Χορέα

Χορεία - ακανόνιστες, τραγικές, διαταραγμένες, χαοτικές, μερικές φορές σαρωτικές, άτακτες κινήσεις, που εμφανίζονται κυρίως στα άκρα. Εκφράζεται ασθενώς χορειακή υπερκινησίας μπορεί να παρουσιάζουν ελαφρά ανησυχία με περίσσεια ιδιότροπο κινήσεις disinhibition κινητήρα, υπερβολική έκφραση, γκριμάτσα και ακατάλληλες χειρονομίες. Εκφωνημένες τροχαϊκά υπερκινητικότητα θυμίζει την κίνηση «μια υποδοχή-γιο» (ένα σύγχρονο χορό της νεολαίας με το «Loose» κινητικότητα και «βίαιες» κινήσεις). Εκφράζεται giperkinez διαστρεβλώνει κινήσεις του προσώπου, του λόγου, στέκεται και το περπάτημα, που οδηγεί σε περίεργα, καλλιτεχνικό, βάδισμα «κλόουν», η οποία απαντά ανεπαρκώς σε επαρκή περιγραφή. Σε εξαιρετικά σοβαρές περιπτώσεις, η χορεία καθιστά αδύνατη την πραγματοποίηση εθελοντικών κινήσεων. Αυτοί οι ασθενείς δεν μπορούν να κινηθούν λόγω πτώσεων, δεν είναι σε θέση να υπηρετήσουν και να εξαρτηθούν από τους άλλους. κινήσεις χορεία του προσώπου, με τη συμμετοχή του προσώπου και του στόματος μύες (συμπεριλαμβανομένης της γλώσσας και του λάρυγγα) και οι αναπνευστικούς μύες πρόληψη των τροφίμων, όχι μόνο λαμβάνει, αλλά και λεκτική επικοινωνία.

Η χορεία είναι ένας όρος που χρησιμοποιείται για να περιγράψει βραχυπρόθεσμες ακούσιες χαοτικές κινήσεις στοιχειωδών άκρων. Η χορεία χαρακτηρίζεται από απλές και γρήγορες κινήσεις που μπορεί να μοιάζουν με κανονικές κινήσεις που εκτελούνται από ένα ταραγμένο άτομο, αλλά δεν αποτελούν μέρος προγραμματισμένων ενεργειών. Οι κινήσεις μπορεί να είναι δύο όψεων ή μονόπλευρες, αλλά ακόμη και με τη συμμετοχή και των δύο πλευρών του σώματος, οι κινήσεις τους δεν συγχρονίζονται. Οι βραδύτερες κινήσεις των χοριοαρατοειδών οφείλονται στην επιβολή στην ταχεία χορευτική κίνηση ενός στοιχείου δυστονίας με παρατεταμένη ταυτόχρονη συστολή αγωνιστών και ανταγωνιστών. Ως αποτέλεσμα, οι κινήσεις γίνονται ένα στρίψιμο χαρακτήρα. Ανάλογα με την αιτιολογία, η χορεία μπορεί να εμφανιστεί σταδιακά ή ξαφνικά. Η ξαφνική ή υποξεία έναρξη συνήθως υποδηλώνει αγγειακή, αυτοάνοση ή μεταβολική νόσο. Ενώ μια σταδιακή έναρξη και προοδευτική πορεία συνήθως υποδεικνύουν μια νευροεκφυλιστική ασθένεια.

Η αναγκαστική χορειακή κινήσεις μπορεί να είναι τόσο εστιακή όπως, για παράδειγμα, με από του στόματος υπερκινητικότητα νευροληπτικό προέλευσης και γενικευμένη (η οποία παρατηρείται συχνά), και σε ορισμένες περιπτώσεις εμφανίζονται ως gemisindroma (π.χ., στο εγκεφαλικό επεισόδιο hemichorea).

