Φυματίωση του δέρματος

Η φυματίωση του δέρματος είναι μια χρόνια ασθένεια με εξάρσεις και υποτροπές. Παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη εξάρσεων και υποτροπών είναι η ανεπαρκής διάρκεια της κύριας αγωγής, η ανεπάρκεια της αντι-υποτροπιάζουσας αγωγής, η κακή ανοχή στα αντιφυματικά φάρμακα και η ανάπτυξη αντοχής στελεχών μυκοβακτηρίων σε αυτά.

Με άλλα λόγια, η φυματίωση του δέρματος είναι ένα σύνδρομο δερματικών βλαβών στη φυματίωση μαζί με άλλα εξελικτικά σχηματισμένα σύνδρομα εξωπνευμονικής φυματίωσης. Αυτή η περίσταση καθορίζει την ενότητα των παθογενετικών μηχανισμών τους. Αυτό εξηγεί επίσης άλλα χαρακτηριστικά της φυματίωσης του δέρματος, δηλαδή την ποικιλομορφία και το "θάμπωμα" των μορφών, την περιοδικά παρατηρούμενη απότομη μείωση της νοσηρότητας. Η ασυμφωνία μεταξύ της κλινικής εικόνας των διαφόρων μορφών και των παθογενετικών ιδεών σχετικά με τις περιόδους ανάπτυξης της νόσου δεν επιτρέπει την ανάπτυξη μιας ενιαίας γενικά αποδεκτής ταξινόμησης της φυματίωσης του δέρματος.

Η φυματίωση του δέρματος χαρακτηρίζεται από τη μακρά της πορεία. Συχνά διαγιγνώσκεται αργά και είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί, γεγονός που οδηγεί στη συσσώρευση ασθενών. Η ίδια η ασθένεια, οι επιπλοκές και οι συνέπειές της συχνά επιμένουν για μια ζωή, οδηγώντας σε αισθητά καλλυντικά ελαττώματα, ακόμη και παραμόρφωση. Πάνω από το 80% όλων των περιπτώσεων φυματίωσης του δέρματος διαγιγνώσκονται περισσότερο από 5 χρόνια μετά την έναρξη της νόσου. Ο λόγος για αυτό είναι ότι οι γενικοί ιατροί, ακόμη και οι φθισίατροι, είναι εξαιρετικά κακώς ενημερωμένοι σχετικά με τις κλινικές εκδηλώσεις, τις διαγνωστικές μεθόδους και τη θεραπεία της φυματίωσης του δέρματος. Και αν το τελευταίο ισχύει για την εξωπνευμονική φυματίωση γενικά, τότε η φθισοδερματολογία βρίσκεται στη χειρότερη θέση.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Αιτίες της φυματίωσης του δέρματος

Η φυματίωση του δέρματος είναι συχνότερα αποτέλεσμα λεμφογενούς ή αιματογενούς εξάπλωσης της λοίμωξης, ανά συνεχόμενη φορά, λιγότερο συχνά - εξωγενούς.

Ένας προκλητικός ρόλος στην ανάπτυξη της φυματίωσης παίζεται από τη μείωση της μη ειδικής αντίστασης του σώματος, τις οξείες λοιμώξεις, τους τραυματισμούς, τις λειτουργικές διαταραχές του νευρικού συστήματος, τις ενδοκρινικές διαταραχές, κυρίως τον σακχαρώδη διαβήτη, τον υποσιτισμό, την υποβιταμίνωση, την εγκυμοσύνη, τη θεραπεία με κορτικοστεροειδή και κυτταροστατικά.

Δεν υπάρχει γενικά αποδεκτή ταξινόμηση της φυματίωσης του δέρματος. Με βάση δεδομένα σχετικά με τις οδούς μόλυνσης και εξάπλωσης της φυματιώδους λοίμωξης, την κατάσταση της ανοσίας και τις αλλεργίες, λαμβάνοντας υπόψη την περίοδο της νόσου, οι επιστήμονες διαίρεσαν τις διάφορες εκδηλώσεις της δερματικής φυματίωσης σε δύο ομάδες:

1. φυματίωση του δέρματος που αναπτύσσεται σε προηγουμένως μη μολυσμένα άτομα, συμπεριλαμβανομένης της πρωτοπαθούς προσβολής, του πρωτοπαθούς συμπλέγματος, της πρωτοπαθούς προσβολής στο σημείο του εμβολιασμού BCG, της κεχροειδούς φυματίωσης, της συλλογιώδους φυματίωσης (πρωτοπαθούς αιματογενούς σκροφουλόδερμα) και
2. φυματίωση του δέρματος που έχει αναπτυχθεί σε προηγουμένως μολυσμένα άτομα, συμπεριλαμβανομένων κυρίως τοπικών μορφών, όπως φυματιώδης λύκος, μυρμηγκιώδης φυματίωση, σκροφουλόδερμα, ελκώδης περιστοματική φυματίωση, κυρίως διάσπαρτη - παπουλονεκρωτική φυματίωση, σκροφουλός λειχήνας, σκληρυμένο ερύθημα, διάσπαρτος κεχροειδής λύκος.

Σήμερα, υπάρχουν 4 τύποι μυκοβακτηρίων: ανθρώπινα, βοοειδών, πτηνών και ψυχρόαιμα. Για τους ανθρώπους, οι τύποι ανθρώπου και βοοειδών είναι παθογόνοι. Η φυματίωση επηρεάζει άνδρες και γυναίκες σε ίσες αναλογίες. Αλλά οι άνδρες συνήθως υποφέρουν από τη μορφή της φυματίωσης με μυρμηγκιές και οι γυναίκες από τη μορφή της φυματίωσης με λύκο. Το υγιές δέρμα είναι ένα δυσμενές περιβάλλον για τη ζωτική δραστηριότητα των μυκοβακτηρίων. Η ανάπτυξη της φυματίωσης του δέρματος συνήθως διευκολύνεται από: ορμονική δυσλειτουργία, υπο- ή αβιταμίνωση, ασθένειες του νευρικού συστήματος, μεταβολικές διαταραχές (νερού και μετάλλων), μη ικανοποιητικές κοινωνικές και συνθήκες διαβίωσης και μολυσματικές ασθένειες. Η φυματίωση υποτροπιάζει το χειμώνα και το φθινόπωρο. Οι εξάρσεις εμφανίζονται συχνότερα σε ασθενείς με φυματιώδη λύκο και σκληρό ερύθημα Bazin, λιγότερο συχνά - σε ασθενείς με παπουλονεκρωτική φυματίωση.

