Πόρευση

Η ποοκερατόζωση ενώνει μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από παραβίαση της κερατινοποίησης.

Porokeratoz - η νόσος κληρονομείται με τον αυτοσωματικό κυρίαρχο. Περιγράφεται αρκετές παραλλαγές κλινικές porokeratoza που διαφέρουν στην ομαδοποίηση, ο αριθμός και η θέση των στοιχείων vysypnyh: νόσος Mibelli, η οποία χαρακτηρίζεται από τη μονάδα κύτταρα. βρίσκονται κυρίως στα άκρα: επιπολής διαδίδονται εκρηκτικός porokeratoz Resshigi, όπου πολλαπλές βλάβες εστίες ανάπτυξης κατά την παιδική ηλικία? γραμμικό, neviformny (ή zosteriformny) porokeratoz που συμβαίνουν συνήθως στα άκρα και που μοιάζουν με γραμμική μυρμηκιώ σπίλου? Διάχυτη επιφανειακή ακτινική porokeratoz εμφανίζονται συχνότερα σε ενήλικες μετά από την έκθεση στον ήλιο και είναι εντοπισμένη στις ανοικτές περιοχές του σώματος? Spot porokeratoz χαρακτηριζόμενη διάχυτο εξάνθημα στα δάχτυλα, παλάμες και τα πέλματα? παλαμιαία-πελματιαία και porokeratoz διαδίδονται με τη μορφή πολλών εκρήξεις που αρχίζει στις παλάμες και τα πέλματα, και στη συνέχεια, στον κορμό και στα άκρα. Περιγράφουμε τρεις παραλλαγές - διακριτών σόλες porokeratoz με μονή ή πολλαπλή κωνικό βλατίδες που μοιάζει με πελματιαία κονδυλώματα, porokeratoz δικτυωτό ερυθηματώδες εξάνθημα με ένα πλέγμα εντοπισμένο στον κορμό και να διαδίδονται διμερείς πραγματοποίηση giperkeratoticheskie νόσο Mibelli του.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Αιτίες porkeratosis

Η ποοκερατόζωση είναι μια κληρονομική νόσος που μεταδίδεται αυτοσωματικά κυρίαρχα με μειωμένη διείσδυση. Η κατάσταση της ανοσοκαταστολής, οι ανοσοκατασταλτικές ασθένειες, και ειδικότερα το AIDS, η υπεριώδης ακτινοβολία μπορεί να προκαλέσει ή να επιδεινώσει το φάρμακο. Σε αλλοιώσεις, δυσπλασία ποικίλης σοβαρότητας, ανιχνεύεται ο σχηματισμός παθολογικών κλώνων κυττάρων που είναι πιο ευαίσθητα στην υπεριώδη ακτινοβολία από τα περιβάλλουσα ελεύθερα κύτταρα. Στους καλλιεργημένους ινοβλάστες, το χρωμόσωμα 3 είναι ασταθές, γεγονός που αυξάνει τον κίνδυνο νεοπλασίας του δέρματος. Στη βιβλιογραφία υπάρχει περιγραφή των οικογενειακών υποθέσεων.

[9], [10], [11], [12],

Παθογένεση

Στο κεντρικό τμήμα του στοιχείου, υπάρχει μια διάσπαση της κερατίνης στην επιδερμίδα με τη μορφή ενός κώνου, που μερικές φορές συλλαμβάνει ολόκληρο το πάχος του. Στο κέντρο της ενοχλήσεως στις μάζες του κέρατος, παρατηρείται η παρακερατοειδής στήλη (πλάκα) - χαρακτηριστικό σημάδι της νόσου. Κάτω από τη στήλη απουσιάζει ένα κοκκώδες στρώμα, αλλά, γενικά, αυτό το στρώμα αραιώνεται. Στη δερμίδα - αγγειοδιαστολή, περιαγγειακά λεμφοϊστοστατικά διηθήματα.

