Meningocele

Η μηνιγγεκήλη είναι ένας τύπος παθολογικής κατάστασης που αναφέρεται σε πρόσθια εγκεφαλική κήλη που προκαλείται από συγγενή ανεπάρκεια οστικού ιστού στην περιοχή της πρόσθιας κοιλότητας κατά την περίοδο της εμβρυϊκής ανάπτυξης υπό την επίδραση ορισμένων εξωτερικών (λοίμωξης) και εσωτερικών (γενετικών) αιτιών, με αποτέλεσμα ένα καθυστερημένο κλείσιμο του προντεστεροειδούς πλάκες εγκεφάλου (πλάκες Kolliker), οι οποίες οδηγούν στο σχηματισμό οπών στο κάτω τοίχωμα του εμπρόσθιου κρανίου, μέσω του οποίου προεξέχει η εγκεφαλική ουσία. Αυτές οι κήλες ονομάζονται πρόσθια εγκεφαλική κήλη.

[1], [2], [3], [4]

Αιτίες meningocele

Υπάρχει μια υπόθεση της ανάπτυξης της μηνιγγιόκελ, η οποία συνδέει την εμφάνιση πρωτοπαθούς εξωπάθειας των μηνιγγών και του εγκεφάλου μέσω των πρωτογενών ελαττωμάτων του κρανίου ως αποτέλεσμα της διακοπής της ανάπτυξης του κρανίου στην εμβρυϊκή περίοδο. Οι ελατήρια εξηγούν την προέλευση της εγκεφαλικής κήλης και των παθολογικών μεταβολών της μηνιγγιόκελς της κρανιακής θόλωσης, που προέρχονται από μηνιγγειοεγκεφαλίτιδα, η οποία μεταφέρθηκε στο έμβρυο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Ο Klein πιστεύει ότι η αιτία του meningocele είναι η ενδομήτρια υδροκεφαλία, η οποία οδηγεί σε απόκλιση των οστών του κρανίου και των διατρήσεων του στην περιοχή των φυσικών οπών.

Όπως έχει ήδη αναφερθεί, σχηματίζονται από την πρόπτωση, πρώτα από τα meninges, σχηματίζοντας μια τσάντα γεμάτη με εγκεφαλονωτιαίο υγρό και στη συνέχεια, αν το άνοιγμα είναι αρκετά μεγάλο και πηγαίνοντας σε αυτή την τσάντα και τον εγκεφαλικό ιστό. Συνήθως αυτή η πρόπτωση συμβαίνει μέσα από μια τρύπα στη ρίζα της μύτης και της μύτης. Οι κήλες εγκεφάλου και η μηνιγγιόκή χωρίζονται σε δύο τύπους:

1. που βρίσκεται στη μέση γραμμή (nosholobnye)?
2. που βρίσκεται αλλά στις πλευρές της ρίζας της μύτης (ρινοκολάτα) και στην εσωτερική γωνία της τροχιάς (ρινο-τροχιακό).

Υπάρχουν διάφορες "θεωρίες" για την εμφάνιση μηνιγγελοκήλης.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Παράγοντες κινδύνου

Εκτός από τη γενετικώς προσδιορισμένη μηνιγγεκήλη, τα οστικά ελαττώματα στο πρόσθιο κρανιοφόρο (όπως και σε άλλα τμήματα του κρανίου) μπορεί να προκύψουν ως αποτέλεσμα ενδομήτριας, μεταδιδόμενης από τη μητέρα, μεταμεταγγειακά ή τραύματος κατά τη γέννηση, καθώς και άλλων ανεπιθύμητων παραγόντων που επηρεάζουν αρνητικά το σώμα έγκυος γυναίκα.

Σημαντικός ρόλος διαδραματίζει η παραβίαση του μεταβολισμού της βιταμίνης Α και του φολικού οξέος, του μεταβολισμού του ασβεστίου, καθώς και η δράση της ιονίζουσας ακτινοβολίας και ορισμένων τοξικών ουσιών τερατογόνου. Κάθε ένας από αυτούς τους παθογόνους παράγοντες μπορεί να οδηγήσει σε διάρρηξη της εμβρυϊκής ανάπτυξης κατά την περίοδο κατά την οποία το κύριο εγκεφαλικό έλασμα τοποθετήθηκε και κλείστηκε στον εγκεφαλικό σωλήνα, το οποίο στη συνέχεια οδηγεί στην ανάπτυξη κρανιακών ελαττωμάτων.

