Σύνδρομο DIC σε ενήλικες

DIC (διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη) - θρομβοπάθεια κατανάλωσης που αναπτύσσεται περιλαμβάνουν αντίδραση αντιγόνου-αντισώματος και συνοδεύεται από θρόμβωση σε τριχοειδή και μικρά αγγεία με την εξάντληση του σχηματισμού και την παραβίαση όλων των παραγόντων.

[1], [2], [3], [4]

Αιτίες Σύνδρομο DIC σε ενήλικες

Το σύνδρομο DIC μπορεί να αναπτυχθεί με πάρα πολλές ασθένειες. όπου κατά τη διαδικασία έναρξης μπορεί να είναι ένοχος ενδοτοξίνες, αμνιακό υγρό, στρώμα ή ερυθροκυττάρων αιμόλυσης, κατεχολαμίνες, ανάπτυξη υπογκαιμία, μειωμένη ροή αίματος, υποξία, κλπ Εκτός από τις αιμορραγίες, το σύνδρομο DIC μπορεί να εκδηλωθεί με αγγειακή υπόταση και ανεπάρκεια πολλαπλών οργάνων.

DIC περιπλέκει πολλές παθολογικές συνθήκες: όλες οι μορφές σοκ, ασθένειες που συνοδεύονται από την ανάπτυξη του συνδρόμου δηλητηρίασης (κυρίως λόγω της βλάβης του ήπατος, δημιουργώντας σχεδόν όλοι παράγοντες πήξης), θρόμβους αίματος, τη ροή του αίματος επιβραδύνεται, με μια μαζική μετάγγιση πρωτεϊνικών φαρμάκων, ιδιαίτερα το αίμα και το αίμα εξαρτημάτων. Όλες αυτές οι καταστάσεις έχουν στην παθογένεση τους Παράγοντες αιμοποιητικών διαταραχών, θρόμβους αίματος, η ενεργοποίηση του δικτυοενδοθηλιακού και ανοσοποιητικού συστήματος. Σε αυτή την περίπτωση, με τη συμμετοχή της αντίδρασης αντιγόνου-αντισώματος, ο σχηματισμός θρόμβου συμβαίνει σε τριχοειδή αγγεία και μικρά αγγεία. Η διαδικασία καταναλώνει έναν πολύ μεγάλο αριθμό παραγόντων πήξης που δεν έχουν χρόνο να παραχθούν από το συκώτι, ειδικά εάν πρόκειται για λειτουργική ανεπάρκεια. Ως εκ τούτου, σε μεγάλα δοχεία, αντιθέτως, υπάρχει hypocoagulation και η τάση για αιμορραγία λόγω afibrinogenemia όπως ινωδογόνο επηρεάζεται σε μεγαλύτερο βαθμό και χρησιμεύει ως ένα διαφορικό κριτήριο την εργαστηριακή διάγνωση της DIC για coagulogram. Μειώνει συνολικό ινωδογόνο (άλλους παράγοντες, συμπεριλαμβανομένης της προθρομβίνης, μειώνεται επίσης), αισθητή αύξηση του χρόνου μερικής θρομβίνης, ο χρόνος θρομβίνης, χρόνο προθρομβίνης, προϊόντα αποικοδόμησης ινωδογόνου.

[5], [6], [7], [8]

Παθογένεση

Η διατήρηση της συνολικής κατάστασης αίματος παρέχεται από 3 λειτουργικά διαφορετικά συστήματα που αποτελούν το βιολογικό σύστημα της πήξης του αίματος:

1. πήξη - σχηματισμός θρόμβου.
2. αντιπηκτικό (αντιπηκτικό) - πρόληψη του σχηματισμού θρόμβων.
3. ινωδολυτική - διάλυση του ήδη σχηματισμένου θρόμβου.

Όλοι αυτοί οι παράγοντες βρίσκονται σε κατάσταση δυναμικής ισορροπίας.

Υπάρχουν δύο κύριοι μηχανισμοί αιμοκάστωσης: πρωτεύον, αγγειακό αιμοπετάλιο (STH) και δευτερογενής, ενζυματική-πήξη (FCG), αιμόσταση.

