Δευτερογενής υπογοναδισμός

Δευτερογενή υπογοναδισμό ή υπογοναδοτροπικό υπογοναδισμό, που προκαλείται συχνότερα από μια πρωτοταγή γοναδοτρόπες ανεπάρκεια, η οποία μπορεί να συνδυαστεί με την αποτυχία των άλλων tropic ορμονών της υπόφυσης. Με απομονωμένη γοναδοτροπική ανεπάρκεια, τα κύρια κλινικά συμπτώματα προκαλούνται από χαμηλό επίπεδο ανδρογόνων, όπως στην περίπτωση του πρωτογενούς υπογοναδισμού.

[1], [2], [3], [4]

Αιτίες δευτερογενή υπογοναδισμό

Οι πιο συνηθισμένες αιτίες υποποριατισμού είναι οι όγκοι, οι αγγειακές διαταραχές, οι φλεγμονώδεις διεργασίες στην υπόφυση και ο υποθάλαμος, καθώς και οι λειτουργίες στην πρώτη. Υπάρχουν επίσης συγγενείς μορφές δευτερογενούς υπογοναδισμού στις διαταραχές της εμβρυϊκής ανάπτυξης της υπόφυσης. Στο πλάσμα, αυτοί οι ασθενείς έχουν χαμηλό επίπεδο γοναδοτροπίνης (LH και FSH) και τεστοστερόνης.

[5], [6], [7], [8], [9]

Συμπτώματα δευτερογενή υπογοναδισμό

Ο υπογοναδοτροπικός υπογοναδισμός χαρακτηρίζεται από μείωση του μεγέθους των όρχεων λόγω υποπλαστικών και ατροφικών αλλαγών στο παρέγχυμα του οργάνου. Οι σπερματοδόχοι σωλήνες μειώνονται σε μέγεθος, στερούνται αυλού, που είναι επενδεδυμένοι με κύτταρα Sertoli. Τα σπερματογόνα είναι σπάνια. Η σπερματογένεση, αν παρατηρηθεί, είναι μόνο μέχρι το στάδιο των σπερματοκυττάρων της πρώτης τάξης. Στο ενδιάμεσο διάστημα, βρέθηκαν μόνο πρόδρομοι των κυττάρων Leydig.

Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων του υπογοναδισμού εξαρτάται από τον βαθμό ανεπάρκειας της λειτουργίας της υπόφυσης και την ηλικία κατά την οποία έχει εμφανιστεί η ασθένεια.

Έντυπα

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Συγγενής δευτερογενής υπογοναδισμός

σύνδρομο Kallmena χαρακτηρίζεται από την έλλειψη των γοναδοτροπινών (LH και FSH) ή hyposphresia ανοσμία (έλλειψη της αίσθησης της όσφρησης ή μείωση). Σε αυτούς τους ασθενείς, υπάρχει μια ανωμαλία κατά τη γέννηση του υποθαλάμου, η οποία εκδηλώνεται σε ανεπάρκεια της ορμόνης απελευθερώσεως γοναδοτροπίνης, η οποία οδηγεί σε μειωμένη παραγωγή των γοναδοτροπινών της υπόφυσης και την ανάπτυξη δευτερογενών υπογοναδοτροπικό υπογοναδισμό. Το συνοδευτικό ελάττωμα στο σχηματισμό οσφρητικών νεύρων προκαλεί ανοσμία ή υποσμία.

Από κλινική άποψη, αυτοί οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με ευνουχισμού, ο οποίος μερικές φορές συνοδεύεται από κρυψορχία. Επιπλέον, βρήκαν ελαττώματα, όπως η σχιστία του άνω χείλους ( «λαγός χείλη») και τον ουρανό ( «ουρανίσκο»), κώφωση, συνδακτυλία (έξι-συνοχή), και άλλοι. Η ασθένεια είναι οικογένεια, τόσο της ιστορίας, μπορείτε να βρείτε ότι ορισμένα μέλη οι οικογένειες είναι παρούσες ή περιγράφηκαν δυσπλασίες. Καρυότυπος σε ασθενείς με 46.XY. Σε πλάσμα, χαμηλή περιεκτικότητα σε ωχρινοτρόπο ορμόνη, FSH και τεστοστερόνη.

