Απλασία του μυελού των οστών

Η απλασία του μυελού των οστών (ή αιματοποιητική απλασία) είναι ένα σύνδρομο ανεπάρκειας του μυελού των οστών, το οποίο περιλαμβάνει μια ομάδα διαταραχών στις οποίες η αιματοποιητική λειτουργία που εκτελείται από τον μυελό των οστών καταστέλλεται απότομα. Η συνέπεια αυτής της διαταραχής είναι η ανάπτυξη πανκυτταροπενίας (παρατηρείται ανεπάρκεια όλων των κυττάρων του αίματος: λευκοκύτταρα, ερυθροκύτταρα και αιμοπετάλια). Η βαθιά πανκυτταροπενία είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Επιδημιολογία

Η απλασία του μυελού των οστών εμφανίζεται στους ανθρώπους με συχνότητα 2,0/1.000.000 άτομα ετησίως. Αυτό το ποσοστό ποικίλλει ανάλογα με τη χώρα, επομένως μπορεί να υπάρχει ένα εύρος 0,6-3,0+/1.000.000 άτομα ετησίως.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Αιτίες απλασία του μυελού των οστών

Οι αιτίες της απλασίας του μυελού των οστών περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία.
• Αυτοάνοσες διαταραχές.
• Περιβαλλοντικά επιβλαβείς συνθήκες εργασίας.
• Διάφορες ιογενείς λοιμώξεις.
• Επαφή με ζιζανιοκτόνα και εντομοκτόνα.
• Ορισμένα φάρμακα, όπως αυτά που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας ή τα αντιβιοτικά.
• Νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία.
• Αιμολυτική αναιμία.
• Ασθένειες του συνδετικού ιστού.
• Εγκυμοσύνη - ο μυελός των οστών έχει υποστεί βλάβη λόγω μιας διεστραμμένης αντίδρασης του ανοσοποιητικού συστήματος.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Παράγοντες κινδύνου

Μεταξύ των παραγόντων κινδύνου για απλασία του μυελού των οστών είναι αυτοί που περιγράφονται παρακάτω.

• Χημικές ενώσεις: κυτταροστατικά - βοηθούν στην αναστολή της κυτταρικής διαίρεσης, συνήθως χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία όγκων. Μια ορισμένη δόση τέτοιων φαρμάκων μπορεί να βλάψει τον μυελό των οστών, διαταράσσοντας τον σχηματισμό των κυττάρων του αίματος· ανοσοκατασταλτικά - καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού, χρησιμοποιούνται όταν υπάρχει υπερβολική ενεργοποίηση του ανοσοποιητικού συστήματος, η οποία βλάπτει τους δικούς του υγιείς ιστούς. Εάν σταματήσετε να τα παίρνετε, η αιμοποίηση συχνά αποκαθίσταται·
• ουσίες που επηρεάζουν τον οργανισμό εάν ο ασθενής έχει ατομική υπερευαισθησία σε αυτές. Πρόκειται για αντιβιοτικά (αντιβακτηριακά φάρμακα), βενζίνη, υδράργυρο, διάφορες χρωστικές, χλωραμφενικόλη και παρασκευάσματα χρυσού. Τέτοιες ουσίες μπορούν να προκαλέσουν τόσο αναστρέψιμη όσο και μη αναστρέψιμη καταστροφή της λειτουργίας του μυελού των οστών. Μπορούν να εισέλθουν στο σώμα μέσω του δέρματος, μέσω της εισπνοής αερολυμάτων, από το στόμα - με νερό και τροφή.
• ακτινοβολία με ιοντικά σωματίδια (ακτινοβολία) – για παράδειγμα, εάν παραβιάζονται οι κανονισμοί ασφαλείας σε πυρηνικούς σταθμούς ηλεκτροπαραγωγής ή σε ιατρικά ιδρύματα όπου οι όγκοι αντιμετωπίζονται με ακτινοθεραπεία·
• ιογενείς λοιμώξεις – όπως η γρίπη, ο ιός της ηπατίτιδας κ.λπ.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Παθογένεση

Η παθογένεση της απλασίας του μυελού των οστών δεν έχει ακόμη μελετηθεί πλήρως. Εξετάζονται επί του παρόντος διάφοροι μηχανισμοί ανάπτυξής της:

• Ο μυελός των οστών επηρεάζεται μέσω των πολυδύναμων βλαστικών κυττάρων.
• Η αιμοποιητική διαδικασία καταστέλλεται λόγω της επίδρασης των χυμικών ή κυτταρικών ανοσολογικών μηχανισμών.
• Τα στοιχεία του μικροπεριβάλλοντος αρχίζουν να λειτουργούν λανθασμένα.
• Ανάπτυξη ανεπάρκειας παραγόντων που προάγουν την αιμοποιητική διαδικασία.
• Μεταλλάξεις σε γονίδια που προκαλούν κληρονομικά σύνδρομα ανεπάρκειας μυελού των οστών.

