Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Γενικευμένη λιποδυστροφία: μια επισκόπηση των πληροφοριών
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Γενικευμένη λιποδυστροφία - ένα μικρό γνωστό ασθένεια η οποία δεν μπορεί να θεωρηθεί ως μια συλλογή από μεμονωμένα συμπτώματα, αλλά έχουν μια κοινή παθολογική διαδικασία με εγγενή χαρακτηριστικά και τα πρότυπα της ανάπτυξής της, αν και ο όρος «σύνδρομο γενικευμένης λιποδυστροφίας» (SGL) είναι αρκετά αποδεκτή.
Οι κύριες εκδηλώσεις της νόσου είναι η εξαφάνιση του υποδόριου λίπους στη μεγάλη επιφάνεια του σώματος ή ορισμένα τμήματά του, και η παρουσία των μεταβολικών διαταραχών, όπως η αντίσταση στην ινσουλίνη και / ή υπερινσουλιναιμία, υπερλιπιδαιμία, υπεργλυκαιμία.
Η πρώτη αναφορά αυτού του συνδρόμου έγινε από τον LH Ziegler το 1923, και το 1946, ο RD Lawrence έδωσε λεπτομερή κλινική περιγραφή. Στην παγκόσμια λογοτεχνία, αυτή η ασθένεια αναφέρεται επίσης ως "λιποατροφικός διαβήτης", "ολική λιποδυστροφία", "σύνδρομο Lawrence". Αυτό το σύνδρομο περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον NT Starkova και συν-συγγραφείς. (1972) με την ονομασία «υπερμυϊκή λιποδυστροφία».
Παρά το γεγονός ότι η βιβλιογραφία περιέχει δεδομένα σε ένα μικρό αριθμό ασθενών με το σύνδρομο της γενικευμένης λιποδυστροφία, η κλινική εμπειρία δείχνει ότι στην πραγματικότητα, η νόσος εμφανίζεται πολύ πιο συχνά. Κακή πληροφόρηση γιατροί παρεμποδίζει την έγκαιρη διάγνωση της νόσου. Επιπλέον, γενικευμένη σύνδρομο λιποδυστροφίας για μεγάλο χρονικό διάστημα θεωρείται μόνο ως καλλυντικό ελάττωμα, και άλλες κλινικές εκδηλώσεις της υποκείμενης ασθένειας δεν συνδέεται συνήθως. Την ίδια στιγμή το σύνδρομο τάση έως την εξέλιξη, εμφάνιση σε ορισμένους ασθενείς ηλικίας τέτοιων σοβαρών επιπλοκών, όπως η κίρρωση του ήπατος, έμφραγμα του μυοκαρδίου, παροδική ισχαιμική κυκλοφορία του αίματος, υψηλή πρόσληψη σε ασθενείς με το σύνδρομο της γενικευμένης λιποδυστροφίας να γυναικολόγους για τη στειρότητα εργασίας, καθιστούν αναγκαία την ανάπτυξη προσεγγίσεων για τη θεραπεία της και την πρόληψη της νόσου.
Αιτίες γενικευμένης λιποδυστροφίας. Η αιτία του συνδρόμου γενικευμένης λιποδυστροφίας είναι άγνωστη. Η ώθηση στην ανάπτυξη της νόσου μπορεί να χρησιμεύσει σε ποικίλους αρνητικούς παράγοντες (λοίμωξη, κρανιοεγκεφαλικό τραύμα, χειρουργική επέμβαση, εγκυμοσύνη και τοκετός, διάφορα είδη αγχωτικών καταστάσεων). Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιτία της νόσου δεν μπορεί να καθοριστεί. Υπάρχουν περιπτώσεις συγγενούς και επίκτητου συνδρόμου γενικευμένης λιποδυστροφίας. Η νόσος εμφανίζεται κυρίως στις γυναίκες και εκδηλώνεται στις περισσότερες περιπτώσεις μέχρι 40 χρόνια.
Οι περισσότεροι ερευνητές να τηρούν την «κεντρική» θεωρία της προέλευσης του συνδρόμου της γενικευμένης λιποδυστροφία. Υπέρ αυτής της θεωρίας είναι αδιάσειστα στοιχεία μιας σειράς επιστημονικών μελετών που διενεργούνται 1963-1972 χρόνια. LH Louis et al .. Οι συγγραφείς αυτοί απομονώθηκαν από τα ούρα των ασθενών που πάσχουν από το σύνδρομο της γενικευμένης λιποδυστροφίας, μια ουσία πρωτεΐνη η οποία, όταν χορηγείται συστηματικά σε πειραματόζωα αυτά προκάλεσε την κλινική εικόνα της νόσου, και όταν χορηγείται μία φορά ένα πρόσωπο - υπερτριγλυκεριδαιμία, υπεργλυκαιμία και υπερινσουλιναιμία. Σύμφωνα με τους συγγραφείς, η ουσία αυτή έχει μια ισχυρή επίδραση του λίπους, την κινητοποίηση και έχει προέρχεται από την υπόφυση.
