Απλασία του μυελού των οστών

απλασία μυελού των οστών (απλασία ή αιμοποιητικά) - ένα μυελό των οστών σύνδρομα ανεπάρκειας, τα οποία περιλαμβάνουν μια ομάδα διαταραχών στις οποίες καταστέλλεται δραστικά αιμοποιητική λειτουργία εκτελείται από τον μυελό των οστών. Η συνέπεια αυτού είναι η ανάπτυξη των διαταραχών πανκυτταροπενία (υπάρχει έλλειψη των κυττάρων του αίματος: λευκοκύτταρα, ερυθρά αιμοσφαίρια, και αιμοπετάλια). Η βαθιά πανκυτταροπενία είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση.

[1], [2], [3]

Επιδημιολογία

Η απλασία του μυελού των οστών εμφανίζεται σε άτομα με συχνότητα 2,0 / 1 000 000 ατόμων ετησίως. Ο δείκτης αυτός ποικίλλει ανάλογα με τη χώρα, επομένως μπορεί να υπάρξει διαφορά μεταξύ 0,6-3,0 + / 1 000 000 ατόμων ετησίως.

[4], [5], [6], [7], [8]

Αιτίες απλασία μυελού των οστών

Μεταξύ των αιτιών της απλασίας του μυελού των οστών είναι τα ακόλουθα:

• Χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία.
• Αυτοάνοσες διαταραχές.
• Περιβαλλοντικά επικίνδυνες συνθήκες εργασίας.
• Διάφορες ιογενείς λοιμώξεις.
• Επαφή με ζιζανιοκτόνα και εντομοκτόνα.
• Ορισμένα φάρμακα, για παράδειγμα, φάρμακα που θεραπεύουν ρευματοειδή αρθρίτιδα ή αντιβιοτικά.
• Νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία.
• Αιμολυτική αναιμία.
• Ασθένειες του συνδετικού ιστού.
• Εγκυμοσύνη - ο μυελός των οστών επηρεάζεται από την ανόμοια αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Παράγοντες κινδύνου

Μεταξύ των παραγόντων κινδύνου για την απλασία του μυελού των οστών είναι εκείνοι που περιγράφονται παρακάτω.

• χημικές ενώσεις: κυτταροστατικές - συμβάλλουν στην παύση της κυτταρικής διαίρεσης, χρησιμοποιούνται συνήθως για τη θεραπεία όγκων. Μια ορισμένη δόση τέτοιων φαρμάκων μπορεί να βλάψει το μυελό των οστών, παραβιάζοντας το σχηματισμό των κυττάρων του αίματος. ανοσοκατασταλτικά - καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος, χρησιμοποιούνται όταν υπάρχει υπερβολική ενεργοποίηση της ανοσίας, στην οποία οι ίδιοι οι υγιείς ιστοί έχουν υποστεί βλάβη. Εάν ακυρώσετε τη λήψη τους, συχνά αποκαθίσταται αιμοποίηση.
• ουσίες που επηρεάζουν το σώμα, εάν ο ασθενής έχει μια μεμονωμένη υπερευαισθησία σε αυτά. Αυτά είναι αντιβιοτικά (αντιβακτηριακά φάρμακα), βενζίνη, υδράργυρος, διάφορες χρωστικές ουσίες, χλωραμφενικόλη, αλλά και παρασκευάσματα χρυσού. Τέτοιες ουσίες μπορούν να προκαλέσουν τόσο αναστρέψιμη όσο και μη αναστρέψιμη καταστροφή της λειτουργίας του μυελού των οστών. Μπορούν να εισέλθουν στο σώμα μέσω του δέρματος, όταν αναπνέουν με αεροζόλ, από το στόμα - μαζί με νερό και φαγητό.
• ακτινοβολία με ιοντικά σωματίδια (ακτινοβολία) - για παράδειγμα, εάν παραβιάζονται κανόνες ασφαλείας σε πυρηνικούς σταθμούς ηλεκτροπαραγωγής ή σε ιατρικά ιδρύματα όπου οι όγκοι θεραπεύονται με ακτινοθεραπεία.
• ιογενείς λοιμώξεις - όπως η γρίπη, ο ιός της ηπατίτιδας κ.λπ.  

