Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Γενικευμένη λιποδυστροφία - Επισκόπηση πληροφοριών
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Η γενικευμένη λιποδυστροφία είναι μια ελάχιστα γνωστή ασθένεια που μπορεί να θεωρηθεί όχι ως ένα σύνολο μεμονωμένων συμπτωμάτων, αλλά ως μια ενιαία παθολογική διαδικασία με τα δικά της πρότυπα και αναπτυξιακά χαρακτηριστικά, αν και ο όρος «σύνδρομο γενικευμένης λιποδυστροφίας» (GLS) είναι αρκετά αποδεκτός.
Οι κύριες εκδηλώσεις της νόσου είναι η εξαφάνιση του υποδόριου λίπους σε μεγάλη επιφάνεια του σώματος ή σε ορισμένες περιοχές, καθώς και η παρουσία μεταβολικών διαταραχών όπως η αντίσταση στην ινσουλίνη ή/και η υπερινσουλιναιμία, η υπερλιπιδαιμία, η υπεργλυκαιμία.
Η πρώτη αναφορά αυτού του συνδρόμου έγινε από τον LH Ziegler το 1923, και το 1946 ο RD Lawrence έδωσε τη λεπτομερή κλινική του περιγραφή. Στην παγκόσμια βιβλιογραφία, η νόσος αυτή αναφέρεται επίσης ως «λιποατροφικός διαβήτης», «ολική λιποδυστροφία», «σύνδρομο Lawrence». Το σύνδρομο αυτό περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους NT Starkova et al. (1972) με την ονομασία «υπερμυϊκή λιποδυστροφία».
Παρά το γεγονός ότι η βιβλιογραφία παρέχει δεδομένα για έναν μικρό αριθμό ασθενών με σύνδρομο γενικευμένης λιποδυστροφίας, η κλινική εμπειρία υποδηλώνει ότι στην πραγματικότητα αυτή η ασθένεια είναι πολύ πιο συχνή. Η κακή ενημέρωση των γιατρών περιπλέκει την έγκαιρη διάγνωση της νόσου. Επιπλέον, το σύνδρομο γενικευμένης λιποδυστροφίας θεωρείται εδώ και καιρό μόνο ως αισθητικό ελάττωμα και άλλες κλινικές εκδηλώσεις συνήθως δεν συσχετίζονταν με την υποκείμενη νόσο. Ταυτόχρονα, η τάση του συνδρόμου να εξελίσσεται, η εμφάνιση σοβαρών επιπλοκών όπως η κίρρωση του ήπατος, το έμφραγμα του μυοκαρδίου, το δυναμικό αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο σε έναν αριθμό ασθενών σε ηλικία εργασίας, η υψηλή συχνότητα ασθενών με σύνδρομο γενικευμένης λιποδυστροφίας που αναζητούν γυναικολογική βοήθεια για υπογονιμότητα, απαιτούν την ανάπτυξη προσεγγίσεων για τη θεραπεία και την πρόληψη αυτής της νόσου.
Αιτίες γενικευμένης λιποδυστροφίας. Η αιτία του γενικευμένου συνδρόμου λιποδυστροφίας είναι άγνωστη. Η ανάπτυξη της νόσου μπορεί να προκληθεί από διάφορους δυσμενείς παράγοντες (λοίμωξη, κρανιοεγκεφαλικό τραύμα, χειρουργική επέμβαση, εγκυμοσύνη και τοκετός, διάφορα είδη αγχωτικών καταστάσεων). Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιτία της νόσου δεν μπορεί να προσδιοριστεί. Υπάρχουν γνωστές περιπτώσεις τόσο συγγενούς όσο και επίκτητου γενικευμένου συνδρόμου λιποδυστροφίας. Η νόσος εμφανίζεται κυρίως σε γυναίκες και εκδηλώνεται στις περισσότερες περιπτώσεις πριν από την ηλικία των 40 ετών.
Οι περισσότεροι ερευνητές τηρούν την «κεντρική» θεωρία της προέλευσης του γενικευμένου συνδρόμου λιποδυστροφίας. Αυτή η θεωρία υποστηρίζεται πειστικά από τα αποτελέσματα μιας σειράς επιστημονικών μελετών που διεξήχθησαν το 1963-1972 από τους LH Louis et al. Αυτοί οι συγγραφείς απομόνωσαν μια πρωτεϊνική ουσία από τα ούρα ασθενών που έπασχαν από γενικευμένο σύνδρομο λιποδυστροφίας, η οποία, όταν χορηγήθηκε συστηματικά σε πειραματόζωα, προκάλεσε κλινική εικόνα της νόσου και όταν χορηγήθηκε σε ανθρώπους μία φορά, προκάλεσε υπερτριγλυκεριδαιμία, υπεργλυκαιμία και υπερινσουλιναιμία. Σύμφωνα με τους συγγραφείς, αυτή η ουσία έχει έντονο αποτέλεσμα κινητοποίησης λίπους και είναι υποφυσιακής προέλευσης.
