Tetrada Fallot: συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Τετραλογία Fallot αποτελείται από τις ακόλουθες 4 συγγενείς δυσπλασίες: ένας μεγάλος κοιλιακή διαφραγματική ανωμαλία, απόφραξη της ροής του αίματος στην έξοδο της δεξιάς κοιλίας (στένωση πνευμονικής αρτηρίας), υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας και «κάθεται καβάλα στην αορτή.» Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν κυάνωση, σίτιση δύσπνοια, σωματική βλάβη και υποξαιμική επιθέσεις (αιφνίδια, δυνητικά μοιραία επεισόδια εκφράζονται κυάνωση). Συχνά ακούσει τραχύ φύσημα συστολική κατά μήκος της αριστερής άκρης του στέρνου στο μεσοπλεύριο διάστημα II-III με ένα μόνο τόνο II. Η διάγνωση βασίζεται σε ηχοκαρδιογραφία ή καρδιακό καθετηριασμό. Η ριζική θεραπεία είναι χειρουργική διόρθωση. Συνιστάται η πρόληψη της ενδοκαρδίτιδας.

Η τετραλογία του Fallot είναι 7-10% των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Συχνά υπάρχουν και άλλα ελαττώματα, εκτός από τα παραπάνω τέσσερα. αυτοί περιλαμβάνουν pravoraspolozhennuyu αορτικό τόξο (25%), μη φυσιολογική ανατομία των στεφανιαίων αρτηριών (5%), τα υποκαταστήματα της στένωσης πνευμονικής αρτηρίας, την παρουσία των παράπλευρων αγγείων aortolegochnyh, ανοιχτού αρτηριακού πόρου, πλήρης κολποκοιλιακός επικοινωνίας και αορτική ανεπάρκεια βαλβίδας

Ποια είναι η τετραλογία του Fallot;

Ο τετράλογος του Fallot περιλαμβάνει τέσσερα στοιχεία:

• ένα στήριγμα (υψηλό μεμβρανώδες) ελάττωμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, το οποίο δημιουργεί συνθήκες για την εξίσωση της πίεσης και στις δύο κοιλίες.
• απόφραξη της εξόδου από τη δεξιά κοιλία (στένωση της πνευμονικής αρτηρίας).
• υπερτροφία του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας λόγω της απόφραξης της εξόδου του.
• δεξτράση της αορτής (η αορτή βρίσκεται ακριβώς πάνω από το ελάττωμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος).

Η θέση της αορτής μπορεί να ποικίλλει σε μεγάλο βαθμό. Τα τελευταία δύο συστατικά δεν επηρεάζουν ουσιαστικά την αιμοδυναμική αιμορραγίας. Στένωση της πνευμονικής αρτηρίας με τετραλογία Fallot infuvdibulyarny (χαμηλή, υψηλή, και ως διάχυτη υποπλασία), συχνά σε συνδυασμό με τη βαλβίδα λόγω της δομής της βαλβίδας πεταλούδας. Τα παιδιά των πρώτων μηνών της ζωής συχνά, και όταν η ατρησία βαλβίδα της πνευμονικής αρτηρίας (η αποκαλούμενη ακραία μορφή του τετραλογία Fallot) - σχεδόν πάντα λειτουργούν αορτο-πνευμονική εξασφαλίσεις (συμπεριλαμβανομένων των διπλωμάτων ευρεσιτεχνίας αρτηριακός πόρος) ..

Το ελάττωμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος (VSD) έχει συνήθως μεγάλες διαστάσεις. έτσι η συστολική πίεση στην δεξιά και αριστερή κοιλία (και στην αορτή) είναι η ίδια. Η παθοφυσιολογία εξαρτάται από το βαθμό παρεμπόδισης της πνευμονικής αρτηρίας. Με μικρή παρεμπόδιση της ροής του αίματος, μπορεί να εμφανιστεί εκροή αίματος αριστερά-δεξιά μέσω του VSW. με σοβαρή απόφραξη, αναπτύσσεται απόρριψη αίματος από τα δεξιά προς τα αριστερά, γεγονός που οδηγεί σε μείωση του συστηματικού κορεσμού στο αρτηριακό αίμα (κυάνωση) που δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία οξυγόνου.