[13], [14]

Παθογένεση

Το ελάττωμα των οστών στις περισσότερες περιπτώσεις βρίσκεται στο μεσαίο-ισχιακό επίπεδο, λιγότερο συχνά στην περιοχή του ινιακού φλοιού και συχνότερα στην περιοχή του μετωπιαίου ράμματος, του ρινοφάρυγγα και της τροχιάς. Η διάμετρος του οστικού ελαττώματος στην μηνιγγηκοκή κυμαίνεται από 1 έως 8 cm και το μήκος του οστικού διαύλου, το οποίο έχει εσωτερικό και εξωτερικό άνοιγμα στο οποίο βρίσκεται το πόδι της κήλης, μπορεί να είναι μέχρι 1 cm.

Nosolobnoe meningoentsefalotsele πάντα βρίσκονται στο μετωπιαίο οστό τυφλή οπή, και το κανάλι του μπορεί να κατευθύνεται προς τα εμπρός, προς τα κάτω ή πλαγίως, με αποτέλεσμα τον εντοπισμό των hernial τύπων σάκο: προς τα κάτω και πλευρικά για να σχηματίσουν nosoreshetchatye κήλη, προς τα κάτω και προς τα έξω - nosoglaznichnye. Η δομή του ερμαϊκού σάκου αποτελείται από το εξωτερικό του δέρματος, το σκληρό, μαλακό και αραχνοειδές των μηνιγγιών και την ουσία του εγκεφάλου.

[15], [16], [17], [18], [19]

Συμπτώματα meningocele

Τα σημάδια της εμμηνόπαυσης χωρίζονται σε υποκειμενικά και αντικειμενικά. Οι πρώτες αφορούν κυρίως μόνο τα παράπονα των γονέων ενός παιδιού ή ενός ενήλικου ασθενούς σχετικά με την παρουσία όγκου στην περιοχή της πρόπτωσης της κήλης. Άλλες καταγγελίες, κατά κανόνα, δεν προκύπτουν. Το μέγεθος αυτού του "όγκου" μπορεί να ποικίλει από κόκκους φακής έως μεγάλο μήλο, μερικές φορές να μιμείται τη "δεύτερη μύτη". Στην αφή είναι ο σχηματισμός μιας μαλακής ελαστικής σύστασης, μερικές φορές το πόδι της πηγαίνει βαθιά στη ρίζα της μύτης. Το πρήξιμο μπορεί να παλλόμενο συγχρονισμένα με τις συσπάσεις της καρδιάς, ενώ τεντώνεται (κλάμα ή κλάμα ένα παιδί), αυξάνεται και όταν εφαρμόζεται πίεση σε αυτό, μειώνεται. Αυτά τα σημάδια δείχνουν τη σύνδεση του όγκου με την κρανιακή κοιλότητα.

Ένα πρόσθετο σημάδι της μπροστινής μηνιγγελοκήλης και των κήρων του εγκεφάλου είναι η παραμόρφωση του σκελετού του προσώπου.

[20]

Επιπλοκές και συνέπειες

Επιπλοκές της μηνιγγιόκελ - ένα φοβερό φαινόμενο, που τελειώνει συνήθως στον θάνατο. Αυτές περιλαμβάνουν μηνιγγειοεγκεφαλίτιδα, η οποία εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της εξέλκωσης του τοιχώματος της μηνιγγιόκελ. Ωστόσο, οι περισσότερες από αυτές τις επιπλοκές οφείλονται στη χειρουργική αφαίρεση του σάκου της κήλης. Αυτές οι επιπλοκές είναι:

1. (σοκ, απώλεια αίματος) ·
2. την επόμενη μετεγχειρητική (μηνιγγίτιδα, μηνιγγειοεγκεφαλίτιδα, οίδημα εγκεφάλου).
3. καθυστερημένη μετεγχειρητική (υδροκεφαλία, ενδοκρανιακή υπόταση, εγκεφαλικό οίδημα, σπασμοί).
4. αργά (επιληψία, ψυχικές διαταραχές, μειωμένη νοημοσύνη).