Αιτίες και παθογένεση της γενικευμένης λιποδυστροφίας
Συμπτώματα γενικευμένης λιποδυστροφίας. Το κύριο σύμπτωμα του γενικευμένου συνδρόμου λιποδυστροφίας είναι η πλήρης ή μερική εξαφάνιση του υποδόριου λιπώδους στρώματος στους ασθενείς. Σύμφωνα με αυτό το χαρακτηριστικό, διακρίνονται 2 κλινικές μορφές γενικευμένης λιποδυστροφίας: ολική και μερική.
Η ολική μορφή της γενικευμένης λιποδυστροφίας χαρακτηρίζεται από την εξαφάνιση του υποδόριου λίπους από το πρόσωπο και όλα τα άλλα μέρη του σώματος, συχνά με προεξέχοντα ομφαλό. Στη μερική μορφή, το υποδόριο λίπος εξαφανίζεται κυρίως από τον κορμό, τα άκρα, αλλά όχι από το πρόσωπο, και ορισμένοι ασθενείς έχουν ακόμη και αύξηση του υποδόριου λίπους στο πρόσωπο και στις υπερκλείδιες περιοχές. Ωστόσο, και οι δύο μορφές γενικευμένης λιποδυστροφίας αποκαλύπτουν αρκετά συγκεκριμένες, παρόμοιες μεταβολικές διαταραχές με τα ίδια τελικά αποτελέσματα στην αλλαγή του μεταβολισμού των υδατανθράκων και των λιπιδίων. Οι κυριότερες είναι η αντίσταση στην ινσουλίνη, η υπερινσουλιναιμία, η υπεργλυκαιμία, η υπερλιπιδαιμία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται όχι μόνο μειωμένη ανοχή στη γλυκόζη, αλλά και σακχαρώδης διαβήτης. Η νόσος μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία: σε παιδιά και σε ηλικιωμένους.
Συμπτώματα Γενικευμένης Λιποδυστροφίας
Διάγνωση γενικευμένης λιποδυστροφίας. Η διάγνωση του γενικευμένου συνδρόμου λιποδυστροφίας βασίζεται στην χαρακτηριστική εμφάνιση των ασθενών (πλήρης απουσία υποδόριου λίπους ή συγκεκριμένη ανακατανομή του με υπερβολική ανάπτυξη στην περιοχή του προσώπου και του λαιμού και εξαφάνιση στον κορμό και τα άκρα, υπερτροφία των σκελετικών μυών, σημάδια ακρομεγαλίας, υπερτρίχωση) και παράπονα για πονοκέφαλο, πόνο και βάρος στο δεξιό υποχόνδριο, ανωμαλίες της εμμήνου ρύσεως, υπερτρίχωση.
Διάγνωση γενικευμένης λιποδυστροφίας
Η θεραπεία ασθενών με γενικευμένο σύνδρομο λιποδυστροφίας θα είναι επιτυχής μόνο όταν μπορέσουμε να προσδιορίσουμε την αιτία της νόσου σε κάθε συγκεκριμένη περίπτωση. Επί του παρόντος, η θεραπεία είναι κυρίως συμπτωματική. Μια πολλά υποσχόμενη κατεύθυνση είναι η καταπολέμηση της υπερινσουλιναιμίας. Καθιστά δυνατή τη μείωση της αντίστασης στην ινσουλίνη και της υπεργλυκαιμίας, τη σημαντική βελτίωση των δεικτών μεταβολισμού των λιπιδίων, τη μερική μείωση της υπερτροφίας των σκελετικών μυών, την επιβράδυνση της ανάπτυξης υπέρτασης και υπερτροφίας του μυοκαρδίου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η θεραπεία με parlodel χρησιμοποιήθηκε με επιτυχία, η οποία στο γενικευμένο σύνδρομο λιποδυστροφίας όχι μόνο ομαλοποίησε την περιεκτικότητα της προλακτίνης στο αίμα, συνέβαλε στην εξαφάνιση της γαλακτικής δυστροφίας στις ασθενείς και στην αποκατάσταση ενός φυσιολογικού εμμηνορροϊκού κύκλου, αλλά προκάλεσε επίσης τις προαναφερθείσες θετικές αλλαγές στην κλινική και μεταβολική εικόνα της νόσου στο πλαίσιο της μείωσης της συγκέντρωσης ινσουλίνης στο πλάσμα του αίματος. Η έκκριση ινσουλίνης ρυθμίζεται από τον κοιλιακό-μεσαίο υποθάλαμο, με την επίδραση του υποθαλάμου στην έκκριση ινσουλίνης να είναι κυρίως ανασταλτική και να προκαλείται από ντοπαμινεργικούς μηχανισμούς.
[ Ποιος θα επικοινωνήσει;