Όλοι οι παραπάνω παράγοντες μειώνουν το ανοσοποιητικό σύστημα και την ευαισθησία στο Mycobacterium tuberculosis. Η δερματική φυματίωση είναι η πιο συχνή ευκαιριακή λοίμωξη σε ασθενείς που έχουν μολυνθεί από τον ιό HIV, ειδικά στις αναπτυσσόμενες χώρες. Η μόλυνση συμβαίνει μέσω ενδοεξογενών και αυτοεμβολιαστικών οδών.

Ανάλογα με τη μέθοδο μόλυνσης, η φυματίωση του δέρματος ταξινομείται ως εξής:

Εξωγενής λοίμωξη:

• Η πρωτοπαθής φυματίωση του δέρματος (φυματιώδες συκώτι) αναπτύσσεται στο σημείο διείσδυσης του παθογόνου στο δέρμα σε άτομα που δεν έχουν εμβολιαστεί και δεν έχουν φυματιώσει.
• Η φυματιώδης φυματίωση του δέρματος αναπτύσσεται στο σημείο διείσδυσης του παθογόνου στο δέρμα σε άτομα που είχαν ή πάσχουν από φυματίωση.

Ενδογενής λοίμωξη:

• φυματιώδης λύκος (λυποειδής φυματίωση)
• σκροφουλόδερμα (δευτερογενές σκροφουλόδερμα);
• συλληφθέντα φυματίωση του δέρματος (πρωτοπαθές σκροφουλόδερμα).
• κεχροειδής φυματίωση του δέρματος.
• ελκώδης φυματίωση του δέρματος και των βλεννογόνων (φυματίωση Jarisch-Chiari).

Μερικές φορές η φυματίωση του δέρματος αναπτύσσεται μετά τον εμβολιασμό BCG και ονομάζεται μετα-εμβολιαστική.

[ 6 ], [ 7 ]

Ιστοπαθολογία της δερματικής φυματίωσης

Η εξεργασία εντοπίζεται στο άνω μέρος του χορίου, αλλά μπορεί να επεκταθεί και στον υποδόριο ιστό. Αντιπροσωπεύεται από κοκκίωμα επιθηλιοειδών κυττάρων με γιγάντια κύτταρα Langhans που περιβάλλονται από λεμφοκυτταρική κορυφογραμμή. Παρατηρείται ίνωση στις περιοχές επούλωσης.

Ιστογένεση της φυματίωσης του δέρματος

Οι κύριοι παράγοντες που επηρεάζουν την ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας είναι η μαζικότητα της λοίμωξης και η λοιμογόνος δράση των βακτηρίων, η κατάσταση της ανοσολογικής αντιδραστικότητας του οργανισμού. Η φυματιώδης φλεγμονή θεωρείται κλασικό παράδειγμα φλεγμονής σε ανοσολογική βάση. Τα Τ-κύτταρα, ειδικά ευαισθητοποιημένα σε μυκοβακτηριακά αντιγόνα, θεωρούνται ως ο κεντρικός κρίκος στην εκδήλωση της αντοχής του οργανισμού στον μολυσματικό παράγοντα. Ο ρόλος της χυμικής ανοσίας στο σχηματισμό αντοχής στη φυματίωση είναι ακόμη ασαφής, όπως και ο ρόλος των αυτοάνοσων αντιδράσεων. Υπάρχουν ενδείξεις για τη μεγάλη σημασία του αλλεργικού συστατικού στην εμφάνιση διάσπαρτων μορφών φυματίωσης του δέρματος. Οι κυτταρικοί μηχανισμοί ανοσίας, κυρίως το Τ-σύστημα ανοσίας, έχουν μελετηθεί καλύτερα σε αυτή την ασθένεια. Σύμφωνα με τους MP Elshanskaya και VV Σύμφωνα με την Erokhina (1984), στα πρώιμα στάδια της πειραματικής φυματίωσης, οι εξαρτώμενες από τον θύμο αδένα ζώνες του σπλήνα και των λεμφαδένων επεκτείνονται λόγω της διείσδυσής τους από λεμφοκύτταρα και της ανάπτυξης μετασχηματισμού βλαστών, και υπάρχει αυξημένη μετανάστευση λεμφοκυττάρων από τον θύμο αδένα. Οι EG Isaeva και NA Lapteva (1984) παρατήρησαν αλλαγές φάσης στη δραστηριότητα διαφόρων υποπληθυσμών Τ-κυττάρων κατά την ανάπτυξη της φυματίωσης. Σε αυτή την περίπτωση, η βραχυπρόθεσμη διέγερση της λειτουργίας των βοηθητικών Τ υποδοχέων στα αρχικά στάδια της νόσου αντικαταστάθηκε από τη συσσώρευση Τ-καταστολέων κατά τη γενίκευση της διαδικασίας. Τα πιο χαρακτηριστικά της φυματίωσης, η DTH και η κοκκιωματώδης αντίδραση, η οποία αναπτύσσεται υπό συνθήκες παρατεταμένης παραμονής μυκοβακτηρίων σε μακροφάγα κύτταρα, σχετίζονται στενά με τη λειτουργία του Τ-ανοσοποιητικού συστήματος.