Οι ασθενείς που έχουν τετραλογία του Fallot μπορεί να υποφέρει από ξαφνικές επιθέσεις μιας γενικευμένης κυάνωση (υποξαιμική επιθέσεις), η οποία μπορεί να αποβεί μοιραία. Η επίθεση μπορεί να προκληθεί από οποιαδήποτε κατάσταση κατά την οποία μειώνει κάπως τον κορεσμό οξυγόνου (π.χ., μια κραυγή, αφόδευση) ή ξαφνικά μειώνει τη συστηματική αγγειακή αντίσταση (π.χ., ένα παιχνίδι λακτίσματα κατά την αφύπνιση), ή μια ξαφνική καταιγίδα και ταχυκαρδία υποογκαιμία. Μπορεί να σχηματίσει ένα φαύλο κύκλο, πρώτη μείωση της αρτηριακής PO2 τόνωση το αναπνευστικό κέντρο και προκαλεί giperpnoe.Giperpnoe αυξάνει συστημική φλεβική επιστροφή στην δεξιά κοιλία, καθιστώντας αναρρόφησης πιο έντονη επίδραση της αρνητικής πίεσης στη θωρακική κοιλότητα. Με την παρουσία των παρατεινόμενες διαταραχές της ροής του αίματος από τη δεξιά κοιλία ή μειωμένη συστηματική αγγειακή αντίσταση, αυξημένη φλεβική επιστροφή στην δεξιά κοιλία κατευθύνεται στην αορτή, μειώνοντας έτσι τον κορεσμό οξυγόνου και κλείνοντας το φαύλο κύκλο υποξαιμική επίθεση.

Τα συμπτώματα της τετραλογίας του Fallot

Στα νεογνά με σημαντική παρεμπόδιση, η ροή αίματος από τη δεξιά κοιλία (ή πνευμονική αθησία) παρουσιάζει έντονη κυάνωση και δυσκολία στην αναπνοή όταν τροφοδοτείται με χαμηλό κέρδος σωματικού βάρους. Ωστόσο, με ελάχιστη στένωση της πνευμονικής αρτηρίας, η νεογνική ανάπαυση δεν μπορεί να έχει κυάνωση.

Υποξαιμική επεισόδια μπορεί να προκληθεί από τη φυσική δραστηριότητα και χαρακτηρίζονται από παροξυσμών υπέρπνοια (και συχνή βαθιές αναπνοές), άγχος και παρατεταμένη κραυγή, αυξάνοντας κυάνωση και να μειώσει την ένταση του θορύβου στην καρδιά. Οι επιληπτικές κρίσεις εμφανίζονται συχνότερα στα βρέφη. μέγιστη εμφάνιση παρατηρείται στην ηλικία των 2-4 μηνών. Οι σοβαρές κρίσεις μπορεί να οδηγήσουν σε λήθαργο, κρίσεις και μερικές φορές θάνατο. Κατά τη διάρκεια του παιχνιδιού, μερικά παιδιά μπορούν να κατακαρέσουν, αυτή η θέση μειώνει τη συστηματική φλεβική επιστροφή, πιθανώς αυξάνει τη συστημική αγγειακή αντίσταση και έτσι αυξάνει τον κορεσμό οξυγόνου στο αρτηριακό αίμα.

Τα κυριότερα συμπτώματα της τετραλογίας του Fallot είναι οι δύσπνοια-κυανοπικές επιθέσεις μέχρι την απώλεια συνείδησης, η οποία εξελίσσεται ως αποτέλεσμα ενός σπασμού της ήδη στενωμένης πνευμονικής αρτηρίας. Αιμοδυναμικές αλλαγές: κατά τη διάρκεια της συστολής αίμα και από τις δύο κοιλίες εισέρχεται στην αορτή, σε μικρότερη ποσότητα (ανάλογα με το βαθμό στένωσης) - στην πνευμονική αρτηρία. Η τοποθέτηση της αορτής "με άλογο" στο ελάττωμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος οδηγεί σε ανεμπόδιστη εκτόξευση αίματος από τη δεξιά κοιλία σε αυτήν, έτσι ώστε να μην αναπτύσσεται η αποτυχία της δεξιάς κοιλίας. Ο βαθμός υποξίας και η σοβαρότητα της κατάστασης των ασθενών συσχετίζονται με τη σοβαρότητα της στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας.