[1], [2], [3], [4], [5]

Ταξινόμηση και αιτίες της χορείας

• Πρωτογενή έντυπα.
  • Χόρια Χάντινγκτον.
  • Νεογλεκτίδωση (χοριοακαντοκυττάρωση).
  • Καλοήθης (μη προοδευτική) κληρονομική χορεία.
  • Η νόσος του Lesha-Naikhan.
• Δευτερεύουσες μορφές.
  • Λοιμώδη νοσήματα (ιογενής εγκεφαλίτιδα, νευροσυφυλή, μακρύς βήχας, φυματιώδης μηνιγγίτιδα, λοίμωξη από τον ιό HIV, μπορέλιωση).
  • Αυτοάνοσες ασθένειες (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, χορεία των εγκύων, αντίδραση στην ανοσοποίηση, χορεία Sydenham, σκλήρυνση κατά πλάκας).
  • Μεταβολικές διαταραχές (υπερθυρεοειδισμός, νόσος Leigh, η υποασβεσταιμία, νόσο του Fabry, υπο-, υπεργλυκαιμία, νόσο του Wilson, ασθένεια Niemann-Pick, ασθένεια Gallervordena-Spatz, ομοκυστινουρία, φαινυλκετονουρία, ασθένεια Hartnapa γλουταρικό οξυουρία, γαγγλιοζίτωση, metohromaticheskaya λευκοδυστροφία, ασθένεια Merzbacher -Pelitseusa, βλεννοπολυσακχαριτώσεις, ασθένεια Sturge-Weber, κτλ).
  • Δομική βλάβη στον εγκέφαλο (TBI, όγκοι, υποξική εγκεφαλοπάθεια, εγκεφαλικά επεισόδια).
  • Ενδοτοξικότητα (νευροληπτικά, υδράργυρος, λίθιο, λεβοντόπα, διγοξίνη, από του στόματος αντισυλληπτικά).
• Ψυχογενής χορεία.

[6], [7]

Πρωτογενείς μορφές χορείας

η νόσος του Huntington ξεκινά συχνότερα σε 35-42 χρόνια (αλλά μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία - από παιδιά μέχρι τους ηλικιωμένους), και χαρακτηρίζεται από ένα πολύ χαρακτηριστικό τροχαϊκό υπερκινητικότητα, διαταραχές προσωπικότητας και η άνοια. Ο τύπος κληρονομιάς είναι αυτοσωματικός κυρίαρχος. Η ασθένεια αρχίζει σταδιακά, η εμφάνιση των πρώτων βίαιων κινήσεων είναι μερικές φορές δύσκολο να κατανοηθεί. Συχνά εμφανίζονται στην περιοχή του προσώπου, που μοιάζουν με αυθαίρετους αυτοματισμούς κινητήρα (συνοφρύωμα, άνοιγμα του στόματος, προεξοχή της γλώσσας, γλείψιμο των χειλιών κ.λπ.). Καθώς αναπτύσσεται η ασθένεια, η υπερκινητικότητα ενώνει τα χέρια ("παίζει τα δάχτυλα στο πιάνο") ακολουθούμενη από τη γενίκευση της, μια παραβίαση της στατικής και της βάδισης. Οι προσκολλημένες διαταραχές της ομιλίας (υπερκινητική δυσαρθρία) και η κατάποση καθιστούν αδύνατη την επαρκή διατροφή και επικοινωνία. Η βραχυπρόθεσμη και μακροπρόθεσμη μνήμη επιδεινώνεται, η κριτική για την κατάσταση μειώνεται, η στοιχειώδης αυτοεξυπηρέτηση των νοικοκυριών είναι περίπλοκη, η άνοια αναπτύσσεται και εξελίσσεται. Τα βαθιά αντανακλαστικά συνήθως κινούνται στα πόδια, σε ένα τρίτο των περιπτώσεων ανιχνεύονται κλώνοι, χαρακτηριστική είναι η μυϊκή υπόταση.

Ακινητική-άκαμπτη μορφή (χωρίς χορεία) είναι πιο χαρακτηριστική για την παραλλαγή με πρώιμη εμφάνιση (παραλλαγή Westphalian), αλλά μερικές φορές παρατηρείται σε μεταγενέστερο ντεμπούτο (20 ετών και άνω).

Μερικές φορές η νόσος αρχίζει με ψυχικές διαταραχές, όπως διάθεσης (συνήθως με τη μορφή της κατάθλιψης), παραισθησιογόνα-παρανοϊκές διαταραχές και διαταραχές συμπεριφοράς, και μόνο μετά από 1,5-2 χρόνια αργότερα ενώνει υπερκινητικού συνδρόμου. Στο τελικό στάδιο, οι ασθενείς πεθαίνουν συχνότερα από την πνευμονία της αναρρόφησης.