Το φυματιώδες κοκκίωμα αποτελείται κυρίως από επιθηλιοειδή κύτταρα, μεταξύ των οποίων είναι τα γιγάντια κύτταρα Pirogov-Langhans, που περιβάλλονται από μια τράπεζα μονοπύρηνων στοιχείων που περιέχουν λυσοσωμικά ένζυμα, τα οποία στη συνέχεια αναπτύσσονται σε μακροφάγα. Τα μυκοβακτήρια ανιχνεύονται στα φαγοσώματα των τελευταίων κατά την ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση. Στο κέντρο του φυματιώδους κοκκιώματος υπάρχει συχνά τυρώδης νέκρωση, η οποία είναι επίσης μια έκφραση υπερευαισθησίας καθυστερημένου τύπου. Πρέπει να σημειωθεί ότι η κοκκιωματώδης φλεγμονή δεν παρατηρείται σε όλα τα στάδια ανάπτυξης της φυματιώδους διαδικασίας, όχι σε όλες τις κλινικές μορφές φυματίωσης του δέρματος. Έτσι, ένα συγκεκριμένο φυματιώδες διήθημα είναι το πιο χαρακτηριστικό του φυματιώδους λύκου. Σε άλλες μορφές, οι κοκκιωματώδεις δομές συνήθως συνδυάζονται με ένα μη ειδικό φλεγμονώδες διήθημα.

Στην πρώιμη φάση της φλεγμονώδους αντίδρασης στο δέρμα στο σημείο εισαγωγής των μυκοβακτηρίων, τα μη ειδικά φαινόμενα εξίδρωσης και αλλοίωσης είναι πιο έντονα. Τα ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα κυριαρχούν στα διηθήματα και τα λεμφοκύτταρα είναι λίγα σε αριθμό.

Ο πολυμορφισμός των κλινικών και ιστολογικών εκδηλώσεων της φυματίωσης του δέρματος εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη γενική κατάσταση του οργανισμού, κυρίως από την ανοσία του, την ηλικία των ασθενών, την παρουσία ή απουσία εστιών λοίμωξης σε άλλα όργανα και συστήματα, τις ιδιότητες του δέρματος, κυρίως τις μικροκυκλοφορικές διαταραχές. Είναι πιθανό κάθε μορφή φυματίωσης του δέρματος να μπορεί να ελέγχεται από γενετικούς παράγοντες, οι οποίοι, δρώντας στο πλαίσιο της προδιάθεσης για φυματίωση, μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξή της σε μια συγκεκριμένη περιοχή, για παράδειγμα, στο δέρμα.

Ταξινόμηση της φυματίωσης του δέρματος

Όλες οι πολυάριθμες μορφές της νόσου χωρίζονται σε δύο αρκετά σαφώς καθορισμένες ομάδες.

• Η αληθής φυματίωση του δέρματος, που ονομάζεται επίσης εντοπισμένη, αληθής, βακτηριακή ή κοκκιωματώδης.
• Δερματικές αλλοιώσεις που προκύπτουν από αλλεργική («παραειδική» σύμφωνα με τον AI Strukov) ανοσοποιητική φλεγμονή, κυρίως με τη μορφή αλλεργικής αγγειίτιδας, που ονομάζονται διάχυτη, υπερεργική δερματική φυματίωση και ταξινομούνται από τον J. Darier ως «φυματιώδη».

Η συντριπτική πλειοψηφία (πάνω από 70%) των περιπτώσεων φυματίωσης του δέρματος ανήκει στην 1η ομάδα. Πρέπει να σημειωθεί ότι η λειχηνοειδής φυματίωση του δέρματος (lichen scrofulosorum) καταλαμβάνει μια ενδιάμεση θέση και συχνά τοποθετείται στην ομάδα των φυματιωδών.

Οι ασθένειες που περιλαμβάνονται στη 2η ομάδα είναι η γνωστή αλλεργική αγγειίτιδα, η οποία στερείται ειδικών χαρακτηριστικών. Η παθομορφολογική και κλινική εικόνα αυτών των μορφών διακρίνεται από μια ορισμένη μοναδικότητα και, μαζί με αλλαγές μη ειδικής φύσης, οι φυματιώδεις φυματιώδεις όγκοι μπορούν επίσης να ανιχνευθούν ιστολογικά.

Μια ειδική περίπτωση είναι ο ανεπαρκώς μελετημένος κεγχροειδής διαδεδομένος λύκος του προσώπου (lupus miliaris disseminatits). Κοντά στην 1η ομάδα, αλλά από ορισμένους συγγραφείς αποδίδεται στη 2η. Υπάρχουν επίσης δερματικές παθήσεις, η φυματιώδης αιτιολογία των οποίων δεν έχει αποδειχθεί. Αυτές είναι το οξύ ή χρόνιο οζώδες ερύθημα, η οζώδης αγγειίτιδα, το δακτυλιοειδές κοκκίωμα, η ροδόχρου ακμή τύπου Lewandowsky και μια σειρά από αλλεργικές αγγειίτιδες που σχετίζονται έμμεσα με φυματιώδη λοίμωξη.

Στην εγχώρια βιβλιογραφία, για την ευκολία των ιατρών που ασκούν το επάγγελμα, η φυματίωση του δέρματος ταξινομείται ως εξής: εντοπισμένες μορφές (φυματιώδης λύκος, κολικοειδικός, κονδυλώδης, μιλιο-ελκώδης φυματίωση), διάχυτες μορφές (παπουλονεκρωτική, σκληρυντική, λειχηνοειδής).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Πρωτοπαθής φυματίωση του δέρματος

Συνώνυμα: φυματιώδες συφιλιδικό έλκος· πρωτοπαθές φυματιώδες συφιλιδικό νόσημα. Τα παιδιά επηρεάζονται κυρίως. Συνήθως, στο σημείο της μόλυνσης, 2-4 εβδομάδες μετά τη μόλυνση, εμφανίζεται μια ασυμπτωματική κοκκινωπό-καφέ βλατίδα πυκνής υφής, που μετατρέπεται σε επιφανειακό ανώδυνο έλκος, το οποίο σε ορισμένους ασθενείς παίρνει μορφή συφιλιδικού έλκους (φυματιώδες συφιλιδικό νόσημα). Η λεμφαγγειίτιδα και η λεμφαδενίτιδα εμφανίζονται μετά από 2-4 εβδομάδες. Μετά από αρκετούς μήνες, η πρωτοπαθής βλάβη επουλώνεται με το σχηματισμό ουλής, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί γενίκευση της διαδικασίας με την ανάπτυξη διάσπαρτων μορφών.

