Σπαστικό διάφραγμα: συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Κολπική διαφραγματικό ελάττωμα - είναι μία ή περισσότερες οπές στο κολπικό διάφραγμα, μέσω των οποίων η απόρριψη του αίματος από αριστερά προς τα δεξιά, πνευμονική υπέρταση και η καρδιακή ανεπάρκεια. Τα συμπτώματα και τα συμπτώματα περιλαμβάνουν δυσανεξία στη σωματική άσκηση, δύσπνοια, αδυναμία και διαταραχές του κολπικού ρυθμού. Συχνά, μαλακά συστολικά μούσμουρα ακούγονται στον διακλαδικό χώρο II-III στα αριστερά του στέρνου. Η διάγνωση βασίζεται στην ηχοκαρδιογραφία. Η θεραπεία του ελαττώματος του διατοριακού διαφράγματος είναι χειρουργική ή μέσω του κλεισίματος του καθετήρα του ελαττώματος. Προφύλαξη της ενδοκαρδίτιδας, κατά κανόνα, δεν απαιτείται.

Το κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα (ASD) είναι περίπου 6-10% στη δομή των συγγενών ελλειμμάτων της καρδιάς. Οι περισσότερες περιπτώσεις είναι απομονωμένες και σποραδικές, αλλά μερικές είναι μέρος του γενετικού συνδρόμου (π.χ. μεταλλάξεις του 5ου χρωμοσώματος, σύνδρομο Holt-Oram).

Η κολπική διαφραγματικό ελάττωμα μπορεί να ταξινομηθεί εντοπισμού: δευτεροβάθμια διαφραγματικού ελαττώματος [ελάττωμα στο οβάλ παράθυρο - στο κέντρο (ή μεσαίο) τμήμα του μεσοκολπικού διαφράγματος] ελάττωμα φλεβική κόλπων (ελάττωμα στο οπίσθιο τμήμα του χωρίσματος γύρω από το στόμιο της άνω ή κάτω κοίλη φλέβα), ή πρωτεύον ελάττωμα [ελάττωμα στα πρόσθια-κατώτερες περιοχές του διαμερίσματος, μια μορφή ελαττώματος ενδοκαρδιακών μαξιλαριού (ανακοίνωση κολποκοιλιακός)].

[1], [2], [3]

Τι συμβαίνει εάν υπάρχει κολπικό στέλεχος διάφραγμα;

Κολπική διαφραγματικό ελάττωμα - ελάττωμα που χαρακτηρίζεται από την παρουσία της επικοινωνίας μεταξύ των κόλπων, μέσω του οποίου υπάρχει απαλλαγή του αίματος από αριστερά προς τα δεξιά και σε αντίθεση με το μεσοκοιλιακό ελάττωμα υπό σημαντικά μικρότερη διαβάθμιση πίεσης. Η πίεση στον αριστερό κόλπο υπερβαίνει την πίεση στα δεξιά κατά 8-10 mm Hg. Το κολπικό έλλειμμα του διαφράγματος είναι 2-3 φορές πιο συνηθισμένο στις γυναίκες απ 'ό, τι στους άνδρες. Ανάλογα με τον ανατομικό εντοπισμό του έλλειμμα στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα χωρίζονται σε πρωτογενή (στο κάτω μέρος του μεσοκολπικού ΑΒ τρύπες) και δευτερεύον (συνήθως κεντρικό, λεγόμενο οβάλ ελαττώματα βόθρου). έως 66%. Ως αποτέλεσμα, διακλάδωση υπερφόρτωση δεξιά καρδιακή αυξάνεται βαθμιαία (βραδύτερη από έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος) καρδιακή ανεπάρκεια προχωρά. Μακρά απουσία της πνευμονικής υπέρτασης σε ασθενείς με κολπική διαφραγματικό ελάττωμα Διάφοροι παράγοντες συμβάλλουν: καμία άμεση επίδραση στα αιμοφόρα αγγεία των πνευμόνων υψηλής πίεσης αριστερά κοιλία (κατά τη διάρκεια ελαττώματα κοιλιακή διαφραγματική, και ανοικτός αρτηριακός πόρος τελευταίος μεταφέρεται άμεσα στα αιμοφόρα του πνευμονική κυκλοφορία), σημαντική εκτασιμότητα δεξιά καρδιακή, πρόδηλη εφεδρική δυναμικότητα τα αγγεία του μικρού κύκλου της κυκλοφορίας του αίματος και η χαμηλή αντίσταση τους.

