Διάγνωση της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας

Η διάγνωση της χρόνιας ανεπάρκειας των επινεφριδίων γίνεται από το ιατρικό ιστορικό, η κλινική εικόνα της νόσου, τα αποτελέσματα της έρευνας της λειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων, καθώς και λαμβάνοντας υπόψη την κατάσταση των άλλων οργάνων του ενδοκρινικού συστήματος.

Ιστορία της νόσου χαρακτηρίζεται από την διάρκεια της τρέχουσας, επιδείνωση της υγείας στα φθινόπωρο και την άνοιξη εποχές, αυξημένη ευαισθησία στο ηλιακό έγκαυμα, απώλεια βάρους, μειωμένη όρεξη, κόπωση μετά από σωματική άσκηση, ζάλη, λιποθυμία.

Με βάση την ανάλυση συχνότητας των κλινικών συμπτωμάτων της νόσου του Addison έδειξε ότι τα πιο κατατοπιστική χαρακτηριστικά είναι συνδυασμοί αδυναμία και adynamia με την απώλεια βάρους, υπόταση, μέλασμα, ψυχικές διαταραχές. Η παρουσία υπερχρωματοποίησης δείχνει πάντα μια πρωτογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων.

Η επινεφριδική φυματίωση προσδιορίζεται με βάση δραστικές ή ανενεργές εστίες φυματιώδους βλάβης άλλων οργάνων ή την ανίχνευση ασβεστώσεων στο επινεφρίδιο. Η διαδικασία της φυματίωσης στα επινεφρίδια συνδυάζεται συχνά με βλάβες στο ουρογεννητικό σύστημα. Ελλείψει διαδικασίας φυματίωσης σε άλλα όργανα, οι δοκιμασίες φυματίνης επιτρέπουν την εξάλειψη ή επιβεβαίωση μιας χρόνιας μολυσματικής διαδικασίας στα επινεφρίδια. Λόγω της αργής ανάπτυξης της φυματίωσης στα επινεφρίδια συμπτώματα ανεπάρκειας των επινεφριδίων αναπτύσσεται σταδιακά, σιγά-σιγά, για μερικά χρόνια και να γίνει κλινικά ανιχνεύσιμη στην σχεδόν ολοκληρωτική καταστροφή του φλοιού των επινεφριδίων.

Χρησιμοποιώντας τομογραφία υπολογιστή και υπερηχογράφημα μπορεί να διαγνώσει διαδικασία φυματίωση vnutrinadpochechnikovye αποτιτανώσεις, όγκους, μεταστάσεις, και μυκητιάσεις. Διαδερμική βιοψία αναρρόφησης επινεφριδίων επιτρέπει να προσδιορίζεται ο χαρακτήρας των επινεφριδίων αλλοιώσεις, π.χ., πρωτεύον λέμφωμα Τ-κυττάρων, τα επινεφρίδια, η οποία συνοδεύεται από ανεπάρκεια των επινεφριδίων, ή παρασιτικές λοιμώξεις (Echinococcus).

Η διάγνωση της αυτοάνοσης νόσου του Addison βασίζεται στον ορισμό των αυτοαντισωμάτων των επινεφριδίων. Για τον προσδιορισμό τους στο αίμα των ασθενών, χρησιμοποιούνται οι αντιδράσεις της σταθεροποίησης του συμπληρώματος, της παθητικής αιμοσυγκόλλησης, της καθίζησης. έμμεση μέθοδος ανοσοφθορισμού, η οποία έχει τη μεγαλύτερη ευαισθησία. Βασίζεται στην αλληλεπίδραση του αντιγόνου (επινεφριδίων ιστού) με ένα αντίσωμα (ορούς ασθενών) με τον σχηματισμό του συμπλόκου αντιγόνου-αντισώματος, το οποίο για την περαιτέρω αλληλεπίδραση με antigammaglobulinom (επισημασμένο με μια φθορίζουσα χρωστική) για να δώσει επινεφριδίων ενότητες ειδικές φωταύγεια. Αν βρεθεί, η αντίδραση θεωρείται θετική.

Χρησιμοποιώντας τη μέθοδο έμμεσου ανοσοφθορισμού, ανιχνεύθηκαν αυτοαντισώματα στα κύτταρα επινεφριδιακού φλοιού σε ασθενείς με ινσουλινοεξαρτώμενο σακχαρώδη διαβήτη και τους συγγενείς τους. Ταυτόχρονα, το επίπεδο της κορτιζόλης και της αλδοστερόνης σε αυτά ήταν φυσιολογικό, αυξήθηκε η ACTH. Τα αποτελέσματα υποδεικνύουν μια κρυμμένη ανεπάρκεια των επινεφριδίων σε ασθενείς με άλλες αυτοάνοσες διαταραχές. Η έγκαιρη ανίχνευση αυτοαντισωμάτων συμβάλλει στην έγκαιρη διάγνωση της δυσλειτουργίας των επινεφριδίων.