Τα συρίγγια του υποαραχνοειδούς χώρου, η υγρορυθμία, οι υποτροπές της μηνιγγιόκελς και οι εγκεφαλικές κήλες μπορούν να αποδοθούν σε μετεγχειρητικές επιπλοκές.

[21], [22], [23], [24]

Διαγνωστικά meningocele

Η διάγνωση βασίζεται στα ακόλουθα συμπτώματα:

1. τυπική θέση της στείλης τσάντας.
2. συγγενή χαρακτήρα?
3. η παρουσία αποκάλυψης, που προσδιορίζεται με ψηλάφηση και ακτινολογία.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση είναι δύσκολη για τη μικρή meningocele. Τέτοιοι σχηματισμοί θα πρέπει να διακρίνεται από δερμικές κύστες, μηνιγγίωμα, παλαιός οργανωμένη αιματώματα, ανευρύσματα, οπισθοβολβική αγγειώματα, παραμορφώνοντας ρινική πολυποδίαση κύστεις και παραρρινικών κόλπων, syphiloma, Echinococcus εγκεφάλου, όγκοι του εγκεφάλου και διάφορα κρανίο.

[32], [33], [34]

Θεραπεία meningocele

Η συγγενής εμμηνόγκωλο κήλη είναι μια σπάνια ασθένεια και όλα τα παιδιά που γεννιούνται με τέτοιο ελάττωμα υποβάλλονται σε χειρουργική θεραπεία, καθώς μερικοί από αυτούς πεθαίνουν σύντομα μετά τη γέννηση. Η θεραπεία της μηνιγγεκτομής και της εγκεφαλικής κήλης σε χειρουργικές περιπτώσεις είναι μόνο χειρουργική. Οι όροι θεραπείας ποικίλλουν ανάλογα με πολλούς δείκτες και το θέμα της χειρουργικής θεραπείας αποφασίζεται σε κάθε περίπτωση ξεχωριστά, λαμβάνοντας υπόψη την ηλικία του παιδιού, τον τύπο της κήλης, το μέγεθος του ελάττωματος και το πρήξιμο, καθώς και την απειλή επιπλοκών.

Ορισμένοι χειρουργοί είναι της άποψης ότι η επέμβαση πρέπει να ξεκινήσει τους πρώτους μήνες της ζωής. Ο PA Herzen (1967) πίστευε ότι το παιδί θα έπρεπε να λειτουργεί το πρώτο έτος της ζωής του. Με την κήλη του εγκεφάλου με την ταχεία αύξηση του πρηξίματος και τον κίνδυνο επιπλοκών (φλεγμονή ή ρήξη αραιωμένου ιστού) πρέπει να λειτουργούν τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση. Αν οι συνθήκες επιτρέπουν τη χρήση μιας τακτικής αναμονής, τότε η χειρουργική επέμβαση πρέπει να πραγματοποιηθεί στην ηλικία των 2,1 / 2-3 ετών. Σε αυτήν την ηλικία χρησιμοποιείται περίπλοκη πλαστική χειρουργική με χρήση οστικών μοσχευμάτων. Τέτοιες χειρουργικές επεμβάσεις είναι ευθύνη των νευροχειρουργών.

Πρόβλεψη

Με τη χειρουργική θεραπεία, η πρόγνωση για τη ζωή είναι ευνοϊκή. Ωστόσο, σύμφωνα με ξένες στατιστικές, ακόμη και με άψογη χειρουργική επέμβαση, η θνησιμότητα από δευτερογενείς επιπλοκές μπορεί να φτάσει το 10%.

Η εξέλιξη της διαδικασίας εξαρτάται από το στάδιο ανάπτυξης της κήλης και από την εφαρμοζόμενη θεραπεία. Σε ανίατες μορφές, όταν υπάρχει σημαντικό μέρος του εγκεφάλου με ζωτικά κέντρα στον ερμαϊκό σάκο, ο θάνατος μπορεί να συμβεί σε ηλικία 5-8 ετών, κατά κανόνα προκαλείται από μηνιγγειοεγκεφαλίτιδα.

[35], [36], [37], [38], [39], [40]