Διαταραχές καρδιακού ρυθμού στα παιδιά

Οι διαταραχές του καρδιακού ρυθμού καταλαμβάνουν μία από τις ηγετικές θέσεις στη δομή της νοσηρότητας και της θνησιμότητας του παιδικού πληθυσμού. Μπορούν να παρουσιαστούν ως πρωταρχική παθολογία ή να αναπτυχθούν στο πλαίσιο μιας ήδη υπάρχουσας ασθένειας, συνήθως συγγενούς καρδιακής νόσου. Καρδιακές αρρυθμίες συχνά αναπτύσσουν σε υψόμετρο των λοιμωδών νόσων, περιπλέκουν ασθένειες των άλλων οργάνων και συστημάτων του σώματος - CNS, συστηματικές νόσους του συνδετικού ιστού, μεταβολικές ασθένειες, ενδοκρινείς παθολογία. Οι παραβιάσεις του καρδιακού ρυθμού συχνά λειτουργούν ως ένα από τα συμπτωματικά σύμπλοκα πολλών κληρονομικών ασθενειών. Η αξία των αρρυθμιών που οφείλονται στην επικράτηση τους, τάση για χρόνια πορεία, υψηλό κίνδυνο αιφνίδιου θανάτου. Η εντατική ανάπτυξη arrhythmology παιδική ηλικία συνέβαλε στην ανάπτυξη και εισαγωγή στην κλινική πράξη της άκρως ενημερωτική μεθόδους έρευνας: Holter, ΗΚΓ υψηλή ανάλυση, χαρτογράφηση της επιφάνειας, dopplerovskoi υπερηχογράφημα καρδιάς και καρδιακή ηλεκτροφυσιολογικές μελέτες. Στην απουσία συμπτωμάτων οργανικών ελαττωμάτων βάση αρρυθμιών θεωρείται ότι είναι οι λεγόμενες ιδιοπαθή αλλαγές στις ηλεκτροφυσιολογικές ιδιότητες του συστήματος αγωγής καρδιά, η κατανόηση της ουσία τους - το αντικείμενο πολυάριθμων επιστημονικών μελετών.

Προσδιορίστε παθογενετική αρρυθμίες βάση απαιτούσε την επέκταση της γνώσης μας στον τομέα της ηλεκτροφυσιολογίας της καρδιάς, τα χαρακτηριστικά της αγενούς ρύθμιση του καρδιακού ρυθμού, κατάσταση εξω- και ενδοκαρδιακή αισθητήριων υποδοχέων, ο ρόλος των κυκλοφορούντων μεσολαβητών του αυτόνομου νευρικού συστήματος, τον κυτταρικό μεταβολισμό, συστήματα στρες-περιοριστικά, μοριακή-γενετική βάση της ηλεκτρογένεση, αυτοάνοσων μηχανισμών . Μια τέτοια ολοκληρωμένη κατανόηση του προβλήματος έχει οδηγήσει σε σημαντικές προόδους στη θεραπεία και την πρόληψη των καρδιακών αρρυθμιών και αιφνίδιου καρδιακού θανάτου. Βασικές ηλεκτροφυσιολογική μηχανισμών αρρυθμίας στα παιδιά - μια ανώμαλη αυτοματισμό, ο μηχανισμός επανεισόδου με πρόσθετους τρόπους ώθησης ή ενεργοποίησης των μηχανισμών. Γενετική μηχανισμοί παίζουν έναν ιδιαίτερα σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη ενός αριθμού αρρυθμίες απειλητικές για τη ζωή - σύνδρομο επιμήκεις διάστημα QT, πολυμορφική κοιλιακή ταχυκαρδία, σύνδρομο Brugada. Αυτή τη στιγμή που σε ένα συγκεκριμένο εύρος των μεταλλάξεων υπεύθυνη για την ανάπτυξη των αρρυθμιών που απειλούν τη ζωή. Αλλαγές στην αυτόνομη ρύθμιση της καρδιάς επισυνάπτεται επίσης μεγάλη σημασία, ιδιαίτερα σε περιπτώσεις αρρυθμιών σε παιδιά χωρίς ενδείξεις οργανικής καρδιοπάθειας. Όλα τα παραπάνω μηχανισμούς είναι συγκεκριμένες για κάθε τύπο διαταραχής του καρδιακού ρυθμού, δεν είναι απομονωμένα το ένα από το άλλο και είναι σε επικοινωνία. Έτσι, για την προέλευση και τη συντήρηση των ηλεκτροφυσιολογική υπόστρωμα της αρρυθμίας είναι σημαντικές διατήρηση των εμβρυϊκών βασικά στοιχεία του συστήματος αγωγής, διαταραχές στη ρύθμιση νευρο-αγενή του ρυθμού, σε ορισμένες περιπτώσεις, ο κύριος ρόλος μπορεί να παίξει τις ανατομικές συνθήκες, όπως η χειρουργική επέμβαση. βάση νευροφυτικής των αρρυθμιών που οφείλονται σε διαταραχές της παιδικής ηλικίας ή τα χαρακτηριστικά της ωρίμανσης του κανονισμού ρυθμό αυτόνομη κέντρα, ένα ρόλο που μπορεί να διαδραματίσει κληρονομική προδιάθεση.