Στη φυσική εξέταση, η περιοχή της καρδιάς δεν αλλάζει οπτικά, η συστολική jitter αποκαλύπτεται παραθεριστικά, τα όρια της σχετικής καρδιακής δυσκολίας δεν επεκτείνονται. Ήχοι ικανοποιητικής έντασης, ακούστε έναν τραχύ συστολικό θόρυβο κατά μήκος του αριστερού άκρου του στέρνου λόγω της στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας και της εκκένωσης του αίματος μέσω του ελαττώματος. Ο δεύτερος τόνος πάνω από την πνευμονική αρτηρία εξασθενεί. Το ήπαρ και ο σπλήνας δεν διευρύνθηκαν, δεν υπάρχει πρήξιμο.

Η κλινική εικόνα με τετραλογία του Fallot διακρίνουν διάφορα στάδια της σχετικής ευημερίας: από τη γέννηση έως 6 μηνών όταν κινητική δραστηριότητα του παιδιού είναι χαμηλή, κυάνωση είναι αδύναμη ή μέτρια? μπλε επιθέσεις Στάδιο (6-24 μήνες) - κλινικά πιο σοβαρό στάδιο, γι 'αυτό προχωρά στο πλαίσιο της σχετικής αναιμίας, χωρίς υψηλό επίπεδο αιματοκρίτη. Ξαφνικά επίθεση είχε διαβάσει, το παιδί γίνεται ανήσυχο, δύσπνοια και κυάνωση ενισχύονται, μειώνεται η ένταση του θορύβου μπορεί να άπνοια, απώλεια συνείδησης (κώμα υποξίας), επιληπτικές κρίσεις, που ακολουθείται από την εμφάνιση της ημιπάρεση. Η εμφάνιση των κρίσεων που σχετίζονται με σπασμό των δεξιάς κοιλίας οδούς εκροής, σύμφωνα με την οποία ολόκληρη η φλεβικό αίμα εκκενώνεται στην αορτή, ενισχύοντας την υποξία του κεντρικού νευρικού συστήματος. Η επίθεση προκαλεί φυσικό ή συναισθηματικό άγχος. Με την υποβάθμιση της ευημερίας και την αύξηση της υποξίας, τα παιδιά παίρνουν μια αναγκαστική θέση στα κορύφωτά τους. Στο επόμενο στάδιο αναπτύσσεται ένα μεταβατικό στάδιο κακώσεων, όταν η κλινική εικόνα αποκτά χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά των μεγαλύτερων παιδιών. Αυτή τη στιγμή, παρά την αύξηση της κυάνωση, επιληπτικές κρίσεις εξαφανίζονται (ή τα παιδιά τους αποτρέψει από το να λάβει θέση στα τακούνια του), μειώθηκε ταχυκαρδία και δύσπνοια, να αναπτύξουν πολυκυτταραιμία και poliglobuliya, παράπλευρης κυκλοφορίας διαμορφώνεται στους πνεύμονες.

Διάγνωση της τετραλογίας του Fallot

Η διάγνωση της «τετραλογία του Fallot» πρότεινε, με βάση το ιστορικό και τα κλινικά δεδομένα, με βάση τις ακτινογραφίες του θώρακα και ένα ηλεκτροκαρδιογράφημα, μια ακριβής διάγνωση είναι εγκατεστημένος στη βάση των δύο διαστάσεων υπερηχοκαρδιογράφημα με το χρώμα dopplerkardiografiey.

Το ΗΚΓ βοηθά στην ταυτοποίηση της απόκλισης του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς στα δεξιά από +100 έως + 180 °, σημάδια υπερτροφίας του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας. Συχνά αποκαλύπτεται πλήρης ή ατελής απόφραξη του δεξιού σκέλους της δέσμης.

Ακτινογραφικά, ανιχνεύεται η εξάντληση του πνευμονικού μοτίβου. καρδιά σχήμα είναι συνήθως τυπικό - ένα «ξύλινο παπούτσι», λόγω της στρογγυλοποίησης και υψώνεται πάνω από το διάφραγμα και την κορυφή του τόξου συστολής της πνευμονικής αρτηρίας. Η σκιά της καρδιάς είναι μικρή, η αύξηση μπορεί να είναι με την ατμόσφαιρα της πνευμονικής αρτηρίας.

