Η νόσος του Hirschsprung (συγγενής μεγακόλον)

νόσος του Hirschsprung (συγγενής μεγάκολο) - μια συγγενής ανωμαλία της νεύρωσης του κατώτερου εντέρου, συνήθως περιορίζονται κόλον, που οδηγεί σε μερική ή πλήρη λειτουργική εντερική απόφραξη. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν επίμονη δυσκοιλιότητα και διευρυμένη κοιλία. Η διάγνωση βασίζεται στο κλύσμα του βαρίου και στη βιοψία. Η θεραπεία της νόσου του Hirschsprung είναι χειρουργική.

[1], [2], [3], [4]

Τι προκαλεί τη νόσο του Hirschsprung;

Η νόσος του Hirschsprung προκαλείται από την έμφυτη απουσία αυτόνομων νευρικών πλεγμάτων (Meissner και Auerbach) στο εντερικό τοίχωμα. Συνήθως, η βλάβη περιορίζεται στο μακρινό κόλον, αλλά μπορεί να καλύψει ολόκληρο το παχύ έντερο ή ακόμα και ολόκληρο το παχύ και λεπτό έντερο. Περισταλτισμό στην προσβεβλημένη τμήμα λείπει ή ανώμαλη, πράγμα που οδηγεί σε μια μόνιμη και σπασμού λείου μυός μερική ή πλήρη απόφραξη του εντέρου με συσσώρευση εντερικού περιεχομένου και μαζική διαστολή του εγγύς, κανονικά νευρώνονται τμήμα. Σχεδόν ποτέ εναλλασσόμενες βλάβες και ανεπηρέαστα τμήματα.

Συμπτώματα της νόσου του Hirschsprung

Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα της νόσου Hirschsprung εμφανίζονται νωρίς: στο 15% των ασθενών κατά τον πρώτο μήνα, στο 60% - για ένα έτος και για το 85% έως 4 ετών. Στα βρέφη, οι εκδηλώσεις περιλαμβάνουν χρόνια δυσκοιλιότητα, αυξημένη κοιλιακή χώρα και τελικά εμετό όπως και με άλλες μορφές παρεμπόδισης του χαμηλού εντέρου. Μερικές φορές τα παιδιά με πολύ σύντομη ζώνη aganglio έχουν μόνο ήπια ή επαναλαμβανόμενη δυσκοιλιότητα, συχνά εναλλάσσονται με επεισόδια ήπιας διάρροιας, που οδηγούν σε καθυστερημένη διάγνωση. Στα μεγαλύτερα παιδιά, οι εκδηλώσεις μπορεί να περιλαμβάνουν την ανορεξία, την έλλειψη ψυχολογικής πίεσης για την απομάκρυνση και, όταν εξετάζεται, το άδειο ορθό με ψηλαφητές θερμιδικές μάζες πάνω από τη στενή περιοχή. Το παιδί μπορεί επίσης να έχει υποτροφία.

Enterokolit Girşprunga

εντεροκολίτιδα Hirschsprung του (τοξικό μεγάκολο) - απειλητική για τη ζωή επιπλοκή της νόσου Hirschsprung, η οποία οδηγεί σε μια αξιοσημείωτη επέκταση του παχέος εντέρου, μετά την οποία συχνά αναπτύσσουν σήψη και σοκ.

Ο λόγος Hirschsprung εντεροκολίτιδα συνδέεται με έντονη επέκταση εγγύς τεμαχίου λόγω ειλεό, την εντερική λέπτυνση του τοιχώματος, βακτηριακής υπερανάπτυξης και εντερικών μικροοργανισμών κίνηση. Το σοκ μπορεί να αναπτυχθεί γρήγορα και ο θάνατος μετά από αυτό. Συνεπώς, είναι απαραίτητες τακτικές συχνές εξετάσεις σε παιδιά που έχουν νόσο Hirschsprung.

Η εντεροκολίτιδα του Hirschsprung αναπτύσσεται συχνότερα στους πρώτους μήνες της ζωής πριν από τη χειρουργική διόρθωση, αλλά μπορεί επίσης να συμβεί μετά από χειρουργική επέμβαση. Οι κλινικές εκδηλώσεις περιλαμβάνουν αυξημένη θερμοκρασία σώματος, αυξημένο κοιλιακό πόνο, διάρροια (που μπορεί να είναι αιματηρή) και περαιτέρω επίμονη δυσκοιλιότητα.

