Ανωμαλίες του παχέος εντέρου

Οι ανωμαλίες του παχέος εντέρου (συμπεριλαμβανομένου του ορθού), σύμφωνα με διάφορους συντάκτες, εμφανίζονται με συχνότητα 1: 1500-1: 5000 νεογνά. Οι πιο κοινές μορφές των ανωμαλιών του παχέος εντέρου - που ορθοπρωκτικής ατρησία, ατρησία του παχέος εντέρου, η οποία κλινικά εκδηλώνεται αμέσως μετά τη γέννησή τους και τείνουν να είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή.

Μερικές φορές η πρωκτική στένωση και η αθησία συνδυάζονται με συρίγγια που συνδέουν το ορθό με την ουροδόχο κύστη, την ουρήθρα και στα κορίτσια - και με τον κόλπο. Μερικές φορές το σπασμένο κανάλι μπαίνει στο περίνεο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η πρωκτική στένωση μπορεί να επεκταθεί και αυτά τα παιδιά επιβιώνουν. Σε ορισμένες περιπτώσεις, και τα συρίγγια, σε συνδυασμό με την πρωκτική αθησία, τα νεογνά με αυτήν την παθολογία μπορούν να παρέχουν χειρουργική βοήθεια.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Συγγενές μεγακόλωνα

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Τι προκαλεί ένα συγγενικό μεγακόλωνα;

Ο συγγενής μεγακόλωνας είναι κληρονομική ασθένεια, ο τύπος κληρονομικότητας, προφανώς, είναι αυτοσωματικός υπολειπόμενος. Πανομοιότυπα δίδυμα συνήθως υποφέρουν από αυτή την ασθένεια. Σημειώνεται ασθένεια Hirschsprung συχνός συνδυασμός με άλλα δυσπλασίες :. ασθένεια Down, την αυξημένη ουρική κύστη (megatsistis), diverticula κύστης, υδροκέφαλο και άλλες συγγενείς μεγάκολο συμβαίνει με συχνότητα 1: 5.000 νεογέννητα.

Συγγενής μεγακόλωνα - μια σημαντική επέκταση μέρους ή ολόκληρου του παχέος εντέρου, συνήθως με πάχυνση του μυϊκού τοιχώματος του τοιχώματος του. Συγγενής μεγάκολο μπορεί να οφείλεται σε τυχόν εμπόδια για την περαιτέρω προώθηση του περιεχομένου του παχέος εντέρου (στένωση, webbed γέφυρες, κλπ ..), αλλά τις περισσότερες φορές είναι μια ανωμαλία κατά τη γέννηση της νεύρωσης - συγγενής agakgliozom. Αυτή η μορφή συνήθως ονομάζεται νόσος του Hirschsprung (H. Hirschsprung) - συγγενή έλλειψη των νευρικών γαγγλίων ή ανεπαρκής για την ορθή λειτουργία του παχέος εντέρου. Σε τομές κόλου, στερούνται της κανονικής νεύρωσης, δεν κινητικότητα ή σημαντικά μειωμένη το πλάτος της περισταλτικής κυμάτων και τη δύναμη του πόνου εντέρου πρόωσης ικανότητα. Τις περισσότερες φορές αυτές οι αλλαγές εντοπίζονται στο σιγμοειδές κόλον (megadolihosigma), αλλά μπορεί επίσης να επηρεάσει το σύνολο του παχέος εντέρου (megadolihokolon).

Στην παθογένεση των συγγενών μεγακόλου πρωταρχικής σημασίας aganglioz τμήμα του παχέος εντέρου. Ως αποτέλεσμα, υπάρχουν εκφυλιστικές αλλαγές στα μυϊκά στρώματα του εντέρου, όπου υπάρχουν οι μεγαλύτερες αλλαγές και το μυο-εντερική υποβλεννογόνια πλέγμα. Αρχικά, υπάρχει μια αντισταθμιστική υπερτροφία του μυϊκού ιστού πιο κοντινό τμήμα του εντέρου (όταν ένα περιφερειακό megakolondolihosigme) εφεξής - δυστροφικές αλλαγές στις μυϊκές ίνες και σε αυτές τις περιοχές (που οφείλεται σε μια μόνιμη υπερφόρτωση εργασίας) και την αντικατάστασή τους από συνδετικό ιστό η οποία οδηγεί σε περαιτέρω επέκταση του εγγύς aperistalticheskoy εντέρου ζώνη.