Το STG διεξάγεται σε επίπεδο μικροκυκλοφορίας και παίζει σημαντικό ρόλο στο σύστημα αιμόστασης. Τα κύρια στάδια του είναι:

• προσκόλληση (προσκόλληση στο κατεστραμμένο ενδοθήλιο των αιμοφόρων αγγείων) των αιμοπεταλίων.
• συσσωμάτωση (κόλληση) αιμοπεταλίων.
• την απελευθέρωση βιολογικά ενεργών ουσιών (BAS, κυρίως σεροτονίνης και θρομβοξάνης) που προκαλούν το σχηματισμό του πρωτογενούς αιμοστατικού θρόμβου.

Η ενεργοποίηση της αυξητικής ορμόνης προώθηση αγγειοσυστολή, οξέωση, επιβράδυνση της ροής του αίματος, αυξημένο ιξώδες του αίματος, κατεχολαμίνες, θρομβίνη, ADP, κλπ, και αναστέλλουν τα προϊόντα διάσπασης του ινωδογόνου, σαλικυλικό οξύ, φαινυλβουταζόνη, χτυπήματα, παπαβερίνη, αμινοφυλλίνη, δεξτράνες χαμηλού μοριακού βάρους.

Η PCG διεξάγεται κυρίως σε φλέβες και αρτηρίες με την αλληλεπίδραση των παραγόντων πήξης του πλάσματος (υποδηλώνονται με ρωμαϊκά) και των αιμοπεταλίων (με αραβικούς αριθμούς).

Η διαδικασία της πήξης του αίματος περιλαμβάνει 3 φάσεις: τον σχηματισμό θρομβοπλαστίνης, θρομβίνης και ινώδους. Η διαδικασία της πήξης του αίματος ξεκινά με βλάβη στο αγγειακό ενδοθήλιο, αγγειοσυστολή, ενεργοποίηση του παράγοντα Hageman. Υπάρχει διέγερση της STH, ο σχηματισμός του πρωτογενούς αιμοστατικού θρόμβου και ο σχηματισμός της ιστικής θρομβοπλαστίνης (1η φάση, διαρκεί 5-8 λεπτά). Οι άλλες δύο φάσεις ρέουν γρήγορα (μέσα σε λίγα δευτερόλεπτα). Η θρομβίνη, που σχηματίζεται στο τέλος της δεύτερης φάσης, μετατρέπει το ινωδογόνο σε ινώδες. Περίπου 20 λεπτά μετά τον σχηματισμό ενός χαλαρού θρόμβου ινικής ξεκινά η απόσυρσή του (συμπύκνωση), η οποία τελειώνει τελείως μετά από 2,5-3 ώρες.

[9], [10], [11]

Αντιπηκτικό σύστημα

Η κύρια αντιπηκτική περιλαμβάνουν ΑΤ III, ηπαρίνη, πρωτεΐνης C και ΑΤ III Β 80% παρέχει αντιπηκτική δραστικότητα στο πλάσμα του αίματος. Το δεύτερο πιο σημαντικό - ηπαρίνη (που παράγονται σε σιτευτικά κύτταρα του ήπατος, του αγγειακού ενδοθηλίου, κύτταρα RES) ότι, ενεργοποιώντας ΑΤ III, εκτελεί αποκλεισμός του σχηματισμού θρομβίνης, η σύνθεση δίνει θρομβοπλαστίνης αίματος ταυτόχρονα αναστέλλει την απελευθέρωση της σεροτονίνης από τα αιμοπετάλια, αναστέλλει τη μετατροπή του ινωδογόνου σε ινώδες. Σε μικρές δόσεις, ενεργοποιεί, σε μεγάλες - αναστέλλει την ινωδόλυση. Το κλάσμα χαμηλής μοριακής βαρύτητας της ηπαρίνης είναι πιο δραστικό. Πρωτεΐνες C και D επίσης συντίθεται στο ήπαρ, με τη συμμετοχή της βιταμίνης Κ είναι αναστολείς της f. Και V και VIII μαζί με ΑΤ III αναστέλλουν τον σχηματισμό της θρομβίνης.

