Αιτίες και παθογένεια της φυσαλιδώδους ουρητηρικής παλινδρόμησης

Η κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση έχει ποικίλες αιτίες.

Η κύρια αιτία της πρωτοπαθούς κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης είναι μια συγγενής δυσπλασία του ουρητηρικού στομίου:

• επίμονο άνοιγμα του στομίου (σχήμα «χωνιού» του στομίου του ουρητήρα)
• θέση του ουρητηρικού στομίου έξω από το τρίγωνο Lieto (δυστοπία του ουρητηρικού στομίου)
• βραχεία υποβλεννογόνια σήραγγα του ενδοκυστικού τμήματος του ουρητήρα.
• διπλασιασμός του ουρητήρα.
• παραουρητηρικό εκκόλπωμα.

Οι κύριες αιτίες της δευτερογενούς κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης είναι:

• οργανική ενδοκοιλιακή ουρήθρα (βαλβίδα ή στένωση της ουρήθρας, σκλήρυνση του αυχένα της ουροδόχου κύστης, στένωση του εξωτερικού ανοίγματος της ουρήθρας).
• δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης (ΝΔ, έλλειψη συντονισμού εξωστήρα-σφιγκτήρα)
• φλεγμονή στην περιοχή του τριγώνου Lieto και στο στόμιο του ουρητήρα (με κυστίτιδα).
• συρρίκνωση της ουροδόχου κύστης («μικροκύστη»).
• Ιατρογενής βλάβη στην περιοχή του τριγώνου Lieto και στο στόμιο του ουρητήρα (επεμβάσεις με εκτομή των λείων μυών του εξωστήρα ή πρόσκρουση στο στόμιο του ουρητήρα: ουρητηροκυστοαναστόμωση, μπούτζιναγάζ του ουρητηρικού στομίου, εκτομή της ουρητηροκήλης, κ.λπ.).

Είναι αδύνατο να κατανοήσουμε τα αίτια της κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης χωρίς να κατανοήσουμε τη φυσιολογική δομή της κυστεοουρητηρικής συμβολής. Ανατομικά, η λειτουργία κλεισίματος της κυστεοουρητηρικής συμβολής επιτυγχάνεται λόγω της αναλογίας μήκους και πλάτους του ενδοκυστικού τμήματος του ουρητήρα (5:1), της λοξής διόδου του ουρητήρα μέσω του τοιχώματος της ουροδόχου κύστης. Η μακριά υποβλεννογόνια σήραγγα είναι ένα παθητικό στοιχείο της «ουρητηροκυστικής βαλβίδας». Το ενεργό στοιχείο του μηχανισμού της βαλβίδας αντιπροσωπεύεται από τη μυο-συνδεσμική συσκευή του ουρητήρα και το τρίγωνο του Lieto, το οποίο κλείνει το στόμιο όταν συστέλλεται ο εξωστήρας.

Οι αιτίες της μη φυσιολογικής ροής ούρων περιλαμβάνουν παθολογικές καταστάσεις που οδηγούν σε διαταραχή του μηχανισμού κλεισίματος της κυστεοουρητηρικής συμβολής και υψηλή ενδοκυστική πίεση υγρού (ούρα). Οι πρώτες περιλαμβάνουν συγγενείς ανωμαλίες της κυστεοουρητηρικής συμβολής και φλεγμονώδη διαδικασία στην περιοχή του επιφανειακού ή βαθιού τριγώνου της ουροδόχου κύστης ( κυστίτιδα ). Διαταράσσοντας τη λειτουργία του εξωστήρα ή της ίδιας της κυστεοουρητηρικής συμβολής.

Οι ανωμαλίες της κυστεοουρητηρικής συμβολής συχνά προκύπτουν από ανώμαλη ανάπτυξη της ουρητηρικής έκφυσης του πόρου Wolffian κατά την 5η εβδομάδα της εμβρυογένεσης. Τύποι ανωμαλιών της κυστεοουρητηρικής συμβολής:

• ευρεία, συνεχώς ανοιχτή μορφή του ουρητηρικού στομίου:
• θέση του ουρητηρικού στομίου έξω από το τρίγωνο της ουροδόχου κύστης (πλάγια θέση):
• πλήρης απουσία ή βράχυνση της υποβλεννογόνιας σήραγγας της κυστεοουρητηρικής συμβολής:
• διαταραχή της φυσιολογικής μορφολογικής δομής της κυστεοουρητηρικής συμβολής (δυσπλασία).