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Παθογένεση

Η παθογένεση της απλασίας του μυελού των οστών δεν έχει μελετηθεί πλήρως. Σήμερα εξετάζονται διάφοροι διαφορετικοί μηχανισμοί ανάπτυξης:

• Ο μυελός των οστών επηρεάζεται μέσω ενός πολυδύναμου βλαστικού κυττάρου.
• Η αιματοποιητική διαδικασία καταστέλλεται λόγω της επίδρασης των χυμικών ή κυτταρικών ανοσολογικών μηχανισμών σε αυτήν.
• Τα συστατικά του μικροπεριβάλλοντος αρχίζουν να λειτουργούν λανθασμένα.
• Ανάπτυξη ανεπάρκειας παραγόντων που συμβάλλουν στην αιματοποιητική διαδικασία.
• Μεταλλάξεις στα γονίδια που προκαλούν σύνδρομα κληρονομικής ανεπάρκειας μυελού των οστών.

Σε αυτή την ασθένεια του συστατικού (Α βιταμίνη Β12, σίδηρο και πρωτοπορφυρίνη) οι οποίες εμπλέκονται άμεσα αιματοποίηση δεν μειώνεται, αλλά την ίδια στιγμή, αιματοποιητικό ιστό δεν μπορούν να τα χρησιμοποιήσουν.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Συμπτώματα απλασία μυελού των οστών

Η απλασία του μυελού των οστών εκδηλώνεται ανάλογα με το κυτταρικό στοιχείο του αίματος που επηρεάζεται:

• Εάν παρατηρηθεί μείωση του επιπέδου των ερυθροκυττάρων, παρατηρείται δύσπνοια και γενική αδυναμία και άλλα συμπτώματα αναιμίας.
• Εάν το επίπεδο των λευκοκυττάρων μειωθεί, εμφανίζεται πυρετός και η ευαισθησία του οργανισμού σε λοιμώξεις αυξάνεται.
• Εάν το επίπεδο των αιμοπεταλίων μειωθεί, υπάρχει μια τάση να αναπτυχθεί αιμορραγικό σύνδρομο, η εμφάνιση petechiae, καθώς και η αιμορραγία.

Με μερική ερυθροκυτταρική απλασία του μυελού των οστών, παρατηρείται μια απότομη μείωση στην παραγωγή ερυθροκυττάρων, βαθιά δικτυοκυτταροπενία και επίσης απομονωμένη κανονικοχημική αναιμία.

Υπάρχει μια συγγενής και επίκτητη μορφή της ασθένειας. Η δεύτερη άποψη δείχνεται στο απέκτησε πρωτογενές eritroblastoftiza και ένα σύνδρομο, το οποίο εμφανίζεται όταν άλλες ασθένειες (η οποία μπορεί να είναι ο καρκίνος του πνεύμονα, της ηπατίτιδας, της λευχαιμίας, λοιμώδης μονοπυρήνωση ή πνευμονία, καθώς και η δρεπανοκυτταρική αναιμία, παρωτίτιδας ή της ελκώδους κολίτιδας, κλπ).

[30], [31]

Επιπλοκές και συνέπειες

Μεταξύ των επιπλοκών της απλασίας του μυελού των οστών:

• Ένα αναιμικό κώμα, στο οποίο υπάρχει απώλεια συνείδησης, η ανάπτυξη κώματος. Δεν υπάρχει καμία αντίδραση σε εξωτερικά ερεθίσματα, δεδομένου ότι το οξυγόνο δεν εισέρχεται στον εγκέφαλο στο σωστό ποσό - αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι το επίπεδο των ερυθροκυττάρων στο αίμα μειώνεται γρήγορα και σημαντικά.
• Ξεκινούν διάφορες αιμορραγίες (αιμορραγικές επιπλοκές). Η χειρότερη επιλογή στην περίπτωση αυτή είναι ένα αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο (κάποιο μέρος του εγκεφάλου είναι εμποτισμένο με αίμα και ως εκ τούτου πεθαίνει).
• Λοιμώξεις - μικροοργανισμοί (διάφοροι μύκητες, βακτήρια ή ιούς) προκαλούν μολυσματικές ασθένειες.
• Διαταραχή της λειτουργικής κατάστασης ορισμένων εσωτερικών οργάνων (όπως του νεφρού ή της καρδιάς), ειδικά με συνοδευτική χρόνια παθολογία.