Η ηχοκαρδιογραφία επιτρέπει στους περισσότερους ασθενείς να διαγνώσουν με την πληρότητα επαρκή για τον προσδιορισμό της τακτικής της θεραπείας. Προσδιορίστε όλα τα χαρακτηριστικά του ελαττώματος: στένωση πνευμονικής αρτηρίας, μια μεγάλη κοιλιακή διαφραγματικό ελάττωμα, υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας και της αορτής dekstrapozitsiyu. Με τη βοήθεια της έγχρωμης dopplerography, μπορεί να καταγραφεί μια τυπική κατεύθυνση της ροής αίματος από τη δεξιά κοιλία στην αορτή. Επιπλέον, αποκαλύπτεται η υποπλασία της κοιλιακής οδού της δεξιάς κοιλίας, του κορμού και των κλαδιών της πνευμονικής αρτηρίας.

Angiocardiography καρδιακό καθετηριασμό και υπερηχοκαρδιογράφημα εκτελεστεί σε μία ικανοποιητική απεικόνιση της καρδιάς δομών και σκάφη, ή στην περίπτωση της ανιχνεύσεως τυχόν πρόσθετων ανωμαλιών (ατρησία πνευμονικής αρτηρίας υποψία περιφερική στενώσεις et al.).

Η διαφορική διάγνωση της τετραλογίας του Fallot πραγματοποιείται, πρώτα απ 'όλα, με πλήρη μεταφορά των κύριων αγγείων.

Διαφορική διάγνωση της τετραλογίας του Fallot και μεταφορά των κύριων αγγείων

Κλινικά χαρακτηριστικά	Συγγενείς καρδιακές παθήσεις
	τετράδα του Fallot	μεταφορά των κύριων αρτηριών
Ημερομηνίες διάχυτης κυάνωσης	Από το τέλος της πρώτης έως την αρχή του δεύτερου μισού της ζωής, το πολύ δύο χρόνια	Από τη γέννηση
Συμφορητική πνευμονία στην ιστορία	Όχι	Συχνές
Παρουσία καρδιάς	Όχι	Υπάρχουν
Επέκταση των ορίων της καρδιάς	Δεν είναι τυπικό	Υπάρχουν
Ήχος 2ου τόνος στο δεύτερο διάστημα από το αριστερό	Εξαφανίστηκε	Ενισχυμένη
Θόρυβος	Συστολικό μούδιασμα κατά μήκος του αριστερού άκρου του στέρνου	Αντιστοιχεί στη θέση της επικοινωνίας συνοδών
Σημάδια αποτυχίας της δεξιάς κοιλίας	Δεν υπάρχει	Υπάρχουν

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Θεραπεία της τετραλογίας του Fallot

Νεογνική κυάνωση εκφράζεται παρουσία της έγχυσης προσταγλανδίνης Ε1 εκτελείται λόγω του κλεισίματος του αρτηριακού πόρου [0,05-0,10 g / (min χ kg) ενδοφλεβίως] για να ανοίξει ξανά αρτηριακός πόρος.

Όταν υποξαιμική επίθεση θα πρέπει να δοθεί στο παιδί ποζάρουν με τα γόνατα πιέζεται στο στήθος του (τα μεγαλύτερα παιδιά κάνουν καταλήψεις και δεν αναπτύσσουν μια επίθεση) και να αναθέσει μορφίνη 0,1-0,2 mg / kg ενδομυϊκά. Τα ενδοφλέβια υγρά χρησιμοποιούνται για την αύξηση του όγκου του κυκλοφορούντος αίματος. Εάν τα μέτρα αυτά δεν είναι περικομμένη επίθεση, συστημική αρτηριακή πίεση μπορεί να βελτιωθεί με την εισαγωγή φαινυλεφρίνη 0,02 mg / kg κεταμίνης ενδοφλεβίως ή 0,5-3 mg / kg ενδοφλεβίως ή 2.3 mg / kg, ενδομυϊκά? Η κεταμίνη έχει επίσης ηρεμιστικό αποτέλεσμα. Η προπρανολόλη 0,25-1,0 mg / kg από το στόμα κάθε 6 ώρες μπορεί να αποτρέψει υποτροπές. Η επίδραση της οξυγονοθεραπείας είναι περιορισμένη.

Η Tetrada Fallo αντιμετωπίζεται σε δύο περιπτώσεις:

• θεραπεία της δύσπνοιας-κυανοϊκής επίδρασης (επείγουσα θεραπεία).
• χειρουργική θεραπεία.