Για να κατανοήσουμε τις αιμοδυναμικές αλλαγές στο ελάττωμα του διατοριακού διαφράγματος (και άλλων φαιών), θα πρέπει να κατανοήσουμε την ενδοκαρδιακή αιμοδυναμική στο πρότυπο. Σε ελάττωμα του διατοριακού διαφράγματος, εμφανίζεται η πρώτη αριστερή εκκένωση αίματος. Τα περισσότερα από τα μικρά ελαττώματα του διαφραγματικού διαφράγματος κλείνουν αυθόρμητα κατά τη διάρκεια των πρώτων χρόνων ζωής. Ωστόσο, όταν μια μεγάλη ελάττωμα είναι μια υπερφόρτωση του δικαιώματος κολπικών και κοιλιακών όγκος αυξημένη πίεση πνευμονικής αρτηρίας, πνευμονική αγγειακή αντίσταση, υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας αναπτύσσεται. Αργότερα μπορεί να αναπτυχθεί κολπική μαρμαρυγή. Τελικά, η αυξημένη πίεση στη δεξιά καρδιά μπορεί να οδηγήσει σε αμφίδρομη απόρριψη αίματος και εμφάνιση κυάνωσης (βλ. «Σύνδρομο Eisenmenger»).

Συμπτώματα κολπικού διαφράγματος

Στις περισσότερες περιπτώσεις, ένα μικρό ελάττωμα του διατοριακού διαφράγματος είναι ασυμπτωματικό. Τα περισσότερα παιδιά με ελάττωμα του διαθρησκευτικού διαφράγματος οδηγούν σε μια φυσιολογική ζωή, μερικά ακόμη και να πάνε για αθλήματα. Σταδιακά, με την ηλικία, υπάρχει μεγαλύτερη κόπωση, δύσπνοια με σωματική άσκηση. Η κυάνωση δεν συμβαίνει. Εάν το μέγεθος του ελαττώματος είναι μεγάλο, η δυσανεξία στη σωματική άσκηση, η δύσπνοια με την ένταση, η αδυναμία και οι διαταραχές του κολπικού ρυθμού και μερικές φορές μπορεί να παρατηρηθεί παλλινθία. Πέρασμα microemboli από τις φλέβες του στη συστηματική κυκλοφορία μέσω της κολπικής διαφραγματικό ελάττωμα (παράδοξη εμβολή), που συχνά συνδέονται με αρρυθμίες μπορεί να οδηγήσουν σε εμβολή των εγκεφαλικών αγγείων ή άλλων οργάνων. Σπάνια, αν το ελάττωμα του διαθρησκευτικού διαφράγματος δεν διαγνωστεί έγκαιρα, αναπτύσσεται το σύνδρομο Eisenmenger.

Στην αναμνησία σε ασθενείς με ελάττωμα του διαφραγματικού διαφράγματος, επαναλαμβανόμενη βρογχίτιδα και περιστασιακά πνευμονία. Συχνά τα παιδιά των πρώτων μηνών και των ετών ζωής σημειώνονται από μια σοβαρή κακοήθεια με δύσπνοια, ταχυκαρδία, υστέρηση στη φυσική ανάπτυξη, ηπατομεγαλία. Μετά από 2-3 χρόνια, η ευημερία μπορεί να βελτιωθεί, τα σημάδια της καρδιακής ανεπάρκειας εξαφανίζονται.