Σε αυτή την ασθένεια, η περιεκτικότητα σε συστατικά (βιταμίνη Β12, σίδηρος και πρωτοπορφυρίνη), τα οποία εμπλέκονται άμεσα στην αιματοποίηση, δεν μειώνεται, αλλά ταυτόχρονα, ο αιματοποιητικός ιστός δεν μπορεί να τα χρησιμοποιήσει.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Συμπτώματα απλασία του μυελού των οστών

Η απλασία του μυελού των οστών εκδηλώνεται ανάλογα με το ποιο κυτταρικό στοιχείο του αίματος επηρεάστηκε:

• Εάν υπάρχει μείωση του επιπέδου των ερυθρών αιμοσφαιρίων, εμφανίζονται δύσπνοια, γενική αδυναμία και άλλα συμπτώματα αναιμίας.
• Εάν μειωθεί το επίπεδο των λευκών αιμοσφαιρίων, εμφανίζεται πυρετός και αυξάνεται η ευαισθησία του οργανισμού σε λοιμώξεις.
• Εάν το επίπεδο των αιμοπεταλίων μειωθεί, υπάρχει τάση ανάπτυξης αιμορραγικού συνδρόμου, πετεχιών και αιμορραγίας.

Σε μερική απλασία των ερυθρών αιμοσφαιρίων του μυελού των οστών, παρατηρείται απότομη μείωση στην παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων, βαθιά δικτυοερυθροκυτταροπενία και μεμονωμένη νορμοχρωμική αναιμία.

Υπάρχουν συγγενείς και επίκτητες μορφές αυτής της νόσου. Η δεύτερη εκδηλώνεται με τη μορφή επίκτητης πρωτοπαθούς ερυθροβλαστοφθίας, καθώς και με ένα σύνδρομο που εμφανίζεται με άλλες ασθένειες (αυτό μπορεί να είναι καρκίνος του πνεύμονα, ηπατίτιδα, λευχαιμία, λοιμώδης μονοπυρήνωση ή πνευμονία, καθώς και δρεπανοκυτταρική αναιμία, παρωτίτιδα ή ελκώδης κολίτιδα κ.λπ.).

[ 29 ], [ 30 ]

Επιπλοκές και συνέπειες

Οι επιπλοκές της απλασίας του μυελού των οστών περιλαμβάνουν:

• Ανεμικό κώμα, στο οποίο εμφανίζεται απώλεια συνείδησης, ανάπτυξη κωματώδους κατάστασης. Δεν υπάρχει αντίδραση σε κανένα εξωτερικό ερέθισμα, καθώς το οξυγόνο δεν εισέρχεται στον εγκέφαλο στις απαιτούμενες ποσότητες - αυτό συμβαίνει λόγω του γεγονότος ότι το επίπεδο των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα μειώνεται γρήγορα και σημαντικά.
• Αρχίζουν διάφορες αιμορραγίες (αιμορραγικές επιπλοκές). Η χειρότερη επιλογή σε αυτή την περίπτωση είναι ένα αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο (κάποιο μέρος του εγκεφάλου είναι εμποτισμένο με αίμα και ως αποτέλεσμα πεθαίνει).
• Λοιμώξεις – μικροοργανισμοί (διάφοροι μύκητες, βακτήρια ή ιοί) προκαλούν μολυσματικές ασθένειες.
• Διαταραγμένη λειτουργική κατάσταση ορισμένων εσωτερικών οργάνων (όπως τα νεφρά ή η καρδιά), ειδικά με ταυτόχρονη χρόνια παθολογία.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Διαγνωστικά απλασία του μυελού των οστών

Κατά τη διάγνωση της απλασίας του μυελού των οστών, μελετάται το ιατρικό ιστορικό και τα παράπονα του ασθενούς: πόσο καιρό πριν εμφανίστηκαν τα συμπτώματα της νόσου και με τι συνδέει ο ασθενής την εμφάνισή τους.

