Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση

Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (κρυπτογενής κυψελιδική ίνωση) - η πιο κοινή μορφή ιδιοπαθής διάμεση πνευμονίες, που αντιστοιχεί σε προοδευτική ίνωση των πνευμόνων και των κυρίαρχων άνδρες καπνιστές. Τα συμπτώματα της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης αναπτύσσονται για περίοδο αρκετών μηνών έως μερικών ετών και περιλαμβάνουν δύσπνοια κατά την άσκηση, βήχα και μικρές ραβδώσεις.

Η διάγνωση είναι εγκατεστημένος στην ανάλυση του ιατρικού ιστορικού, φυσική εξέταση, ακτινογραφία θώρακα, και τεστ πνευμονικής λειτουργίας και επιβεβαιώθηκε με HRCT, βιοψία πνεύμονα ή, εάν είναι απαραίτητο, με τις δύο μεθόδους. Δεν απαιτείται ειδική θεραπεία της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης δεν έχει επιδείξει αποτελεσματικότητα αλλά συχνά συνταγογραφείται κορτικοστεροειδή, κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη, ή συνδυασμούς αυτών. Στους περισσότερους ασθενείς, η φθορά παρατηρείται ακόμη και στο πλαίσιο της θεραπείας. μέση επιβίωση - λιγότερο από 3 χρόνια από την ημερομηνία της διάγνωσης.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Αιτίες της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης

Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, ορίζεται ιστολογικά ως συνήθης διάμεση πνευμονία, 50% των περιπτώσεων της ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας και εμφανίζεται σε άνδρες και γυναίκες ηλικίας 50 έως 60 ετών σε αναλογία 2: 1. Το συνεχές ή προηγούμενο κάπνισμα σε έντονο βαθμό συσχετίζεται με την ασθένεια. Υπάρχει κάποια γενετική προδιάθεση: ένα οικογενειακό ιστορικό ζυγίζεται σε 3% των περιπτώσεων.

Παρά το γεγονός ότι αναφέρεται ως ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση πνευμονία, φλεγμονή παίζει πιθανότατα έναν σχετικά μικρό ρόλο. Οι περιβαλλοντικές, γενετικές ή άλλους άγνωστους παράγοντες που πιστεύεται ότι προκαλούν βλάβη pervonachapno κυψελιδικό επιθήλιο, αλλά συγκεκριμένες και ανώμαλο πολλαπλασιασμό των διάμεσων ινοβλαστών και μεσεγχυματικών κυττάρων (απόθεση κολλαγόνου και ίνωση) πιθανώς αποτελούν τη βάση της προόδου κλινικής νόσου. Βασικά ιστολογικά κριτήρια είναι υποϋπεζωκοτική εντόπισή ίνωση με εστίες του πολλαπλασιασμού των ινοβλαστών και των περιοχών σημαντικών ίνωσης, με εναλλασσόμενες περιοχές κανονικής πνευμονικού ιστού. Ευρεία διάμεση φλεγμονή συνοδεύεται από λεμφοκυτταρική και ιστιοκυτταρικών plazmatsitarnoy διείσδυση. Κυστική διαστολή των περιφερικών κυψελίδων ( «φωλιές») ανιχνεύεται σε όλους τους ασθενείς και αυξάνει καθώς η νόσος εξελίσσεται. Αυτή η δομή ιστολογική συναντώνται συχνά σε IBLARB γνωστή αιτιολογία? Ο όρος συνήθης διάμεση πνευμονία, ιδιοπαθής βλάβες όταν εφαρμόζονται χωρίς προφανή αιτία.

[7], [8], [9], [10], [11]

Συμπτώματα ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης

Τα συμπτώματα της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης συνήθως αναπτύσσονται για 6 μήνες έως αρκετά χρόνια και περιλαμβάνουν δύσπνοια κατά τη διάρκεια της άσκησης και έναν μη παραγωγικό βήχα. Τα συνηθισμένα συμπτώματα (πυρετός σε υποφλοιώδη ψηφία και μυαλγία) είναι σπάνια. Το κλασικό σημάδι της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης - ηχηρή, ξηρό διμερείς εισπνευστική βασική λεπτά συριγμό (θυμίζει τον ήχο όταν ανοίγετε το φερμουάρ του «Velcro»). Ο πάχυνση των τερματικών φαλάνων των δακτύλων υπάρχει σε περίπου 50% των περιπτώσεων. Τα υπόλοιπα αποτελέσματα της εξέτασης παραμένουν φυσιολογικά μέχρι την ανάπτυξη του τερματικού σταδίου της νόσου, όταν μπορεί να εμφανιστούν εκδηλώσεις πνευμονικής υπέρτασης και συστολικής δυσλειτουργίας της δεξιάς κοιλίας.