Δευτερογενή αντιπηκτικά σχηματίζονται κατά τη διάρκεια της πήξης του αίματος. Αυτές οι ιδιότητες είναι τα προϊόντα της αποικοδόμησης ινώδους (PDF, ενεργοποιούν την ινωδόλυση), AT I, metafactor V, κλπ.

[12], [13], [14], [15]

Ινοβρωμολυτικό σύστημα

Η ινδινολυσίνη (πλασμίνη) είναι ένα ενεργό πρωτεολυτικό ένζυμο που εκτελεί τη λύση της οργανικής ινώδους και ινωδογόνου. Δημιουργείται από profibrinolysin (πλασμινογόνο) υπό τη δράση των κυτταρικών και ενεργοποιητών πλάσματος. Οι αναστολείς της ινωδόλυσης είναι αντιπλασμίνη, αντιτρυψίνη Ι, α2-μακροσφαιρίνη, καθώς και αιμοπετάλια, αλβουμίνη, υπεζωκοτικό εξίδρωμα, σπέρμα.

Τα συστήματα αντιπηκτικής και ινωδολυτικής αιμόστασης εξαντλούνται γρήγορα στο σύνδρομο ICE.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

Συμπτώματα Σύνδρομο DIC σε ενήλικες

DIC προκαλείται μια απότομη μείωση στην λειτουργική τριχοειδή ενεργό σε όλα τα όργανα και τους ιστούς λόγω ερυθροκυττάρων στάση, με την ανάπτυξη της υποξικής τύπου συνδρόμου αιματικές και σχηματίζει το αντιρροπούμενη μεταβολική οξέωση. Σε μεγάλο βαθμό προσβεβλημένων τριχοειδή ροή του αίματος στους πνεύμονες με την ανάπτυξη του συνδρόμου αναπνευστικής δυσχέρειας και των νεφρών αναπτυξιακό σύνδρομο Gasser (αιμολυτικό ουραιμικό). Β. Αυτά τα όργανα αποκαλύπτουν αρτηριοφλεβικές απολήξεις, οι οποίες σε μεγαλύτερο βαθμό παραβιάζουν την ανταλλαγή αερίων και στα νεφρά αναπτύσσει νέκρωση των φλοιών. Ακόμη και με την έγκαιρη θεραπεία που ξεκίνησε στην εντατική θεραπεία, το ποσοστό θνησιμότητας είναι πάνω από 60%.

Τα συμπτώματα DIC προκαλούνται από την συσσωμάτωση των κυττάρων του αίματος, πήξη του, την πήξη του αίματος και του λεμφικού καναλιού και αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα ισχαιμικών και στάσιμη. Ο μεγαλύτερος κίνδυνος παρουσιάζεται από τη γενικευμένη διάχυτη θρόμβωση στο επίπεδο της τερματικής μικροκυκλοφοριακής μονάδας που παρέχει διακοιλιακή ανταλλαγή: οξυγόνωση, πρόσληψη και απομάκρυνση των μεταβολικών προϊόντων. Η παρεμπόδιση της μικροκυκλοφορίας των οργάνων σε περιπτώσεις μέγιστης σοβαρότητας εκδηλώνεται με ODN, OPN, OPECHN, εγκεφαλική ανεπάρκεια (κώμα), καταβολικό σύνδρομο. Η αιμορραγία στα επινεφρίδια στα παιδιά οδηγεί σε οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια με κλινικά συμπτώματα ανεξέλεγκτης κατάρρευσης.

[22], [23], [24]

Στάδια

Υπάρχουν 4 στάδια του συνδρόμου DIC:

• I - υπερπηκτικότητας;
• II - συναινετική παχυσαρκία, στην οποία η κατανάλωση θρομβοκυττάρων και υλικού πήξης προχωρά, ενεργοποιείται η ινωδόλυση.
• ΙΙΙ - σημειωμένη υποκοσογραφία, ενεργή ινωδόλυση, αφρινογενεμία,
• IV - αποκατάσταση ή φάση υπολειμματικής θρόμβωσης και αποκλεισμού.

Η πορεία του συνδρόμου DIC μπορεί να είναι οξεία, υποξεία και χρόνια. Μερικοί επίσης εκπέμπουν μια μορφή αστραπής.