Παθομορφολογία

Στο πρώιμο στάδιο της διαδικασίας, οι αλλαγές είναι μη ειδικές, χαρακτηριζόμενες από καταστροφή ιστών, στην οποία εντοπίζονται πολυάριθμα μυκοβακτήρια, διήθηση από ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα. Αργότερα, κυριαρχούν τα μονοκύτταρα και τα μακροφάγα στο διήθημα, και στη συνέχεια εμφανίζονται επιθηλιοειδή κύτταρα, μεταξύ των οποίων εντοπίζονται γιγάντια κύτταρα Pirogov-Langhans. Ο αριθμός των επιθηλιοειδών κυττάρων αυξάνεται και τα μυκοβακτήρια μειώνεται, μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, εμφανίζεται ινοπλαστικός μετασχηματισμός της βλάβης και σχηματισμός ουλής.

Φυματίωση του δέρματος, οξεία κεχροειδής διάχυτη

Μια πολύ σπάνια μορφή, εμφανίζεται στο πλαίσιο της γενικής διάχυτης φυματίωσης ως αποτέλεσμα της αιματογενούς διασποράς. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση στο δέρμα του κορμού και των άκρων συμμετρικών μικρών κοκκινωπών-καφέ ή μπλε κηλιδωτών-βλατιδωδών εξανθημάτων, φλυκταινωδών, φυσαλιδωδών, αιμορραγικών στοιχείων, μερικές φορές οζιδιακών σχηματισμών, συμπεριλαμβανομένων των υποδόριων.

Παθομορφολογία

Το κεντρικό τμήμα της βλατίδας είναι ένα μικροαπόστημα που περιέχει ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα, νεκρωτικά κυτταρικά υπολείμματα και μεγάλο αριθμό μυκοβακτηρίων φυματίωσης που περιβάλλονται από μια ζώνη μακροφάγων. Στην ήπια μορφή, η ιστολογική εικόνα μοιάζει με αυτήν που περιγράφηκε παραπάνω, αλλά τα μυκοβακτήρια σχεδόν ποτέ δεν βρίσκονται στη βλάβη.

Φυματιώδης λύκος (lupus vulgaris)

Είναι μια από τις πιο συχνές μορφές φυματίωσης του δέρματος. Η νόσος συχνά ξεκινά στη σχολική ηλικία και στις γυναίκες. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση αρκετών ειδικών μαλακών βλεννογόνων (λούπωμα) που βρίσκονται στο χόριο, ροζ χρώματος με σαφή όρια με διάμετρο 2-3 mm. Τα στοιχεία εντοπίζονται συχνά στο πρόσωπο (μύτη, άνω χείλος, αυτιά), αλλά μπορούν επίσης να βρεθούν σε άλλες περιοχές. Τα λούπωμα τείνουν να αναπτύσσονται περιφερειακά, σχηματίζοντας συνεχείς βλάβες (επίπεδο σχήμα). Με τη διασκόπηση (πίεση με γυάλινη αντικειμενοφόρο πλάκα), το χρώμα του βλεννογόνων γίνεται κιτρινωπό (φαινόμενο "ζελέ μήλου") και όταν πιέζεται ο βλεννογόνων με ένα κουμπί-ανιχνευτή, ανιχνεύεται εξαιρετική απαλότητα και αυτός πέφτει εύκολα, αφήνοντας μια κοιλότητα στον βλεννογόνων (σύμπτωμα "ανιχνευτή" ή σύμπτωμα Pospelov). Το λύπωμα μπορεί να υποχωρήσει είτε ξηρά, όταν τα βλεννώδη κύτταρα υφίστανται ίνωση με καταστροφή του κολλαγόνου και των ελαστικών ινών και σχηματισμό ουλώδους ατροφίας, που μοιάζει με τσαλακωμένο χαρτί υγείας, είτε υπό την επίδραση διαφόρων τραυματισμών, όταν τα βλεννώδη κύτταρα μπορούν να ελκωθούν (ελκώδης μορφή) με σχηματισμό επιφανειακών ελκών με μαλακές, ανώμαλες άκρες και εύκολα αιμορραγούν. Στην κλινική πράξη, συναντώνται ογκοειδείς, μυρμηγκιώδεις, ακρωτηριαστικοί και άλλες μορφές φυματιώδους λύκου. Σε ορισμένους ασθενείς, επηρεάζεται η βλεννογόνος μεμβράνη της ρινικής κοιλότητας, η σκληρή και μαλακή υπερώα, τα χείλη, τα ούλα. Ο χυδαίος λύκος είναι χρόνιος, υποτονικός, με επιδείνωση στο κρύο και μπορεί να περιπλακεί με την ανάπτυξη καρκινώματος του λύκου.

Συλλεκτική φυματίωση του δέρματος (σκροφουλόδερμα)

Εντοπίζεται σε άτομα, ιδιαίτερα σε παιδιά, που πάσχουν από φυματίωση των υποδόριων λεμφαδένων, από όπου τα μυκοβακτήρια εισέρχονται στο δέρμα. Στην υπογνάθια περιοχή, στον λαιμό, στα άκρα, εμφανίζονται πυκνοί, ελαφρώς επώδυνοι κόμβοι, που βρίσκονται στα βαθιά στρώματα του δέρματος και αυξάνονται ταχέως σε όγκο, φτάνοντας τα 3-5 cm σε διάμετρο και είναι σφιχτά συγχωνευμένοι με τους υποκείμενους ιστούς. Το δέρμα πάνω από τους κόμβους αποκτά μια μπλε απόχρωση. Στη συνέχεια, το κεντρικό τμήμα των στοιχείων μαλακώνει και σχηματίζονται βαθιά, μαλακά, σχεδόν ανώδυνα έλκη, που συνδέονται μεταξύ τους με συρίγγια, από τα οποία απελευθερώνεται αιματηρό περιεχόμενο με την συμπερίληψη νεκρωτικού ιστού. Τα έλκη έχουν υποβαθμισμένες άκρες, χαλαρή κοκκίωση. Μετά την επούλωση των ελκών, παραμένουν πολύ χαρακτηριστικές "σχισμένες", "γεφυρώδεις" ουλές ακανόνιστου σχήματος.