Διάγνωση της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης

Η διάγνωση βασίζεται στην ανάλυση αναμνηστικών δεδομένων, στα αποτελέσματα των μεθόδων έρευνας ακτινοβολίας, στις δοκιμασίες πνευμονικής λειτουργίας και στη βιοψία. Η ιδεοπαθητική πνευμονική ίνωση συνήθως διαγνωρίζεται λανθασμένα ως άλλες ασθένειες που έχουν παρόμοιες κλινικές εκδηλώσεις, όπως βρογχίτιδα, βρογχικό άσθμα ή καρδιακή ανεπάρκεια.

Όταν οι ακτινογραφίες στο στήθος ανιχνεύονται συνήθως διάχυτη ενίσχυση του πνευμονικού σχεδίου στις κάτω και περιφερειακές ζώνες του πνεύμονα. Μικρά κυστικά διαφωτιστικά ("κυψελωτός πνεύμονας"), διασταλμένη αναπνευστική οδό λόγω της ανάπτυξης βρογχιεκτασίας μπορεί να είναι επιπλέον ευρήματα.

Οι δοκιμασίες της λειτουργίας του πνεύμονα παρουσιάζουν συνήθως έναν περιοριστικό χαρακτήρα των αλλαγών. Η ικανότητα διάχυσης για το μονοξείδιο του άνθρακα (DI_CO) μειώνεται επίσης. Η διερεύνηση αερίων αρτηριακού αίματος αποκαλύπτει υποξαιμία, η οποία συχνά ενισχύεται ή ανιχνεύεται κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης και χαμηλές τιμές συγκέντρωσης CO στο αρτηριακό αίμα.

Το HRCT επιτρέπει την ανίχνευση διάχυτης ή εστιακής υποπληθυσμιακής ενίσχυσης του πνευμονικού προτύπου με ασύμμετρα πυκνά διαφλοιώδη διαφράγματα και ενδοκολπικά πυκνώματα. υποπληθυστικές αλλαγές υπό τη μορφή βρογχιεκτασίας κηρήθρας και έλξης. Οι αλλαγές στον τύπο του γυαλιού με παγωμένο γυαλί, που καταγράφουν περισσότερο από το 30% του πνεύμονα, δείχνουν μια εναλλακτική διάγνωση.

Οι εργαστηριακές μελέτες διαδραματίζουν μικρό ρόλο στη διάγνωση. Αυξημένες συγκεντρώσεις ESR, C-αντιδρώσας πρωτεΐνης και υπεργαμμασφαιριναιμία είναι συνηθισμένες. Οι συγκεντρώσεις των αντιπυρηνικών αντισωμάτων ή του ρευματοειδούς παράγοντα αυξάνονται στο 30% των ασθενών και, ανάλογα με τις συγκεκριμένες τιμές, μπορούν να αποκλείσουν τις ασθένειες των συνδετικών ιστών.