Θεραπεία του συνδρόμου είναι Kallmena παρατεταμένη χορήγηση της ανθρώπινης χοριακής γοναδοτροπίνης ή των αναλόγων της (πρόφαση Pregnil, horiogonin et αϊ.) Κατά 1500-2000 μονάδες 2-3 φορές την εβδομάδα ενδομυϊκά - Φυσικά μήνα σε μηνιαία διαστήματα. Κατά την κοπή κατά μήκος μιας όρχεων γοναδοτροπίνης υποπλασία χοριακή και ανδρογόνο χορηγείται: ένεση Sustanon-250 (ή Omnadren-250) σε 1 ml μία φορά το μήνα ή testenat 10% του 1 ml κάθε 10 ημέρες κατά τη διάρκεια του έτους. Με ένα επαρκές επίπεδο της τεστοστερόνης στο αίμα ενός ασθενούς, ως αποτέλεσμα της θεραπείας γοναδοτροπίνης μόνον μπορεί μόνο θεραπεία χοριακή γοναδοτροπίνη (ή των αναλόγων της).

Οδηγεί στην ανάπτυξη δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών, στην αύξηση του πέους, στην εξομάλυνση της συνυπάρχουσας λειτουργίας. Για την επαναφορά των αναπαραγωγικών λειτουργιών μπορεί να χρησιμοποιήσει γοναδοτροπίνες, ωοθυλάκιο με μεγαλύτερη δραστικότητα: Humegon, Pergonal, ενδομυϊκά neopergonal 75 ΜΕ (σε συνδυασμό με άλλες αναλόγου ή pregnilom 1500 ED) 2-3 φορές την εβδομάδα κατά τη διάρκεια 3 μηνών. Η περαιτέρω χρήση αυτών των φαρμάκων εξαρτάται από την αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Μερικές φορές αποκαθίσταται η γονιμότητα.

Η απομονωμένη ανεπάρκεια της ωχρινοτρόπου ορμόνης εκδηλώνεται από τη χαρακτηριστική συμπτωματολογία της έλλειψης ανδρογόνων. Ο ηγετικός ρόλος στην ανάπτυξη αυτής της παθολογίας δίνεται στη συγγενή ανεπάρκεια της παραγωγής ωχρινοποιητικής ορμόνης και στη μείωση της έκκρισης τεστοστερόνης. Η μείωση της συγκέντρωσης φρουκτόζης στην εκσπερμάτωση που παρατηρείται σε αυτούς τους ασθενείς, καθώς και η μείωση της κινητικότητας του σπέρματος, είναι μια εκδήλωση ανεπάρκειας ανδρογόνων.

Το επίπεδο της FSH στο πλάσμα στις περισσότερες περιπτώσεις παραμένει εντός των κανονικών ορίων, γεγονός που εξηγεί την ασφάλεια όλων των σταδίων της σπερματογένεσης. Η ολιγοζωοσπερμία, που παρατηρείται με αυτή την πάθηση, συνδέεται προφανώς με ανεπάρκεια ανδρογόνων. Το 1950, ο Paskualini ανέφερε για πρώτη φορά αυτούς τους ασθενείς. Είχαν μια σαφώς χαρακτηρισμένη κλινική εικόνα του ευνουχισμού και ταυτόχρονα ικανοποιητική σπερματογένεση. Τέτοιες περιπτώσεις «γονιμότητας» σε ασθενείς με υπογοναδισμό ονομαζόταν «σύνδρομο Pascualini» ή «σύνδρομο γόνιμου ευνούχου». Το τελευταίο είναι ανεπιτυχές, καθώς η γονιμότητα παραβιάζεται στις περισσότερες περιπτώσεις.