Διαφορική διάγνωση της ασθένειας του Huntington συνεπάγεται την εξάλειψη των ασθενειών όπως η νόσος Alzheimer, η νόσος Creutzfeldt-Jakob, καλοήθεις κληρονομική χορεία, νόσο του Wilson, μια κληρονομική εγκεφαλική αταξία, horeoakantotsitoz, έμφρακτα των βασικών γαγγλίων, όψιμη δυσκινησία, και σε ορισμένες περιπτώσεις, όπως η σχιζοφρένεια και η νόσος του Parkinson.

Η νευροακοντοκυττάρωση εκδηλώνεται με τη χορεία και την ακανθοκύττωση (αλλαγές στο σχήμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων). Περιγράφονται ως αυτοσωματικές υπολειπόμενες και σποραδικές περιπτώσεις της νόσου. Η ασθένεια αρχίζει συνήθως την 3η ή 4η δεκαετία της ζωής (μερικές φορές στο 1ο). Οι αρχικές εκδηλώσεις είναι από του στόματος υπερκινητικά κύτταρα με προεξοχή γλώσσας, κινήσεις των χειλιών, μάσημα και άλλες γκριμάτσες που θυμίζουν πολύ όψιμη δυσκινησία. Συχνά παρατηρήθηκε μη αρθρωτή φωνητική, περιγράφηκαν περιπτώσεις ηχολαλίας (αλλά όχι συντόμοι). Ένα ξεχωριστό χαρακτηριστικό είναι η αυτοτραυματισμός με τη μορφή ακούσιας δαγκώματος της γλώσσας, των χειλιών και των εσωτερικών επιφανειών των μάγουλων. Συχνά σημειώνεται χοριακή υπερκινησία των άκρων και του κορμού. Μπορεί επίσης να εμφανιστούν δυστονικά στάδια και τικ.

Η νόσος χαρακτηρίζεται από την παρουσία της αδυναμίας χορείας του Huntington και ατροφία στους μυς των άκρων που προκαλείται από βλάβες των κυττάρων της πρόσθιας κέρατος και περιφερικών νεύρων (αξονική νευροπάθεια με μειωμένα βαθιά αντανακλαστικά). Στο μέλλον, συχνά (αλλά όχι πάντα) παρατηρείται η προσθήκη άνοιας και επιληπτικών κρίσεων. Το επίπεδο των λιποπρωτεϊνών στο αίμα είναι φυσιολογικό. Για τη διάγνωση, είναι σημαντικό να εντοπιστεί η ακανθοκυττάρωση, συνοδευόμενη από προοδευτικό νευρολογικό έλλειμμα με φυσιολογικό επίπεδο λιποπρωτεϊνών.

Η καλοήθης (μη προοδευτική) κληρονομική χορεία χωρίς άνοια ξεκινά στην θωρακική ή την πρώιμη παιδική ηλικία με την εμφάνιση γενικευμένης χορείας, η οποία σταματά μόνο κατά τη διάρκεια του ύπνου. Η νόσος κληρονομείται από αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο. Χαρακτηριστικό της κανονικής πνευματικής ανάπτυξης. Μια άλλη διαφορά από τη νεανική χορεία του Huntington είναι η μη προοδευτική πορεία (αντίθετα, είναι ακόμη δυνατό να μειωθεί η έκφραση της χορεικής υπερκινητικότητας στην ενηλικίωση).

νόσου Lesch-Nyhan σχετίζεται με κληρονομική έλλειψη της φωσφοριβοσυλοτρανσφεράση υποξανθίνης γουανίνης, η οποία οδηγεί σε αυξημένο σχηματισμό του ουρικού οξέος και βαριά βλάβη στο νευρικό σύστημα. Η κληρονομικότητα είναι χ-συνδεδεμένη υπολειπόμενη (ως εκ τούτου, άρρενες ασθενείς είναι άρρωστοι). Τα παιδιά γεννιούνται κανονικά, με εξαίρεση την ήπια υπόταση, αλλά κατά τους πρώτους 3 μήνες της ζωής αναπτύσσεται καθυστέρηση στην κινητική ανάπτυξη. Περαιτέρω, παρουσιάζεται προοδευτική ακαμψία των άκρων και το torticollis (ή retrocollis). Κατά το 2ο έτος της ζωής εμφανίζονται γκριμάτσες του προσώπου και γενικευμένη χορεική υπερκινητικότητα, καθώς και συμπτώματα ήττας της πυραμιδοειδούς οδού.