[12], [13], [14], [15],

Θεραπεία της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης

Καμία από τις συγκεκριμένες επιλογές θεραπείας δεν απέδειξε αποτελεσματικότητα. Η υποστηρικτική θεραπεία της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης ανάγεται προς εισπνοή οξυγόνου υποξαιμία και προορισμούς αντιβιοτικά για ανάπτυξη πνευμονίας. Το τερματικό στάδιο της νόσου μπορεί να απαιτεί από μεμονωμένους ασθενείς να πραγματοποιήσουν μεταμόσχευση πνευμόνων. Τα γλυκοκορτικοειδή και κυτταροτοξικά φάρμακα (κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη) έχουν παραδοσιακά χρησιμοποιηθεί σε ασθενείς με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση εμπειρικά, σε μια προσπάθεια να σταματήσει την εξέλιξη της φλεγμονής, αλλά μόνο ένα περιορισμένο ποσό των δεδομένων που υποδεικνύει την αποτελεσματικότητά τους. Ωστόσο, μια κοινή πρακτική είναι να επιχειρήσει πρεδνισολόνη προορισμού (από το στόμα, σε δόση 0,5 mg / kg έως 1,0 mg / kg, 1 φορές την ημέρα για 3 μήνες, που ακολουθείται από αναγωγή της δόσης έως 0,25 mg / kg, μία φορά ανά ημέρα για τους ακόλουθους 3-6 μήνες) σε συνδυασμό με κυκλοφωσφαμίδη ή αζαθειοπρίνη (δια του στόματος, σε δόση 1 mg / kg έως 2 mg / kg 1 ώρα την ημέρα και Ν-ακετυλοκυστεΐνη 600 mg 3 φορές ημερησίως από το στόμα ως aktioksidanta ). Κατά διαστήματα κάθε 3 μήνες έως 1 φορές το χρόνο γίνονται kpinicheskaya, ραδιολογικών και φυσική αξιολόγηση και δόσεις διόρθωση των φαρμάκων. Η θεραπεία της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης σταματά εν απουσία αντικειμενικής απόκρισης.

Η πυρφενιδόνη, η οποία είναι ανασταλτικός παράγοντας σύνθεσης κολλαγόνου, μπορεί να σταθεροποιήσει τη λειτουργία του πνεύμονα και να μειώσει τον κίνδυνο παροξυσμών. Antifibrotic αποτελεσματικότητα άλλων παραγόντων, ειδικότερα, αναστέλλοντας τη σύνθεση κολλαγόνου (ρελαξίνης), ινωτικών αυξητικών παραγόντων (σουραμίνης) και ενδοθηλίνη-1 (αναστολέας του υποδοχέα της αγγειοτενσίνης) έχει αποδειχθεί μόνο in vitro.

Η ιντερφερόνη-y-lb έδειξε ένα καλό αποτέλεσμα στη συνάντηση μαζί με πρεδνιζολόνη σε μια μικρή μελέτη, αλλά μια μεγάλη πολυεθνική, διπλή-τυφλή, τυχαιοποιημένη μελέτη δεν έδειξε καμία επίδραση στην dpitelnost την επιβίωση, την πνευμονική λειτουργία και την ποιότητα της ζωής απαλλαγμένη από την ασθένεια του.

Μεταμόσχευση πνεύμονα είναι επιτυχής σε ασθενείς με τελικού σταδίου ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση που δεν έχουν συν-νοσηρότητες, όχι άνω των 55 ετών (δηλαδή <40% των ασθενών με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση).

Πρόβλεψη

Οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν ήπιες και σοβαρές κλινικές εκδηλώσεις κατά τη στιγμή της διάγνωσης. συχνά η ινιδική πνευμονική ίνωση της νόσου εξελίσσεται παρά τη θεραπεία. Οι φυσιολογικές τιμές PaO2 κατά τη στιγμή της διάγνωσης και οι λιγότερες ινοβλαστικές εστίες που ανιχνεύονται με ιστολογική εξέταση υλικού βιοψίας βελτιώνουν την πρόγνωση της νόσου. Αντίθετα, η πρόγνωση είναι χειρότερη στους ηλικιωμένους και χειρότερη με μείωση της λειτουργίας των πνευμόνων κατά τη στιγμή της διάγνωσης και σοβαρή δύσπνοια. Η μέση επιβίωση είναι μικρότερη των 3 ετών από την ημερομηνία της διάγνωσης. Η αύξηση της συχνότητας των νοσηλείων για ξαφνικές λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος και πνευμονική ανεπάρκεια δείχνει ένα γρήγορο θάνατο στον ασθενή, που απαιτεί προγραμματισμένη φροντίδα γι 'αυτόν. Ο καρκίνος του πνεύμονα είναι πιο συχνός σε ασθενείς με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση, αλλά η αιτία θανάτου είναι συνήθως η αναπνευστική ανεπάρκεια, η λοίμωξη του αναπνευστικού συστήματος ή η καρδιακή ανεπάρκεια με ισχαιμία και αρρυθμία.

[16], [17]