θρομβοαγγειΐτιδος αποφρακτική

Αποφρακτική θρομβοαγγίτιδα - φλεγμονή θρόμβωση των μικρών αρτηριών, μεσαίων αρτηρίες και μερικές επιφανειακές φλέβες, προκαλώντας αρτηριακή ισχαιμία των άπω άκρων και επιπολής θρομβοφλεβίτιδας. Ο κύριος παράγοντας κινδύνου είναι το κάπνισμα. Τα συμπτώματα της εξουδετέρωσης της θρομβογγανίτιδας περιλαμβάνουν κνησμό, μη πόνο έλκη των ποδιών, πόνο ανάπαυσης και γάγγραινα. Η διάγνωση διαπιστώνεται με κλινική εξέταση, μη επεμβατικές αγγειακές μελέτες, αγγειογραφία και αποκλεισμό άλλων αιτιών. Η θεραπεία της εκφυλιστικής θρομβογγανίτιδας συνεπάγεται την παύση του καπνίσματος. Η πρόγνωση είναι πολύ καλή στην άρνηση χρήσης καπνού, αλλά όταν ο ασθενής συνεχίζει να καπνίζει, οι διαταραχές αναπόφευκτα προχωρούν, οδηγώντας συχνά στην ανάγκη για ακρωτηριασμό των άκρων.

Η εξάπλωση της θρομβογγανίτιδας εμφανίζεται σχεδόν αποκλειστικά στους καπνιστές και κυριαρχεί στους άνδρες ηλικίας 20-40 ετών.

Μόνο περίπου το 5% των περιπτώσεων καταγράφονται στις γυναίκες. Η ασθένεια είναι πιο συχνή σε άτομα με τους γονότυπους HLA-A9 και HLA-B5. Η επικράτηση είναι η υψηλότερη στην Ασία, στην Άπω Ανατολή και στη Μέση Ανατολή.

Η εξουδετέρωση της θρομβογγανίτιδας προκαλεί τμηματική φλεγμονή στις μικρές και μεσαίες αρτηρίες και συχνά στις επιφανειακές φλέβες των άκρων. Στην οξεία εκφυλιστική θρομβογγανίτιδα, οι αποφρακτικοί θρόμβοι συνοδεύονται από ουδετερόφιλη και λεμφοκυτταρική διήθηση του εσωτερικού κελύφους των αγγείων. Τα ενδοθηλιακά κύτταρα πολλαπλασιάζονται, αλλά η εσωτερική ελαστική πλάκα παραμένει άθικτη. Στην ενδιάμεση φάση, οι θρόμβοι οργανώνονται και δεν επανασχηματίζονται πλήρως. Το μεσαίο στρώμα των αγγείων διατηρείται, αλλά μπορεί να διεισδύσει από ινοβλάστες. Σε μεταγενέστερα στάδια, μπορεί να αναπτυχθεί περιαρθρική ίνωση, μερικές φορές με εμπλοκή γειτονικών φλεβών και νεύρων.

[1], [2], [3]

Τι προκαλεί την παρακέντηση της θρομβογγανίτιδας;

Ο λόγος είναι άγνωστος, αν και το κάπνισμα είναι ένας σημαντικός παράγοντας κινδύνου. Ο μηχανισμός μπορεί να περιλαμβάνει υπερευαισθησία ή τοξική αγγειίτιδα. Σύμφωνα με μια άλλη θεωρία, ο εμβολιασμός της θρομβοαγγειίτιδας μπορεί να είναι μια αυτοάνοση διαταραχή που προκαλείται από μια κυτταρομεσολαβούμενη απόκριση σε ανθρώπινο κολλαγόνο τύπου Ι και III που είναι μέρος των αιμοφόρων αγγείων.

Συμπτώματα της αποβολής της θρομβογγανίτιδας

Τα συμπτώματα είναι τα ίδια όπως με την αρτηριακή ισχαιμία και την επιφανειακή θρομβοφλεβίτιδα. Περίπου το 40% των ασθενών στην ιστορία έχουν ένδειξη μετανάστευσης φλεβίτιδας, συνήθως στις επιφανειακές φλέβες του σώματος ή του ποδιού. Η αρχή είναι σταδιακή. Τα περιφερικά αγγεία του ανώτερου και του κάτω άκρου επηρεάζονται, κατόπιν προχωρούν εγγύτατα, με αποκορύφωμα την ανάπτυξη απομακρυσμένης γάγγραινας και συνεχή πόνο.

Αίσθημα κρύου, μούδιασμα, μυρμήγκιασμα ή αίσθηση καψίματος μπορεί να εμφανιστεί πριν από την ανάπτυξη αντικειμενικών ενδείξεων της νόσου που εξαλείφει τη θρομβογγανίτιδα.