Δευτερογενές σκροφουλόδερμα

Σε αντίθεση με την αιματογενή συλληπτική φυματίωση, η σκροφουλόδερμα εμφανίζεται δευτερογενώς από λεμφαδένες που έχουν προσβληθεί από φυματίωση ή άλλες εξωπνευμονικές μορφές φυματίωσης. Παρατηρείται συχνότερα σε παιδιά. Οι κόμβοι βρίσκονται βαθιά, σε σημεία όπου εντοπίζονται οι λεμφαδένες, συχνότερα στον αυχενικό τράχηλο, ή γύρω από συρίγγια στην οστεοαρθρική φυματίωση. Όταν ανοίγουν, σχηματίζονται βαθιά έλκη, μετά την επούλωση των οποίων παραμένουν συσπασμένες γεφυρόμορφες, κροσσωτές ουλές. Συχνά εμφανίζονται φυματία στις ουλές, μπορεί να παρατηρηθούν μυρμηγκιώδεις (μυκητιακές) εστίες.

Η παθομορφολογία της πρωτοπαθούς και δευτεροπαθούς σκροφουλόδερμα είναι παρόμοια. Στα ανώτερα τμήματα του χορίου, οι αλλαγές είναι κυρίως μη ειδικές (εστίες νεκροβίωσης που περιβάλλονται από μονοπύρηνο διήθημα), στα βαθύτερα τμήματά του και στον υποδόριο ιστό, παρατηρούνται φυματιώδεις δομές με έντονη νέκρωση και σημαντική φλεγμονώδη διήθηση. Τα μυκοβακτήρια συνήθως βρίσκονται στα επιφανειακά τμήματα της προσβεβλημένης περιοχής.

Μυρμηγκώδης φυματίωση του δέρματος

Συχνά εμφανίζεται με εξωγενή λοίμωξη του δέρματος και εντοπίζεται σε παθολόγους, εργαζόμενους σε σφαγεία, κτηνιάτρους που έρχονται σε επαφή με ζώα που πάσχουν από φυματίωση. Κλινικά, ξεκινά με την εμφάνιση μικρών ανώδυνων γκριζοκόκκινων κονδυλωδών στοιχείων που περιβάλλονται από ένα στενό φλεγμονώδες περίγραμμα, στρογγυλά, οβάλ ή πολυκυκλικά περιγράμματα καλυμμένα με λεπτές φολίδες. Σταδιακά αυξάνοντας σε μέγεθος και συγχωνευόμενα, σχηματίζουν μια συμπαγή κονδυλώδη, μερικές φορές θηλωματώδη βλάβη, με έντονα περιγεγραμμένα, ακανόνιστα, πολυκυκλικά περιγράμματα καφέ-κόκκινου χρώματος με κερατώδη στρώματα, που περιβάλλονται από μια κορώνα μπλε-κόκκινου ερυθήματος. Με την υποχώρηση, σχηματίζεται μια ουλή στο σημείο της βλάβης. Σπάνιες παραλλαγές είναι οι χηλοειδή, σκληρωτικές, βλαστικές, παρόμοιες με τον κονδυλώδη φυματιώδη λύκο. Στα δάχτυλα, την πλάτη και τις παλαμικές επιφάνειες των χεριών, τα πέλματα εμφανίζονται ανώδυνα οζίδια (ή φυματιώδη) ροζ-γαλαζωπό ή κοκκινωπό χρώμα με μπλε κηρήθρα, που περιβάλλονται από ένα στενό φλεγμονώδες περίγραμμα. Στο κεντρικό τμήμα υπάρχουν κονδυλώδεις αναπτύξεις με κερατώδεις μάζες.

Παθομορφολογία

Εκφράζονται ακάνθωση, υπερκεράτωση και θηλωμάτωση. Κάτω από την επιδερμίδα υπάρχει οξεία φλεγμονώδης διήθηση που αποτελείται από ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα και λεμφοκύτταρα, αποστήματα παρατηρούνται στα άνω μέρη του χορίου και στο εσωτερικό της επιδερμίδας. Στο μεσαίο τμήμα του χορίου υπάρχουν φυματιώδεις δομές με μικρό τυρώδες κέντρο. Τα μυκοβακτήρια είναι σημαντικά πιο πολυάριθμα από ό,τι στον φυματιώδη λύκο, μπορούν εύκολα να βρεθούν σε τομές που έχουν χρωματιστεί με τη μέθοδο Ziehl-Neelsen.

Κεχριοειδής-ελκώδης φυματίωση

Εμφανίζεται σε εξασθενημένους ασθενείς με ενεργό φυματίωση των πνευμόνων, των εντέρων και άλλων οργάνων. Ως αποτέλεσμα του αυτοεμβολιασμού με ούρα, κόπρανα, πτύελα που περιέχουν μεγάλο αριθμό μυκοβακτηρίων, εμφανίζονται δερματικές αλλοιώσεις. Η συνήθης εντόπιση είναι οι βλεννογόνοι των φυσικών ανοιγμάτων (στόμα, μύτη, πρωκτός) και το δέρμα που τα περιβάλλει. Εμφανίζονται μικρά κιτρινωπά-κόκκινα εξογκώματα, τα οποία γρήγορα ελκώνονται, συγχωνεύονται μεταξύ τους, σχηματίζοντας επώδυνα επιφανειακά εύκολα αιμορραγούντα έλκη με ανώμαλο πυθμένα και μικροσκοπικά αποστήματα ("κόκκοι Trel").

