Εξωπυραμιδικό σύνδρομο

Τα εξωπυραμιδικά σύνδρομα είναι ένας ξεπερασμένος όρος, αλλά εξακολουθούν να χρησιμοποιούνται ευρέως στη ρωσική βιβλιογραφία. Τα εξωπυραμιδικά σύνδρομα είναι συνήθως αυτά που χαρακτηρίζονται από υπερβολικές κινήσεις ή, αντίθετα, ανεπαρκή κινητική δραστηριότητα. Η πρώτη ομάδα συνδρόμων ονομάζεται υπερκινητικές διαταραχές, η δεύτερη - υποκινητικές. Τα εξωπυραμιδικά σύνδρομα αναπτύσσονται με οργανικές αλλοιώσεις του κεντρικού νευρικού συστήματος που δεν επηρεάζουν τις κορτικονωτιαίες (πυραμιδικές) οδούς. Αυτά τα σύνδρομα βασίζονται σε δυσλειτουργία των υποφλοιωδών κόμβων (βασικά γάγγλια) και των συνδέσεών τους με άλλα μέρη του νευρικού συστήματος.

Ο όρος «υπερκινητικά σύνδρομα» δεν είναι ακριβές συνώνυμο του όρου «εξωπυραμιδικά σύνδρομα», καθώς έχει ευρύτερο σημασιολογικό περιεχόμενο και αντικατοπτρίζει υπερβολικές κινήσεις που μπορούν να εμφανιστούν με οργανική βλάβη σε οποιοδήποτε επίπεδο του νευρικού συστήματος (περιφερικό νεύρο, νωτιαίος μυελός, εγκεφαλικό στέλεχος, βασικά γάγγλια και παρεγκεφαλίδα, εγκεφαλικός φλοιός) και ακόμη και απουσία τέτοιας βλάβης (για παράδειγμα, φυσιολογικός τρόμος ή φυσιολογικός μυόκλονος, ψυχογενής υπερκινητικότητα). Στην παγκόσμια βιβλιογραφία χρησιμοποιείται ο όρος «κινητικές διαταραχές», που συνδυάζει όλα τα υπερ- και υποκινητικά σύνδρομα κεντρικής προέλευσης, καθώς και την αταξία, τις στερεοτυπίες, τα σύνδρομα ξαφνιάσματος, το σύνδρομο «ξένου χεριού» και ορισμένα άλλα. Τα υπερκινητικά σύνδρομα εξωπυραμιδικής προέλευσης εξετάζονται παρακάτω. Οι υποκινητικές κινητικές διαταραχές περιγράφονται στις σχετικές ενότητες του εγχειριδίου.

Τα κύρια υπερκινητικά σύνδρομα είναι ο τρόμος, η χορεία, ο βαλλισμός, η δυστονία, ο μυόκλονος και τα τικ. Αυτά τα σύνδρομα διαγιγνώσκονται αποκλειστικά κλινικά.

Για την αναγνώριση οποιουδήποτε υπερκινητικού συνδρόμου, η ανάλυση του κινητικού προτύπου της υπερκινητικότητας είναι καίριας σημασίας. Επιπλέον, κάθε μία από τις παραπάνω υπερκινητικές διαταραχές με τον δικό της τρόπο διαταράσσει σύνθετες κινητικές λειτουργίες, όπως η διατήρηση της στάσης του σώματος, η ομιλία, η γραφή και το περπάτημα.

Η κλινική διάγνωση οποιασδήποτε υπερκινητικότητας ξεκινά με τον προσδιορισμό της φύσης της υπερκινητικότητας, δηλαδή με τη διαδικασία της «αναγνώρισης» ("recognition") ενός κινητικού φαινομένου που αλλάζει συνεχώς στο χρόνο και τον χώρο. Κάθε υπερκινητικότητα στα μάτια ενός γιατρού δεν είναι τίποτα περισσότερο από μια πολύπλοκα οργανωμένη κινητική εικόνα, στην αναγνώριση της οποίας είναι σημαντικά στοιχεία όπως το κινητικό πρότυπο, η τοπογραφία (κατανομή), η συμμετρία/ασυμμετρία, η στερεοτυπία ή η απουσία της, η ταχύτητα και το πλάτος των κινήσεων, η σύνδεση με τις εκούσιες κινήσεις, καθώς και με τη στάση του σώματος ή με ορισμένες ενέργειες.