Auscultation, παιδιά ΙΙ-ΙΙΙ αριστερά μεσοπλεύριο διάστημα συνήθως auscultated ήχου συστολική (ή εξώθησης θορύβου), η οποία ένταση της διαβάθμισης είναι 2-3 / 6 διάσπασης ΙΙ τόνος της πνευμονικής αρτηρίας (άνω αριστερό άκρο του στέρνου). Με μια σημαντική απαλλαγή αίματος από αριστερά προς τα δεξιά μπορεί να auscultated διαστολική χαμηλού διαπεραστικός θόρυβος (λόγω της αυξημένης ροής του αίματος στο τριγλώχινας βαλβίδας) στην κάτω αριστερή άκρη του στέρνου. Αυτά τα ακουστικά δεδομένα ενδέχεται να μην υπάρχουν σε βρέφη, ακόμη και αν υπάρχει μεγάλο ελάττωμα. Μπορεί να υπάρχει διακριτός επιγαστρικός παλμός (δεξιά κοιλία).

Διάγνωση του κολπικού διαφράγματος

Η διάγνωση βασίζεται στα ευρήματα της φυσικής εξέτασης της καρδιάς, της ακτινογραφίας του στήθους και του ΗΚΓ, που επιβεβαιώνεται με ηχοκαρδιογραφία χρησιμοποιώντας έγχρωμη Dopplercardiography.

Ο καρδιακός καθετηριασμός συνήθως δεν απαιτείται εκτός αν κάποιος υποψιάζεται ότι υπάρχουν συγγενή καρδιακά ελαττώματα.

Κατά την κλινική εξέταση, την καρδιά καμπούρα βρέθηκαν σε μεγαλύτερη ηλικία σε παιδιά με καρδιομεγαλία, συστολική τρόμος ανιχνεύεται σπάνια, η παρουσία της υποδεικνύει την πιθανότητα των συνοδευτικών ελαττώματος (στένωση πνευμονικής αρτηρίας, κοιλιακή διαφραγματική ατέλεια). Η κορυφαία παρόρμηση είναι εξασθενημένη, άθλια. Τα όρια της σχετικής καρδιακής νωθρότητα μπορεί να επεκταθεί και στις δύο πλευρές, αλλά σε βάρος του δικαιώματος της καρδιάς: το αριστερό όριο - λόγω της στροφής προς τα αριστερά μιας διευρυμένης δεξιά κοιλία της αριστεράς, το δικαίωμα σύνορα - σε βάρος του δεξιού κόλπου.

Το κύριο σύμπτωμα ακροαστική υποδηλώνουν κολπικής διαφραγματικού ελαττώματος, -sistolichesky θόρυβο της μέτριας έντασης, δομικά ασταθές, χωρίς έντονη αγωγιμότητα, με εντόπιση στο δεύτερο και το τρίτο μεσοπλεύριο διάστημα στα αριστερά του στέρνου, είναι καλύτερα να ακούσει σε ορθοστασία. Προτάσεις για την προέλευση της συστολικό φύσημα είναι ένα: συνδέεται με μια λειτουργική στένωση της πνευμονικής αρτηρίας προκύπτει από την αύξηση της ροής του αίματος στο μη τροποποιημένο ινώδη δακτύλιο της πνευμονικής βαλβίδας. Καθώς αυξάνεται η πίεση στην πνευμονική αρτηρία, εμφανίζεται μια έμφαση του δεύτερου τόνου πάνω από την πνευμονική αρτηρία.

Με την ανάπτυξη σχετικής ανεπάρκειας της τρικυκλικής βαλβίδας, αυξάνεται η κολπική υπερφόρτωση και μπορεί να εμφανιστούν διαταραχές του καρδιακού ρυθμού. Το ΗΚΓ χαρακτηρίζεται από απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς προς τα δεξιά έως +90 ... + 120. Τα σημεία της συμφόρησης της δεξιάς κοιλίας είναι μη ειδικού χαρακτήρα: ο ατελής αποκλεισμός του δεξιού σκέλους του Guus ξεκινά με τη μορφή rSR στο μόλυβδο V1. Καθώς η πίεση στην πνευμονική αρτηρία αυξάνεται και η υπερφόρτωση της δεξιάς κοιλίας αυξάνει το πλάτος του R κύματος. Υπάρχουν επίσης ενδείξεις υπερφόρτωσης του δεξιού κόλπου.

