Ακρομεγαλία

Συχνότερα, υπάρχει όγκος της υπόφυσης, ο οποίος στο 20% των ασθενών περιέχει ηωσινοφιλικά κοκκία, και στα υπόλοιπα - χρωμοφοβικά κοκκία. Η ακρομεγαλία μπορεί να είναι συνέπεια των επενδύμωμα της τρίτης κοιλίας, γλοιώματος του υποθαλάμου.

Μια σβησμένη μορφή ακρομεγαλίας μπορεί να εμφανιστεί με συνταγματικά καθορισμένη υποθαλαμο-υπόφυση δυσλειτουργία. Σημάδια ακρομεγαλίας μπορούν επίσης να ανιχνευθούν με το σύνδρομο του «κενού» τουρκικού εφιππίου.

[ 1 ], [ 2 ]

Αιτίες της ακρομεγαλίας

Η νόσος σχετίζεται κυρίως με την υπερπαραγωγή αυξητικής ορμόνης, η οποία μπορεί να είναι κυρίως υποφυσιακή, λόγω της ανάπτυξης ενός αυτόνομου όγκου, ή να έχει υποθαλαμική προέλευση, λόγω της υπερβολικής έκκρισης παράγοντα απελευθέρωσης STH ή της ανεπαρκούς έκκρισης σωματοστατίνης. Η τελευταία άποψη υποστηρίζεται από την πιθανότητα σχηματισμού όγκου υπόφυσης με υπερέκκριση αυξητικής ορμόνης ως αποτέλεσμα της μακροχρόνιας διέγερσης του παράγοντα απελευθέρωσης STH.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Συμπτώματα ακρομεγαλίας

Τα συμπτώματα της ακρομεγαλίας εμφανίζονται συνήθως μετά την ηλικία των 20 ετών και εξελίσσονται σταδιακά. Τα πρώιμα σημάδια της ακρομεγαλίας είναι το πρήξιμο και η υπερτροφία των μαλακών ιστών του προσώπου και των άκρων. Το δέρμα παχύνεται και η εμφάνιση των δερματικών πτυχών αυξάνεται. Η αύξηση του όγκου των μαλακών ιστών καθιστά απαραίτητη τη συνεχή αύξηση του μεγέθους των παπουτσιών, των γαντιών και των δαχτυλιδιών.

Συχνά συναντώνται γενικευμένος υπερτρίχωση, αυξημένη μελάγχρωση, εμφάνιση ινωδών οζιδίων του δέρματος, αυξημένη λιπαρότητα του δέρματος και αυξημένη εφίδρωση. Οι οστικές αλλοιώσεις εμφανίζονται αργότερα, αναπτύσσονται πιο αργά και συνίστανται σε πάχυνση του φλοιώδους στρώματος των οστών, σχηματισμό οστικών αναπτύξεων και αιχμές στο άκρο των φαλαγγών.

Η υπερτροφική αρθροπάθεια συχνά οδηγεί σε αρθραλγία και παραμορφωτική αρθρίτιδα. Η διεύρυνση της κάτω γνάθου οδηγεί σε προγναθισμό, προεξοχή των κάτω τομέων και αυξημένα κενά μεταξύ των δοντιών. Υπάρχει υπερανάπτυξη του σκελετού του προσώπου, αύξηση του μεγέθους των οστικών κόλπων και υπερτροφία των φωνητικών χορδών, που οδηγεί σε τράχυνση της φωνής. Εάν η υπερέκκριση αυξητικής ορμόνης ξεκινήσει στην παιδική ηλικία, τότε υπάρχει αναλογική αύξηση της ανάπτυξης με την ανάπτυξη πραγματικού γιγαντισμού, ο οποίος συνήθως συνοδεύεται από υπογοναδισμό. Είναι πιθανός ένας συνδυασμός γιγαντισμού και ακρομεγαλίας, γεγονός που υποδηλώνει μια αρκετά μακροχρόνια έναρξη της νόσου. Οι ασθενείς συχνά έχουν σημάδια σπλαχνομεγαλίας, πιο συχνά με τη μορφή καρδιο- και ηπατομεγαλίας. Ένα αρκετά συνηθισμένο σύμπτωμα είναι τα διάφορα σύνδρομα σήραγγας (συνήθως καρπιαίου σωλήνα), τα οποία εμφανίζονται ως αποτέλεσμα του πολλαπλασιασμού των συνδέσμων και του ινώδους ιστού που περιβάλλει τα νεύρα.