[32], [33], [34], [35], [36]

Διαγνωστικά απλασία μυελού των οστών

Στη διάγνωση της απλασίας του μυελού των οστών, μελετάται το ιστορικό της νόσου, καθώς και οι καταγγελίες του ασθενούς: πόσο καιρό έχουν εμφανισθεί τα συμπτώματα της νόσου και τι συνδέει ο ασθενής με την εμφάνισή τους.

Περαιτέρω, αποκαλύπτεται μια αναμνησία της ζωής:

• Παρουσία συνακόλουθων χρόνιων ασθενειών στον ασθενή.
• Παρουσία κληρονομικών νόσων.
• Ο ασθενής έχει κακές συνήθειες.
• Διευκρινίζεται αν έχει πραγματοποιηθεί πρόσφατη μακροχρόνια χρήση οποιουδήποτε φαρμάκου.
• Παρουσία όγκων στον ασθενή.
• Ήταν επαφή με διάφορα τοξικά στοιχεία.
• Ήταν ο ασθενής εκτεθειμένος σε έκθεση σε ακτινοβολία ή άλλους παράγοντες ακτινοβολίας;  

Μετά από αυτό, πραγματοποιείται φυσική εξέταση. Το χρώμα του δέρματος προσδιορίζεται (με απλασία του μυελού, παρατηρείται ωχρότητα), ο ρυθμός παλμών προσδιορίζεται (συχνότερα είναι συχνός) και οι δείκτες της αρτηριακής πίεσης (μειώνεται). Οι βλεννώδεις μεμβράνες και το δέρμα εξετάζονται για αιμορραγίες και πυώδη κυστίδια κλπ. 

[37], [38]

Αναλύσεις

Κατά τη διάρκεια της διάγνωσης της ασθένειας, πραγματοποιούνται επίσης ορισμένες εργαστηριακές εξετάσεις.

Διεξάγεται εξέταση αίματος - εάν ο ασθενής έχει απλασία μυελού των οστών, θα αποκαλυφθεί μείωση στο επίπεδο της αιμοσφαιρίνης, καθώς και ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ο δείκτης χρώματος του αίματος παραμένει σε αυτή την κατάσταση. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων με λευκοκύτταρα μειώνεται και εκτός αυτού παραβιάζεται η σωστή αναλογία λευκών αιμοσφαιρίων, καθώς μειώνεται η περιεκτικότητα σε κοκκιοκύτταρα.

Η εργασία είναι επίσης μια δοκιμή ούρων για να προσδιοριστεί η παρουσία των ερυθρών αιμοσφαιρίων στα ούρα - αυτό είναι ένα σημάδι μιας αιμορραγικό σύνδρομο, ή η παρουσία των λευκών αιμοσφαιρίων και τους μικροοργανισμούς, η οποία είναι ένα σύμπτωμα της μόλυνσης του σώματος.

Διεξάγεται επίσης βιοχημική εξέταση αίματος. Λόγω αυτής αποσαφηνιστεί δείκτες γλυκόζη, χοληστερόλη, ουρικό οξύ (για τον προσδιορισμό του συνακόλουθη απώλεια οποιωνδήποτε οργάνων), κρεατινίνη, ηλεκτρολύτες και (νάτριο, κάλιο και ασβέστιο). 

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Συσκευές διάγνωσης

Με τη διαγνωστική οργάνων εκτελούνται οι ακόλουθες διαδικασίες.

Για το σκοπό της εξέτασης του μυελού των οστών, πραγματοποιείται μια διάτρηση (διάτρηση, στην οποία εξάγονται τα εσωτερικά περιεχόμενα) κάποιου οστού, συνήθως οστού ή ισχίου ισχίου. Με τη βοήθεια μίας μικροσκοπικής εξέτασης προσδιορίζεται η αντικατάσταση του αιμοποιητικού ιστού με έκζεμα ή λίπος.

Trepanobiopsy, η οποία εξετάζει το μυελό των οστών, καθώς και τη σχέση του με τους κοντινούς ιστούς. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, χρησιμοποιείται μια ειδική συσκευή που ονομάζεται trepan - μαζί με αυτό, ο μυελός των οστών, μαζί με το περιόστεο και τα οστά, λαμβάνονται από το λαγόνιο οστό.