Τα συμπτώματα εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της ανεπάρκειας της ωχρινοποιητικής ορμόνης. Αυτό το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από υποανάπτυξη του πέους, αραιή έμβολο της τρίχας, εμβρυϊκό έμβολο, άξονες και πρόσωπο, ευνουχιστικές αναλογίες σώματος, παραβίαση των σεξουαλικών λειτουργιών. Οι ασθενείς σπάνια έχουν  γυναικομαστία, δεν υπάρχει κρυψορχία. Μερικές φορές πάνε σε γιατρό σχετικά με τη στειρότητα. Τα αποτελέσματα της μελέτης της εκσπερμάτωσης, συνήθως του ίδιου τύπου: μια μικρή ποσότητα από αυτό, ολιγοσπερμία, χαμηλή κινητικότητα του σπέρματος, μια απότομη μείωση στην περιεκτικότητα φρουκτόζης στο σπερματικό υγρό. Καρυότυπος 46.ΧΥ.

Θεραπεία της μεμονωμένης ανεπάρκειας ωχρινοτρόπου ορμόνης είναι σκόπιμο για τη θεραπεία ανθρώπινη χοριονική γοναδοτροπίνη ή τα ανάλογά της (Pregnil, Profazi et αϊ.) Κατά 1500-2000 IU ενδομυϊκώς 2 φορές την εβδομάδα - μηνιαία μαθήματα σε μηνιαία διαστήματα κατά τη διάρκεια της αναπαραγωγικής περιόδου της ζωής. Ως αποτέλεσμα της θεραπείας, και αποκαταστάθηκε στη συνουσία και αναπαραγωγικές λειτουργίες.

Το σύνδρομο Maddock είναι μια σπάνια ασθένεια που συμβαίνει ως αποτέλεσμα της ταυτόχρονης ανεπάρκειας των γοναδοτροφικών και αδρενοκορτικοτρόπων λειτουργιών της υπόφυσης. Εμφανίζεται μετά την εφηβεία. Στο αίμα, χαμηλά επίπεδα ορμόνης λουτεϊνοποίησης, FSH, ACTH και κορτιζόλης. Μια μικρή ποσότητα στα ούρα του 17-ACS. Με την εισαγωγή χοριακής γοναδοτροπίνης, το επίπεδο της τεστοστερόνης στο πλάσμα αυξάνεται. Η θυρεοτροπική λειτουργία διατηρείται. Η αιτιολογία αυτής της νόσου είναι άγνωστη.

Συμπτώματα. Σε ασθενείς που αναπτύσσουν νοσοκομείο evnuhoidizma σε συνδυασμό με τα σημάδια της χρόνιας ανεπάρκειας των επινεφριδίων από το κεντρικό σύστημα, οπότε δεν υπάρχει χρώση του δέρματος και των βλεννογόνων, το οποίο είναι χαρακτηριστικό για μια δευτερεύουσα hypocorticoidism. Στη βιβλιογραφία υπάρχει περιγραφή μοναδικών περιπτώσεων αυτής της παθολογίας.

Θεραπεία αυτών των ασθενών διεξάγεται μαζί με γοναδοτροπίνες με τον συνήθη τρόπο: τα φάρμακα που διεγείρουν τη λειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων (κορτικο-τροπάνια), ή με θεραπεία αντικατάστασης με γλυκοκορτικοειδή.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

Δεσμευμένος δευτερογενής υπογοναδισμός

Αυτές οι μορφές της νόσου μπορούν να αναπτυχθούν μετά τις μεταφερόμενες μολυσματικές και φλεγμονώδεις διεργασίες της υποθαλαμικής-υπόφυσης περιοχής. Έτσι, σε ασθενείς που είχαν TB μηνιγγίτιδα, σε ορισμένες περιπτώσεις, να αναπτύξει συμπτώματα του υπογοναδισμού, που συνοδεύεται από καθίζηση και άλλες λειτουργίες της υπόφυσης (thyrotrophic, αυξητική ορμόνη), μερικές φορές - πολυδιψία. Με την ακτινογραφική εξέταση του κρανίου, σε μερικούς ασθενείς είναι δυνατόν να αποκαλυφθούν εμποτισμοί πετρελαίου πάνω από την τουρκική σέλα - ένα έμμεσο σημάδι της φυματιώδους διαδικασίας στην υποθαλαμική περιοχή. Οι μορφές δευτερογενούς υπογοναδισμού υποβάλλονται σε θεραπεία αντικατάστασης όπως περιγράφεται παραπάνω. Επιπλέον, τέτοιοι ασθενείς παρουσιάζουν θεραπεία υποκατάστασης με τις ορμόνες που είναι ανεπαρκείς στο σώμα.