Αιτίες και παθογένεια γενικευμένης λιποδυστροφίας
Συμπτώματα γενικευμένης λιποδυστροφίας. Το κύριο σύμπτωμα του συνδρόμου γενικευμένης λιποδυστροφίας είναι η πλήρης ή μερική εξαφάνιση σε ασθενείς με υποδόρια λιπαρή στιβάδα. Σε αυτή τη βάση, υπάρχουν 2 κλινικές μορφές γενικευμένης λιποδυστροφίας: ολική και μερική.
Η ολική μορφή γενικευμένης λιποδυστροφίας χαρακτηρίζεται από την εξαφάνιση υποδόριου λίπους από το πρόσωπο και όλα τα άλλα μέρη του σώματος, συχνά υπάρχει προεξοχή του ομφαλού. Όταν η μερική μορφή υποδόριου λιπώδους ιστού εξαφανίζεται σε μεγάλο βαθμό από τον κορμό, τα άκρα, αλλά όχι με το πρόσωπο, και σε μερικούς ασθενείς υπάρχει ακόμη και μια αύξηση στο υποδόριο λίπος στο πρόσωπο και υπερκλείδιους περιοχές. Εντούτοις, και στις δύο μορφές γενικευμένης λιποδυστροφίας, αποκαλύπτονται πολύ συγκεκριμένες, παρόμοιες μεταβολικές διαταραχές με το ίδιο τελικό αποτέλεσμα στον μεταβολικό μεταβολισμό υδατανθράκων και λιπιδίων. Τα κυριότερα είναι η αντίσταση στην ινσουλίνη, η υπερινσουλιναιμία, η υπεργλυκαιμία, η υπερλιπιδαιμία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, όχι μόνο παραβίαση ανοχής στη γλυκόζη, αλλά και σακχαρώδη διαβήτη. Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία: στα παιδιά και στους ηλικιωμένους.
Συμπτώματα γενικευμένης λιποδυστροφίας
Διάγνωση γενικευμένης λιποδυστροφίας. Η διάγνωση του συνδρόμου του γενικευμένου λιποδυστροφίας καθορίζεται με βάση την χαρακτηριστική εμφάνιση των ασθενών (πλήρης απουσία υποδόριου λιπώδους ιστού ή μια συγκεκριμένη ανακατανομή της υπερανάπτυξης στην περιοχή του προσώπου και του λαιμού, και την εξαφάνιση του κορμού και των άκρων, σκελετικό μυ υπερτροφία, σημάδια της ακρομεγαλίας, υπερτρίχωση) και παράπονα των κεφαλαλγίας , πόνος και αίσθημα βάρους στο δεξιό ανώτερο τεταρτημόριο, διαταραχές της εμμηνορρυσίας, υπερτρίχωση.
Η διάγνωση γενικευμένη λιποδυστροφία
Η θεραπεία των ασθενών με το σύνδρομο της γενικευμένης λιποδυστροφία θα είναι επιτυχής μόνο εάν μπορούν σε κάθε περίπτωση να καθοριστεί η αιτία της ασθένειας. Επί του παρόντος, η θεραπεία είναι κυρίως συμπτωματική. Μια πολλά υποσχόμενη κατεύθυνση είναι η καταπολέμηση της υπερινσουλιναιμίας. Παρέχει μια ευκαιρία για τη μείωση της αντίστασης στην ινσουλίνη και υπεργλυκαιμία, να βελτιώσει σημαντικά το μεταβολισμό των λιπιδίων, να μειώσει κάποια υπερτροφία των σκελετικών μυών, να επιβραδύνει την πρόοδο της υπέρτασης και υπερτροφία του μυοκαρδίου. Σε ορισμένες περιπτώσεις έχουν εφαρμοστεί επιτυχώς παρλοδέλ θεραπεία που στο σύνδρομο της γενικευμένης λιποδυστροφίας δεν είναι μόνο ομαλοποιηθούν τα επίπεδα αίματος της προλακτίνης, συνέβαλε στην εξαφάνιση των ασθενών laktorei και αποκατασταθεί η κανονική έμμηνο κύκλο, αλλά επίσης προκάλεσε η προαναφερθείσα θετικές εξελίξεις σε κλινικές και μεταβολικές εικόνα της νόσου οφείλεται σε χαμηλότερες συγκεντρώσεις ινσουλίνης στο πλάσμα του αίματος. έκκριση ινσουλίνης διαμορφώνεται μεσοκοιλιακό υποθαλαμική περιοχή, η υποθαλαμική επίδραση στην έκκριση ινσουλίνης προκαλείται κυρίως από την πέδηση και ντοπαμινεργικών μηχανισμών.
[