Ηλεκτροκαρδιογράφημα, το οποίο σας επιτρέπει να εντοπίσετε προβλήματα με τη διατροφή του καρδιακού μυός, τον καρδιακό ρυθμό.

Διαφορική διάγνωση

Διαφορετική διάγνωση πραγματοποιείται με τέτοιες ασθένειες:

• Νυκτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία.
• Υποπλαστική αναιμία  (και παροδική ερυθροβλαστοπενία στα παιδιά).
• Υπερπληρισμός;
• Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο.
• Οξεία και τριχωτή λευχαιμία.
• SCR?
• Σύνδρομο DIC.
• Αναπτύχθηκε ως αποτέλεσμα του υποποτισταρισμού, του υποθυρεοειδισμού ή της αναιμίας του ήπατος.

Θεραπεία απλασία μυελού των οστών

Είναι σχεδόν αδύνατο να εξαλειφθεί η νόσος με την αιμοτροπική θεραπεία (επηρεάζοντας την αιτία της). Μπορεί να βοηθήσει στην εξάλειψη εκλυτικό αίτιο (π.χ., ένα ληφθέν φαρμάκου ακύρωσης από την έξοδο από την ζώνη ακτινοβολίας και ούτω καθεξής.), Αλλά στην περίπτωση αυτή μειώνεται μόνο το ρυθμό της καταστροφής του μυελού των οστών, αλλά σταθερή αιματοποίηση η μέθοδος αυτή αποτυγχάνει να ανακτήσει.

Ανοσοκατασταλτική θεραπεία πραγματοποιείται εάν η μεταμόσχευση δεν μπορεί να πραγματοποιηθεί (δεν υπάρχει κατάλληλος δότης για τον ασθενή). Στην περίπτωση αυτή, χρησιμοποιούνται φάρμακα από τις ομάδες της κυκλοσπορίνης Α ή της αντιλεμφοκυτταρικής σφαιρίνης. Μερικές φορές χρησιμοποιούνται μαζί.

Η χρήση του GM-CSF (φάρμακα που διεγείρουν την παραγωγή λευκοκυττάρων). Αυτή η θεραπεία χρησιμοποιείται όταν ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων πέφτει σε λιγότερο από 2 x 109 g / l. Επίσης σε αυτή την περίπτωση, μπορούν να χρησιμοποιηθούν κορτικοστεροειδή φάρμακα.

Χρησιμοποιούνται αναβολικά στεροειδή που διεγείρουν την παραγωγή πρωτεϊνών.

Στη διαδικασία θεραπείας της απλασίας του μυελού των οστών, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες μέθοδοι:

• Μετάγγιση στοιχείων αίματος.

Η μετάγγιση γίνεται με πλυμένα ερυθρά αιμοσφαίρια (αυτά είναι ερυθρά αιμοσφαίρια δωρητών που απελευθερώνουν από πρωτεΐνες) - η μέθοδος αυτή μειώνει τη σοβαρότητα και τον αριθμό των αρνητικών αντιδράσεων στη διαδικασία μετάγγισης. Κάνετε μια τέτοια μετάγγιση μόνο εάν υπάρχει απειλή για τη ζωή του ασθενούς. Αυτές είναι οι ακόλουθες καταστάσεις:

• ο ασθενής πέφτει σε αναιμικό κώμα.
• Αναιμία με σοβαρή σοβαρότητα (στην περίπτωση αυτή, η τιμή της αιμοσφαιρίνης μειώνεται κάτω από 70 g / l).

Η μετάγγιση αιμοπεταλίων χορηγείται εάν ο ασθενής έχει αιμορραγία και εμφανή μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων.

Η αιμοστατική θεραπεία πραγματοποιείται ανάλογα με την περιοχή στην οποία άρχισε η αιμορραγία.