Κατά κανόνα, η ακρομεγαλία συνδυάζεται με ποικίλους βαθμούς σοβαρότητας σημείων υπογοναδισμού, παχυσαρκίας και σακχαρώδους διαβήτη.

Μεταξύ των ασθενών με τυπική ακρομεγαλία, είναι απαραίτητο να διακρίνουμε άτομα με ακρομεγαλοειδή κατάσταση, η οποία χαρακτηρίζεται από ασθενώς εκφρασμένα ή παροδικά σημάδια ακρομεγαλίας. Η ακρομεγαλοειδής κατάσταση, ή, σύμφωνα με τον H. dishing, «φευγαλέα ακρομεγαλία», είναι τυπική για περιόδους ορμονικών αλλαγών: εφηβεία, εγκυμοσύνη, εμμηνόπαυση. Μεμονωμένα σημάδια ακρομεγαλίας μπορούν να εντοπιστούν στην εγκεφαλική παχυσαρκία, στον άποιο διαβήτη, στο ιδιοπαθές οίδημα και στο σύνδρομο «κενού» τουρκικού εφιππίου.

Διαφορική διάγνωση ακρομεγαλίας

Θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη η πιθανότητα έκτοπης παραγωγής αυξητικής ορμόνης από βρογχογενή καρκίνο του πνεύμονα και καρκινοειδείς όγκους. Μερικοί από αυτούς τους όγκους περιέχουν παράγοντα απελευθέρωσης GH.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Θεραπεία της ακρομεγαλίας

Υπάρχουν τρεις προσεγγίσεις στη θεραπεία - χειρουργική, ακτινοθεραπεία και φαρμακολογική. Οι δύο πρώτες προσεγγίσεις χρησιμοποιούνται παρουσία μιας καρκινικής διαδικασίας. Η φαρμακοθεραπεία με οιστρογόνα και προγεστερόνη, κατά κανόνα, δεν δίνει επαρκές αποτέλεσμα. Χρησιμοποιούνται φάρμακα που επηρεάζουν τον μεταβολισμό των νευροδιαβιβαστών στο κεντρικό νευρικό σύστημα (L-DOPA, parlodel, lisinil, metergoline, cyprogentadine). Η L-DOPA έχει την ικανότητα να καταστέλλει γρήγορα την έκκριση STH στην ακρομεγαλία. Η θεραπεία με βρωμοκρυπτίνη (parlodel) χρησιμοποιείται ευρέως σε δόση 10-15 mg / ημέρα, ανάλογα με την ανοχή για αόριστο χρονικό διάστημα. Υπάρχουν αναφορές ότι η parlodel διατηρεί τη δράση της στην καταστολή της υπερέκκρισης STH ακόμη και με συνεχή χορήγηση για 7 χρόνια. Η parlodel όχι μόνο είναι σε θέση να καταστέλλει την έκκριση STH, αλλά έχει και αντικαρκινική δράση. Η θεραπεία με parlodel θα πρέπει να συνιστάται για καρκινικές διαδικασίες παρουσία αντενδείξεων για χειρουργική επέμβαση και ακτινοθεραπεία. Χρησιμοποιείται κυρίως για υπερέκκριση STH και απουσία καρκινικής διαδικασίας. Η θεραπεία της ακρομεγαλίας με κυπρογενταδίνη (περιτόλη, δεσερίλη) πραγματοποιείται για μεγάλο χρονικό διάστημα σε δόση 25 mg / ημέρα.