Συμπτώματα συγγενούς μεγακόλωνα

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος του Hirschsprung ανιχνεύεται ήδη τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση - έλλειψη κατανομής μεκομίου, φούσκωμα, μερικές φορές έμετο. Περίπου 20% των νεογνών έχουν επίμονη διάρροια λόγω της ανάπτυξης ψευδομεμβρανώδους κολίτιδας. Η θνησιμότητα, παρά τα ληφθέντα μέτρα, είναι πολύ υψηλή και φθάνει το 70-75%. Τα παιδιά που υποβλεννογόνιο και μυϊκή-εντερικού πλέγματος χτύπησε λιγότερο έντονη και που καταφέρνουν να επιβιώσουν από την αρχική, πολύ δύσκολη περίοδο για το μέλλον υποφέρουν από δυσκοιλιότητα, που απαιτεί σχεδόν καθημερινά κλύσματα και καθαρτικά. Πιθανή φούσκωμα, μετεωρισμός. Στα παιδιά που πάσχουν από αυτή την ασθένεια, η ανάπτυξη επιβραδύνεται, φαίνονται νεότεροι από την ηλικία τους. Συχνά έχουν αναιμία, υποπρωτεϊναιμία, υποσιταμινώσεις.

Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από τα δεδομένα της μελέτης ακτίνων Χ (κλύσμα βαρίου), ειδικευμένη στην κινητικότητα του γαστρεντερικού σωλήνα ιδρύματα ρεκόρ συμπεριφοράς και της πίεσης στο κόλον, το οποίο διευκολύνει επίσης τη διάγνωση. Ειδικά επεξηγηματικά δείγματος με meholilom (ομάδα φαρμάκου χολινεργικά) μετά την οποία μειώνεται τόνο και τη δραστηριότητα φάση έγχυσης κανονικά νευρώνονται περιοχές του παχέως εντέρου, αλλά αυξάνει τον τόνο απονευρώθηκαν τμήματα.

Επιπλοκές του συγγενούς megacolon

Σε μεγαλύτερα παιδιά και εφήβους λόγω μακράς κόπρανα καθυστέρηση aganglionarnoy εγγύς ζώνη της σταδιακής και πιο σημαντικό από φυσιολογική απορρόφηση του νερού και σφραγίζει τα περιεχόμενα του εντέρου, συμπεριλαμβανομένης της λαγόνια, μπορεί να προκαλέσει εντερική απόφραξη. Σε ορισμένες σπάνιες περιπτώσεις, λόγω της παρατεταμένης πίεσης στο σκαμνί τοίχωμα του εντέρου που έχει λεγόμενο κοπράνων έλκη, και μερικές φορές - διάτρηση του τοιχώματος του εντέρου και την επακόλουθη ανάπτυξη της περιτονίτιδας.

Η διαφορική διάγνωση της νόσου του Hirschsprung σε ενήλικες διεξάγεται με οργανικά διαταραχές της διαπερατότητας του παχέος εντέρου - στένωση, συμπίεση, συμπεριλαμβανομένων συμφύσεων μετά τις εργασίες που πραγματοποιούνται στο παρελθόν, σε άλλη περίπτωση, η στένωση ή απόφραξη του αυλού του παχέος εντέρου όγκου, μεγάλες πολύποδες, κλπ Σε ορισμένες περιοχές .. Νότια Αμερική είναι αρκετά διαδεδομένη ασθένεια που προκαλείται από τρυπανοσώματα Cruz (νόσος του Chagas - Chagas), η οποία επηρεάζει το νευρικό πλέγμα του πεπτικού συστήματος. Αργότερα, σε ασθενείς που αναρρώνουν από την οξεία μορφή της νόσου, την ανάπτυξη μεγάκολο, megaezofag, την επέκταση του στομάχου, ατονία και την επέκταση της χοληδόχου κύστης? και οι αλλαγές συχνά εντοπίζεται στον οισοφάγο (γεγονός που καθιστά δύσκολο για τη διαφορική διάγνωση της αχαλασίας ) ή στο παχύ έντερο (η διαφορική διάγνωση με συγγενή μεγάκολο).

