Συμπτώματα χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Οι ασθενείς παραπονιούνται για ταχεία κόπωση, μυϊκή αδυναμία, απώλεια βάρους, μειωμένη ή ανώριμη όρεξη, απάθεια, απώλεια ενδιαφέροντος για τη ζωή. Παρατηρούνται υπόταση και απώλεια βάρους.

Η υπερμελάγχρωση του δέρματος και των βλεννογόνων είναι ένα διακριτικό σημάδι χρόνιας πρωτοπαθούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Αυξημένη εναπόθεση μελανίνης παρατηρείται σε ανοιχτά και κλειστά μέρη του σώματος, ειδικά σε σημεία τριβής των ρούχων, στις παλαμικές γραμμές, σε μετεγχειρητικές ουλές, στους βλεννογόνους της στοματικής κοιλότητας, στην περιοχή της θηλαίας άλω των θηλών, του πρωκτού, των εξωτερικών γεννητικών οργάνων. Η υπερμελάγχρωση είναι ένα παθογνωμονικό σύμπτωμα πρωτοπαθούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας και δεν ανιχνεύεται ποτέ στη δευτεροπαθή επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Μόνο ένας μικρός αριθμός ασθενών με πρωτοπαθή βλάβη των επινεφριδίων μπορεί να μην έχει αυτό το σύμπτωμα. Η σκουρόχρωση του δέρματος είναι σχεδόν πάντα μια από τις πρώτες εκδηλώσεις της νόσου, καθώς η μείωση της έκκρισης ορμονών από τον φλοιό των επινεφριδίων οδηγεί σε αύξηση της έκκρισης ACTH. Αυξάνεται 5-10 φορές και η βιοσύνθεση ορμονών του άθικτου τμήματος των επινεφριδίων αυξάνεται. Ως αποτέλεσμα, εκκρίνονται επαρκείς ποσότητες ορμονών για αόριστο χρονικό διάστημα. Η ταχεία αύξηση της μελάγχρωσης του δέρματος και των βλεννογόνων υποδηλώνει αύξηση της σοβαρότητας της νόσου και αποτελεί προγνωστικό σύμπτωμα της έναρξης μιας κρίσης Addisonian - οξείας επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Αντίθετα, παρατηρείται μείωση της μελάγχρωσης κατά την αντιστάθμιση της επινεφριδιακής ανεπάρκειας, η οποία επιτυγχάνεται με τη συνταγογράφηση επαρκών δόσεων συνθετικών αναλόγων ορμονών, ενώ η λεύκανση του δέρματος και των βλεννογόνων συνοδεύεται από μείωση της ACTH στο πλάσμα. Σε σπάνιες περιπτώσεις, αδενώματα υπόφυσης που παράγουν ACTH μπορεί να εμφανιστούν στη νόσο του Addison. Υποτίθεται ότι η μακροχρόνια διέγερση της αδενοϋπόφυσης λόγω της χαμηλής παραγωγής κορτιζόλης οδηγεί στο σχηματισμό δευτερογενών αδενωμάτων.

Σε 5-20% των ασθενών με πρωτοπαθή χρόνια ανεπάρκεια, εμφανίζονται στο δέρμα αποχρωματισμένες περιοχές λεύκης.

Η υπόταση είναι μια από τις πρώιμες και υποχρεωτικές εκδηλώσεις της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Η συστολική πίεση είναι 110-90 mm Hg, η διαστολική - 70 και κάτω. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η αρτηριακή πίεση μπορεί να παραμείνει φυσιολογική ή αυξημένη (σε ασθενείς που πάσχουν από υπέρταση επιπλέον της επινεφριδιακής ανεπάρκειας). Αυτός ο συνδυασμός συναντάται συχνότερα μετά από αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή για νόσο Itsenko-Cushing.