Παθομορφία

Όλα περιγραφείσες πραγματοποιήσεις κλινικής porokeratoza χαρακτηρίζεται από την ίδια ιστολογία. Το κύριο ιστολογική χαρακτηριστικό είναι ο σχηματισμός μιας πλάκας κέρατος συμπληρώθηκε κεράτινο μάζες yglublenii επιδερμίδα, η οποία είναι η στήλη από κύτταρα parakeratoticheskih. Η εσοχή μπορεί να βρίσκεται στις εκβολές των αδένων ιδρώτα στο θύλακα της τρίχας και intrafollikulyarno. Κάτω από το στρώμα κοκκώδους parakeratoticheskih στήλη κύτταρα offline συμβεί κύτταρα vakuilizirovannye diskeratoticheskie. Στην επιδερμίδα, υπερκεράτωση, οι γύρω από το κέρατο πλάκες επισημαίνονται ακάνθωση και θηλωμάτωση. Ο εκφυλισμός κενού των κυττάρων Malpighian είναι πιθανός. Στο χόριο κάτω από την βασική μεμβράνη έκθεμα μη ειδική λεμφοκυτταρική διείσδυση με απομονωμένα κύτταρα πλάσματος. Μια επιφανειακή ακτινική porokeratoze περιγραφέντα χαρακτηριστικά μαζί με την ένδειξη λέπτυνση Malpighian στρώμα κενοτοπιώδη εκφύλιση των βασικών επιθηλιακών κυττάρων και διήθηση με striplike επιφάνεια βασεόφιλα εκφύλιση του κολλαγόνου. Ν. Inamoto et αϊ. (1984) που παρατηρήθηκε με τις μεμονωμένες porokeratoze νεκρωτικά επιθηλιακά κύτταρα και ηωσινοφιλική σπογγίωση. Η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκάλυψε ότι η καυτή πλάκα αποτελείται από δύο τύπους κυττάρων. Μερικά από αυτά είναι παρόμοια σε μορφή με τα κύτταρα αγκαθωτούς και περιέχουν πυκνωτικούς πυρήνα tonofilaments δέσμες διαφορετικών πυκνοτήτων, τα μελανοσώματα, και τα υπολείμματα των οργανιδίων, οι άλλοι στρογγυλεμένες, έλλειψη δεσμοσωμάτων και μοιάζουν στα κελιά τους diskeratoticheskie δομή. Κατά μήκος της περιφέρειας της πλάκας διατάσσονται επίπεδα κύτταρα κέρατο περιέχει μια ουσία κοντά στα φυσιολογικά κερατίνη, και δομές με χαμηλή πυκνότητα ηλεκτρονίων, που μοιάζει με οργανίδια. Σε κύτταρα υπό τον αριθμό πλάκας κέρατο και κερατοϋαλίνης κοκκία tonofilaments μειωθεί σημαντικά. Μεταξύ αυτών των κυττάρων είναι στρογγυλεμένες κύτταρα δομικά μοιάζουν με τα «στρογγυλά όργανα» όταν νόσο Darier. κύτταρα Μέρος ακανθώδης κάτω από το κέρατο-πλάκα υποστεί αποικοδόμηση μερικώς ή πλήρως, περιέχουν πυκνωτικούς πυρήνα, κενοτόπιο, και έτερο- και αυτοφαγικά αθροίζονται περιφερειακά tonofilaments τοίχο. Ενδοεπιδερμική καταστροφή των επιθηλιακών κυττάρων παθογνωμονική για porokeratoza και μπορεί να χρησιμεύσει ως διαγνωστικό χαρακτηριστικό. Η βασική στιβάδα των τόπων που σημειώνονται μεσοκυττάρια οίδημα και reduplication της βασικής μεμβράνης. όπως ινοβλάστες του χορίου είναι σε κατάσταση υποσιτισμού, μερικοί από αυτούς περιέχουν φαγοκυττάρωση ίνες κολλαγόνου. Υπάρχει εκφυλισμός ινών κολλαγόνου.