Στο πρώτο στάδιο παρατηρείται η συγκέντρωση της κυκλοφορίας του αίματος. Το δέρμα είναι υπεραιμικό ή χλωμό, παρατηρείται κυάνωση των νυχιών και των βλεννογόνων. Στο στάδιο ΙΙ το δέρμα γίνεται χλωμό, κρύο, με μαρμάρινο σχέδιο. Εμφανίζεται μοβ. Στα κορίτσια εκτός της χρονικής περιόδου εμφανίζονται εμμηνόρροια.

Στο Στάδιο ΙΙΙ, οι παραπάνω αλλαγές είναι πιο έντονες. Το μαρμάρινο δέρμα εντείνεται, γίνεται κρύο, χλωμό-κυανό, με υποστάσεις. Μωβ και αιμορραγία από το έντερο, τη μύτη και άλλα όργανα κυριαρχούν. Υπάρχουν αρτηριακή υπόταση, υποθερμία, ανουρία, μεταβολική οξέωση. Ένα προγνωστικά κακό σημάδι είναι η εμφάνιση σε ασθενείς τέτοιων συμπτωμάτων όπως "αιματηρά δάκρυα", "αιματηρός ιδρώτας".

Στο στάδιο IV με αποτελεσματική πορφύρα θεραπεία σταδιακά υποχωρεί. Προστατευτική μηχανισμοί παρέχουν απόφραξης, τήξη θρόμβου, αποβολή ινικής. Οδηγώντας σε στάδιο IV είναι ασθενικές σύνδρομο, αγγειακή δυστονία, δυστροφία κάτω MT polyhypovitaminosis και λειτουργικές αλλαγές των διαφόρων οργάνων «σοκ» - νεφρά, το ήπαρ, τον εγκέφαλο, κλπ, το μέγιστο δυστροφίας θρόμβωση σφάλμα, λιπώδης διήθηση ...

[25], [26], [27]

Έντυπα

Οι αστραπές και οι οξείες μορφές συνδρόμου DIC παρατηρούνται στη σήψη, εκτεταμένους τραυματισμούς, εγκαύματα συνοδευόμενα από καταπληξία. Η κλινική εικόνα κυριαρχείται από την ανερχόμενη τοξικότητα, οίδημα του εγκεφάλου και των πνευμόνων, οξεία καρδιακή, καρδιαγγειακών, πνευμονική, νεφρική, ηπατική και νεφρική ανεπάρκεια. Η διαδικασία συνοδεύεται πάντα από την αύξηση των αιμορραγικών ιστών, την πλούσια αιμορραγία. Υποξεία και χρόνια θρόμβωση συμβαίνει συνήθως με την επικράτηση των σταδίων Ι και ΙΙ του συνδρόμου DIC, τα οποία συχνά ανιχνεύονται μόνο με εργαστηριακές διαγνωστικές μεθόδους. Δυνατότητα υπερβολική πήξη και η παρουσία των πραγματικών συνθηκών για θρόμβου μπορεί να υποδεικνύει έμμεσα πολυκυτταραιμία πάνω από 5 εκατομμύρια ανά 1 L, το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης μεγαλύτερη από 160 g / l, απότομα επιταχυνόμενη ESR, υψηλού αιματοκρίτη δείκτες παρουσία hyperfibrinogenemia σημαντικές αλλαγές CBS.

Διαγνωστικά Σύνδρομο DIC σε ενήλικες

Η εργαστηριακή διάγνωση των αναπτυγμένων εκδηλώσεων του συνδρόμου DIC πρέπει να βασίζεται σε διάφορες θετικές δοκιμασίες:

1. θρομβοκυτταροπενία + παράταση του χρόνου πήξης (VSC) + θετική δοκιμή πήξης (PKT) + υποφιβρινογενεμία + ανεπάρκεια AT III,
2. θρομβοπενία + επιμήκυνση του χρόνου ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης (ΑΡΤΤ), επιμήκυνση θρομβίνη + + μείωση Δοκιμή ΑΤ III + βελτίωση των προϊόντων αποδόμησης ινώδους (FDP). Η απουσία υποφιβρινογοναιμίας και η μείωση της συγκέντρωσης άλλων παραγόντων πήξης δεν αποκλείει το ICE.