Σε αντίθεση με τους ενήλικες τα παιδιά αρρυθμίες είναι συχνά ασυμπτωματική στο 40% των περιπτώσεων υπάρχει ένα τυχαίο εύρημα, το οποίο δεν καθορίζει επακριβώς τη διάρκεια και την ηλικία του παιδιού στην κορυφή της αρρυθμίας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, όπως είναι το σύνδρομο της επιμήκους διαστήματος QT, η άγνοια των γιατρών και των γονέων για την παρουσία της νόσου οδηγεί σε τραγικές συνέπειες: η πρώτη και μοναδική στη ζωή ενός συγκοπτικών επίθεσης μπορεί να οδηγήσει σε αιφνίδιο καρδιακό θάνατο. Συχνά, διαταραχές χρόνιου ρυθμού διαγιγνώσκονται πολύ αργά, όταν κανένας τύπος θεραπείας δεν είναι σε θέση να αποτρέψει μια θανατηφόρο έκβαση. Υπάρχουν ορισμένες δυσκολίες στην κλινική διάγνωση των διαταραχών του ρυθμού στα νεογνά και στα μικρά παιδιά. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου παιδικής ηλικίας, η αρρυθμία συχνά περιπλέκεται από την ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας.

Υπάρχουν πολλές παραλλαγές των καρδιακών αρρυθμιών οι οποίες είναι διαφορίσιμη βασίζεται στον βασικό-κλινικές ηλεκτροφυσιολογικές φαινομένων, δεδομένου ότι συχνά ένα και το ίδιο παιδί εντοπίσει διάφορους τύπους αρρυθμιών. Στα παιδιά, είναι σκόπιμο να διαθέσει υπερκοιλιακές και κοιλιακές ταχυαρρυθμίες, σύνδρομο νοσούντος φλεβοκόμβου, υπερκοιλιακών και κοιλιακών αρρυθμιών. Οι υψηλοί βαθμοί αποκλεισμού των AV συνοδεύονται επίσης από διαταραχές του ρυθμού. Όλες οι υπάρχουσες διαταραχές του ρυθμού χωρίζονται υπό όρους σε δύο ομάδες - ταχυαρρυθμίες και βραδυαρρυθμίες. Τα πιο πολυμορφικά είναι οι ταχυαρρυθμίες, στη διαφορική τους διάγνωση συναντούν σημαντικές δυσκολίες. Τα τελευταία χρόνια, ξεχωριστά απομονωμένες ομάδα πρωτογενών ηλεκτρικών καρδιακών παθήσεων ενοποιώντας κληρονομικές μορφές αρρυθμίες απειλητικές για τη ζωή - σύνδρομο επιμήκης και συντομεύεται διαστήματος QT σύνδρομο, Brugada, πολυμορφική κοιλιακή ταχυκαρδία.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, εκτός από παροξυσμική ταχυκαρδία (αιφνίδια έναρξη και το τέλος της επίθεσης) και του διαστήματος QT σύνδρομο επιμήκεις (υποτροπιάζουσα συγκοπή), τα παιδιά επιβάλλει πολυάριθμες, αλλά μη-ειδική παράπονα. Ωστόσο, στον κλινικό πολυμορφισμό διαφόρων παραλλαγών των διαταραχών του ρυθμού, υπάρχουν επίσης κανονικότητες, πρέπει να αναγνωρίζονται και να λαμβάνονται υπόψη κατά τη συνταγογράφηση της θεραπείας και τον προσδιορισμό της πρόγνωσης.