Χειρουργική θεραπεία ανάλογα με την ανατομική δομή του ελαττώματος μπορεί να είναι παρηγορητική (επικάλυψη αορτο-πνευμονική αναστόμωση) ή ρίζα (εξάλειψη της στένωσης και πλαστικό διάφραγμα μεσοκοιλιακό).

Η επίθεση στη δύσπνοια-κυανό διακόπτεται με θεραπεία οξυγόνου. ενδομυϊκή τριμεπεριδίνη (προμεδόλη) και νικεθαμίδη (kordiamin), διόρθωση της οξέωσης και τη βελτίωση της μικροκυκλοφορίας ενδοφλέβια ενστάλαξη των αντίστοιχων διαλυμάτων (περιλαμβανομένων πολωτικό μίγμα). Είναι δυνατόν να χρησιμοποιηθούν ηρεμιστικά και αγγειοδιασταλτικά. Για μια ειδική θεραπεία περιλαμβάνουν β-αποκλειστές, οι οποίες πρώτα ενίεται αργά ενδοφλεβίως (0,1 mg / kg) και στη συνέχεια χορηγείται από του στόματος σε ημερήσια δόση των 1 mg / kg. Οι ασθενείς με τετραλογία Fallot δεν πρέπει να χορηγείται διγοξίνη, επειδή η αύξηση ινότροπη λειτουργία του μυοκαρδίου, αυξάνει την πιθανότητα του σπασμού του τμήματος infundibulyarnogo δεξιά κοιλία.

Η παρηγορητική επέμβαση - εφαρμόζοντας mezharterialnyh αναστομώσεις διαφορετικού τύπου (τυπικά τροποποιημένα υποκλείδια-πνευμονική αναστόμωση) - απαιτείται όταν odyshechno-κυανωτικός επεισόδια δεν περικοπεί συντηρητική θεραπεία, καθώς και στις φτωχές ανατομικές ενσωματώσεις ελάττωμα (που εκφράζεται πνευμονική υποπλασία κλαδιά). Παρηγορητική επιλογές χειρουργικής περιλαμβάνουν επίσης φούσκα διαστολής της βαλβίδας στενωτικής πνευμονικής αρτηρίας, ανακατασκευή των δεξιάς κοιλίας οδούς εκροής χωρίς το κλείσιμο της κοιλιακής διαφραγματικής ανωμαλίας. Ο σκοπός αυτών των μέτρων - μείωση της αρτηριακής υποξαιμία και την τόνωση της ανάπτυξης της πνευμονικής αρτηριακής-δέντρο. Στην πιο συχνά χρησιμοποιούμενη διαδικασία για την εφαρμογή της αναστόμωση podklyuchichnolegochnogo BlalockTaussig, υποκλείδια αρτηρία συνδέθηκε σε μια μονόπλευρη πνευμονική αρτηρία με ένα συνθετικό εμφύτευμα. Είναι προτιμότερο να πραγματοποιηθεί αμέσως ριζική λειτουργία.

Η ριζική χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται συνήθως σε ηλικία 6 μηνών έως 3 ετών. Το μακροπρόθεσμο αποτέλεσμα της παρέμβασης είναι χειρότερο όταν εκτελείται σε μεγαλύτερη ηλικία (ειδικά μετά από 20 χρόνια).

Η πλήρης διόρθωση συνίσταται στο κλείσιμο του ελαττώματος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος με ένα έμπλαστρο και στη διεύρυνση της εξόδου από τη δεξιά κοιλία (στένωση της πνευμονικής αρτηρίας). Η επέμβαση πραγματοποιείται συνήθως ηλεκτρικά κατά το πρώτο έτος της ζωής, αλλά με την παρουσία συμπτωμάτων μπορεί να πραγματοποιηθεί ανά πάσα στιγμή μετά από 3-4 μήνες ζωής.

Όλοι οι ασθενείς, ανεξάρτητα από το εάν πραγματοποιήθηκε ή όχι διόρθωση του ελαττώματος, πρέπει να υποβληθούν σε προφύλαξη από την ενδοκαρδίτιδα πριν από οδοντιατρικές ή χειρουργικές επεμβάσεις, στις οποίες μπορεί να αναπτυχθεί βακτηριαιμία.

Η περιπετειώδης θνησιμότητα είναι μικρότερη από 3% με το απλό Fallot tetrad. Αν δεν λειτουργήσει η τετραλογία του Fallot, έως και 5 χρόνια, το 55% επιβιώνει και μέχρι 10 χρόνια - 30%.