Σε περίπτωση μολυσματικών επιπλοκών, διεξάγονται οι ακόλουθες μέθοδοι θεραπείας:

• αντιβακτηριακή θεραπεία. Εκτελείται μετά τη λήψη βλεφαρίδων από το ρινοφάρυγγα, καθώς και ούρων και αίματος κατά τη σπορά, προκειμένου να προσδιοριστεί ποιος μικροοργανισμός ήταν η αιτία της μόλυνσης και να αποκαλυφθεί η ευαισθησία του στα αντιβιοτικά.
• αναγκαστικά πραγματοποίησε συστηματική αντιμυκητιακή θεραπεία.
• τοπική θεραπεία με αντισηπτικές θέσεις που μπορούν να γίνουν πύλες εισόδου της μόλυνσης (αυτοί είναι οι χώροι μέσω των οποίων μπαίνουν βακτήρια, μύκητες ή ιοί στο σώμα). Κάτω από τέτοιες διαδικασίες, συνήθως προορίζεται να ξεπλένει το στόμα χρησιμοποιώντας διαφορετικά φάρμακα με τη σειρά του.

Φάρμακα

Όταν η απλασία του μυελού των οστών γίνεται απαραίτητα με φαρμακευτική αγωγή. Τις περισσότερες φορές χρησιμοποιούνται φάρμακα που ανήκουν στις τρεις ομάδες φαρμάκου: αυτό κυτταροστατικά (6-merkaptopuril, κυκλοφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη Α και αζαθειοπρίνη), ανοσοκατασταλτικά (δεξαμεθαζόνη και μεθυλπρεδνιζολόνη), και αντιβιοτικά (μακρολίδες, κεφαλοσπορίνες, hlorhinolony και αζαλίδες ). Μερικές φορές υπάρχουν μπορεί να εφαρμοστεί φάρμακα διόρθωση διαταραχές της εντερικής μικροχλωρίδας και τα προβλήματα με φάρμακα πίεσης του αίματος και άλλα ένζυμα.

Η μεθυλοπρεδνιζολόνη συνταγογραφείται από το στόμα. Κατά τη μεταμόσχευση οργάνων - σε δοσολογία που δεν υπερβαίνει τα 0,007 g / ημέρα.

Παρενέργειες του φαρμάκου: το νερό, καθώς και το νάτριο μπορεί να παραμείνει στο σώμα, αυξάνει την αρτηριακή πίεση, μπορεί να παρατηρηθεί απώλεια του καλίου, οστεοπόρωση, μυϊκή αδυναμία, γαστρίτιδα φαρμάκου? η αντίσταση σε διάφορες λοιμώξεις μπορεί να μειωθεί. καταστολή των επινεφριδίων, μερικές ψυχικές διαταραχές, προβλήματα με τον εμμηνορροϊκό κύκλο.

Το φάρμακο αντενδείκνυται στο σοβαρό στάδιο της υπέρτασης. στο στάδιο 3 της κυκλοφοριακής ανεπάρκειας, καθώς και στην εγκυμοσύνη και την οξεία ενδοκαρδίτιδα, καθώς και νεφρίτιδα, διάφορες ψυχώσεις, οστεοπόρωση, έλκη του δωδεκαδακτύλου ή του στομάχου. μετά από μια πρόσφατη επιχείρηση? με το ενεργό στάδιο της φυματίωσης, της σύφιλης. ηλικιωμένους, καθώς και παιδιά κάτω των 12 ετών.

Η μεθυλοπρεδνιζολόνη με προσοχή συνταγογραφείται παρουσία διαβήτη, μόνο εάν υπάρχουν απόλυτες ενδείξεις, ή για θεραπεία σε ασθενείς με αντίσταση στην ινσουλίνη, με υψηλούς τίτλους αντισωμάτων κατά της ινσουλίνης. Με τη φυματίωση ή τις μολυσματικές ασθένειες, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε το φάρμακο, συνδυάζοντάς το μόνο με αντιβιοτικά ή φάρμακα που θεραπεύουν τη φυματίωση.

Αζαθειοπρίνη - την πρώτη ημέρα που επιτρέπεται να εφαρμόσει μια δόση που δεν υπερβαίνει τα 5 mg ανά 1 kg βάρους σώματος ανά ημέρα (να καταναλωθούν σε 2-3 ώρες), αλλά η δοσολογία γενικά εξαρτάται από την κατάσταση λειτουργίας της ανοσοκαταστολής. Το μέγεθος της δόσης συντήρησης είναι 1-4 mg / kg σωματικού βάρους ανά ημέρα. Καθορίζεται ανάλογα με την ανοχή του οργανισμού του ασθενούς και την κλινική του κατάσταση. Μελέτες δείχνουν ότι η θεραπεία με Imuran πρέπει να διεξάγεται μακρά πορεία, ακόμη και με την εφαρμογή μικρών δόσεων.