Για τη διάγνωση της πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας, μπορούν να χρησιμοποιηθούν τόσο έμμεσες όσο και άμεσες μέθοδοι για τη μελέτη της λειτουργικής κατάστασης του φλοιού των επινεφριδίων. Οι έμμεσες παράμετροι της λειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων περιλαμβάνουν δείγμα με φορτίο νερού, γλυκαιμική καμπύλη μετά τη φόρτωση με γλυκόζη, εξέταση της περιεκτικότητας σε κάλιο και νάτριο στο πλάσμα αίματος, δοκιμασία Thorn. Άμεσες μέθοδοι είναι ο προσδιορισμός των επιπέδων αίματος και ούρων του ACTH και των κορτικοστεροειδών - κορτιζόλης, αλδοστερόνης.

Νερό δείγμα-Robinson Pouera-Κέπλερ βασίζεται στην κατακράτηση νερού στο σώμα των ασθενών με νόσο του Addison μετά την εισαγωγή του στο εσωτερικό του. Είναι σχετίζεται με αυξημένη έκκριση της αντιδιουρητικής ορμόνης. Θετική δοκιμή με ένα φορτίο νερού μπορεί να είναι επαρκής απόδειξη για τη διάγνωση της χρόνιας ανεπάρκειας των επινεφριδίων σε ασθενείς χωρίς νεφρική νόσο, συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια, κίρρωση και αν η καθυστέρηση ρευστό μπορεί να προληφθεί με ένα προ-εκχωρηθεί υδροκορτιζόνη κορτιζόνη από το στόμα ή ενδομυϊκά σε δόση των 50 mg.

Η χαμηλή γλυκόζη νηστείας στο αίμα, η αυθόρμητη υπογλυκαιμία μετά από τροφή πλούσια σε υδατάνθρακες και το φορτίο γλυκόζης είναι χαρακτηριστικές για τους περισσότερους ασθενείς με ανεπάρκεια επινεφριδιακού φλοιού. Η συχνή υπογλυκαιμία με απώλεια συνείδησης στη θεραπεία ασθενών με σακχαρώδη διαβήτη τύπου Ι είναι ύποπτη για την ύπαρξη συμπτωμάτων της νόσου του Addison. Στον ορό, συχνά ανιχνεύονται αντισώματα στο φλοιό των επινεφριδίων.

Για ασθενείς με ανεπαρκή έκκριση κορτικοστεροειδών που χαρακτηρίζονται από μειωμένα επίπεδα αύξησης περιεκτικότητα σε κάλιο και νάτριο στον ορό του αίματος, καθώς και τη μείωση του / καλίου, ωστόσο, ακόμη και σε ασθενείς άνευ αγωγής, οι αριθμοί αυτοί σαφώς αποκαλύπτεται μόνο predkrizovom προϋπόθεση συντελεστή νατρίου. Eozinopenicheskaya δείγμα Thorne, L. Soffer περιγράφονται λεπτομερώς και GA Zefirova θεωρηθεί ως έμμεση μέθοδος προσδιορισμού της λειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων.

Πιο ακριβείς για τη διάγνωση της νόσου του Addison είναι άμεσες μέθοδοι για τη μελέτη της λειτουργικής κατάστασης του συστήματος της υπόφυσης-επινεφριδίων. Αυτές περιλαμβάνουν τον προσδιορισμό της περιεκτικότητας ACTH, κορτιζόλης, αλδοστερόνης στο πλάσμα αίματος σε ασθενείς κατά τη διάρκεια της ημέρας. μελέτη της έκκρισης στα ούρα των 17-ACS, 17-CS πριν και μετά το διορισμό του ACTH. Η αύξηση του επιπέδου της ACTH στο πλάσμα είναι ένα σημαντικό διαγνωστικό σημάδι πρωτογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας. Παραβίασε το ρυθμό έκκρισης ACTH: το επίπεδο της ACTH αυξάνεται τόσο το πρωί όσο και τη νύχτα. Ωστόσο, η περαιτέρω διέγερση της ACTH με παρατεταμένη χορήγηση κορτικολιμπέρης δεν προκαλεί αύξηση στην παραγωγή ορμονών.