Στη συνέχεια, διευκρινίζεται το ιστορικό ζωής του ασθενούς:

• Η παρουσία συνυπαρχουσών χρόνιων ασθενειών στον ασθενή.
• Η παρουσία κληρονομικών ασθενειών.
• Έχει ο ασθενής κακές συνήθειες;
• Διευκρινίζεται εάν έχουν ληφθεί πρόσφατα κάποια φάρμακα για μεγάλο χρονικό διάστημα.
• Η παρουσία όγκων στον ασθενή.
• Υπήρξε επαφή με διάφορα τοξικά στοιχεία;
• Ήταν ο ασθενής εκτεθειμένος σε ακτινοβολία ή σε άλλους παράγοντες ακτινοβολίας;

Μετά από αυτό, πραγματοποιείται κλινική εξέταση. Προσδιορίζεται το χρώμα του δέρματος (με απλασία μυελού των οστών, παρατηρείται ωχρότητα), προσδιορίζεται ο ρυθμός παλμών (συχνότερα είναι γρήγορος) και οι δείκτες αρτηριακής πίεσης (είναι χαμηλός). Οι βλεννογόνοι και το δέρμα εξετάζονται για την παρουσία αιμορραγιών και πυώδους κυστιδίων κ.λπ.

[ 36 ], [ 37 ]

Δοκιμές

Κατά τη διάρκεια της διάγνωσης της νόσου, διεξάγονται επίσης ορισμένες εργαστηριακές εξετάσεις.

Διεξάγεται εξέταση αίματος - εάν ο ασθενής έχει απλασία μυελού των οστών, θα ανιχνευθεί μείωση στο επίπεδο αιμοσφαιρίνης, καθώς και στον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ο δείκτης χρώματος του αίματος παραμένει φυσιολογικός. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων με τα λευκοκύτταρα μειώνεται και, επιπλέον, η σωστή αναλογία λευκοκυττάρων διαταράσσεται, επειδή μειώνεται η περιεκτικότητα σε κοκκιοκύτταρα.

Επίσης, πραγματοποιείται εξέταση ούρων για τον προσδιορισμό της παρουσίας ερυθρών αιμοσφαιρίων στα ούρα - αυτό είναι ένα σημάδι αιμορραγικού συνδρόμου ή η παρουσία λευκοκυττάρων και μικροοργανισμών, το οποίο αποτελεί σύμπτωμα της ανάπτυξης μολυσματικών επιπλοκών στο σώμα.

Διεξάγεται επίσης βιοχημική εξέταση αίματος. Προσδιορίζει τα επίπεδα γλυκόζης, χοληστερόλης, ουρικού οξέος (για την ανίχνευση ταυτόχρονης βλάβης σε οποιαδήποτε όργανα), κρεατινίνης και ηλεκτρολυτών (νάτριο, κάλιο και ασβέστιο).

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Ενόργανη διάγνωση

Κατά τη διάρκεια της ενόργανης διάγνωσης, εκτελούνται οι ακόλουθες διαδικασίες.

Για την εξέταση του μυελού των οστών, πραγματοποιείται παρακέντηση (διάτρηση, κατά την οποία αφαιρείται το εσωτερικό περιεχόμενο) ενός οστού, συνήθως του στέρνου ή του ισχίου. Με τη βοήθεια μικροσκοπικής εξέτασης, προσδιορίζεται η αντικατάσταση του αιμοποιητικού ιστού με ουλή ή λίπος.

Μια βιοψία τρεφίνης, η οποία εξετάζει τον μυελό των οστών και τη σχέση του με τους κοντινούς ιστούς. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, χρησιμοποιείται μια ειδική συσκευή που ονομάζεται τρεφίνη - με τη βοήθειά της, λαμβάνεται μια στήλη μυελού των οστών από το λαγόνιο οστό μαζί με το περιόστεο και το οστό.