Συχνά αποκαλύπτουν το φαινόμενο του Raynaud. Διαλείπουσα χωλότητα είναι δυνατή στο τραυματισμένο άκρο (συνήθως στο τόξο του ποδιού ή του ποδιού, λιγότερο συχνά στο χέρι, στο χέρι ή στο μηρό), ικανό να προχωρήσει στον πόνο σε ηρεμία. Εάν ο πόνος είναι έντονος και σταθερός, το συνήθως επηρεασμένο πόδι είναι συνεχώς κρύο, ιδρώνει υπερβολικά και γίνεται κυανοειδές, πιθανόν λόγω της αύξησης του τόνου του συμπαθητικού νευρικού συστήματος. Τα ισχαιμικά έλκη αναπτύσσονται στους περισσότερους ασθενείς και μπορούν να προχωρήσουν σε γάγγραινα.

Ο παλμός μειώνεται ή απουσιάζει σε μία ή περισσότερες αρτηρίες των ποδιών και συχνά στον καρπό. Οι νέοι που καπνίζουν και να έχουν ένα σκέλος έλκη, θετική δοκιμασία Allen (το χέρι παραμένει απαλό μετά ερευνητής ταυτόχρονα συμπιέζει τις ακτινική και ωλένιο αρτηρίες, και στη συνέχεια με τη σειρά τους ελευθερώνει) επιβεβαιώνει τη διάγνωση. Συχνά, παρατηρείται ωχρότητα κατά την ανύψωση και ερυθρότητα όταν κατεβάζετε τα χέρια, τα πόδια ή τα δάχτυλα που επηρεάζονται. Το ισχαιμικό έλκος και η γάγγραινα, συνήθως ένα ή περισσότερα δάχτυλα, είναι ικανά να αναπτυχθούν νωρίς, αλλά όχι οξεία. Στις μη επεμβατικές μελέτες, παρατηρείται έντονη μείωση της ροής αίματος και της αρτηριακής πίεσης στα δάκτυλα, τα πόδια και τα δάχτυλα που έχουν προσβληθεί.

Διάγνωση της αποβολής της θρομβογγανίτιδας

Η τεκμαιρόμενη διάγνωση γίνεται κατά τη συλλογή της αναισθησίας και της φυσικής εξέτασης. Αυτό επιβεβαιώνεται από τα ακόλουθα δεδομένα:

• δείκτης ώμο-αστραγάλου (αναλογία της συστολικής πίεσης του αίματος στον αστράγαλο με την αρτηριακή πίεση με το χέρι) ή τμηματική αλλαγή στην πίεση επί της άνω άκρα δείχνει την άπω ισχαιμία?
• εξωκαρδιογραφικά αποκλεισμένα εμβόλια, μετανάστευσαν από τις κοιλότητες της καρδιάς,
• οι εξετάσεις αίματος (π.χ. προσδιορισμός της περιεκτικότητας αντιπυρηνικών αντισωμάτων, ρευματοειδούς παράγοντα, συμπληρώματος, αντιστηματομετρικών αντισωμάτων, αντισωμάτων anti-SCL-70) αποκλείουν αγγειίτιδα.
• οι δοκιμές για αντισώματα σε φωσφολιπίδια αποκλείουν το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (αν και η ποσότητα αυτών των αντισωμάτων μπορεί να αυξηθεί ελαφρώς με εξουδετερωτική θρομβογγανίτιδα).
• αγγειογραφία δείχνει χαρακτηριστικές αλλαγές (τμηματική άπω απόφραξη των αρτηριών στα χέρια και τα πόδια, περιέλιξη περιελίσσεται γύρω ασφαλειών απόφραξη αγγείου, η απουσία της αθηροσκλήρωσης).

[4], [5], [6], [7]

Θεραπεία της αποπληθωριστικής θρομβογγανίτιδας

Η θεραπεία περιλαμβάνει τη διακοπή του καπνίσματος. Η συνεχής χρήση του καπνού οδηγεί αναπόφευκτα στην εξέλιξη της νόσου και στη σοβαρή ισχαιμία, γεγονός που συχνά οδηγεί στην ανάγκη ακρωτηριασμού.

Άλλα μέτρα περιλαμβάνουν την εξάλειψη της υποθερμίας, την κατάργηση των φαρμάκων που μπορεί να προκαλέσουν αγγειοσύσπαση και την πρόληψη της θερμικής, χημικής και μηχανικής βλάβης, ιδίως λόγω των κακώς επιλεγμένων υποδημάτων. Σε ασθενείς στην πρώτη φάση διακοπής του καπνίσματος, το iloprost σε 0,5 έως 3 ng / kg ανά λεπτό ενδοφλεβίως για 6 ή περισσότερες ώρες μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη του ακρωτηριασμού. Η πεντοξυφυλλίνη, οι αναστολείς των διαύλων ασβεστίου και οι αναστολείς της θρομβοξάνης μπορούν να συνταγογραφηθούν εμπειρικά, αλλά δεν υπάρχουν στοιχεία που να επιβεβαιώνουν την αποτελεσματικότητά τους. Υπάρχει μια μελέτη της δυνατότητας ελέγχου της πορείας της νόσου με προσδιορισμό του περιεχομένου αντι-ενδοθηλιακών αντισωμάτων.