Αυτό το ελάττωμα δεν έχει συγκεκριμένες ακτινογραφικές ενδείξεις. Υπάρχει αύξηση του πνευμονικού μοτίβου. Η μεταβολή του μεγέθους της καρδιάς στο ροδοντογράφημα καθορίζεται από το μέγεθος της εκφόρτισης. Σε πλάγιες προεξοχές είναι ξεκάθαρο ότι η καρδιά διευρύνεται λόγω των σωστών θαλάμων. Όταν radiographing το στήθος παράσταση καρδιομεγαλία με διάταση του δεξιού κόλπου και της δεξιάς κοιλίας, της πνευμονικής σκιά διαστολής αρτηρίας και αυξημένη μοτίβο των πνευμόνων.

Η διαθωρακική δισδιάστατη ηχοκαρδιογραφία επιτρέπει την άμεση ανίχνευση μιας διάσπασης της ηχώ στη ζώνη του διατοριακού διαφράγματος. Η διάμετρος του μεσοκολπικού ελαττώματος, μια συγκεκριμένη ηχοκαρδιογραφία, είναι σχεδόν πάντα διαφορετική από την μετράται κατά τη διάρκεια της λειτουργίας, λόγω της το τέντωμα της καρδιάς κινείται αίμα (κατά τη διάρκεια της λειτουργίας η καρδιά είναι χαλαρή και εκκενώνεται). Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο είναι δυνατή η ακριβής μέτρηση των σταθερών δομών ιστών και οι μεταβαλλόμενες παράμετροι (διάμετρος οπών ή κοιλοτήτων) είναι πάντοτε με κάποιο σφάλμα.

Ο καρδιακός καθετηριασμός και η αγγειοκαρδιογραφία έχουν πλέον χάσει τη σημασία τους στη διάγνωση ενός κολπικού διαφράγματος. Εφαρμογή αυτών των τεχνικών μόνο σκόπιμο, εάν είναι απαραίτητο ακριβής ποσότητα μέτρηση εκφόρτισης διαμέσου του ελαττώματος ή ο βαθμός πνευμονικής υπέρτασης (σε ασθενείς μεγαλύτερης ηλικίας ομάδες) και το μήκος διαγνωστικές συννοσηρότητα (π.χ., ανώμαλη πνευμονική φλεβική παροχέτευση).

[4], [5], [6], [7], [8]

Διαφορική διάγνωση του κολπικού διαφράγματος

Διαφορική διάγνωση της δευτερογενούς κολπικής διαφραγματικού ελαττώματος πρωτίστως να διεξάγεται με λειτουργικές συστολικό φύσημα, ακούει τη βάση της καρδιάς. Τελευταία αποδυναμώνει στέκεται, το δικαίωμα καρδιά δεν είναι διευρυμένη, ατελή έμφραξη αποκλεισμό δεξιού σκέλους δεν είναι τυπικό. Αρκετά συχνά, κολπική διαφραγματικό ελάττωμα πρέπει να διαφοροποιηθούν από ασθένειες όπως απομονωμένες στένωση της πνευμονικής αρτηρίας, την τριάδα των Fallot, ανώμαλη πνευμονική φλεβική παροχέτευση, κοιλιακή διαφραγματικό ελάττωμα, τριγλώχινας βαλβίδας δυσπλασία (ανωμαλία Ebstein του).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Θεραπεία του κολπικού διαφράγματος

Τα περισσότερα από τα μικρά ελαττώματα (λιγότερο από 3 mm) κλείνουν αυθόρμητα. περίπου το 80% των ελαττωμάτων με διάμετρο 3-8 mm κλείνει αυθόρμητα στους 18 μήνες. Ταυτόχρονα, δεν υπάρχει αυθόρμητο κλείσιμο πρωτογενών κολπικών ελλειμμάτων και φλεβικών ελλειμμάτων.

Εάν υπάρχει ένα μικρό ελάττωμα χωρίς κλινικές εκδηλώσεις, το παιδί παρατηρείται με ετήσια ηχοκαρδιογραφία. Δεδομένου ότι αυτά τα παιδιά διατρέχουν κίνδυνο παράδοξης εμβολής, ορισμένα κέντρα συνιστούν τη χρήση του πώματος ελαττώματος μέσω καθετηριασμού (π.χ., AMPLATZER Διαφραγματικού, Cardioseal συσκευή) ακόμη και σε ένα μικρό ελάττωμα. Ωστόσο, αυτές οι συσκευές δεν ισχύουν εάν το κολπικό στέλεχος είναι ελαττωματικό του πρωτεύοντος ή του φλεβικού κόλπου, καθώς αυτά τα ελαττώματα βρίσκονται δίπλα σε σημαντικές δομές.