Ηλεκτροκαρδιογράφημα, το οποίο επιτρέπει τον εντοπισμό προβλημάτων με τη διατροφή του καρδιακού μυός και τον καρδιακό ρυθμό.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με τις ακόλουθες ασθένειες:

• Νυχτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία;
• Υποπλαστική αναιμία (και επίσης παροδική ερυθροβλαστοπενία σε παιδιά).
• Υπερσπληνισμός;
• Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο;
• Οξεία και λευχαιμία τριχωτών κυττάρων.
• ΣΚΒ;
• Σύνδρομο DIC;
• Αναιμία που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα υποϋποφυσιασμού, υποθυρεοειδισμού ή ηπατικής νόσου.

Θεραπεία απλασία του μυελού των οστών

Είναι σχεδόν αδύνατο να εξαλειφθεί η ασθένεια χρησιμοποιώντας αιτιοτροπική θεραπεία (επηρεάζοντας την αιτία της). Η εξάλειψη του παράγοντα που την προκάλεσε μπορεί να βοηθήσει (για παράδειγμα, διακοπή της φαρμακευτικής αγωγής, έξοδος από τη ζώνη ακτινοβολίας κ.λπ.), αλλά σε αυτήν την περίπτωση, ο ρυθμός θανάτου του μυελού των οστών μειώνεται μόνο, αλλά η σταθερή αιμοποίηση δεν μπορεί να αποκατασταθεί χρησιμοποιώντας αυτή τη μέθοδο.

Ανοσοκατασταλτική θεραπεία χρησιμοποιείται εάν η μεταμόσχευση δεν είναι εφικτή (δεν υπάρχει κατάλληλος δότης για τον ασθενή). Σε αυτή την περίπτωση, χρησιμοποιούνται φάρμακα από τις ομάδες της κυκλοσπορίνης Α ή της αντιλεμφοκυτταρικής σφαιρίνης. Μερικές φορές χρησιμοποιούνται μαζί.

Χρήση GM-CSF (φάρμακα που διεγείρουν την παραγωγή λευκών αιμοσφαιρίων). Αυτή η θεραπεία χρησιμοποιείται εάν ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων μειωθεί σε λιγότερο από 2x109 g/L. Σε αυτή την περίπτωση μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν κορτικοστεροειδή φάρμακα.

Χρησιμοποιούνται αναβολικά στεροειδή, τα οποία διεγείρουν τον σχηματισμό πρωτεϊνών.

Οι ακόλουθες μέθοδοι χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της απλασίας του μυελού των οστών:

• Μετάγγιση στοιχείων αίματος.

Οι μεταγγίσεις πραγματοποιούνται με πλυμένα ερυθρά αιμοσφαίρια (ερυθρά αιμοσφαίρια δότη που έχουν απαλλαγεί από πρωτεΐνες) - αυτή η μέθοδος μειώνει τη σοβαρότητα και τον αριθμό των αρνητικών αντιδράσεων στη διαδικασία μετάγγισης. Τέτοιες μεταγγίσεις πραγματοποιούνται μόνο εάν υπάρχει απειλή για τη ζωή του ασθενούς. Αυτές είναι οι ακόλουθες περιπτώσεις:

• ο ασθενής πέφτει σε αναιμικό κώμα.
• σοβαρή αναιμία (σε αυτή την περίπτωση, το επίπεδο αιμοσφαιρίνης πέφτει κάτω από 70 g/l).

Η μετάγγιση αιμοπεταλίων δότη πραγματοποιείται εάν ο ασθενής παρουσιάσει αιμορραγία και σαφώς έντονη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων.

Η αιμοστατική θεραπεία πραγματοποιείται ανάλογα με την περιοχή όπου ξεκίνησε η αιμορραγία.

Όταν εμφανίζονται μολυσματικές επιπλοκές, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες μέθοδοι θεραπείας:

• Αντιβακτηριακή θεραπεία. Αυτή πραγματοποιείται μετά από ρινοφαρυγγικά επιχρίσματα, καθώς και καλλιέργειες ούρων και αίματος, για να προσδιοριστεί ο μικροοργανισμός που προκάλεσε τη λοίμωξη και να προσδιοριστεί η ευαισθησία του στα αντιβιοτικά.
• Η συστηματική αντιμυκητιασική θεραπεία είναι υποχρεωτική.
• τοπική αντισηπτική θεραπεία περιοχών που μπορεί να γίνουν σημεία εισόδου μολύνσεων (αυτά είναι τα σημεία μέσω των οποίων εισέρχονται στο σώμα βακτήρια, μύκητες ή ιοί). Τέτοιες διαδικασίες συνήθως περιλαμβάνουν ξέπλυμα του στόματος με τη χρήση διαφορετικών φαρμάκων διαδοχικά.