Φυματίωση του δέρματος με παπουλονεκρωτική δράση

Εμφανίζεται συχνότερα στις γυναίκες. Χαρακτηρίζεται από διάσπαρτες μαλακές στρογγυλεμένες ημισφαιρικές βλατίδες (πιο συγκεκριμένα, βλατίδες) μεγέθους από κεφαλή καρφίτσας έως μπιζέλι, καφέ-κοκκινωπού ή μπλε-κοκκινωπού χρώματος. Τα στοιχεία είναι ανώδυνα, έχουν πυκνή υφή, λεία ή ελαφρώς λεπιοειδή επιφάνεια. Εντοπίζονται διάσπαρτα στις κνήμες, τους μηρούς, τους γλουτούς, τις εκτείνουσες επιφάνειες των άνω άκρων, κυρίως στην περιοχή των αρθρώσεων.

Μια νεκρωτική κρούστα σχηματίζεται στο κεντρικό τμήμα των στοιχείων, μετά την οποία πέφτει, αφήνοντας "σφραγισμένες" ουλές.

Φυματίωση του σκληρού δέρματος (σκληρό ερύθημα Bazin)

Παρατηρείται συχνότερα σε νεαρές γυναίκες. Στις κνήμες, τους μηρούς, τα άνω άκρα, την κοιλιά εμφανίζονται πυκνοί, ελαφρώς επώδυνοι λεμφαδένες συγχωνευμένοι με το δέρμα, διαμέτρου 1-3 cm. Αρχικά, το δέρμα πάνω από τους λεμφαδένες δεν αλλάζει, στη συνέχεια γίνεται κοκκινωπό με μπλε απόχρωση. Με την πάροδο του χρόνου, ο λεμφαδένας απορροφάται και στη θέση του παραμένει μια βυθισμένη καφέ περιοχή ουλώδους ατροφίας. Σε ορισμένους ασθενείς, παρατηρείται εξέλκωση των λεμφαδένων και σχηματίζονται επώδυνα ρηχά έλκη, τα οποία χαρακτηρίζονται από ναρκωμένη πορεία.

Λειχενοειδής φυματίωση (σκροφουλώδης λειχήνας)

Εντοπίζεται σε ασθενείς με φυματίωση εσωτερικών οργάνων. Στο δέρμα του τέρατος, λιγότερο συχνά - στα άκρα και το πρόσωπο, εμφανίζονται κεχρώδεις βλατίδες μαλακής υφής, κιτρινωπού-καφέ ή φυσιολογικού χρώματος δέρματος. Τείνουν να ομαδοποιούνται, εξαφανίζονται χωρίς ίχνος. Μερικές φορές παρατηρούνται λέπια στο κέντρο του στοιχείου. Οι επίπεδες βλατίδες που βρίσκονται σε αυτή τη μορφή φυματίωσης μοιάζουν με κόκκινο επίπεδο λειχήνα. Κλινικά εκδηλώνεται με τη μορφή ασυμπτωματικών λειχηνοειδών, θυλακοειδών ή περιθυλακικών εξανθημάτων, συχνά με καυτές λέπια στην επιφάνεια, κιτρινωπό-καφέ, κοκκινωπό ή απαλό ροζ. Με σύντηξη και στενή διάταξη στοιχείων, μπορεί να εμφανιστούν μεγάλες αλλοιώσεις οβάλ ή δακτυλιοειδούς μορφής. Υποχωρώντας, οι βλατίδες αφήνουν επιφανειακές ουλές.

Παθομορφολογία

Στο χόριο, εντοπίζονται κυρίως κοκκιώματα επιθηλιοειδών κυττάρων, που εντοπίζονται κυρίως περιθυλακικά, κατά κανόνα, χωρίς τυρώδη νέκρωση στο κέντρο και με ασθενή λεμφοκυτταρική αντίδραση γύρω τους.

Φυματιώδης λύκος (συνώνυμο λύκος δερματικής φυματίωσης)

Το παθογόνο εισέρχεται στο δέρμα μέσω της λεμφικής-αιματογενούς οδού από άλλες εστίες φυματιώδους λοίμωξης στο σώμα. Το κύριο στοιχείο είναι ένα φύμα (λύπωμα). Ένα χαρακτηριστικό σημάδι είναι μια μαλακή υφή, που αποκαλύπτεται πιέζοντας με έναν καθετήρα, ο οποίος φαίνεται να σχίζει το φύμα, πέφτοντας μέσα σε αυτό ("σύμπτωμα καθετήρα"). Με τη διασκόπηση, το χρώμα του λύπωμα αλλάζει σε κιτρινωπό-καφέ (το φαινόμενο "ζελέ μήλου"). Η πιο κοινή μορφή είναι ο επίπεδος λύκος. Η επιφάνεια της βλάβης είναι συνήθως λεία, αλλά μπορεί να υπάρχουν μυρμηγκιώδεις αναπτύξεις που μοιάζουν με μυρμηγκιώδη φυματίωση του δέρματος, έντονη ουλική κεράτωση που μοιάζει με δερματικό κέρας. Η εξέλκωση είναι αρκετά συχνή. Με την τάση να εξαπλώνεται στην επιφάνεια, εμφανίζονται νέα στοιχεία, εστίες σπειριγινοποίησης και σε βάθος - καταστροφή του υποδόριου ιστού, του χόνδρινου μέρους της μύτης, των αυτιών, απόρριψη των φαλαγγών των δακτύλων κ.λπ. Το καρκίνωμα του λύκου μπορεί να είναι μια επιπλοκή του φυματιώδους λύκου. Στη θέση των υποχωρημένων εστιών, παραμένει μια επιφανειακή ουλή, στην περιοχή της οποίας, καθώς και γύρω από αυτήν, είναι χαρακτηριστική η εμφάνιση νέων λούπων. Σπάνιες παραλλαγές του φυματιώδους λύκου είναι ογκοειδείς, μυρμηγκιώδεις, πρώιμα διηθητικές, ερυθηματώδεις, σαρκοειδείς.