Σε περίπτωση υπερδοσολογίας, τραύματα στο λαιμό, αιμορραγία και μώλωπες και μολύνσεις μπορεί να εμφανιστούν. Αυτά τα συμπτώματα είναι πιο τυπικά για μια χρόνια υπερδοσολογία.

Παρενέργειες - μετά από μεταμόσχευση μυελού των οστών στη θεραπεία της αζαθειοπρίνης σε συνδυασμό με άλλους ανοσοκατασταλτικούς παράγοντες, παρατηρούνται συχνά βακτηριακές, μυκητιακές ή ιογενείς λοιμώξεις σε ασθενείς. Μεταξύ άλλων ανεπιθύμητων ενεργειών είναι η αρρυθμία, τα σημάδια μηνιγγισμού, οι πονοκέφαλοι, οι βλάβες των χειλιών και του στόματος, η παραισθησία κ.λπ.

Η κυκλοσπορίνη Α χρησιμοποιείται ενδοφλεβίως - η ημερήσια δόση διαιρείται σε 2 δόσεις και ενίεται για 2-6 ώρες. Για την αρχική ημερήσια δόση αρκεί η χορήγηση 3-5 mg / kg. Η ενδοφλέβια εφαρμογή είναι ιδανική για τη θεραπεία ασθενών που υποβλήθηκαν σε μεταμόσχευση μυελού των οστών. Πριν από τη μεταμόσχευση (4-12 ώρες μία φορά πριν από τη λειτουργία), ο ασθενής λαμβάνει δόση 10-15 mg / kg και στη συνέχεια χρησιμοποιείται η ίδια ημερήσια δόση για τις επόμενες 1-2 εβδομάδες. Αργότερα η δόση μειώνεται στη συνήθη δόση συντήρησης (περίπου 2-6 mg / kg).

Τα συμπτώματα υπερδοσολογίας είναι υπνηλία, σοβαρός εμετός, ταχυκαρδία, πονοκέφαλοι, ανάπτυξη σοβαρής νεφρικής ανεπάρκειας.

Κατά τη λήψη της κυκλοσπορίνης πρέπει να ακολουθούνται οι ακόλουθες προφυλάξεις. Η θεραπεία πρέπει να διεξάγεται σε νοσοκομείο από γιατρούς με μεγάλη εμπειρία στη θεραπεία ασθενών με ανοσοκατασταλτικά. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι, ως αποτέλεσμα της λήψης της κυκλοσπορίνης, αυξάνεται η προδιάθεση για την ανάπτυξη κακοήθων λεμφοϋπερπλαστικών όγκων. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο πρέπει να αποφασίσετε πριν από την έναρξη της διαδικασίας αν όλοι οι κίνδυνοι που συνδέονται με αυτό δικαιολογούν τη θετική επίδραση της θεραπείας της. Κατά την εγκυμοσύνη το παρασκεύασμα επιτρέπεται να χρησιμοποιείται μόνο για αυστηρές ενδείξεις. Επειδή υπάρχει κίνδυνος αναφυλακτοειδών αντιδράσεων ως αποτέλεσμα της ενδοφλέβιας χορήγησης, τα αντιισταμινικά πρέπει να ληφθούν για προφύλαξη και ο ασθενής θα πρέπει να μεταφερθεί στη στοματική οδό του φαρμάκου το συντομότερο δυνατό.

Βιταμίνες

Εάν ο ασθενής έχει αιμορραγία, εκτός από τη θεραματική θεραπεία, θα πρέπει να πάρετε 10% διάλυμα χλωριούχου ασβεστίου (εντός), καθώς και βιταμίνη Κ (15-20 mg ημερησίως). Επιπλέον, το ασκορβικό οξύ χορηγείται σε μεγάλες ποσότητες (0,5-1 g / ημέρα) και βιταμίνη P (σε δοσολογία 0,15-0,3 g / ημέρα). Συνιστάται η λήψη φολικού οξέος σε υψηλές δόσεις (μέγιστο 200 mg / ημέρα), καθώς και η βιταμίνη B6, κατά προτίμηση με τη μορφή ενέσεων (50 mg πυριδοξίνης ημερησίως).