Φάρμακα

Σε περίπτωση απλασίας του μυελού των οστών, η φαρμακευτική αγωγή είναι υποχρεωτική. Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα φάρμακα είναι αυτά που ανήκουν σε 3 ομάδες φαρμάκων: κυτταροστατικά (6-μερκαπτοπουρίλη, κυκλοφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη Α, καθώς και ιμουράν), ανοσοκατασταλτικά (δεξαμεθαζόνη, καθώς και μεθυλπρεδνιζολόνη) και αντιβιοτικά (μακρολίδες, κεφαλοσπορίνες, χλωροκινολόνες, καθώς και αζαλίδες). Μερικές φορές μπορούν να χρησιμοποιηθούν φάρμακα που διορθώνουν τις διαταραχές της εντερικής μικροχλωρίδας και τα προβλήματα με την αρτηριακή πίεση, ενζυμικά φάρμακα κ.λπ.

Η μεθυλπρεδνιζολόνη συνταγογραφείται από το στόμα. Σε περίπτωση μεταμόσχευσης οργάνων - σε δόση που δεν υπερβαίνει τα 0,007 g/ημέρα.

Παρενέργειες του φαρμάκου: μπορεί να κατακρατηθεί νερό και νάτριο στο σώμα, αύξηση της αρτηριακής πίεσης, απώλεια καλίου, οστεοπόρωση, μυϊκή αδυναμία, γαστρίτιδα που προκαλείται από φάρμακα, μπορεί να μειωθεί η αντίσταση σε διάφορες λοιμώξεις, καταστολή της δραστηριότητας των επινεφριδίων, ορισμένες ψυχικές διαταραχές, προβλήματα με τον εμμηνορροϊκό κύκλο.

Το φάρμακο αντενδείκνυται σε σοβαρή υπέρταση, κυκλοφορική ανεπάρκεια σταδίου 3, καθώς και σε εγκυμοσύνη και οξεία ενδοκαρδίτιδα, καθώς και σε νεφρίτιδα, διάφορες ψυχώσεις, οστεοπόρωση, έλκη του δωδεκαδακτύλου ή του στομάχου, μετά από πρόσφατη χειρουργική επέμβαση, στο ενεργό στάδιο της φυματίωσης, σύφιλη, σε ηλικιωμένους, καθώς και σε παιδιά κάτω των 12 ετών.

Η μεθυλπρεδνιζολόνη συνταγογραφείται με προσοχή σε περίπτωση σακχαρώδους διαβήτη, μόνο εάν υπάρχουν απόλυτες ενδείξεις ή για τη θεραπεία ασθενών με αντίσταση στην ινσουλίνη, με υψηλούς τίτλους αντισωμάτων κατά της ινσουλίνης. Σε φυματίωση ή λοιμώδη νοσήματα, το φάρμακο μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνο σε συνδυασμό με αντιβιοτικά ή φάρμακα που θεραπεύουν τη φυματίωση.

Imuran - την πρώτη ημέρα, επιτρέπεται η χρήση δόσης που δεν υπερβαίνει τα 5 mg ανά 1 kg ανθρώπινου βάρους την ημέρα (πρέπει να λαμβάνεται σε 2-3 δόσεις), αλλά η δοσολογία εξαρτάται γενικά από το σχήμα ανοσοκαταστολής. Το μέγεθος της δόσης συντήρησης είναι 1-4 mg / kg βάρους την ημέρα. Καθορίζεται ανάλογα με την ανοχή του σώματος του ασθενούς και την κλινική του κατάσταση. Μελέτες δείχνουν ότι η θεραπεία με Imuran πρέπει να διεξάγεται σε μακρά πορεία, ακόμη και με μικρές δόσεις.

Η υπερδοσολογία μπορεί να προκαλέσει έλκη στο λαιμό, αιμορραγία και μώλωπες, καθώς και λοιμώξεις. Αυτά τα συμπτώματα είναι πιο συχνά σε χρόνια υπερδοσολογία.