Αργότερα, τα παιδιά είναι γνωστά για την τάση τους να προκαλέσουν αυτοτραυματισμό (αρχίζουν να δαγκώνουν τα δάχτυλά τους, τα χείλη και τα μάγουλα). Αυτές οι καταναγκαστικές αυτοτραυματισμοί (που οδηγούν στην παραμόρφωση) είναι πολύ χαρακτηριστικές (αλλά όχι παθογνωμονικές) για τη νόσο του Lesha-Naikhan. Παρατηρήστε την καθυστέρηση της διανοητικής ανάπτυξης ενός ή του άλλου βαθμού.

Η περιεκτικότητα του ουρικού οξέος στο αίμα και τα ούρα αυξάνεται. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από τη μείωση της δραστηριότητας της υποξανθίνης-γουανίνης-φωσφοριβοσυλοτρανσφεράσης σε ερυθροκύτταρα ή καλλιέργεια ινοβλαστών.

Δευτερογενείς μορφές χορείας

Οι δευτερογενείς μορφές χορείας μπορούν να αναπτυχθούν με πάρα πολλές ασθένειες: μολυσματικές, όγκους, αγγειακές, αυτοάνοσες, μεταβολικές, τοξικές, τραυματικές. Η διάγνωση του συνδρόμου δευτερογενούς χορείας σε αυτές τις ασθένειες συνήθως δεν προκαλεί δυσκολίες. Η αναγνώριση της φύσης της πρωτογενούς αλλοίωσης βασίζεται συνήθως σε ένα σύνολο κλινικών και παρακλινικών μεθόδων, συμπεριλαμβανομένων των βιοχημικών, μοριακών-γενετικών, νευροαπεικόνισης και πολλών άλλων μελετών.

Οι συχνότερες δευτερεύουσες μορφές είναι η χορεία του Sydenham (παρατηρείται σχεδόν αποκλειστικά στην παιδική και εφηβική ηλικία) και η χορεία των εγκύων γυναικών.

• Η χορεία (χορεία του Sydenham) εμφανίζεται συνήθως αρκετούς μήνες μετά την μόλυνση steptokokkovoy ή επιδείνωση των ρευματισμών, όταν δεν υπάρχουν συμπτώματα της οξείας περιόδου, και δεν σχετίζεται με αγγειίτιδα, όπως πιστευόταν παλαιότερα, και αυτοάνοσες διεργασίες, και αντισώματα antineyronalnyh σχηματισμό. Τα κορίτσια είναι άρρωστα 2 φορές συχνότερα από τα αγόρια. Στα αρχικά στάδια ή σε ελαφρές περιπτώσεις, παρατηρείται παρακώλυση κινητήρα με χειρονομίες και υπερβολικές χειρονομίες. Σε σοβαρές περιπτώσεις γενικευμένων τροχαϊκά υπερκινητικότητα στερεί τον ασθενή για τη δυνατότητα της στοιχειώδους αυτο-ματαίωση της ομιλίας (δυσαρθρία), ακόμα και την αναπνοή, γεγονός που καθιστά αδύνατο να ταξιδέψουν και την επικοινωνία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η γενίκευση της υπερκινητικότητας περνάει από το στάδιο της ημικιώριας. Χαρακτηρίζεται από υποτονία, μερικές φορές δίνει την εντύπωση μυϊκή αδυναμία, «τονωτικό» ή «πάγωμα» σπασμωδική (φαινόμενο Gordon), συναισθηματικής και παροδική γνωστική διαταραχή. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η υπερκινητικότητα υποχωρεί αυθόρμητα μέσα σε 3-6 μήνες.
• Η χορεία των εγκύων συνήθως αναπτύσσεται στους primiparas, οι οποίοι κατά την παιδική ηλικία υπέφεραν από μικρή χορεία. Η προγεννητική εγκυμοσύνη σχετίζεται επί του παρόντος με το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (πρωτογενής ή συστηματικός ερυθηματώδης λύκος). Η χορεία αρχίζει συνήθως στον 2-5 μήνα της εγκυμοσύνης, σπάνια - στην περίοδο μετά τον τοκετό, μερικές φορές επαναλαμβάνεται σε επόμενες εγκυμοσύνες. Συνήθως, τα συμπτώματα υποχωρούν αυθόρμητα μέσα σε λίγους μήνες ή λίγο μετά τον τοκετό ή την έκτρωση. Η επονομαζόμενη γεροντική (γεροντική) χορεία από τους περισσότερους συγγραφείς σήμερα σχετίζεται με αμφισβητήσιμες διαγνώσεις και, κατά κανόνα, δεν υπάρχουν συστήματα ταξινόμησης.