Τα αποτελέσματα της μελέτης της αρχικής περιεκτικότητας σε κορτιζόλης στο πλάσμα, αλδοστερόνης και την ημερήσια ποσότητα του 17-OCS στα ούρα δεν αντικατοπτρίζουν πάντοτε επακριβώς τη λειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων, όπως σε ασθενείς με μερική βλάβη αυτών, τα στοιχεία αυτά μπορεί να είναι φυσιολογική. Επομένως, πιο αξιόπιστη μελέτη της λειτουργίας του επινεφριδιακού φλοιού σε συνθήκες διέγερσης των δοκιμών.

Προκειμένου να προσδιοριστεί η φύση και η έκταση των παραβιάσεων των έκκριση ορμονών από το φλοιό των επινεφριδίων χρησιμοποιείται βραχυπρόθεσμες και μακροπρόθεσμες δοκιμές με ACTH. Το φάρμακο χορηγείται ενδομυϊκά και ενδοφλεβίως. Για βραχυπρόθεσμη χρήση της προετοιμασίας του δείγματος ACTH - sinakten (εμπορικό σήμα «Sandos», Ελβετία), ενδοφλεβίως. Για τους σκοπούς της μακροπρόθεσμης διέγερση του πολτού φλοιού επινεφριδίων χορηγήθηκε ενδομυϊκώς κορτικοτροπίνης ψευδαργύρου ή sinakten depot. Οξεία δοκιμή ενδοφλέβια χορήγηση με την αντίδραση για να καθορίσει το φλοιό των επινεφριδίων στο στρες και αλατοκορτικοειδών γλυκο διαφοροποιούνται και ανεπάρκεια στο επίπεδο της κορτιζόλης και της αλδοστερόνης του πλάσματος προσδιορίστηκε μετά από 30 και 60 λεπτά μετά την ταχεία ενδοφλέβια ένεση 25 U (0.25 mg) sinaktena διαλύθηκε σε 5 ml φυσιολογικού ορού. Πιστεύεται ότι η κανονική λειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων ελάχιστη αύξηση στις συγκεντρώσεις κορτιζόλης και αλδοστερόνης στο πλάσμα κάτω από την επίδραση του φαρμάκου θα πρέπει να είναι τουλάχιστον 200%. Εάν το επίπεδο των ορμονών σε ένα δεδομένο δείγμα δεν αυξάνει, αυτό δείχνει ότι υπάρχει έλλειψη ταμειακών διαθεσίμων του φλοιού των επινεφριδίων. Κανονική αύξηση της κορτιζόλης και της αλδοστερόνης, ως αποτέλεσμα του δείγματος δεν αποκλείει την ανεπάρκεια των επινεφριδίων, καθώς αυτή η δοκιμή δεν αποκαλύπτει τα πιθανά αποθέματα.

Για να προσδιοριστεί η δυνητική χρήση των αποθεμάτων της δοκιμασίας φλοιού των επινεφριδίων με παρατεταμένη διέγερση του επινεφριδίου χρησιμοποιώντας depot ACTH φάρμακα χορηγούνται ενδομυϊκά: αιώρημα ψευδαργύρου και κορτικοτροπίνης sinaktena depot. Σε ένα δείγμα με ένα εναιώρημα ψευδαργύρου-κορτικοτροπίνης, το φάρμακο χορηγείται σε 30-40 μονάδες ενδομυϊκά καθημερινά για 3-5 ημέρες. Σε ένα δείγμα με synakton, η ένεση πραγματοποιείται μία φορά και επίσης ενδομυϊκά. Προσδιορισμός της 17-ACS στα ούρα πραγματοποιήθηκε όπως πριν από τη χορήγηση του φαρμάκου και κατά τη διάρκεια της 1-, 3- και 5-η ημέρα διέγερσης του φλοιού των επινεφριδίων. Σε υγιείς ανθρώπους, η απέκκριση των 17-OC στα ούρα αυξάνεται στο 300-700% του βασικού επιπέδου. Με πλήρη πρωτογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων, το επίπεδο 17-ACS στο αίμα και στα ούρα θα είναι χαμηλό και το ίδιο πριν και μετά τη διέγερση. Όταν η σχετική ανεπάρκεια των επινεφριδίων αρχικό περιεχόμενο 17-ACS μπορεί να είναι φυσιολογική ή μειωμένη, στις 1η ημέρα αυξάνει διέγερση στο επίπεδο των υγιών ανθρώπων, αλλά από την τρίτη ημέρα, τα περιεχόμενα της 17-ACS παραμένει στο ίδιο επίπεδο. Έτσι, διατηρώντας τα αποθέματα έκκρισης ορμονών από το φλοιό των επινεφριδίων, υπάρχει έλλειψη δυνητικών αποθεμάτων. Αντίθετα, στη δευτεροβάθμια επινεφριδίων διέγερση ανεπάρκεια ACTH κατά τις πρώτες ημέρες δεν μπορεί να συμβεί για να αυξήσει την έκκριση των ορμονών, και μέσα στις επόμενες 3-5 μέρες μπορεί να φθάσει το περιεχόμενο των κανονικών αξιών τους. Σημαντικό σημείο για τη διάγνωση της χρόνιας επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι η σωστή αξιολόγηση των δεδομένων που ελήφθησαν κατά τη διάρκεια των εξετάσεων ACTH. Είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη το αρχικό επίπεδο των ορμονών και ο βαθμός αύξησής τους μετά τη δοκιμή φόρτωσης σε ποσοστό.