[16], [17], [18],

Πρόσθετοι βρόχοι του σιγμοειδούς κόλον

Υπάρχουν επίσης επιπλέον βρόχοι του σιγμοειδούς παχέος εντέρου με κάποια επέκταση και σχεδόν σταθερή δυσκοιλιότητα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, για πολλά χρόνια μεγάλη καθυστέρηση μιας καρέκλας για λίγες ημέρες είναι αμιγώς νευρογενούς «ψυχογενής» χαρακτήρα του και του Parkinson, η χρόνια χορήγηση ορισμένων φαρμάκων που αποδυναμώνουν τον τόνο και την κινητικότητα του πεπτικού συστήματος, και ούτω καθεξής βρεθεί .. Φυσικά, ότι λόγω της κυκλοφοριακής συμφόρησης οι περιττωματικές μάζες του παχέος εντέρου, ειδικά στα άπω τμήματα, θα επεκταθούν. Όταν συστημική σκλήρυνση και άλλες ασθένειες της μυϊκής ατροφίας συμβαίνει στρώματα του εντερικού τοιχώματος, τόνος του παχέος εντέρου μειώνεται, διαστέλλεται. Ωστόσο, η συστηματική σκληροδερμία υπάρχει ένας αριθμός των εξωτερικών χαρακτηριστικών των συμπτωμάτων της νόσου (ακροκυάνωση, το σύνδρομο Raynaud, τροφικά έλκη στις άκρες των δακτύλων χεριών και των ποδιών, το σύμπτωμα «θήκη» - συρρίκνωση του δέρματος σε πτυχές γύρω από το στόμα, κλπ ...), επιτρέποντας στα περισσότερα από τα για την καθιέρωση της διάγνωσης.

Με σχετικά μικρές περιοχές αγκάνθωσης του παχέος εντέρου, είναι δυνατή η χειρουργική θεραπεία και προτείνονται διάφορες τροποποιήσεις των λειτουργιών. Σε άλλες συνήθως ηπιότερες περιπτώσεις σε όλη τη ζωή έχουν να κάνουν σιφόνι υποκλυσμό με ένα μεγάλο όγκο υγρού - έως 2 λίτρα, λαμβάνοντας παραφινέλαιο για να βελτιωθεί η διέλευση των περιεχομένων του παχέος εντέρου, Engage ειδικά επιλεγμένα για την ασθένεια αυτή φυσιοθεραπεία.

[19]

Συγγενικό εκκολπωματικό του παχέος εντέρου

Μεταξύ άλλων ανωμαλιών του παχέος εντέρου είναι το έμφυτο εκκολπωματικό του, ο διπλασιασμός του μεγάλου και λεπτού εντέρου, η επικοινωνία ή η μη επικοινωνία με τον αυλό του εντέρου. οι τελευταίες μοιάζουν με κοιλότητα τύπου κύστης. Η διάγνωση είναι δύσκολη. Συνεχίζονται για μεγάλο χρονικό διάστημα ασυμπτωματικές ή εκδηλώνονται από τον πόνο που προκαλείται από υπερβολική ανάπτυξη των περιεχομένων κύστης ή εντερική απόφραξη. Αντίθετη εξέταση ακτίνων Χ μερικές φορές αποκαλύπτει διπλασιασμό του εντέρου, επικοινωνώντας με την κύρια οδό του. Ίσως το υπερηχογράφημα και η υπολογιστική τομογραφία να διευκολύνουν τη διάγνωση αυτής της σπάνιας ανωμαλίας. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η διάγνωση είναι δυνατή κατά τη διάρκεια της λαπαροτομής. Η θεραπεία είναι χειρουργική.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]