Φυσιοθεραπευτική αγωγή

Για να ενεργοποιηθεί το έργο του μυελού των οστών, χρησιμοποιείται η φυσιοθεραπευτική αγωγή - η διαθερμία των σωληνοειδών οστών στην περιοχή των ποδιών ή του στέρνου. Η διαδικασία πρέπει να γίνεται κάθε μέρα για 20 λεπτά. Πρέπει να σημειωθεί ότι αυτή η επιλογή είναι δυνατή μόνο εάν δεν υπάρχει έντονη αιμορραγία.

Επιχειρησιακή θεραπεία

Η μεταμόσχευση μυελού των οστών γίνεται σε περίπτωση σοβαρού σταδίου απλασίας. Η αποτελεσματικότητα μιας τέτοιας επέμβασης αυξάνεται εάν ο ασθενής είναι σε νεαρή ηλικία και επίσης έχει πραγματοποιήσει μικρό αριθμό μεταγγίσεων στοιχείων αίματος δότη (όχι περισσότερο από 10).

Με μια τέτοια θεραπεία, ο μυελός των οστών εξάγεται από τον δότη και μεταμοσχεύεται περαιτέρω στον λήπτη. Πριν από την εισαγωγή των βλαστικών κυττάρων, θα υποβληθούν σε θεραπεία με κυτταροστατικά.

Μετά τη μεταμόσχευση, ο ασθενής θα έχει μακρά πορεία ανοσοκατασταλτικής θεραπείας, η οποία είναι απαραίτητη για την πρόληψη πιθανής απόρριψης του μοσχεύματος από το σώμα, καθώς και για την πρόληψη άλλων αρνητικών ανοσοαποκρίσεων.

Πρόληψη

Τα κύρια προληπτικά μέτρα για την απλασία του μυελού των οστών είναι τα εξής: πρέπει να αποτραπούν οι εξωτερικοί αρνητικοί παράγοντες. Για να γίνει αυτό, πρέπει να ακολουθείτε τις τεχνικές ασφαλείας όταν εργάζεστε με βαφές ή αντικείμενα που μπορεί να είναι πηγές ιοντίζουσας ακτινοβολίας, καθώς και να παρακολουθείτε την εφαρμογή των ναρκωτικών.

Η δευτερογενής πρόληψη, η οποία είναι απαραίτητη για την πρόληψη μιας πιθανής επιδείνωσης ενός ατόμου με ήδη αναπτυγμένη νόσο ή για την πρόληψη υποτροπής, είναι σε τέτοια μέτρα:

• Τα αρχεία διαλογής. Η παρατήρηση πρέπει να συνεχιστεί ακόμη και αν υπάρχουν ενδείξεις ανάκαμψης.
• Μακροπρόθεσμη υποστηρικτική θεραπεία lekartsvennaya.

[46], [47], [48], [49], [50], [51], [52],

Πρόβλεψη

Η απλασία του μυελού των οστών συνήθως παρουσιάζει δυσμενή πρόγνωση - εάν η θεραπεία δεν είναι έγκαιρη, ο ασθενής πεθαίνει στο 90% των περιπτώσεων.

Χάρη στη μεταμόσχευση του μυελού των οστών δότη, 9 στους 10 ασθενείς μπορούν να ζήσουν περισσότερο από 5 χρόνια. Συνεπώς, αυτή η μέθοδος θεωρείται η αποτελεσματικότερη μέθοδος θεραπείας.

Μερικές φορές δεν είναι δυνατή η πραγματοποίηση μιας μεταμόσχευσης, αλλά η σύγχρονη φαρμακευτική θεραπεία είναι επίσης ικανή να δώσει αποτελέσματα. Περίπου οι μισοί από τους ασθενείς χάρη σε αυτό μπορεί να ζήσει περισσότερο από 5 χρόνια. Αλλά στην περίπτωση αυτή, στις περισσότερες περιπτώσεις, επιβιώνουν ασθενείς που είναι άρρωστοι σε ηλικία που δεν υπερβαίνει τα 40 χρόνια.

[53], [54], [55], [56],