Η ψυχογενής χορεία ("μεγάλη χορεία" - στην ορολογία των παλαιών συγγραφέων) δεν ισχύει για τα εξωπυραμιδικά σύνδρομα και είναι μία από τις παραλλαγές ψυχογενών κινητικών διαταραχών.

Διαφορική διάγνωση της χορείας

[8], [9], [10], [11], [12]

Χορεία φαρμάκων

Η χορεία του φαρμάκου αναπτύσσεται συχνότερα λόγω της παρατεταμένης χρήσης ανταγωνιστών υποδοχέων ντοπαμίνης D1. Η χορεία εμφανίζεται συνήθως αρκετούς μήνες ή χρόνια μετά την έναρξη του φαρμάκου και μπορεί να συνδυαστεί με άλλες δυσκινησίες ή δυστονίες. Δεδομένου ότι η υπερκινητικότητα εμφανίζεται μετά από μακροχρόνια χρήση του φαρμάκου, αναφέρεται ως όψιμη δυσκινησία (όψιμη χορεία) ή όψιμη δυστονία. Εάν η λήψη ενός σκευάσματος σταματήσει στην εμφάνιση των πρώτων σημείων δυσκινησίας, συνήθως, αν και όχι πάντα, λαμβάνει χώρα η αντίστροφη εξέλιξή του. Εάν το φάρμακο συνεχίζεται, τότε η δυσκινησία καθίσταται ανθεκτική, μη αναστρέψιμη και δεν μειώνεται μετά την απομάκρυνση του φαρμάκου που το προκάλεσε. Παρόλο που τα ηλικιωμένα άτομα είναι πιο προδιάθετα στην ανάπτυξη όψιμης δυσκινησίας, μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Η όψιμη δυσκινησία είναι πιο συχνά παρατηρείται στην θεραπεία νευροληπτικών ψυχιατρικών ασθενειών, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε ασθενείς που έλαβαν θεραπεία με αντιψυχωσικά ή άλλους υποδοχείς ντοπαμίνης ανταγωνιστές πάνω ναυτία ή να μειώσει γαστρική κινητικότητα.

Επιπλέον, η χορεία μπορεί να εμφανιστεί σε ασθενείς με Πάρκινσον που λαμβάνουν λεβοντόπα. Ανταγωνιστές μουσκαρινικοί χολινεργικοί υποδοχείς (χολινολυτικά) μπορούν επίσης να προκαλέσουν χορεία, ειδικά σε άτομα με οργανική βλάβη στα βασικά γάγγλια. Η χορεία που προκαλείται από λεβοντόπα ή αντιχολινεργικά είναι αναστρέψιμη όταν μειώνεται η δόση ή απομακρύνεται το φάρμακο.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Μεταβολικές ασθένειες

Ένας μεγάλος αριθμός επίκτητων ή κληρονομικών μεταβολικών διαταραχών μπορεί να προκαλέσει χορεία. Συχνά, προκαλείται από μεταβολικές διαταραχές κατά την εγκυμοσύνη (ή θεραπεία οιστρογόνων) ή θυρεοτοξίκωση. Μετά την εγκυμοσύνη, τη διακοπή της πρόσληψης οιστρογόνων ή με επαρκή θεραπεία της θυρεοτοξικότητας, τα συμπτώματα συνήθως υποχωρούν πλήρως.

