Ακρομεγαλία

Ο πιο συνηθισμένος όγκος είναι ο υποφυσιακός αδένας, ο οποίος στο 20% των ασθενών περιέχει ηωσινοφιλικό, και οι άλλοι έχουν χρωμοφοβικούς κόκκους. Η ακρομεγαλία μπορεί να είναι συνέπεια του ependyma III της κοιλίας, του γλοιώματος του υποθάλαμου.

Η σβησμένη μορφή ακρομεγαλίας μπορεί να οφείλεται σε μια δυσλειτουργία του υποθαλάμου-υπόφυσης που έχει υποστεί συνθήκη. Τα συμπτώματα της ακρομεγαλίας μπορούν να ανιχνευθούν στο σύνδρομο της "άδειάς" τουρκικής σέλας.

[1], [2], [3], [4]

Αιτίες ακρομεγαλίας

Η ασθένεια σχετίζεται κυρίως με την υπερπαραγωγή της αυξητικής ορμόνης, η οποία είναι η κύρια υπόφυσης που προκαλείται αυτόνομη ανάπτυξη όγκου, ή έχει υποθαλαμική προέλευσης σχετίζονται με την υπερβολική έκκριση του παράγοντα απελευθέρωσης της αυξητικής ορμόνης ή ανεπαρκή έκκριση της σωματοστατίνης. Η τελευταία άποψη αυτή ενισχύεται για να σχηματίσει έναν όγκο υπόφυσης με υπερέκκριση αυξητικής ορμόνης που προκύπτει από μια μακροχρόνια διέγερση του παράγοντα απελευθέρωσης της αυξητικής ορμόνης.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Συμπτώματα ακρομεγαλίας

Τα συμπτώματα της ακρομεγαλίας εμφανίζονται συνήθως μετά από 20 χρόνια, αναπτύσσονται σταδιακά. Πρώτα σημάδια ακρομεγαλίας - οίδημα και υπερτροφία των μαλακών ιστών του προσώπου και των άκρων. Το δέρμα διογκώνεται, η σοβαρότητα των πτυχών του δέρματος χειροτερεύει. Η αύξηση του όγκου των μαλακών ιστών καθιστά απαραίτητη τη συνεχή αύξηση του μεγέθους των παπουτσιών, των γαντιών, των δαχτυλιδιών.

Συχνά υπάρχει γενικευμένος υπερτρίχωση, αυξημένη χρώση, εμφάνιση δερματικών ινωδών οζιδίων, αυξημένη λιπαρότητα δέρματος, αυξημένη εφίδρωση. Οι μεταβολές των οστών συνδέονται αργότερα, αναπτύσσονται πιο αργά, συνίστανται σε πάχυνση του φλοιώδους στρώματος των οστών, σχηματισμός οστικών εξελίξεων, αγκάθια στο τέλος των φαλαγγών.

Ως αποτέλεσμα της υπερτροφικής αρθροπάθειας, συχνά το φαινόμενο της αρθραλγίας και της παραμορφωτικής αρθρίτιδας. Η διεύρυνση της κάτω γνάθου οδηγεί στον προγναθισμό, την προεξοχή των κάτω κοπίδων και τη διεύρυνση των διαστημάτων μεταξύ των δοντιών. Υπάρχει πολλαπλασιασμός του σκελετού του προσώπου, αύξηση του μεγέθους των οσφυϊκών κόλπων, υπερτροφία των φωνητικών κορδονιών, που οδηγεί σε μια χαλάρωση της φωνής. Εάν ξεκινήσει η υπερέκκριση της αυξητικής ορμόνης στην παιδική ηλικία, τότε υπάρχει ανάλογη αύξηση της ανάπτυξης με την ανάπτυξη του πραγματικού γιγαντισμού, ο οποίος, κατά κανόνα, συνοδεύεται από υπογοναδισμό. Ίσως ένας συνδυασμός γίγαντα με τα φαινόμενα της ακρομεγαλίας, που δείχνει μια αρκετά παλιά εκδήλωση της νόσου. Οι ασθενείς συχνά εμφανίζουν σημάδια βρογχομεγαλίας, συνήθως με τη μορφή καρδιο- και ηπατομεγαλίας. Πολύ κοινό σημάδι είναι τα διάφορα σύνδρομα σήραγγας (πιο συχνά ο καρπικός δίαυλος) που προκύπτουν από την ανάπτυξη των γύρω νεύρων των συνδέσμων και του ινώδους ιστού.