[13], [14], [15], [16]

Ιστογενέση

σχηματισμός rotovidnoy πλάκα θεωρείται από ορισμένους συγγραφείς ως αποτέλεσμα δύο διεργασιών: ενδοεπιδερμική καταστροφή των κυττάρων (απόπτωση), και διαταραχές της κερατινοποίησης, δυσκεράτωση του τύπου. Τ. Wade and Α.ν. Ackerman (1980) στο σχηματισμό της πλάκας κέρατος κύρια σημασία είναι συνδεμένο με φλεγμονώδεις αλλαγές στο χόριο, S. Margheseu et αϊ. (1987) - διαταραχές της μικροκυκλοφορίας, ένα R. Heed και Ρ Leone (1970) πρότεινε ότι με βάση την εμφάνισή ιστογένεση porokeratoza μεταβάλλεται επιθηλιακά κλώνο σε στήλη parakeratoticheskogo βάσης που σχηματίζει την πλάκα κέρατο. Η διαδικασία των κυττάρων αγκαθωτά καταστροφής αντισταθμίζεται αποκτήσουν κάποια μιτωτική δραστηριότητα των βασικών επιθηλιακών κυττάρων. Ανισορροπία της απόπτωσης και μιτωτική δραστηριότητα είναι η αιτία της κακοήθειας porokeratoza σε εστίες, καθώς και η εμφάνιση των μεταλλαγμένων επιθηλιακών κυττάρων. Παθολογική παρωδία DNA, ένας νεοπλαστικός κλώνος σε επιδερμικά κύτταρα ανιχνεύθηκε. Έχει προταθεί ότι η Bockeratosis δεν είναι μόνο μια επιδερμική ανωμαλία. Ίσως η ανάπτυξή της οφείλεται στην παθολογία των δύο εμβρυϊκών φύλλων.

Συμπτώματα porkeratosis

Υπάρχουν διάφορες κλινικές παραλλαγές της Bockeratosis.

Κλινικά για όλες τις πραγματοποιήσεις που χαρακτηρίζονται porokeratoza ίδιο μορφολογικό στοιχείο - δακτυλιοειδή πλάκες διαφόρων μεγεθών με νεροχύτες ατροφική κέντρο και αυξημένα giperkeratoticheskie στενό άκρο με μία αύλακα επί της επιφάνειας. Η ανάπτυξη ενός τέτοιου στοιχείου αρχίζει με τις βλατίδες keratoticheskoy σχηματισμού, αυξάνεται σταδιακά σε μέγεθος, σχηματίζοντας δακτυλιοειδή πλάκες, οι οποίες παραμένουν μετά την ατροφία οικόπεδο παλινδρόμησης του δέρματος. Τα στοιχεία που εντοπίζονται στις παλάμες και τα πέλματα διαφέρουν κάπως σε εμφάνιση. Έτσι, σε ένα σημείο porokeratoze είναι λεπτή εσοχές με διάμετρο 1-3 mm, γεμάτη με κερατίνη, σε διακριτά πελματιαία porokeratoze - κωνικό βλατίδες που μοιάζουν με πελματιαία κονδυλώματα. Μερικές φορές υπάρχουν άτυπα εξανθήματα - υπερκερατώδη, βαρυτικά, ελκωτικά, εξιδρωματικά και γιγαντιαία. Η πιθανότητα συνδυασμού διαφορετικών κλινικών παραλλαγών του φαρμάκου από τον ίδιο ασθενή επιβεβαιώνει το κοινό χαρακτηριστικό της παθογένεσης τους.

Περιγράφονται συνδυασμοί ποοκερατώσεως και ψωρίασης. Υπάρχουν πολλές περιπτώσεις κακοήθων όγκων όπως το καρκίνωμα πλακωδών κυττάρων, καρκίνωμα βασικών κυττάρων και της νόσου του Bowen σε ασθενείς porokeratozom ότι επιτρέπει μερικοί συγγραφείς είναι μια προκαρκινική κατάσταση Αυτή η ανάπτυξη κακοηθών αρχίζει συνήθως στο κέντρο του δακτυλιοειδούς ατροφικής πλακών εξετάσει.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Κλασικό Fiberate βοοειδών

