποθέσεις IgG, IgA και του συστατικού C3 του συμπληρώματος βρίσκονται στη βασική μεμβράνη της επιδερμίδας, κυκλοφορούντα αντισώματα κατά της βασικής μεμβράνης της επιδερμίδας.

Συμπτώματα του κηρέα Herpetiformis Hebra

Μικρές ομαδοποιημένες φλυκταινώδεις εξανθήσεις εντοπίζονται κυρίως στον κορμό και στις πτυχές του δέρματος σε υπεραιμικό οιδηματώδες υπόβαθρο. Λόγω της εξάπλωσης κατά μήκος της περιφέρειας, οι βλάβες μπορούν να καταλάβουν μεγάλες περιοχές του δέρματος. Όταν οι φλύκταινες στεγνώσουν, εμφανίζεται ξεφλούδισμα με τη μορφή κολάρου που βλέπει προς το κέντρο του στοιχείου. Μετά την επίλυση της διαδικασίας, η υπερμελάγχρωση του δέρματος συχνά παραμένει στη θέση των στοιχείων. Το εξάνθημα συνοδεύεται από έντονη επιδείνωση της γενικής κατάστασης του ασθενούς (απώλεια όρεξης, πονοκέφαλος, πυρετός με ρίγη, αρθραλγία κ.λπ.).

Στο φλεγμονώδες οιδηματώδες υπόβαθρο, εμφανίζονται ερπητόμορφες κεχρώδεις ή μικρές φλύκταινες, οι οποίες συγχωνεύονται μερικώς μεταξύ τους. Τα στοιχεία, εξαπλώνοντας φυγοκεντρικά, σχηματίζουν δακτυλιοειδή βλάβες. Σε αυτή την περίπτωση, μπορούν να σχηματιστούν σχήματα τύπου ίριδας, δηλαδή δακτύλιοι σε δακτυλίους. Τα φλύκταινες περιέχουν πρασινωπό-κίτρινο πύον, μετά την έκχυση του οποίου οι βλάβες καλύπτονται με βρώμικες-καφέ κρούστες. Δεν υπάρχει κνησμός. Η διαδικασία δεν αφήνει επίμονα ίχνη, καθώς και έντονη μελάγχρωση. Η παθολογική διαδικασία συχνά εντοπίζεται στην περιοχή της βουβωνικής χώρας, στην περιοχή του ομφαλού, στους εσωτερικούς μηρούς, στις μασχάλες, στους μαστικούς αδένες και στη συνέχεια μπορεί σταδιακά να καλύψει ολόκληρη ή σχεδόν ολόκληρη την επιφάνεια του δέρματος. Συχνά εμπλέκονται οι βλεννογόνοι της στοματικής κοιλότητας, μερικές φορές - ο βλεννογόνος του λάρυγγα, ο οισοφάγος, ο επιπεφυκότας. Η ασθένεια συνοδεύεται από σοβαρά γενικά συμπτώματα: παρατεταμένο ή διαλείποντα σηπτικό πυρετό, πονοκέφαλο, ρίγη, έμετο, διάρροια, πόνο στις αρθρώσεις κ.λπ. Η ασθένεια συχνά υποτροπιάζει. Δεν παρατηρείται ηωσινοφιλία στο αίμα, αλλά παρατηρείται αύξηση της ΤΚΕ.

Διαφορική διάγνωση

Η νόσος πρέπει να διακρίνεται από τον έρπητα της κύησης, την φλυκταινώδη ψωρίαση, την υποκερατοειδή δερματίτιδα και την ακροδερματίτιδα του Gallopeau.

Θεραπεία του ερπητοειδούς κηρίου Hebra

Συνιστώνται γλυκοκορτικοστεροειδή σε συνδυασμό με αντιβιοτικά, σκευάσματα ασβεστίου, βιταμίνη D. Χρωστικές ανιλίνης και αλοιφές στεροειδών χρησιμοποιούνται τοπικά. Οι ασθενείς συχνά χρειάζονται ανάνηψη.