Κατά κανόνα, η ακρομεγαλία συνδυάζεται με διάφορους βαθμούς σημείων υπογοναδισμού, παχυσαρκίας, διαβήτη.

Μεταξύ των ασθενών με τυπική ακρομεγαλία, πρέπει να απομονωθούν άτομα με ακρωματογλοειδή κατάσταση που χαρακτηρίζονται από ήπια ή παροδικά σημάδια ακρομεγαλίας. Akromegaloidnoe κατάσταση, ή, με τα λόγια του Ν dishing, «φευγαλέα ακρομεγαλία», είναι χαρακτηριστικό των περιόδων των ορμονικών αλλαγών: την εφηβεία, εγκυμοσύνη, εμμηνόπαυση. Μπορούν να παρουσιαστούν μεμονωμένα σημεία ακρομεγαλίας στην εγκεφαλική παχυσαρκία, τον διαβήτη, το ιδιοπαθή οίδημα, το σύνδρομο της «κενής» τουρκικής σέλας.

Διαφορική διάγνωση ακρομεγαλίας

Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη η πιθανότητα εκτοπικής παραγωγής βρογχογονικού καρκίνου του πνεύμονα αυξητικής ορμόνης, καθώς και καρκινοειδών όγκων. Μερικοί από αυτούς τους όγκους περιέχουν τον παράγοντα απελευθέρωσης STG.

[13], [14], [15], [16], [17]

Θεραπεία της ακρομεγαλίας

Υπάρχουν τρεις προσεγγίσεις στη θεραπεία - χειρουργική, ακτινοβολία και φαρμακολογία. Οι πρώτες δύο προσεγγίσεις εφαρμόζονται υπό την παρουσία μίας διαδικασίας όγκου. Η φαρμακοθεραπεία με οιστρογόνα και προγεστερόνη, κατά κανόνα, δεν δίνει επαρκή αποτελέσματα. Χρήση φαρμάκων που επηρεάζουν το μεταβολισμό των νευροδιαβιβαστών στο κεντρικό νευρικό σύστημα (L-DOPA, parlodel, fisenil, μεττρογολίνη, cyprogentadine). Το L-Dopa έχει την ικανότητα να καταστέλλει ταχέως την έκκριση της STH στην ακρομεγαλία. Χρησιμοποιήθηκε ευρέως θεραπεία με βρωμοκρυπτίνη (parlodel) σε δόση 10-15 mg / ημέρα. ανάλογα με την ανοχή για απεριόριστα μεγάλο χρονικό διάστημα. Υπάρχουν αναφορές ότι το parlodel παραμένει ενεργό στην καταστολή της υπερ-έκκρισης του STH ακόμη και με συνεχή εισαγωγή για 7 χρόνια. Το Parlodel δεν είναι μόνο σε θέση να αναστέλλει την έκκριση της STH, αλλά έχει επίσης δράση κατά του όγκου. Η θεραπεία με Parlodel θα πρέπει να συνιστάται σε περίπτωση διεργασιών όγκου με αντενδείξεις για χειρουργική επέμβαση και θεραπεία ακτινοβολίας. Χρησιμοποιείται κυρίως για υπερέκκριση της STH και την απουσία διεργασίας όγκου. Η θεραπεία της ακρομεγαλίας με cyprogentadine (περιτόλη, deseril) είναι ένας μεγάλος χρόνος σε μια δόση των 25 mg / ημέρα.