Ανάλογα με το στάδιο του συνδρόμου DVS, οι εργαστηριακές εξετάσεις ποικίλλουν ως εξής:

• Στάδιο Ι: συντόμευση του χρόνου αιμορραγίας, FAC, hyperfibrinogenemia ΑΡΤΤ + + + hyperthrombocytosis αυθόρμητη αύξηση της συσσωμάτωσης των αιμοπεταλίων + + FDP Θετική FCT.
• Στάδιο II: θρομβοπενία + μειώνουν τη συσσώρευση των αιμοπεταλίων και της θρομβίνης ΡΒ + Δοκιμή Επιμήκυνσης + + FDP περαιτέρω αύξηση προφέρεται PCT + + φυσιολογικό ινωδογόνο χαμήλωμα ΑΤ III και η πρωτεΐνη S.
• Στάδιο III: απότομη επιμήκυνση VSC + υπο- ή afibrinogenemia + βαθιά θρομβοκυτταροπενία + μείωση σε κάθε παράγοντες πήξης έλλειμμα ΑΤ + III + αρνητική PBC.

[28], [29], [30], [31]

Θεραπεία Σύνδρομο DIC σε ενήλικες

Η θεραπεία του συνδρόμου DIC διεξάγεται συνήθως στη ΜΕΘ και αποσκοπεί στην απομάκρυνση των σχηματισμένων θρόμβων αίματος, στην πρόληψη νέων, στην αποκατάσταση της κυκλοφορίας του αίματος και στην αιμόσταση.

Ενεργητική αντιβακτηριακή και άλλη αιμοτροπική θεραπεία. Σημειώστε ότι ορισμένα αντιβιοτικά (ristomycin, αμινογλυκοσίδες) αυξάνουν τη συσσώρευση των αιμοπεταλίων, ενώ άλλοι (αμπικιλλίνη, καρβενικιλλίνη, κεφαλοσπορίνες) το αποδυναμώσει.

Ταχεία απομάκρυνση των ασθενών από την κατάσταση σοκ, εξάλειψη άλλων κυκλοφορικών διαταραχών, υποογκαιμία, διόρθωση μεταβολικών και ηλεκτρολυτικών διαταραχών από την τεχνολογία της πληροφορίας.

Ορισμός αντιπηκτικής, αντιπηκτικής, ινωδολυτικής θεραπείας και θεραπείας υποκατάστασης.

Στο πρώτο στάδιο του ICE, η ηπαρίνη έχει θεραπευτική αξία. Είναι χορηγείται σε μία ημερήσια δόση των 100-300 IU / kg (4-6 ενέσεις ή στάζει ομοιόμορφα με ταχύτητα 15-20 U / kg ανά ώρα)? ενδεχομένως ενδοδερμική χορήγηση. Δεδομένου ότι η ηπαρίνη μεσαίο μοριακό βάρος δεν αναστέλλει την αιμοπεταλίου-αγγειακή αιμόσταση, αναστέλλοντας θρομβογένεση σε μεγάλο βαθμό, κατεστραμμένα αγγειακό τοίχωμα (σηπτικό σοκ) είναι καλύτερο να χρησιμοποιήσετε μορφές χαμηλού μοριακού βάρους - fraksiparin (σε 0,1-0,3 ml 1-2 φορές την ημέρα), κλπ kaltsiparin .

Είναι ενδεδειγμένο να χρησιμοποιηθεί αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες (Curantylum, Trental, αμινοφυλλίνη), ασθενές ινωδολυτικά (νικοτινικό οξύ, komplamin) και μέσα για τη βελτίωση της ρεολογίας του αίματος (reopoligljukin) αναγωγή BCC (λευκωματίνη). Τα τελευταία χρόνια, εγκατεστημένη δραστηριότητα αποσυσσωμάτωση χαμηλής δόσης ακετυλοσαλικυλικού οξέος (1-W mg / kg 1 ώρα την ημέρα). Με θρομβολυτικά (streptaza, kabikinaza et αϊ.) Στην προσφυγή παιδιατρική πρακτική είναι εξαιρετικά σπάνια, αν και σαφώς ελεγχόμενη θρομβογόνο αγγειακού αποκλεισμού και εργαστηριακές ενόργανες μεθόδους χορήγησης δικαιολογείται στις πρώτες 4 ώρες από τη στιγμή της θρόμβωσης και ισχαιμίας.