Δυστροφία λιπώδη-γεννητικών οργάνων

Μια ανεξάρτητη ασθένεια μπορεί να θεωρηθεί μόνο αν τα σημάδια της εμφανίστηκαν στην παιδική ηλικία και η αιτία της νόσου δεν ήταν δυνατόν να αποδειχθεί. Τα συμπτώματα αυτής της παθολογίας μπορούν να αναπτυχθούν με οργανικές αλλοιώσεις του υποθαλάμου ή της υπόφυσης (όγκος, νευροΐνωση). Κατά τον προσδιορισμό της φύσης της διαδικασίας που καταστρέφει τον υποθάλαμο (φλεγμονή, οίδημα, τραύμα), η παχυσαρκία και ο υπογοναδισμός θα πρέπει να θεωρούνται ως συμπτώματα της υποκείμενης νόσου.

Η παραβίαση των λειτουργιών του υποθαλάμου οδηγεί σε μείωση της γοναδοτροπικής λειτουργίας της υπόφυσης, η οποία με τη σειρά της οδηγεί στην ανάπτυξη δευτερογενούς υπογοναδισμού. Η δυσπλασία των γεννητικών οργάνων ανιχνεύεται συχνότερα στην προμυική ηλικία (10-12 ετών). Το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από γενική παχυσαρκία με την εναπόθεση υποδόριου λίπους από τον «θηλυκό τύπο»: στην κοιλιά, τη λεκάνη, τον κορμό, το πρόσωπο. Μερικοί ασθενείς έχουν μια ψευδή γυναικομαστία. Οι αναλογίες του σώματος είναι ευνουχισμένες (ευρεία λεκάνη, σχετικά μακρά σκέλη), το δέρμα είναι χλωμό, δεν υπάρχει τρίχα στο πρόσωπο, στις μασχάλες και ηβική (ή πολύ πενιχρή). Το πέος και οι όρχεις μειώνονται σε μέγεθος, μερικοί ασθενείς έχουν cryptorchidism. Μερικές φορές διαγιγνώσκεται μη διαβήτης.

[22], [23], [24], [25], [26]

Θεραπεία δευτερογενή υπογοναδισμό

Θεραπεία του υπογοναδισμού σε adipozo-γεννητικών δυστροφία: εφαρμόσετε την ένεση της ανθρώπινης χοριακής γοναδοτροπίνης ή των αναλόγων της (Pregnil, Profazi et αϊ.) Από 1500 IU έως 3000 (ανάλογα με τη σοβαρότητα της παχυσαρκίας), 2 φορές την εβδομάδα, μηνιαία μαθήματα σε μηνιαία διαστήματα. Με μικρή επίδραση επί της θεραπείας γοναδοτροπίνης μπορεί ταυτόχρονα να εκχωρήσει ανδρογόνα ένεση: sustanon-250 (ή Omnadren-250) σε 1 ml μία φορά το μήνα ή ένεση testenata 10% του 1 ml κάθε 10 ημέρες. Σε περίπτωση μη φυσιολογικής ηπατικής λειτουργίας, η στοματική χορήγηση του φαρμάκου συνιστάται στον ασθενή: η κάψουλα ανδρολόλης 1 έως 2 φορές την ημέρα. Πρέπει να λάβουν μέτρα για τη μείωση του βάρους: μια υποατομική διατροφή, φάρμακα που μειώνουν την όρεξη, άσκηση θεραπεία.