Αυτοάνοσες ασθένειες

Η χορεία σε αυτοάνοσες διαταραχές οφείλεται κατά πάσα πιθανότητα στην παραγωγή αντισωμάτων στον πυρήνα των κεφαλών. Η χορεία Sydengam αρχίζει συνήθως αρκετές εβδομάδες ή μήνες μετά τη μόλυνση του στρεπτόκοκκου της ομάδας Α και αυξάνεται για αρκετές ημέρες. Η υπερκινητικότητα μπορεί να είναι αγενής και συνοδεύεται από τικ και αλλαγές προσωπικότητας. Η αντίστροφη εξέλιξη συμβαίνει συνήθως σταδιακά, για μερικές εβδομάδες και μερικές φορές είναι ατελής. Σε μερικά άτομα που έχουν υποβληθεί σε χορεία του Sydenham στην παιδική ή εφηβική ηλικία, η χορεία επαναλαμβάνεται στα γηρατειά. Παρομοίως, η χορήγηση οιστρογόνου ή θυρεοτοξικότητας προκαλεί μερικές φορές χορεία σε εκείνους τους ασθενείς που έχουν προηγουμένως υποβληθεί σε χορεία του Sydenham.

Με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ή άλλες κολλαγονόζες, η χορεία μπορεί να είναι η αρχική εκδήλωση ή να εμφανιστεί στο πλαίσιο μιας λεπτομερούς κλινικής εικόνας της νόσου. Η χορεία είναι επίσης μια μακρινή εκδήλωση κακοήθους νεοπλάσματος, που προκύπτει από την παραγωγή αντισωμάτων κατά των βλημάτων ικανών να αντιδρούν εγκάρσια με αντιγόνα ραβδωτού σώματος.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Αγγειακές παθήσεις και άλλες δομικές βλάβες

Ο αιμιμπαλισμός ή η ημιχορία συνήθως προκύπτουν ως αποτέλεσμα δομικής βλάβης στον υποθαλάμο πυρήνα που προκαλείται από ισχαιμία, όγκο ή μόλυνση. Η νόσος εκδηλώνεται με σαρωτικές ή βαλλιστικές κινήσεις των άκρων στη μία πλευρά του σώματος. Συχνά, η δυσκινησία περιλαμβάνει το πρόσωπο. Οι κινήσεις είναι τόσο μεγάλες που μπορούν να προκαλέσουν σωματική εξάντληση του ασθενούς. Ευτυχώς, αν ο ασθενής επιβιώσει σε μια οξεία περίοδο, τότε με την πάροδο του χρόνου η έντασή του εξασθενεί και η υπερκινητικότητα σταδιακά μετατρέπεται σε μονομερή χορεία.

Αν και ο υποθαλαμικός πυρήνας δεν σχετίζεται άμεσα με το ντοπαμινεργικό σύστημα, οι ανταγωνιστές υποδοχέα ντοπαμίνης μπορεί να είναι πολύ αποτελεσματικοί στη θεραπεία βαλλιστικής υπερκινητικότητας. Μερικές φορές βενζοδιαζεπίνες, παρασκευάσματα βαλπροϊκού οξέος, βαρβιτουρικά χρησιμοποιούνται επίσης για τη μείωση βίαιων κινήσεων. Δεν έχει αναπτυχθεί ειδική θεραπεία για αυτή την ασθένεια.

Γενετικές ασθένειες

Υπαίθρια , με έναρξη στην παιδική ηλικία. Υπάρχουν πολλά κληρονομικά νοσήματα που συνδέονται με τον εξασθενημένο μεταβολισμό των αμινοξέων, των λιπιδίων, καθώς και των μιτοχονδριακών ασθενειών που προκαλούν τη χορεία και τη δυστονία. Είναι σχετικά σπάνια, αλλά αρκετά εύκολα διαγνωσμένα με εργαστηριακές εξετάσεις. Κατά κανόνα, η χορεία αναπτύσσεται σε αυτές τις περιπτώσεις με βάση άλλες νευρολογικές ή συστηματικές εκδηλώσεις.

Κυρίαρχη, με την αρχή της ενηλικίωσης: η ασθένεια του Huntington.