Χαρακτηριστικά συμπτώματα της νόσου του Addison είναι η ζάλη, η λιποθυμία, η ταχυκαρδία, η προοδευτική αδυναμία και οι υπογλυκαιμικές καταστάσεις. Τα γλυκοκορτικοειδή και η αλδοστερόνη παίζουν κάποιο ρόλο στη διατήρηση της φυσιολογικής αρτηριακής πίεσης, των διεργασιών γλυκονεογένεσης και τα ανδρογόνα που εκκρίνονται από τον φλοιό των επινεφριδίων έχουν αναβολική δράση. Με ανεπαρκή έκκριση, ο τόνος των αρτηριδίων και των τριχοειδών αγγείων μειώνεται, το επίπεδο σακχάρου στο πλάσμα και οι αναβολικές διεργασίες στους ιστούς και τους μύες μειώνονται. Από αυτή την άποψη, το σωματικό βάρος μειώνεται και εμφανίζεται σοβαρή εξασθένιση. Η απώλεια βάρους είναι ένα σχεδόν σταθερό σύμπτωμα της νόσου του Addison και μπορεί να είναι σταδιακή ή ταχεία. Η απώλεια βάρους συνήθως συσχετίζεται με τον βαθμό απώλειας όρεξης και τη σοβαρότητα των γαστρεντερικών διαταραχών. Οι τελευταίες είναι πολύ ποικίλες: μειωμένη και απώλεια όρεξης, κοιλιακό άλγος, συνήθως χωρίς σαφή εντοπισμό, που εντείνεται κατά την περίοδο απορύθμισης της νόσου. Τυπικές και συχνές εκδηλώσεις είναι η υποόξινη γαστρίτιδα, η σπαστική κολίτιδα και συχνά οι ελκώδεις αλλοιώσεις του στομάχου και του δωδεκαδακτύλου. Η επικράτηση παραπόνων για αλλαγές στο γαστρεντερικό σωλήνα σε ορισμένους ασθενείς οδηγεί σε καθυστερημένη διάγνωση χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Οι ασθενείς παρακολουθούνται από γαστρεντερολόγους για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Η απώλεια βάρους στη νόσο του Addison σχετίζεται με πραγματική μείωση της μυϊκής μάζας και απώλεια υγρού στους ιστούς.

Η εξασθένιση εμφανίζεται στους περισσότερους ασθενείς με χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια και χαρακτηρίζεται από γενική αδυναμία, λήθαργο και αδυναμία άσκησης ενός ενεργού τρόπου ζωής. Η ανάπαυση, κατά κανόνα, δεν οδηγεί σε αποκατάσταση της δύναμης και του σφριγηλότητας. Συχνά, οι ασθενείς δυσκολεύονται να σηκωθούν από το κρεβάτι λόγω ζάλης, σκουρόχρωμων ματιών και ναυτίας. Η εξασθένιση σχετίζεται με διαταραχή όλων των τύπων μεταβολισμού - ηλεκτρολυτών, υδατανθράκων, πρωτεϊνών. Η μείωση και η εξαφάνισή της συμβαίνει μετά την αντιστάθμιση της επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Η χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια μειώνει τη λειτουργία των γεννητικών αδένων. Έχει εντοπιστεί μείωση στην έκκριση γοναδοτροπινών, ιδιαίτερα της FSH. Η ανεπάρκεια των επινεφριδιακών ορμονών διαταράσσει την αναπαραγωγική λειτουργία και προκαλεί παθολογία της εγκυμοσύνης.

Ψυχικές διαταραχές εμφανίζονται σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς με νόσο του Addison. Στη χρόνια επινεφριδιακή ανεπάρκεια, ανιχνεύονται ψυχικές και νευρολογικές διαταραχές. Μερικές φορές είναι ασταθείς και ήπιες. Παρατηρείται απάθεια ή ευερεθιστότητα, εξασθένηση της μνήμης. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, μειώνεται η πρωτοβουλία, η σκέψη γίνεται φτωχή και εμφανίζεται αρνητισμός. Οξείες ψυχικές καταστάσεις που συνοδεύονται από παραισθήσεις παρατηρούνται αρκετά σπάνια. Σε ασθενείς με ανεπάρκεια έκκρισης ορμονών του φλοιού των επινεφριδίων, το ΗΕΓ δείχνει αλλαγές: αργά κύματα σε όλες τις απαγωγές, μείωση στον αριθμό των κυμάτων άλφα και βήτα.

Οι περισσότεροι ερευνητές συνδέουν τη μείωση της νοητικής δραστηριότητας και τις αλλαγές στο ηλεκτροεγκεφαλογράφημα με μια μεταβολική διαταραχή στον εγκεφαλικό ιστό που προκαλείται από τη μείωση των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα και τη χρόνια υπογλυκαιμία. Η αυξημένη έκκριση ACTH σε ασθενείς με πρωτοπαθή βλάβη των επινεφριδίων επηρεάζει επίσης τις συμπεριφορικές αντιδράσεις και τις διαδικασίες μνήμης.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]