Επείγον πρόβλημα της διαφορικής διάγνωσης των συγκοπής σε παιδιά που συχνά προκαλούνται καρδιακές αρρυθμίες, η πιο κοινή - κοιλιακή ταχυκαρδία, σύνδρομο κόλπων και μπλοκ AV υψηλού βαθμού. Μεταξύ των αιτιών της καρδιογενούς επεισόδια απώλειας της συνείδησης είναι μία από τις κορυφαίες θέσεις που καταλαμβάνονται από την πρωτογενή ηλεκτρική καρδιακή νόσο, εκ των οποίων η πιο διαδεδομένη επίμηκες διαστήματος QT σύνδρομο (CYHQ-T). Στη διάγνωση πολλών τύπων αρρυθμιών δεν μπορούμε να υποτιμήσουμε το ρόλο της οικογένειας ηλεκτροκαρδιογραφικές εξετάσεις, τα αποτελέσματα είναι συχνά ένα σημαντικό επιχείρημα για τη διάγνωση. Επί του παρόντος, αποδίδεται μεγάλη προσοχή στη μοριακή γενετική έρευνα.

Επιλογή της τακτικής της θεραπείας εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, συμπεριλαμβανομένου του μηχανισμού της ανάπτυξης των καρδιακών διαταραχών ρυθμού, ηλικία έναρξης, συχνότητα, τη σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων, που αντιπροσωπεύεται από τις δομικές αλλαγές της καρδιάς. Η θεραπεία των παιδιών με αρρυθμίες περιλαμβάνουν έκτακτης ανάγκης και η χρόνια φαρμακευτική αγωγή, επεμβατικές τεχνικές, συμπεριλαμβανομένης της εμφύτευσης των αντιαρρυθμικών συσκευών (βηματοδότες και απινιδωτές). Η επείγουσα θεραπεία χρειάζονται τα παιδιά με υπερκοιλιακές (υπερκοιλιακές) ταχυκαρδία παροξυσμική, απειλητική για τη ζωή κοιλιακές ταχυαρρυθμίες (κοιλιακή ταχυκαρδία, η κοιλιακή μαρμαρυγή, CYMQ-T) και βραδυαρρυθμίες (σύνδρομο κόλπων, πλήρης κολποκοιλιακός αποκλεισμός). Χρόνιες φαρμακοθεραπεία των καρδιακών αρρυθμιών σε παιδιά περιλαμβάνουν διόρθωση νευροφυτικές διαταραχές του κανονισμού καρδιακού ρυθμού, σύμφωνα με τις ενδείξεις - έλεγχο της αρρυθμίας μυοκαρδιακή ηλεκτροφυσιολογική μηχανισμό διέγερσης χρησιμοποιώντας antiaritmiicheskih κατηγορίες φαρμάκων I-IV, καθώς και συμπτωματική θεραπεία. Κατά την τελευταία δεκαετία η ανάπτυξη της μεθόδου αφαίρεσης του καθετήρα, ξεπερνώντας το ρόλο της φαρμακευτικής θεραπείας. Ωστόσο, σε μικρά παιδιά που δεν έχουν δομική καρδιακή νόσο και σε ασθενείς με διαταραχές του καρδιακού ρυθμού στο φόντο της έντονης διαταραχές του αυτόνομου ρύθμιση του καρδιακού ρυθμού υπερισχύει ιατρικές μεθόδους θεραπείας. Στη θεραπεία των διαταραχών του καρδιακού ρυθμού απειλητική για τη ζωή αντιπροσωπεύουν ένα σημαντικό πόρο εμφυτεύσιμες συσκευές αντιαρρυθμικά: βηματοδότες και απινιδωτές. Ωστόσο, η εμφύτευση ενός καρδιομετατροπέα-απινιδωτή για παιδιά με αρρυθμίες απειλητικές για τη ζωή είναι πολύ σημαντική η κατάλληλη επιλογή των αντιαρρυθμικής θεραπείας.

[1], [2], [3]