Η απώλεια της λειτουργίας κλεισίματος της κυστεοουρητηρικής συμβολής συμβαίνει με φλεγμονή του τοιχώματος της ουροδόχου κύστης ή της περιοχής της κυστεοουρητηρικής συμβολής. Συχνότερα, η δευτερογενής κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση είναι συνέπεια (επιπλοκή) της πομφολυγώδους (κοκκιώδους) ή ινώδους κυστίτιδας. Η μόλυνση του ουροποιητικού συστήματος εμφανίζεται στο 1-2% των αγοριών και στο 5% των κοριτσιών. Συχνότερα, το ουροποιητικό σύστημα αποικίζεται από ευκαιριακή (εντερική) χλωρίδα, μεταξύ της οποίας την κύρια θέση κατέχει το Escherichia coli (40-70%).

Σύμφωνα με τον E. Tanagho (2000), ο μηχανισμός ανάπτυξης δευτερογενούς κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης στην οξεία κυστίτιδα αποτελείται από τους ακόλουθους παθογενετικούς συνδέσμους: οίδημα του τριγώνου της ουροδόχου κύστης και του ενδοτοιχωματικού τμήματος του ουρητήρα διαταράσσει τη λειτουργία της βαλβίδας της κυστεοουρητηρικής συμβολής. Η υπερβολική αύξηση της ενδοκυστικής πίεσης κατά την ούρηση συμβάλλει επίσης στην παλινδρόμηση και αυξάνει τον κίνδυνο πυελονεφρίτιδας.

Οι NA Lopatkin, AG Pugachev (1990) με βάση τις δικές τους παρατηρήσεις εξετάζουν την εμφάνιση δευτερογενούς κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης στη χρόνια κυστίτιδα ως αποτέλεσμα της σταδιακής εξάπλωσης της φλεγμονώδους διαδικασίας στα βαθιά στρώματα της ουροδόχου κύστης με «διάσπαση της αντιρετροϊκής συσκευής της κυστεοουρητηρικής συμβολής» και επακόλουθες σκληρωτικές και ατροφικές αλλαγές στο ενδοτοιχωματικό τμήμα του ουρητήρα. Από την άλλη πλευρά, η μακροχρόνια χρόνια φλεγμονή στον αυχένα της ουροδόχου κύστης συχνά οδηγεί σε στένωση της ουρήθρας και διαταραχή της ουροδυναμικής, η οποία οδηγεί επίσης στην εμφάνιση δευτερογενούς κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης.

Κανονικά, η κυστεοουρητηρική συμβολή είναι ικανή να αντέξει ενδοκυστική πίεση υγρού 60-80 cm H2O. Η υψηλή υδροστατική πίεση είναι συνέπεια ενδοκυστικής υπερτροφίας ή λειτουργικών διαταραχών της ουροδόχου κύστης. Η ενδοκυστική υπερτροφία αναπτύσσεται με βαλβίδες του οπίσθιου τμήματος της ουρήθρας στα αγόρια, συγγενή σκλήρυνση του τραχήλου της ουροδόχου κύστης (νόσος Marion), στένωση του εξωτερικού ανοίγματος της ουρήθρας στα κορίτσια, ουλωτική φίμωση.

Οι νευρογενείς δυσλειτουργίες της ουροδόχου κύστης εμφανίζονται στο 20% των παιδιών ηλικίας 4-7 ετών. Μέχρι την ηλικία των 14 ετών, ο αριθμός των ατόμων που πάσχουν από νευρογενή δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης μειώνεται στο 2%. Οι νευρογενείς δυσλειτουργίες της ουροδόχου κύστης εκδηλώνονται ως ερεθιστικά ή αποφρακτικά συμπτώματα. Οι κύριες μορφές νευρογενούς δυσλειτουργίας της ουροδόχου κύστης είναι: η υπερδραστηριότητα της ουροδόχου κύστης, η υποτονία του εξωστήρα και η δυσσυνέργεια του σφιγκτήρα του εξωστήρα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση θεωρείται επίσης δευτερογενής και είναι συνέπεια της αυξημένης πίεσης υγρών στην ουροδόχο κύστη. Η υπερδραστηριότητα της ουροδόχου κύστης χαρακτηρίζεται από απότομες μεταβολές στην ενδοκυστική πίεση και μειωμένη λειτουργία αποθήκευσης της ουροδόχου κύστης. Η υποτονία του εξωστήρα χαρακτηρίζεται από μειωμένη ευαισθησία του τοιχώματος της ουροδόχου κύστης, την υπερχείλισή της και την αύξηση της πίεσης των ούρων στον αυλό της πάνω από τις κρίσιμες τιμές. Η δυσσυνέργεια εξωστήρα-σφιγκτήρα είναι μια διαταραχή της σύγχρονης λειτουργίας του εξωστήρα και του σφιγκτήρα, που οδηγεί σε λειτουργική ενδοουρητική ούρηση, που οδηγεί σε λειτουργική ενδοουρητική ούρηση.

