Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Ιδιοπαθής διάμεση πνευμονία
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Οι ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονίες είναι διάμεσες πνευμονοπάθειες άγνωστης αιτιολογίας που μοιράζονται παρόμοια κλινικά χαρακτηριστικά. Ταξινομούνται σε 6 ιστολογικούς υποτύπους και χαρακτηρίζονται από ποικίλους βαθμούς φλεγμονώδους απόκρισης και ίνωσης και συνοδεύονται από δύσπνοια και τυπικές ακτινογραφικές αλλαγές. Η διάγνωση τίθεται με ανάλυση του ιστορικού, κλινική εξέταση, ακτινογραφικές μελέτες, δοκιμασίες πνευμονικής λειτουργίας και βιοψία πνεύμονα.
Έχουν οριστεί έξι ιστολογικοί υποτύποι ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας (IIP), οι οποίοι παρατίθενται κατά φθίνουσα σειρά συχνότητας: συνήθης διάμεση πνευμονία (UIP), γνωστή κλινικά ως ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση· μη ειδική διάμεση πνευμονία· αποφρακτική βρογχιολίτιδα με οργανωτική πνευμονία· αναπνευστική βρογχιολίτιδα που σχετίζεται με διάμεση πνευμονοπάθεια (RBAILD)· απολεπιστική διάμεση πνευμονία· και οξεία διάμεση πνευμονία. Η λεμφοειδής διάμεση πνευμονία, αν και μερικές φορές εξακολουθεί να θεωρείται υποτύπος ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας, θεωρείται πλέον μέρος των λεμφοϋπερπλαστικών διαταραχών και όχι του πρωτοπαθούς IBLAP. Αυτοί οι υποτύποι ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας χαρακτηρίζονται από ποικίλους βαθμούς διάμεσης φλεγμονής και ίνωσης και όλοι οδηγούν σε δύσπνοια· διάχυτες αλλαγές στην ακτινογραφία θώρακος, συνήθως με τη μορφή αυξημένων πνευμονικών σημαδιών, και χαρακτηρίζονται από φλεγμονή ή/και ίνωση στην ιστολογική εξέταση. Η ταξινόμηση που παρουσιάζεται οφείλεται στα διαφορετικά κλινικά χαρακτηριστικά των μεμονωμένων υποτύπων ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας και στη διαφορετική τους ανταπόκριση στη θεραπεία.
[ Διάγνωση ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας
Θα πρέπει να αποκλειστούν γνωστές αιτίες της ILD. Σε όλες τις περιπτώσεις διενεργούνται ακτινογραφία θώρακος, δοκιμασίες πνευμονικής λειτουργίας και αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης (HRCT). Η τελευταία επιτρέπει τη διαφοροποίηση των αλλοιώσεων της κοιλότητας από τις ενδιάμεσες αλλοιώσεις, παρέχει μια ακριβέστερη αξιολόγηση της έκτασης και της θέσης της βλάβης και είναι πιο πιθανό να ανιχνεύσει υποκείμενη ή σχετιζόμενη νόσο (π.χ., λανθάνουσα μεσοθωρακική λεμφαδενοπάθεια, κακοήθεια και εμφύσημα). Η HRCT διενεργείται καλύτερα με τον ασθενή σε πρηνή θέση για τη μείωση της ατελεκτασίας των κάτω πνευμόνων.
Συνήθως απαιτείται βιοψία πνεύμονα για την επιβεβαίωση της διάγνωσης, εκτός εάν η διάγνωση τίθεται με HRCT. Η βρογχοσκοπική διαβρογχική βιοψία μπορεί να αποκλείσει την IBLAR διαγιγνώσκοντας μια άλλη διαταραχή, αλλά δεν παρέχει επαρκή ιστό για τη διάγνωση της IBLAR. Ως αποτέλεσμα, η διάγνωση μπορεί να απαιτεί βιοψία πολλαπλών σημείων κατά τη διάρκεια ανοιχτής χειρουργικής επέμβασης ή χειρουργικής επέμβασης VATS.
Η βρογχοκυψελιδική έκπλυση μπορεί να βοηθήσει στον περιορισμό της διαφορικής διάγνωσης σε ορισμένους ασθενείς και να παρέχει πληροφορίες σχετικά με την εξέλιξη της νόσου και την ανταπόκριση στη θεραπεία. Ωστόσο, η χρησιμότητά της στην αρχική κλινική αξιολόγηση και παρακολούθηση στις περισσότερες περιπτώσεις αυτής της νόσου δεν έχει τεκμηριωθεί.
Ποιος θα επικοινωνήσει;
Θεραπεία της ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας
Η θεραπεία της ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας εξαρτάται από τον υπότυπο, αλλά συνήθως περιλαμβάνει γλυκοκορτικοειδή ή/και κυτταροτοξικούς παράγοντες, αλλά συχνά είναι αναποτελεσματική. Η ιδιοπαθής διάμεση πνευμονία έχει μεταβλητή πρόγνωση. Εξαρτάται από τον υπότυπο και κυμαίνεται από πολύ καλή έως σχεδόν πάντα θανατηφόρα.