Παρενέργειες - μετά από μεταμόσχευση μυελού των οστών, οι ασθενείς που λαμβάνουν αζαθειοπρίνη σε συνδυασμό με άλλα ανοσοκατασταλτικά συχνά εμφανίζουν βακτηριακές, μυκητιασικές ή ιογενείς λοιμώξεις. Άλλες παρενέργειες περιλαμβάνουν αρρυθμία, σημεία μηνιγγισμού, πονοκεφάλους, αλλοιώσεις των χειλιών και του στόματος, παραισθησία κ.λπ.

Η κυκλοσπορίνη Α χορηγείται ενδοφλεβίως - η ημερήσια δόση διαιρείται σε 2 δόσεις και χορηγείται 2-6 ώρες πριν. Για την αρχική ημερήσια δόση, επαρκούν 3-5 mg/kg. Η ενδοφλέβια χορήγηση είναι βέλτιστη για τη θεραπεία ασθενών που έχουν υποβληθεί σε μεταμόσχευση μυελού των οστών. Πριν από τη μεταμόσχευση (4-12 ώρες πριν από την επέμβαση), στον ασθενή χορηγείται από το στόμα μια δόση 10-15 mg/kg και στη συνέχεια η ίδια ημερήσια δόση χρησιμοποιείται για τις επόμενες 1-2 εβδομάδες. Αργότερα, η δόση μειώνεται στη συνήθη δόση συντήρησης (περίπου 2-6 mg/kg).

Τα συμπτώματα υπερδοσολογίας περιλαμβάνουν υπνηλία, σοβαρό έμετο, ταχυκαρδία, πονοκεφάλους και ανάπτυξη σοβαρής νεφρικής ανεπάρκειας.

Κατά τη λήψη Κυκλοσπορίνης, πρέπει να ακολουθούνται οι ακόλουθες προφυλάξεις. Η θεραπεία πρέπει να χορηγείται σε νοσοκομείο από γιατρούς που έχουν εκτεταμένη εμπειρία στη θεραπεία ασθενών με ανοσοκατασταλτικά. Πρέπει να θυμόμαστε ότι ως αποτέλεσμα της λήψης Κυκλοσπορίνης, αυξάνεται η προδιάθεση για την ανάπτυξη κακοήθων λεμφοϋπερπλαστικών όγκων. Γι' αυτό είναι απαραίτητο να αποφασιστεί πριν από την έναρξη της λήψης της εάν η θετική επίδραση της θεραπείας δικαιολογεί όλους τους σχετικούς κινδύνους. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, το φάρμακο επιτρέπεται να χρησιμοποιείται μόνο λόγω αυστηρών ενδείξεων. Δεδομένου ότι υπάρχει κίνδυνος αναφυλακτοειδών αντιδράσεων ως αποτέλεσμα ενδοφλέβιας χορήγησης, θα πρέπει να λαμβάνονται αντιισταμινικά για προφύλαξη και ο ασθενής θα πρέπει να μεταφερθεί στην από του στόματος οδό χορήγησης του φαρμάκου το συντομότερο δυνατό.

Βιταμίνες

Εάν ο ασθενής έχει αιμορραγία, εκτός από την αιμοθεραπεία, θα πρέπει να λαμβάνεται διάλυμα 10% χλωριούχου ασβεστίου (από το στόμα), καθώς και βιταμίνη Κ (15-20 mg την ημέρα). Επιπλέον, συνταγογραφείται ασκορβικό οξύ σε μεγάλες ποσότητες (0,5-1 g / ημέρα) και βιταμίνη P (σε δόση 0,15-0,3 g / ημέρα). Συνιστάται η λήψη φολικού οξέος σε μεγάλες δόσεις (μέγιστο 200 mg / ημέρα), καθώς και βιταμίνης Β6, κατά προτίμηση με τη μορφή ενέσεων (50 mg πυριδοξίνης ημερησίως).

Φυσικοθεραπεία

Για την ενεργοποίηση του μυελού των οστών, χρησιμοποιείται φυσικοθεραπεία - διαθερμία σωληνοειδών οστών στην περιοχή της κνήμης ή του στέρνου. Η διαδικασία πρέπει να εκτελείται καθημερινά για 20 λεπτά. Πρέπει να σημειωθεί ότι αυτή η επιλογή είναι δυνατή μόνο εάν δεν υπάρχει έντονη αιμορραγία.

Χειρουργική θεραπεία

Η μεταμόσχευση μυελού των οστών πραγματοποιείται σε περιπτώσεις σοβαρής απλασίας. Η αποτελεσματικότητα μιας τέτοιας επέμβασης αυξάνεται εάν ο ασθενής είναι νέος και έχει κάνει μικρό αριθμό μεταγγίσεων στοιχείων αίματος δότη (όχι περισσότερες από 10).