Παθομορφολογία

Ειδικές αλλαγές στη μορφή των φυματιωδών φυμάτων και των φυματιωδών διηθήσεων εντοπίζονται συχνότερα στο χόριο. Τα φυματιώδη φυμάτια αποτελούνται από συστάδες επιθηλιοειδών κυττάρων με ποικίλους βαθμούς νέκρωσης, που περιβάλλονται από μια τράπεζα μονοπύρηνων κυττάρων. Κατά κανόνα, μεταξύ των επιθηλιοειδών στοιχείων υπάρχει ποικίλος αριθμός γιγαντιαίων κυττάρων τύπου Pirogov-Langhanea. Η φυματιώδης διήθηση είναι μια διάχυτη διήθηση του χορίου από μονοπύρηνα στοιχεία, μεταξύ των οποίων είναι τα επιθηλιοειδή φυμάτια διαφόρων μεγεθών. Μερικές φορές η διήθηση εξαπλώνεται στα βαθιά μέρη του χορίου και στο υποδόριο λιπώδες στρώμα. Σε αυτή την περίπτωση, παρατηρείται καταστροφή των δερματικών εξαρτημάτων και νέκρωση στα επιθηλιοειδή φυμάτια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ειδικά με έλκος. Στο χόριο, κυριαρχεί η μη ειδική φλεγμονώδης διήθηση, τα φυματιώδη κοκκιώματα είναι λιγότερο συχνές. Οι αλλαγές στην επιδερμίδα είναι δευτερογενείς, παρατηρείται ατροφία και καταστροφή της, ακάνθωση, υπερκεράτωση και μερικές φορές παρακεράτωση. Ψευδοεπιθηλιακή υπερπλασία και ανάπτυξη καρκίνου είναι δυνατές κατά μήκος των άκρων των ελκωτικών αλλοιώσεων. Υπάρχουν πολύ λίγα μυκοβακτήρια στις αλλοιώσεις με αυτή τη μορφή φυματίωσης, δεν είναι πάντα ορατά σε τομές. Ακόμα και τα μολυσμένα ινδικά χοιρίδια δεν αναπτύσσουν πάντα φυματίωση.

Ο φυματιώδης λύκος θα πρέπει να διαφοροποιείται από ασθένειες στις οποίες ανιχνεύονται φυματιώδεις δομές στο δέρμα (σύφιλη, λέπρα, μυκητιασικές λοιμώξεις). Η διαφοροποίηση αυτής της ασθένειας από τη σαρκοείδωση είναι πολύ δύσκολη λόγω της έλλειψης απόλυτων ιστολογικών κριτηρίων. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι στη σαρκοείδωση, τα κοκκιώματα βρίσκονται στο πάχος του χορίου και διαχωρίζονται από την επιδερμίδα με μια λωρίδα αμετάβλητου κολλαγόνου. Επιπλέον, στη σαρκοείδωση, τα κοκκιώματα αποτελούνται κυρίως από επιθηλιοειδή κύτταρα, σχεδόν δεν υπάρχουν λεμφοειδή στοιχεία και εξαιρετικά σπάνια υπόκεινται σε νέκρωση.

Φυματίωση του δέρματος και των βλεννογόνων, ελκώδης περιστοματική

Μια σπάνια, εξωγενώς εμφανιζόμενη μορφή φυματίωσης των βλεννογόνων και των παρακείμενων περιοχών του δέρματος λόγω μαζικής αυτομόλυνσης της λοίμωξης σε προοδευτική εξιδρωματική φυματίωση εσωτερικών οργάνων (πνεύμονες, πεπτικό σύστημα, ουροποιητικό σύστημα). Οι άνδρες επηρεάζονται συχνότερα. Στους βλεννογόνους, γύρω από φυσικά ανοίγματα, λιγότερο συχνά σε χειρουργικά τραύματα, εντοπίζονται πολλαπλά κεχροειδή οζίδια, τα οποία αποσυντίθενται γρήγορα με το σχηματισμό μικρών επιφανειακών, αλλά έντονα επώδυνων ελκών, με ανώμαλο κοκκιώδες πυθμένα, που περιβάλλονται από φλεγμονώδες χείλος. Τα έλκη μπορούν να συγχωνευθούν.

Παθομορφολογία

Γύρω από το έλκος, εντοπίζεται μια μη ειδική φλεγμονώδης διήθηση με κυριαρχία ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων. Στα βαθύτερα τμήματα του χορίου, εντοπίζονται στις περισσότερες περιπτώσεις φυματιώδη κοκκιώματα, συνήθως με νέκρωση στο κέντρο.

Φυματίωση του δέρματος με βλατιδώδη κηλίδα (θυλακίτιδα, ακνίτιδα Βαρθολομαίου)

Η νόσος βασίζεται σε αλλεργική αγγειίτιδα, η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα ευαισθητοποίησης στα μυκοβακτήρια της φυματίωσης ή στα μεταβολικά τους προϊόντα. Αυτή η μορφή φυματίωσης εμφανίζεται σε εφήβους και νεαρούς ενήλικες, πιο συχνά σε γυναίκες. Το εξάνθημα εντοπίζεται κυρίως στο δέρμα των εκτεινουσών επιφανειών των άκρων και των γλουτών. Στο κεντρικό τμήμα των περισσότερων στοιχείων, αναπτύσσεται νέκρωση με το σχηματισμό ενός έλκους σε σχήμα κρατήρα που καλύπτεται με μια σφιχτά προσκολλημένη κρούστα, που περιβάλλεται από ένα ελαφρώς προεξέχον χείλος. Μετά την επούλωση, παραμένουν χαρακτηριστικές, σαν να σφραγίζονται ουλές, που συχνά περιβάλλονται από ένα στενό χρωματισμένο χείλος. Ο πολυμορφισμός του εξανθήματος είναι χαρακτηριστικός, λόγω της ύπαρξης βλατίδων σε διάφορα στάδια ανάπτυξης.