Σε περίπτωση καρδιακής ανεπάρκειας, η θεραπεία στοχεύει στη μείωση της υπεραχολεμίας του μικρού κύκλου της κυκλοφορίας και στην αύξηση της προωθημένης ροής μέσω της αριστερής καρδιάς. Αναθέστε τα διουρητικά και τις καρδιακές γλυκοσίδες. Η επέμβαση υποδεικνύεται με την αύξηση της καρδιακής ανεπάρκειας, υστέρηση στη φυσική ανάπτυξη, επαναλαμβανόμενη πνευμονία. Αιμοδυναμική ένδειξη για χειρουργική επέμβαση - ο λόγος πνευμονικής και συστηματικής ροής αίματος 2: 1, η οποία είναι δυνατή ακόμη και με μικρά κλινικά συμπτώματα. Σε αυτή τη βάση, το ελάττωμα του διατοριακού διαφράγματος μπορεί να ονομαστεί "ύπουλη" ελάττωμα. Παραδοσιακή χειρουργική διόρθωση έγκειται στη συρραφή του ελαττώματος ή του πλαστικού του μέσω πρόσβασης θωρακοτομής υπό συνθήκες τεχνητής κυκλοφορίας. Την τελευταία δεκαετία, οι ενδοαγγειακές μέθοδοι των ελλείψεων κλεισίματος αναπτύσσονται εντατικά με τη βοήθεια ειδικών συσκευών - περιστεριών. Η διαδικασία γίνεται με διάτρηση των περιφερειακών αγγείων, ακολουθούμενη από την παράδοση ειδικής "ομπρέλας" ή "συσκευής κουμπιών" για το ελάττωμα. Για τη διεξαγωγή αυτής της διαδικασίας, υπάρχει ένας αριθμός των ανατομικών περιορισμών: είναι δυνατή μόνο ενδοαγγειακή παρέμβαση στην περίπτωση της δευτερογενούς μεσοκολπικού μέγεθος ελαττώματος 25-40 mm, που βρίσκεται αρκετά μακριά από το στεφανιαίο κόλπο, τις βαλβίδες AV, στόμια και κοίλων πνευμονικές φλέβες.

Οι ασθενείς με μεσαία και μεγάλα ελαττώματα (ο λόγος της ροής του αίματος προς τη συστηματική ροή αίματος είναι μεγαλύτερος από 1,5: 1) δείχνουν το κλείσιμο του ελαττώματος, συνήθως μεταξύ 2 και 6 ετών. Είναι προτιμότερο να χρησιμοποιείται το κλείσιμο του ελαττώματος κατά τον καθετηριασμό εάν υπάρχουν επαρκή ανατομικά χαρακτηριστικά και μια διάμετρος ελαττωμάτων μικρότερη από 13 mm. Σε άλλες περιπτώσεις, ενδείκνυται χειρουργικό κλείσιμο του ελαττώματος. Όταν το ελάττωμα είναι κλειστό κατά την παιδική ηλικία, η περιεγχειρητική θνησιμότητα φτάνει στο μηδέν και η διάρκεια ζωής είναι η μέση τιμή στον πληθυσμό. Πριν από το κλείσιμο του ελαττώματος, οι ασθενείς με μεγάλα ελαττώματα και καρδιακή ανεπάρκεια έχουν συνταγογραφηθεί διουρητικά, διγοξίνη και αναστολείς ΜΕΑ. 

Εάν ο ασθενής έχει πρωτεύον κολπικό στέλεχος, θα πρέπει να προληφθεί η προφύλαξη από την ενδοκαρδίτιδα. η πρόληψη της ενδοκαρδίτιδας δεν ενδείκνυται σε δευτερεύοντα ελαττώματα και ελαττώματα του φλεβικού κόλπου.