Αυτή η θεραπεία περιλαμβάνει την εξαγωγή μυελού των οστών από τον δότη και στη συνέχεια τη μεταμόσχευσή του στον λήπτη. Πριν από την εισαγωγή του εναιωρήματος βλαστοκυττάρων, αυτός υποβάλλεται σε θεραπεία με κυτταροστατικά.

Μετά τη μεταμόσχευση, ο ασθενής θα υποβληθεί σε μακρά αγωγή με ανοσοκατασταλτικά, η οποία είναι απαραίτητη για την πρόληψη πιθανής απόρριψης του μοσχεύματος από τον οργανισμό, καθώς και για την πρόληψη άλλων αρνητικών ανοσολογικών αντιδράσεων.

Πρόληψη

Τα κύρια προληπτικά μέτρα σχετικά με την απλασία του μυελού των οστών είναι τα εξής: είναι απαραίτητο να αποτραπεί η επίδραση εξωτερικών αρνητικών παραγόντων στο σώμα. Για να γίνει αυτό, είναι απαραίτητο να τηρούνται οι προφυλάξεις ασφαλείας κατά την εργασία με χρωστικές ουσίες ή αντικείμενα που μπορεί να είναι πηγές ιονίζουσας ακτινοβολίας, καθώς και να ελέγχεται η διαδικασία χρήσης φαρμάκων.

Η δευτερογενής πρόληψη, η οποία είναι απαραίτητη για την πρόληψη πιθανής επιδείνωσης της κατάστασης ενός ατόμου με ήδη αναπτυγμένη ασθένεια ή για την πρόληψη υποτροπής, αποτελείται από τα ακόλουθα μέτρα:

• Παρακολούθηση σε εξωτερικούς ασθενείς. Η παρακολούθηση θα πρέπει να συνεχίζεται ακόμη και αν ο ασθενής εμφανίζει σημάδια ανάρρωσης.
• Μακροχρόνια υποστηρικτική φαρμακευτική θεραπεία.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ]

Πρόβλεψη

Η απλασία του μυελού των οστών έχει συνήθως δυσμενή πρόγνωση - εάν δεν πραγματοποιηθεί έγκαιρη θεραπεία, ο ασθενής πεθαίνει στο 90% των περιπτώσεων.

Χάρη στη μεταμόσχευση μυελού των οστών από δότη, 9 στους 10 ασθενείς μπορούν να ζήσουν περισσότερο από 5 χρόνια. Επομένως, αυτή η μέθοδος θεωρείται η πιο αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας.

Μερικές φορές δεν είναι δυνατή η πραγματοποίηση μεταμόσχευσης, αλλά η σύγχρονη φαρμακευτική θεραπεία μπορεί επίσης να δώσει αποτελέσματα. Περίπου οι μισοί ασθενείς μπορούν να ζήσουν περισσότερο από 5 χρόνια χάρη σε αυτήν. Αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς που αρρώστησαν σε ηλικία που δεν υπερβαίνει τα 40 χρόνια επιβιώνουν.

[ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ]

Λίστα έγκυρων βιβλίων και μελετών που σχετίζονται με τη μελέτη της απλασίας του μυελού των οστών

1. Βιβλίο: «Απλαστική Αναιμία: Παθοφυσιολογία και Θεραπεία» Συγγραφέας: Hubert Schrezenmeier και Andrea Bacigalupo Έτος: 2009
2. Βιβλίο: «Απλαστική Αναιμία και Άλλα Σύνδρομα Ανεπάρκειας Μυελού των Οστών» Συγγραφέας: Neal S. Young και Colin G. Steward Έτος: 2018
3. Μελέτη: «Διάγνωση και διαχείριση της επίκτητης απλαστικής αναιμίας σε παιδιά» Συγγραφείς: Monica Bessler και Blanche P. Alter Έτος: 2016
4. Μελέτη: «Απλαστική Αναιμία: Παθογένεση, Διάγνωση και Διαχείριση» Συγγραφέας: Jaroslaw P. Maciejewski και Neal S. Young Έτος: 2018
5. Βιβλίο: "Απλαστική Αναιμία" Συγγραφέας: John W. Adamson Έτος: 2009