Παθομορφολογία

Στο κέντρο της βλάβης υπάρχει ένα τμήμα νέκρωσης της επιδερμίδας και του άνω μέρους του χορίου, που περιβάλλεται από μια ζώνη μη ειδικής φλεγμονώδους διήθησης, στα περιφερειακά μέρη της οποίας εντοπίζονται τυπικές φυματιώδεις δομές με έντονη τυρώδη νέκρωση. Παρατηρούνται αλλαγές στα αγγεία με τη μορφή πάχυνσης των τοιχωμάτων τους και διήθησης από φλεγμονώδη στοιχεία, δηλαδή αναπτύσσεται αγγειίτιδα, η οποία είναι πιθανώς η αιτία της νέκρωσης.

Φυματίωση του δέρματος, σκληρυμένη (σκληρυμένο ερύθημα του Bazin)

Αυτή η μορφή βασίζεται σε δερμο-υποδερμική αλλεργική αγγειίτιδα που προκαλείται από αυξημένη ευαισθησία στα μυκοβακτήρια της φυματίωσης, τα οποία εισέρχονται στο δέρμα κυρίως αιματογενώς. Αναπτύσσεται κυρίως σε κορίτσια και νεαρές γυναίκες που πάσχουν από διαταραχή της περιφερικής κυκλοφορίας και υπολειτουργία των γεννητικών αδένων. Κλινικά, χαρακτηρίζεται από την παρουσία κυρίως στις κνήμες στην περιοχή των γαστροκνήμιων μυών συμμετρικών, βαθιά τοποθετημένων, λίγων κόμβων ζύμης ή πυκνής-ελαστικής σύστασης με διάμετρο 1-5 cm. Συχνά παρατηρείται λεμφαγγειίτιδα που σχετίζεται με τις αλλοιώσεις. Μετά την υποχώρηση των κόμβων, παραμένει η μελάγχρωση και η ήπια ατροφία. Σε περίπου 30% των περιπτώσεων, οι κόμβοι εξελκώνονται. Μετά την επούλωση, παραμένουν οι συσπασμένες ουλές με υπερμελάγχρωση κατά μήκος της περιφέρειας.

Παθομορφολογία

Σε φρέσκα στοιχεία, οι αλλαγές περιορίζονται στο υποδόριο λιπώδες στρώμα, αν και το διήθημα μπορεί επίσης να βρίσκεται στο χόριο. Η κοκκιωματώδης δομή του διηθήματος, οι αγγειακές αλλαγές και οι εστίες νέκρωσης είναι χαρακτηριστικές. Μερικές φορές το διήθημα μπορεί να είναι μη ειδικό, αλλά μικρές φυματιώδεις εστίες μπορούν να παρατηρηθούν μεταξύ των φλεγμονωδών στοιχείων. Έντονες αλλαγές στα αγγεία παρατηρούνται με τη μορφή θρομβοαγγειίτιδας μικρών αρτηριών και φλεβών, η οποία συχνά οδηγεί σε νέκρωση. Το πυκνό ερύθημα διαφοροποιείται από το οζώδες ερύθημα από την παρουσία ενός πιο ογκώδους διηθήματος και εστιών τυρώδους νέκρωσης, κάτι που δεν υπάρχει στο οζώδες ερύθημα.

Φυματίωση του δέρματος του προσώπου με κελλοειδή διάχυτη μορφή

Ένας σπάνιος τύπος φυματίωσης, πιθανώς μια εντοπισμένη παραλλαγή της παπουλονεκρωτικής φυματίωσης του δέρματος. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία μεμονωμένων ζευγαρωμένων βλατίδων στην φλαμουριά κιτρινωπού-κοκκινωπού ή κοκκινωπού-καφέ χρώματος, ημισφαιρικών με φλυκταινώδες κέντρο, μαλακής υφής, που δίνουν το φαινόμενο της "ζελέ μήλου" κατά τη διασκόπηση. Το εξάνθημα είναι συνήθως επιφανειακό. Υπάρχει πολυμορφισμός λόγω διαφορετικών σταδίων ανάπτυξης των στοιχείων. Μετά την υποχώρηση, αφήνονται ουλές.

Παθομορφολογία

Στα επιφανειακά στρώματα του χορίου υπάρχουν τυπικά φυματιώδη κοκκιώματα με νέκρωση στο κέντρο.

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με φυματιώδη σύφιλη, καρκίνο του δέρματος, λεϊσμανίαση, βαθιές μυκητιάσεις και δερματική αγγειίτιδα.

Θεραπεία της φυματίωσης του δέρματος

Διεξάγετε σύνθετη θεραπεία χρησιμοποιώντας φυματιωτικούς παράγοντες, φάρμακα που στοχεύουν στην ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος, στην ομαλοποίηση των μεταβολικών διαταραχών. Τα φυματιωτικά φάρμακα χωρίζονται στις ακόλουθες ομάδες ανάλογα με το θεραπευτικό τους αποτέλεσμα:

1. τα πιο αποτελεσματικά φάρμακα: ισονιαζίδη, ριφαμπικίνη;
2. φάρμακα μέτριας αποτελεσματικότητας: αιθαμβουτόλη, στρεπτομυκίνη, προθειοναμίδη (αιθειοναμίδη), πυραζιναμίδη, καναμύκιο, φλοριμυκίνη (βιομυκίνη).
3. μέτριας δραστικότητας φάρμακα: PAS, θιβόνη (θειοακεταζόνη).

Ιδιαίτερα αποτελεσματική σε συνδυασμό με αντιφυματικά φάρμακα είναι η χρήση βιταμινών (ειδικά της ομάδας Β), αντιοξειδωτικών (α-τοκοφερόλη, θειοθειικό νάτριο, διβουνόλη), ανοσοτροποποιητών (ανοσομοντουλίνη, νουκλεϊνικό νάτριο, θυμαλίνη), αναβολικών στεροειδών, φυσιοθεραπευτικών μέτρων (ακτινοβολία UV σε υποερυθηματικές δόσεις, ηλεκτροφόρηση) και θεραπευτικής διατροφής.