Ναρδιακή νόσος (φυτική δυσκινησία των ωοθυλακίων): αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η νάρκωση Darya είναι μια σπάνια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από παθολογική κερατινοποίηση (δυσκινησία), κατακρήμνιση του καυτού, κυρίως ωοθυλακίων, παλμών σε σμηγματορροϊκές περιοχές.

Αιτίες και παθογένεια της νόσου Darya (φυτική δυσκινησία των ωοθηκών). Η ασθένεια βασίζεται σε ανεπάρκεια της σύνθεσης και ωρίμανσης του συμπλέγματος τοποφιλμών-δεσμοσωμάτων. Έχει πλέον διαπιστωθεί ότι, με τη νόσο του Darya, η μετάλλαξη του παθολογικού γονιδίου 12q23 - q24.1 οδηγεί σε διακοπή της λειτουργίας των αντλιών ασβεστίου και του μηχανισμού προσκόλλησης των κυττάρων. Στην παθογένεση, ο ρόλος της υποβιταμίνωσης Α, είναι δυνατή η διακοπή του μεταβολισμού των ακόρεστων λιπαρών οξέων. Είναι το ίδιο και στα δύο φύλα.

Συμπτώματα της νόσου Darya (φυτική δυσκινησία των ωοθυλακίων). Κλινικά τυπική μορφή της νόσου συνήθως αρχίζει στη δεύτερη δεκαετία της ζωής και χαρακτηρίζεται από θυλακιώδη εξάνθημα, πυκνή, στρογγυλεμένες, επίπεδη, υπερκερατωσικές βλατίδες 0.3-0.5 cm σε διάμετρο. Κατά την έναρξη του εξανθήματος στοιχείων απομονώνονται, κανονικό χρώμα του δέρματος, στη συνέχεια να γίνει κίτρινο ή φως καφέ, με καυτούς κλίμακες στην επιφάνεια. Με την πάροδο του χρόνου, τα εξανθήματα συγχωνεύονται σε πλάκες, η επιφάνεια τους γίνεται verrucous, papillomatous και καλύπτεται με βρώμικες καφέ κρούστες. Μετά την πτώση ή το ξεφλούδισμα παρατηρούνται διαβρωμένες τσέπες. Η προτιμώμενη θέση του εξανθήματος είναι η σμηγματόρροια (πρόσωπο, στέρνος, περιοχή μεταξύ των λεπίδων, μεγάλες πτυχές του δέρματος). Επίσης, το εξάνθημα μπορεί να βρίσκεται στον κορμό και στα άκρα. εξάνθημα τριχωτό της κεφαλής παρόμοια με σμηγματόρροια στο πρόσωπο βρίσκονται κυρίως στις χρονικές ζώνες, στο μέτωπο, στα nasolabial πτυχώσεις, τσέπες στο πίσω μέρος των χεριών μοιάζουν akrokeratoz Hopf. Σπάνια, οι παλάμες και τα πέλματα έχουν υποστεί βλάβη με τη μορφή σημειακής ή διάχυτης υπερκεράτωσης. Η παθολογική διαδικασία μπορεί να λάβει ευρύτατο χαρακτήρα ή να καλύψει ολόκληρο το δέρμα. Η αρχή της ασθένειας περιγράφεται στους ενήλικες, αλλά συνήθως σε μια εξασθενημένη (αποτυχημένη) μορφή.

Στην πρακτική ενός δερματολόγου, εκτός από τις τυπικές, φυσαλιδώδεις (ή φυσαλιδώδεις), υπερτροφικές και αποφρακτικές μορφές της νόσου του Darya μπορούν να παρατηρηθούν.

Η μορφή κυστιδίων, εκτός από τα τυπικά ωοθυλάκια, χαρακτηρίζεται από την κατακρήμνιση κυστιδίων διαμέτρου 3-5 mm με διαφανή περιεχόμενα. Τα κυστίδια βρίσκονται κυρίως σε μεγάλες πτυχές του δέρματος, ανοίγουν γρήγορα, εκθέτοντας τις υγρές διαβρωτικές επιφάνειες, βαθμιαία καλύπτονται με κρούστες. Τέτοιες εστίες μοιάζουν με τον χρόνιο οικογενειακό πεμφίγο Haley-Haley.

Σε υπερτροφική μορφή, ταυτόχρονα με τυπικά οζίδια, υπάρχουν μεγάλα στοιχεία που μοιάζουν με κονδυλώματα, όπως στην ακροκεράτωση του Gopf. Το πάχος των υπερκερατοειδών πλακών φτάνει έως και 1 εκατοστό ή περισσότερο, υπάρχουν σκουριασμένες αναπτύξεις και βαθιές ρωγμές στην επιφάνεια.

Για την αποτυχημένη μορφή της νόσου του Darya, ο εντοπισμός των εξανθημάτων σε περιορισμένο και ασυνήθιστο για δερμάτωση περιοχές του δέρματος με τη μορφή ενός νεύρου, καθώς και zosteriform θέση.

Οι πλάκες των νυχιών χωρίζονται κατά μήκος, διασπώνται ανομοιόμορφα στην ελεύθερη άκρη, η επιφάνεια έχει λευκές και κοκκινωπό-καφέ διαμήκεις λωρίδες, συχνά αναπτύσσεται υπογόνιμη υπερκεράτωση. Η βλεννογόνος μεμβράνη σπάνια επηρεάζεται. Τα εξανθήματα εμφανίζονται με τη μορφή μικρών βλαστοκυττάρων, όπως λευκοπλάκη. Από τις συστημικές αλλαγές, παρατηρείται μείωση της νοημοσύνης, της νοητικής καθυστέρησης, της ενδοκρινοπάθειας: δυσλειτουργία των σεξουαλικών αδένων, δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός. Σε ασθενείς με δυσπλασία του θυλακίου, η ασθένεια συχνά επιδεινώνεται υπό την επίδραση των υπεριωδών ακτίνων (παρόμοια με το φαινόμενο Koebner).

Ιστοπαθολογία. Ιστολογικά, η νόσος του Darya χαρακτηρίζεται από έντονη ορθοκερατόρηση με το σχηματισμό βλεφάρων, την παρουσία στρογγυλών σωμάτων και κόκκων στο πάνω μέρος. Στο χόριο παρατηρούνται παμφιλωματώδεις αναπτύξεις, που καλύπτονται με μία σειρά κυττάρων της βασικής στρώσης, χρόνια φλεγμονώδη διήθηση, μερικές φορές - ακανθώση και υπερκεράτωση.

Διαφορική διάγνωση. Η νόσος του Darya θα πρέπει να διακρίνεται από ένα οικογενειακό φυσαλίδιο-μάτι του Haley-Haley, ακρωτηροπάθεια σε σπλήνα, ασθένεια του Kirl, θυλακική κεράτωση του Morrow Brook.

Θεραπεία της νόσου Darya (φυτική δυσκινησία των ωοθυλακίων). Εκχωρήστε neotigazon 0,5-1 mg / kg σωματικού βάρους του ασθενούς ή βιταμίνης Α σε 200,000-300000 ME ανά ημέρα. Εξωτερικά εφαρμόζονται κερατολυτικές και γλυκοκορτικοστεροειδείς αλοιφές.

[1], [2]