Η συνδρομική διάγνωση είναι μόνο η αρχή της διαγνωστικής εργασίας. Το επόμενο στάδιο είναι ο προσδιορισμός της νόσου που προκάλεσε την ανάπτυξη του υπερκινητικού συνδρόμου. Είναι σημαντικό να ληφθούν υπόψη τα συνοδά συμπτώματα, το «συνδρομικό περιβάλλον», να αναλυθούν οι παράγοντες που προκαλούν και οι παράγοντες που εξαλείφουν ή μειώνουν τη σοβαρότητα της υπερκινητικότητας (ύπνος, αλκοόλ κ.λπ.), καθώς και να ληφθούν υπόψη τα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου και η κλινική εικόνα στο σύνολό της.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Διάγνωση εξωπυραμιδικού συνδρόμου

Οι εργαστηριακές και οργανικές μελέτες των υπερκινητικών συνδρόμων στοχεύουν κυρίως στη διαφοροποίηση μεταξύ πρωτοπαθών και δευτεροπαθών μορφών. Δεδομένου του τεράστιου φάσματος ασθενειών που μπορούν να προκαλέσουν υπερκινητικά σύνδρομα, μπορεί να απαιτηθεί μια μεγάλη ποικιλία μελετών. Έτσι, εάν είναι απαραίτητο, διεξάγονται τοξικολογικές μελέτες αίματος και ούρων, προσδιορίζεται το επίπεδο της σερουλοπλασμίνης στον ορό του αίματος, το επίπεδο των θυρεοειδικών και άλλων ορμονών, οι τίτλοι των ιικών αντισωμάτων, η περιεκτικότητα σε γαλακτικό και πυροσταφυλικό στον ορό του αίματος, μελέτες εγκεφαλονωτιαίου υγρού, οφθαλμολογικές, γενετικές και ηλεκτροφυσιολογικές μελέτες (ΗΕΓ, ΗΜΓ, προκλητά δυναμικά και δυναμικά διαφορετικών μορφών, διακρανιακή TMS), σταθεροποίηση, νευροαπεικόνιση, νευροψυχολογικές εξετάσεις, βιοψία μυών, νεύρων, δέρματος, βλεννογόνων και ακόμη και εγκεφαλικού ιστού.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Θεραπεία του εξωπυραμιδικού συνδρόμου

Η θεραπεία της υποκείμενης νόσου είναι απαραίτητη. Ωστόσο, χρησιμοποιείται ευρέως και συμπτωματική θεραπεία, η οποία σε πολλές περιπτώσεις είναι η μόνη διαθέσιμη μέθοδος θεραπείας. Ανάλογα με τον τύπο της υπερκινητικότητας, χρησιμοποιούνται νευροληπτικά, τυπικές και άτυπες βενζοδιαζεπίνες, βήτα-αναστολείς, μυοχαλαρωτικά, σκευάσματα λεβοντόπα, αντιχολινεργικά και άλλα φάρμακα, καθώς και αντιοξειδωτικά, νευροπροστατευτικά, νοοτροπικά και γενικά τονωτικά. Χρησιμοποιούνται όλες οι μορφές μη φαρμακευτικής θεραπείας, συμπεριλαμβανομένων των νευροχειρουργικών μεθόδων. Για τις τοπικές μορφές δυστονίας, η νευροτοξίνη αλλαντίασης (botox, dysport) χρησιμοποιείται ευρέως υποδορίως. Η διάρκεια του αποτελέσματος είναι περίπου 3 μήνες. Τα μαθήματα επαναλαμβάνονται έως και 3-4 φορές.