Η νόσος είναι συχνότερη στα παιδιά, αλλά μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Το αρχικό στοιχείο είναι η καυλωτή μύτη, η οποία εξαιτίας της έκκεντρης αύξησης αυξάνεται σε μέγεθος και μετατρέπεται σε δακτυλιοειδή πλάκα. Εκρήξεις είναι συνήθως λίγες, πλάκες διαφόρων μεγεθών - από μερικά χιλιοστά έως αρκετά εκατοστά, στρογγυλά σε σχήμα. Το κεντρικό τμήμα του στοιχείου φαίνεται να είναι βυθισμένο, στεγνό, ελαφρώς ατροφικό, μερικές φορές απο- ή υπερχρωματισμένο, σκουριασμένο ή με υπερκεράτωση. Στην περιφερική ζώνη της βλάβης, είναι ορατός ένας ανυψωμένος κερατοειδής κύλινδρος. Σε στενή εξέταση με τη βοήθεια ενός μεγεθυντή σε μια επιφάνεια ενός περιγράμματος, είναι δυνατό να δούμε ένα χαρακτηριστικό σημάδι - παράλληλες και ζεύγους σειρές υπερκινητικότητας που βρίσκονται.

Φορείς της βλάβης βρίσκονται συχνά στο σώμα, τα χέρια, τα πόδια. Τα γεννητικά όργανα, η βλεννογόνος μεμβράνη της στοματικής κοιλότητας και ο κερατοειδής μπορεί να επηρεαστούν.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Διάσπαρτη ακτινική κοκκιωμάτωση επιφανείας

Είναι πιο συνηθισμένο στην τρίτη ή τέταρτη δεκαετία ζωής σε περιοχές του δέρματος που εκτίθενται στο ηλιακό φως. Συνήθως οι βλάβες είναι πολλαπλές και, σύμφωνα με την κλινική εικόνα, θυμίζουν την κλασική ρουφηξία του Mibeli. Ωστόσο, με ακτινική ποοκερατόρηση στην επιφάνεια του ποδιού, παράλληλα, οι ζεύγη σειρών υπερκεράτωσης συχνά δεν ανιχνεύονται.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Palmar-πελματιαία και διάχυτη ΥΠΟΒΑΘΡΟ

Μια σπάνια μορφή Bockeratosis και πιο συχνή στους ενήλικες. Η ασθένεια αρχίζει με την εμφάνιση στις παλάμες και τα πέλματα πολλών μικρών, ελαφρώς ανυψωμένων, παλίνων ή πλακών. Στη συνέχεια οι εστίες εξαπλώθηκαν σε άλλα μέρη του σώματος. Με αυτό το είδος πόκερ, η προδιάθεση των βλαβών που πρέπει να εντοπιστούν στα μέρη του σώματος που εκτίθενται στο ηλιακό φως δεν σημειώνεται. Ωστόσο, στο 25% των ασθενών παρατηρείται επιδείνωση της νόσου το καλοκαίρι.

Γραμμική Bockeratosis

Συνήθως αρχίζει στην παιδική ηλικία. Εμφανίζονται πολλαπλές σφαίρες με στρογγυλεμένο σχήμα, τοποθετημένες μονομερώς, γραμμικώς, κατά τμήματα ή ζωοστομορφα επί του κορμού ή των άκρων, συχνά κατά μήκος της γραμμής Blaschko. Στην κλινική εικόνα, ο γραμμικός BACKERATOR είναι πολύ παρόμοιος με τον επιδερμικό νεύρο. Περιγράφονται οι διαβρωτικές και ελκωτικές παραλλαγές της πορείας της γραμμικής καρκίτιδας στο πρόσωπο.

Η πορεία της Bockeratosis

Η ασθένεια υφίσταται εδώ και πολλά χρόνια, αλλά έχουν περιγραφεί περιπτώσεις αυθόρμητης επίλυσης. Σε όλες τις περιπτώσεις κλινικής πορείας, η διαδικασία του δέρματος μπορεί να μετατραπεί σε νεοπλασματική.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση περνούν με ψωρίαση, ομαλός λειχήνας, κονδυλώματα, καρκίνωμα βασικών κυττάρων, κοκκίωμα annulare, δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος, και σμηγματορροϊκή έκζεμα και καυλιάρης επιδερμικών σπίλων.

Θεραπεία porkeratosis

Αντιστοίχιση κερατολυτικών φαρμάκων, κρυοτοξικότητα, ενδοφθάλμια έγχυση κορτικοστεροειδών, 5% αλοιφή 5-φθοροουρακίλης, με ακτινική μορφή - φωτοπροστατευτικές κρέμες. όταν συνιστώνται συνήθεις μορφές, αρωματικά ρετινοειδή ή μεγάλες δόσεις βιταμίνης Α