Θεραπεία της γενικευμένης λιποδυστροφίας

Η θεραπεία των ασθενών με το σύνδρομο της γενικευμένης λιποδυστροφία θα είναι επιτυχής μόνο εάν μπορούν σε κάθε περίπτωση να καθοριστεί η αιτία της ασθένειας. Επί του παρόντος, η θεραπεία είναι κυρίως συμπτωματική. Μια πολλά υποσχόμενη κατεύθυνση είναι η καταπολέμηση της υπερινσουλιναιμίας. Παρέχει μια ευκαιρία για τη μείωση της αντίστασης στην ινσουλίνη και υπεργλυκαιμία, να βελτιώσει σημαντικά το μεταβολισμό των λιπιδίων, να μειώσει κάποια υπερτροφία των σκελετικών μυών, να επιβραδύνει την πρόοδο της υπέρτασης και υπερτροφία του μυοκαρδίου. Σε ορισμένες περιπτώσεις έχουν εφαρμοστεί επιτυχώς παρλοδέλ θεραπεία που στο σύνδρομο της γενικευμένης λιποδυστροφίας δεν είναι μόνο ομαλοποιηθούν τα επίπεδα αίματος της προλακτίνης, συνέβαλε στην εξαφάνιση των ασθενών laktorei και αποκατασταθεί η κανονική έμμηνο κύκλο, αλλά επίσης προκάλεσε η προαναφερθείσα θετικές εξελίξεις σε κλινικές και μεταβολικές εικόνα της νόσου οφείλεται σε χαμηλότερες συγκεντρώσεις ινσουλίνης στο πλάσμα αίματος. έκκριση ινσουλίνης διαμορφώνεται περιοχή μεσοκοιλιακό υποθάλαμο, και του υποθαλάμου επίδραση στην έκκριση ινσουλίνης προκαλείται κυρίως από την πέδηση και ντοπαμινεργικών μηχανισμών.

Οι κλινικές καταστάσεις που συνεπάγονται ενδογενή υπερινσουλιναιμία συσχετίζονται, κατά κανόνα, με την υποθαλαμική ανεπάρκεια αυτών των μηχανισμών, ειδικά στην περιοχή του κοιλιακού υποθαλάμου. Από την άποψη αυτή, οι προηγούμενες άγνωστες επιδράσεις του συνεργάτη ντοπαμίνης parlodel στην έκκριση ινσουλίνης σε ασθενείς με γενικευμένο σύνδρομο λιποδυστροφίας καθίστανται σαφείς.

Ένας άλλος τρόπος για να διορθωθούν οι μεταβολικές διαταραχές στη γενικευμένη λιποδυστροφία είναι η χρήση κορνιτίνης, η σύνθεση της οποίας δεσμεύεται στο ήπαρ με περίσσεια ινσουλίνης. Η κορνιτίνη είναι απαραίτητη για την οξείδωση των λιπαρών οξέων με έναν μακρύτερο σκελετό άνθρακα, ο οποίος καθίσταται δύσκολος από την υπερινσουλινική. Η μακροχρόνια λήψη κορνιτίνης ομαλοποιεί την κατάσταση του μεταβολισμού των υδατανθράκων και των λιπιδίων. Η δίαιτα των ασθενών με γενικευμένη λιποδυστροφία πρέπει να είναι χαμηλών θερμίδων, κατά προτίμηση με συμπληρώματα διατροφής που περιέχουν κατάλοιπα λιπαρών οξέων βραχείας αλυσίδας. Τέτοια πρόσθετα περιλαμβάνουν έλαιο καρύδας, καθώς και έλαιο από μαλακή βαφή. Το έλαιο αυτών των φυτών περιέχει μεγάλη ποσότητα τριγλυκεριδίων με υπολείμματα λιπαρών οξέων βραχείας αλυσίδας, η οξείδωση των οποίων εμφανίζεται χωρίς τη συμμετοχή της ινσουλίνης.

Όλα τα παραπάνω υποδηλώνουν ότι η περαιτέρω ανάπτυξη προσεγγίσεων για τη θεραπεία του γενικευμένου συνδρόμου λιποδυστροφίας απαιτεί από κοινού προσπάθειες βιοχημικών, ενδοκρινολόγων, γενετιστών και παιδιατρικών για να προσδιοριστεί τελικά η παθογένεση αυτής της ασθένειας.

Πρόβλεψη και ικανότητα εργασίας

Η πρόγνωση για τη ζωή είναι ευνοϊκή. Σύμφωνα με λίγα λογοτεχνικά δεδομένα, η φυσική διάρκεια του συνδρόμου γενικευμένης λιποδυστροφίας είναι 35-50 χρόνια. Σε σοβαρές περιπτώσεις της νόσου, ο θάνατος μπορεί να προκύψει από επιπλοκές (ηπατικό κώμα, αιμορραγία από καρκίνους του οισοφάγου, εγκεφαλικό επεισόδιο, έμφραγμα του μυοκαρδίου).

Η αναπηρία των ασθενών εξαρτάται από τη σοβαρότητα της νόσου, την παρουσία καρδιαγγειακών και νευροενδοκρινικών επιπλοκών, όπως η κλινική πορεία του γενικευμένου συνδρόμου λιποδυστροφίας. Έτσι, με την πρώιμη εκδήλωση του συνδρόμου γενικευμένης λιποδυστροφίας, η λειτουργική ικανότητα είναι σχεδόν ανεπηρέαστη. ενώ η εκδήλωση του συνδρόμου λόγω εγκυμοσύνης και τοκετού, η αναπηρία αγγίζει το 40%. Στη συνολική ομάδα ασθενών με γενικευμένο σύνδρομο λιποδυστροφίας, ο αριθμός των ατόμων με αναπηρίες I και II είναι κατά μέσο όρο 25%.

[1], [2], [3]