Ο ιατρός θα πρέπει να γνωρίζει το πλήρες μέτρο της ευθύνης για τη διάγνωση hypocorticoidism ως θεραπεία αντικατάστασης με κορτικοστεροειδή διορίζεται για τη ζωή, και στην περίπτωση ενός λάθος διάγνωση δεν μπορεί να ακυρωθεί λόγω της καταστολής της έκκρισης ACTH και την ανάπτυξη της δευτεροβάθμιας ανεπάρκεια των επινεφριδίων παρατηρήθηκε σε ασθενείς που λαμβάνουν κορτικοστεροειδή για άλλες ασθένειες.

Πρέπει να διεξάγεται διαφορική διάγνωση μεταξύ της πρωτογενούς και της δευτερογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας, με ασθένειες που εμφανίζονται με υπέρχρωση, υπόταση και γαστρεντερικές διαταραχές.

Δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων προέρχεται από την υπόφυση χαρακτηρίζεται από ωχρότητα του δέρματος, σημάδια της αποτυχίας των άλλων ενδοκρινών αδένων λόγω των χαμηλότερων έκκριση της υπόφυσης tropic ορμονών. Ο υποθυρεοειδισμός, ο υπογοναδισμός και η ανεπαρκής ανάπτυξη είναι πιο συχνές. Με τη δευτερογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων, σε αντίθεση με την πρωτογενή, ανιχνεύεται μειωμένο επίπεδο ACTH και πιθανά αποθέματα φλοιού των επινεφριδίων με παρατεταμένη διέγερση.

Είναι πολύ πιο δύσκολο να γίνει μια διαφορική διάγνωση μεταξύ της πολυγλωσσικής ανεπάρκειας της αυτοάνοσης προέλευσης και της υποφυσιακής ανεπάρκειας. Σε αυτές τις περιπτώσεις, στη διάγνωση της αυτοάνοσης διαδικασίας, είναι σημαντικό να προσδιοριστεί στο αίμα των ασθενών τα αυτοαντισώματα ειδικά για τα όργανα.

Υπέρχρωση του δέρματος εμφανίζεται σε ασθενείς με πελλάγρα, δερματομυοσίτιδα, σκληροδερμία, μεταστάσεις μελανώματος, κίρρωση του ήπατος, gepatohromatoze, στη θεραπεία με φάρμακα που περιέχουν αρσενικό, άργυρο, χρυσό, βισμούθιο. Τα αναμνηστικά δεδομένα και τα αποτελέσματα της μελέτης της λειτουργίας του επινεφριδιακού φλοιού καθιστούν δυνατή την εξαίρεση όλων αυτών των ασθενειών. Είναι απαραίτητο να θυμηθούμε για την κληρονομική, εθνική χρωματισμό και την ατομική ευαισθησία στο φως του ήλιου. Η διαφορική διάγνωση με υποτονική νόσο είναι απλή και πραγματοποιείται με τη βοήθεια εργαστηριακών εξετάσεων.

Ανορεξία και γαστρεντερικές διαταραχές εμφανίζονται σε ασθενείς με στομαχικές παθήσεις, εγκυμοσύνη, νεφρίτιδα, νευρική ανορεξία, νευρασθένεια. Αυτή η ομάδα ασθενών δεν έχει υπερμελάγχρωση. Μελέτες της λειτουργικής κατάστασης του επινεφριδιακού φλοιού βοηθούν να αποκλειστεί από αυτές η νόσος του Addison.

Με συχνή υπογλυκαιμία, πρέπει να γίνεται διαφορική διάγνωση με λειτουργικό και οργανικό υπερινσουλινισμό.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]