Με την ηλικία, υπάρχει μια τάση μείωσης της συχνότητας εμφάνισης πρωτοπαθούς κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης και αύξησης της συχνότητας εμφάνισης δευτεροπαθούς κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης. Ταυτόχρονα, η συχνότητα υποχώρησης της πρωτοπαθούς κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης είναι αντιστρόφως ανάλογη με τον βαθμό της κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης. Στους βαθμούς I-II της κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης, η υποχώρησή της παρατηρείται στο 80% και στο III - μόνο στο 40% των περιπτώσεων. Μια εξήγηση για αυτό δίνεται από τη θεωρία της «ωρίμανσης» του PMS, η οποία βρήκε υποστηρικτές αργότερα. Η ουσία της θεωρίας είναι ότι με την ανάπτυξη του παιδιού, συμβαίνει ένας φυσιολογικός μετασχηματισμός του PMS: το ενδοκυστικό τμήμα του ουρητήρα επιμηκύνεται, η διάμετρος του μειώνεται σε σχέση με το μήκος του και η γωνία εισόδου στην ουροδόχο κύστη αλλάζει.

Σύμφωνα με την SN Zorkina (2005), περισσότερο από το 25% των ασθενών με αρχικές μορφές κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης (βαθμός I και II) πάσχουν από χρόνια πυελονεφρίτιδα και με την αύξηση του βαθμού κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης, η συχνότητα της πυελονεφρίτιδας αυξάνεται επίσης προοδευτικά, φτάνοντας το 100% σε βαθμούς IV και V.

Στη βιβλιογραφία των τελευταίων ετών, ο όρος «χρόνια πυελονεφρίτιδα», που θεωρείται ως μία από τις επιπλοκές της κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης, υπό την επίδραση νέων παραγόντων αντικαθίσταται όλο και περισσότερο από τον όρο παλινδρομική νεφροπάθεια (νεφροπάθεια από παλινδρόμηση). Οι συγγραφείς εξηγούν την αλλαγή του ονόματος με την αλλαγή στις ιδέες σχετικά με την παθογένεση των μορφολειτουργικών αλλαγών στα νεφρά σε ασθενείς με κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση. Στα έργα τους, αυτοί οι επιστήμονες αποδεικνύουν ότι η ανάπτυξη φλεγμονωδών, δυσπλαστικών και ινωδών βλαβών του νεφρικού παρεγχύματος σε ασθενείς με κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση δεν είναι μια επιπλοκή που σχετίζεται με τη διείσδυση λοίμωξης στο νεφρικό παρέγχυμα, αλλά ένα υποχρεωτικό συστατικό αυτής της παθολογικής κατάστασης, που χαρακτηρίζεται από παλινδρόμηση ούρων από την ουροδόχο κύστη.

Η παρουσία σκληρωτικών αλλοιώσεων στο νεφρικό παρέγχυμα εμφανίζεται στο 60-70% των ασθενών με κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση, με τον υψηλότερο κίνδυνο ανάπτυξης νεφροσκλήρυνσης να παρατηρείται κατά το πρώτο έτος της ζωής και να ανέρχεται στο 40%. Στα νεογνά, η νεφρική ανεπάρκεια διαγιγνώσκεται στο 20-40% των περιπτώσεων ανάπτυξης κυστεοουρητηρικής παλινδρόμησης, γεγονός που υποδηλώνει την προγεννητική παθογένεσή της. Έτσι, οι Rolleston et al. (1970) διαπίστωσαν ότι το 42% των βρεφών με σοβαρή κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση είχαν ήδη σημάδια νεφροσκλήρυνσης κατά την αρχική εξέταση.

Σύμφωνα με την Ευρωπαϊκή Ένωση Ουρολόγων για το 2006, η νεφροπάθεια από παλινδρόμηση είναι η πιο συχνή αιτία αρτηριακής υπέρτασης στην παιδική ηλικία. Αναμνηστικές μελέτες έχουν δείξει ότι το 10-20% των παιδιών με νεφροπάθεια από παλινδρόμηση αναπτύσσουν αρτηριακή υπέρταση ή νεφρική ανεπάρκεια σε τελικό στάδιο. Ο Ahmed δίνει υψηλότερα ποσοστά. Σύμφωνα με τον ίδιο, ως αποτέλεσμα της ουλοποίησης των νεφρών λόγω ουρολοίμωξης, το 10% αναπτύσσει χρόνια νεφρική ανεπάρκεια σε τελικό στάδιο και το 23% αναπτύσσει νεφρογενή αρτηριακή υπέρταση.

Η κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση είναι η αιτία της οξείας πυελονεφρίτιδας στα παιδιά. Έτσι, για περισσότερα από 25 χρόνια, η κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση έχει καταγραφεί στο 25-40% των παιδιών με οξεία πυελονεφρίτιδα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]