Στο στάδιο II του συνδρόμου DVS, είναι απαραίτητος ένας δυναμικός έλεγχος του κοαλογραγράμματος (VSC πρέπει να είναι εντός 10-20 λεπτών). Η ανεπάρκεια των παραγόντων πήξης του πλάσματος και του ΑΤ III μπορεί να απομακρυνθεί με μετάγγιση του συμπυκνώματος, του FFP, του κρυοϊζήματος. Για να μειωθεί η δραστικότητα της STH, χρησιμοποιούνται δικινόνη, δοξίμη, αποσυνθετικά (quarantil, ανginin, parmidin). Οι μεγαλύτερες δυσκολίες προκύπτουν στο στάδιο ΙΙΙ του συνδρόμου DVS. Αρχικά, εισάγετε FFP σε μεγάλες δόσεις (30 ml / kg ημερησίως ή περισσότερο). Είναι χρήσιμο shredienie cryoprecipitate, στη συνέχεια χύστε ένα διάλυμα γλυκόζης με βιταμίνες, ένα διάλυμα σόδα. Τα τελευταία χρόνια, συχνά κατέχουν HMOs έως W CGO με την επανάληψη της διαδικασίας μετά από 12-24 ώρες. Κατά τη διάρκεια της (VIP σε μικρά παιδιά έχουν την ευκαιρία να χρησιμοποιήσουν το πλάσμα από έναν μόνο δότη.

Η μάζα των ερυθροκυττάρων συνταγογραφείται με στόχο υποκατάστασης σε επίπεδο αιμοσφαιρίνης <80 g / l, ερυθροκύτταρα - <2,5-10 ¹² / l. Ένα εναιώρημα αιμοπεταλίων χρησιμοποιείται εάν το επίπεδο αίματός τους είναι μικρότερο από 30 109 / L (2-6 δόσεις ανά ημέρα στάγδην). Εισάγεται η εισαγωγή του GCS (10-Z0 mg / kg ημερησίως από την άποψη της πρεδνιζολόνης, κλασματική ή παλμικής θεραπείας - μετρημένη).

Κατά κανόνα, οι ασθενείς αυτοί μεταφέρονται αμέσως στον μηχανικό αερισμό. Πλεονεκτικά η χρήση των αναστολέων πρωτεόλυσης (contrycal - 500-1000 ATU / kg pantripina - 5000-10 000 ATU / kg trasilol, gordoks - 10 000-20 000 ATU / kg) ενδοφλεβίως 2-3 φορές την ημέρα ή συνεχώς.

Το ACC εφαρμόζεται μόνο τοπικά (εσωτερικά, ενδοπλευρικά). Για την τοπική αιμόσταση, χρησιμοποιούνται επίδεσμοι με θρομβίνη, δικινόνη, ανδροξόνη, δοξάμη, καθώς και με μεμβράνη ινώδους, αιμοστατικό σπόγγο.

Στο στάδιο IV του συνδρόμου DIC, προστίθενται αγγειοπροστατευτές - στρεγγερόνη, πωλήκτίνη και επίσης komplamin (θεονικόλη) για την αποκατάσταση της μικροκυκλοφορίας του αίματος. Εφαρμόστε τα φάρμακα nootropilovogo σειρά (aminalon, piracetam), κλπ.

Έτσι, η θεραπεία DIC συνήθως διεξάγεται ενεργά μόνον όταν εμφανείς κλινικές εκδηλώσεις (αιμορραγία θρομβογόνο και οργάνων αστοχία) στις άλλες περιπτώσεις, θα πρέπει να δοθεί προσοχή στην θεραπεία της υποκείμενης νόσου, βελτίωση των λειτουργιών αερισμού των πνευμόνων και κατάσταση των κεντρικών και περιφερικών αιμοδυναμικής.