Σύνδρομο Cherdz-Strauss

Φλεγμονώδεις κοκκιωματώδης αγγειίτιδα - σύνδρομο Churg-Strauss, αναφέρεται σε μια ομάδα συστημικής αγγειίτιδας με αγγειακή βλάβη του μικρού διαμετρήματος (τριχοειδή αγγεία, τα φλεβίδια, αρτηρίδια) που σχετίζεται με την ανίχνευση των αντι-ουδετερόφιλων κυτταροπλασματικών αυτοαντισωμάτων (ANCA). Στα παιδιά, αυτή η μορφή συστηματικής αγγειίτιδας είναι σπάνια.

Αιτιολογία και παθογένεια . Η ασθένεια προηγείται από μολυσματικές ασθένειες που προκαλούνται από ιούς και βακτήρια, παρατηρείται τάση αλλεργικών αντιδράσεων, η ανάπτυξη της νόσου παρατηρήθηκε μετά από ειδική ανοσοποίηση.

Προβλέπεται γενετική προδιάθεση σε ανεπάρκεια αναστολέα θρυψίνης, με αποτέλεσμα αυξημένο σχηματισμό ANCA με ειδικότητα για πρωτεϊνάση-3.

Ιστολογία. Χαρακτηριστικά είναι τα μικρά νεκρωτικά κοκκιώματα και η νεκρωτική αγγειίτιδα των μικρών αρτηριών και φλεβών. Τα κοκκώματα βρίσκονται εξωαγγειακά κοντά σε αρτηρίδια και φλεβίδια και αποτελούνται από έναν κεντρικό ηωσινοφιλικό πυρήνα και ακτινωτά περιβάλλοντα μακροφάγα και γιγαντιαία κύτταρα. Από τα φλεγμονώδη κύτταρα, τα ηωσινόφιλα υπερισχύουν, λιγότερα ουδετερόφιλα και ο αριθμός των λεμφοκυττάρων είναι αμελητέος.

Συμπτώματα. Σε τυπικές περιπτώσεις, η νόσος αρχίζει με αλλεργική ρινίτιδα ακολουθούμενη από την προσθήκη της ιγμορίτιδας και ρινικού βλεννογόνου polypous αναπτύξεις - αυτό είναι το πρώτο στάδιο του συνδρόμου Churg-Strauss. Μπορεί να διαρκέσει αρκετά μακρά περίοδο με την επακόλουθη προσθήκη βρογχικού άσθματος. Η δεύτερη φάση - ηωσινοφιλία του περιφερικού αίματος και η μετανάστευση των ιστών: παροδική πνευμονικές διηθήσεις, πνευμονία ή χρόνια ηωσινοφιλική γαστρεντερίτιδα eozinofilnyi με περιοδικές επιδείνωση για αρκετά χρόνια. Το τρίτο στάδιο χαρακτηρίζεται από συχνές εξάρσεις και σοβαρές προσβολές βρογχικού άσθματος, εμφάνιση σημείων συστηματικής αγγειίτιδας. Με την εμφάνιση συστηματικής αγγειίτιδας, υπάρχει πυρετός, σοβαρή δηλητηρίαση, απώλεια βάρους. Πνευμονικές διηθήσεις εντοπίζεται σε διάφορα τμήματα, που γρήγορα υποχωρούν στο διορισμό των γλυκοκορτικοστεροειδών, η οποία έχει διαγνωστική αξία. Σύμφωνα με τομογραφία υπολογιστών, οι παρεγχυματικές διηθήσεις εντοπίζονται κυρίως στην περιφέρεια και είναι παρόμοιες με το "παγωμένο γυαλί". Με τη μείωση της τομογραφίας υπολογιστών υψηλής ανάλυσης, τα αγγεία είναι διευρυμένα, με αιχμηρά άκρα.

Εργαστηριακή διάγνωση. Σοβαρή ηωσινοφιλία αίματος (μέχρι 30-50% και περισσότερο). Ο αριθμός των ηωσινοφίλων υπερβαίνει τα 1,5-10 ⁹ / l. Με το διορισμό των κορτικοστεροειδών, το περιεχόμενο των ηωσινοφίλων αίματος μειώνεται ταχέως. Σημαντικά αυξήθηκε η ολική IgE στο αίμα. Μια μεγάλη διαγνωστική αξία είναι η αυξημένη ποσότητα στο αίμα του ANCA. Σημαντικά αυξημένο ESR.

Διαγνωστικά κριτήρια του Αμερικανικού Κολλεγίου Ρευματολογίας (1990):

1. Άσθμα.
2. Ηωσινοφιλία περισσότερο από 10%.
3. Μονο-ή πολυνευροπάθεια.
4. Πτητικές πνευμονικές διηθήσεις.
5. Η παραρρινοκολπίτιδα.
6. Εξωαγγειακή ιστιοφιλοφιλία ιστών.

Εάν υπάρχουν 4 σημεία από τα 6, η ευαισθησία είναι 85%, η ειδικότητα είναι 97%. Για τη διάγνωση, η ιδιαίτερη σοβαρότητα του βρογχικού άσθματος με συχνές παροξύνσεις και ασταθής πορεία επίσης έχει σημασία.

Θεραπεία. Συστηματικά γλυκοκορτικοστεροειδή - πρεδνιζολόνη 1 mg / kg / ημέρα με μείωση σε ένα μήνα από την έναρξη της θεραπείας. Η πορεία των γλυκοκορτικοστεροειδών - 9-12 μήνες. Με την επίμονη κλινική ύφεση και τη θετική δυναμική των εργαστηριακών δεικτών - ένα εναλλασσόμενο σχήμα των γλυκοκορτικοστεροειδών. Σε σοβαρές περιπτώσεις με την ήττα των εσωτερικών οργάνων, ο συνδυασμός των γλυκοκορτικοστεροειδών με κυκλοφωσφαμίδη με ρυθμό 2 mg / kg / ημέρα κατά τη διάρκεια του έτους με προσαρμογή της δόσης ανάλογα με το λευκό αίμα.

Πρόβλεψη. Κατά κανόνα, δεν συμμετέχουν στη διαδικασία των νεφρών. Σε περιπτώσεις εμπλοκής στη διαδικασία της νεφρικής και καρδιακής βλάβης, η πρόβλεψη είναι δυσμενής. Οι βλάβες του ΚΝΣ και του γαστρεντερικού σωλήνα είναι επίσης προγνωστικές.