Η αρχική θεραπεία - υποστήριξη με το ρευστό ολοκλήρωση, εντερική αποσυμπίεσης μέσω ρινογαστρικού σωλήνα και στο ορθό, αντιβιοτικών ευρέος φάσματος, συμπεριλαμβανομένων των αναερόβιων βακτηρίων (π.χ., ένας συνδυασμός αμπικιλλίνης, κλινδαμυκίνη και γενταμυκίνη). Μερικοί εμπειρογνώμονες προτείνουν κλύσματα δαπανών με φυσιολογικό ορό για να καθαρίσετε τα έντερα, αλλά θα πρέπει να είναι προσεκτικοί για να μην αυξηθεί η πίεση στο παχύ έντερο και να προκαλέσει διάτρηση. Όπως σημειώθηκε παραπάνω, η ριζική θεραπεία είναι χειρουργική.

[5], [6]

Διάγνωση της νόσου του Hirschsprung

Η διάγνωση της νόσου του Hirschsprung πρέπει να είναι όσο το δυνατόν νωρίτερα. Όσο μεγαλύτερη είναι η νόσος δεν αντιμετωπιστεί, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα της ανάπτυξης των εντεροκολίτιδα Hirschsprung του (τοξικό μεγάκολο), η οποία μπορεί να είναι κεραυνοβόλος και να οδηγήσει στο θάνατο του παιδιού. Οι περισσότερες περιπτώσεις μπορούν να διαγνωσθούν τους πρώτους μήνες της ζωής.

Οι αρχικές τακτικές περιλαμβάνουν κλύσματα με βαρύτη ή μερικές φορές ορθική βιοψία. Η ιριγοσκόπηση μπορεί να αποκαλύψει μια διαφορά στη διάμετρο μεταξύ του διευρυμένου, εγγύς, φυσιολογικά ανθεκτικού τμήματος και του στενότερου απώτατου τμήματος (ζώνη aganglion). Η ιριγοσκόπηση πρέπει να διεξάγεται χωρίς προηγούμενη προετοιμασία, η οποία μπορεί να επεκτείνει το προσβεβλημένο τμήμα, πράγμα που καθιστά την εξέταση μη διαγνωστική. Δεδομένου ότι τα χαρακτηριστικά μπορεί να μην υπάρχουν στη νεογνική περίοδο, μια καθυστερημένη εικόνα πρέπει να εκτελείται 24 ώρες αργότερα. Εάν το παχύ έντερο είναι ακόμα γεμάτο με βαρίου, η διάγνωση της "νόσου του Hirschsprung" είναι πιθανή. Όταν η βιοψία από το ορθό μπορεί να ανιχνευθεί η απουσία κυττάρων γαγγλίου. Η χρώση για την ακετυλοχολινεστεράση μπορεί να πραγματοποιηθεί για να αποκαλύψει ισχυρούς νευρικούς κορμούς. Ορισμένα κέντρα έχουν επίσης τη δυνατότητα να πραγματοποιήσουν ένα πρόγραμμα που ονομάζεται ραιρομανομετρία, το οποίο μπορεί να αποκαλύψει ανώμαλη εννεύρωση. Η τελική διάγνωση απαιτεί ορθική βιοψία σε όλο το πάχος της.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Θεραπεία της νόσου του Hirschsprung

Η θεραπεία της νόσου του Hirschsprung στη νεογνική περίοδο συνήθως περιλαμβάνει κολοστομίας πάνω από τη ζώνη aganglioza για την αποσυμπίεση του παχέος εντέρου, καθώς και για να μπορέσει το παιδί να μεγαλώσει πριν από το δεύτερο στάδιο της λειτουργίας. Ακολούθως εκτελείται εκτομή ολόκληρης της ζώνης aganglio και η λειτουργία της μείωσης του παχέος εντέρου. Ταυτόχρονα, τώρα μερικά κέντρα διεξάγουν ένα στάδιο λειτουργίας κατά την περίοδο του νεογέννητου.

Μετά την τελική διόρθωση, η πρόγνωση είναι καλή, αν και μερικά παιδιά αντιμετωπίζουν μια χρόνια κινητική αναπηρία με δυσκοιλιότητα και / ή συμπτώματα απόφραξης.