Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Ιδιοπαθητική διάμεση πνευμονία
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Η ιδεοπαθητική διάμεση πνευμονία είναι μια διάμεση πνευμονοπάθεια άγνωστης αιτιολογίας που συνδυάζει παρόμοια κλινικά χαρακτηριστικά. Κατατάσσονται σε 6 ιστολογικούς υποτύπους και χαρακτηρίζονται από ποικίλους βαθμούς φλεγμονώδους απόκρισης και ίνωσης και συνοδεύονται από δύσπνοια και τυπικές αλλαγές στην ακτινογραφία. Η διάγνωση καθορίζεται με την ανάλυση του ιστορικού, της φυσικής εξέτασης, των αποτελεσμάτων των μελετών ακτινοβολίας, των δοκιμών πνευμονικής λειτουργίας και της βιοψίας του πνεύμονα.
Ορίζεται 6 ιστολογική υπότυποι της ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας (IIP) υποδεικνύεται κατά φθίνουσα σειρά συχνότητας: Η συνήθης διάμεση πνευμονία (IPR), κλινικά γνωστό ως ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση? μη ειδική διασωληνωτή πνευμονία. απαγορεύοντας τη βρογχιολίτιδα με οργανωτική πνευμονία. αναπνευστική βρογχιολίτιδα που σχετίζεται με διάμεση πνευμονοπάθεια RRBNZL; αποφρακτική διάμεση πνευμονία και οξεία διάμεση πνευμονία. Λεμφοειδή διάμεση πνευμονία, αν και είναι ακόμα μερικές φορές θεωρείται ως ένα υποτύπου του ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας, όπως είναι τώρα θεωρείται ως τμήμα του λεμφοϋπερπλαστικές ασθενειών, μάλλον παρά πρωτογενή IBLARB. Αυτοί οι υποτύποι ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας χαρακτηρίζονται από ποικίλους βαθμούς διάμεσης φλεγμονής και ίνωσης και όλα οδηγούν στην ανάπτυξη δύσπνοιας. διαχέονται αλλαγές στις ακτινογραφίες του θώρακα, συνήθως με τη μορφή της ενίσχυσης πνευμονικής πρότυπο, και χαρακτηρίζονται από φλεγμονή ή / και ίνωση ιστολογικά. Η παραπάνω ταξινόμηση οφείλεται στα διάφορα κλινικά χαρακτηριστικά των επιμέρους υποτύπων της ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας και στη διαφορετική απόκριση τους στη θεραπεία.
[Διάγνωση της ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας
Τα γνωστά αίτια της IDD πρέπει να αποκλειστούν. Σε όλες τις περιπτώσεις, πραγματοποιούνται ακτινογραφίες θώρακα, λειτουργία πνευμόνων και CT CT υψηλής ανάλυσης (CTWR). Η τελευταία επιτρέπει να διαφοροποιηθεί η βλάβη από εκείνα των κοίλων χώρων του διάμεσου ιστού, παρέχει μια πιο ακριβή εκτίμηση της έκτασης και της θέσης της βλάβης και για την ανίχνευση πρωτογενών ή σχετίζεται ασθένεια είναι πιο πιθανό (π.χ., κρυφή μεσοθωρακίου λεμφαδενοπάθεια, κακοήθειες και εμφύσημα). Το HRCT εκτελείται καλύτερα στη θέση του ασθενούς που βρίσκεται στην κοιλιακή χώρα για να μειώσει την ατελεκτάση των κατώτερων τμημάτων του πνεύμονα.
Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση απαιτείται συνήθως βιοψία πνεύμονα, εκτός από τις περιπτώσεις που η διάγνωση καθορίζεται σύμφωνα με δεδομένα HRCT. Μία βρογχοσκοπική διαβρογχική βιοψία μπορεί να αποκλείσει ένα IBLARB, διάγνωση μιας άλλης νόσου, αλλά δεν επιτρέπει αρκετό ιστό να διαγνωστεί για IBLARB. Ως αποτέλεσμα, μια βιοψία μεγάλου αριθμού θέσεων μπορεί να απαιτηθεί για τη διάγνωση όταν εκτελείται ανοικτή ή βιντεοτοκοσκοπική χειρουργική επέμβαση.
Η πλύση των βρογχοκυψελίδων βοηθά στη μείωση της ποσότητας της διαφορικής διαγνωστικής έρευνας σε ορισμένους ασθενείς και παρέχει πληροφορίες σχετικά με την εξέλιξη της νόσου και την ανταπόκρισή της στη συνεχιζόμενη θεραπεία. Ωστόσο, το όφελος αυτής της διαδικασίας στην αρχική κλινική εξέταση και περαιτέρω παρατήρηση στις περισσότερες περιπτώσεις αυτής της ασθένειας δεν έχει τεκμηριωθεί.
Ποιος θα επικοινωνήσει;
Θεραπεία της ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας
Η θεραπεία της ιδιοπαθούς διάμεσης πνευμονίας εξαρτάται από τον υπότυπο, αλλά συνήθως περιλαμβάνει γλυκοκορτικοειδή και / ή κυτταροτοξικούς παράγοντες, αλλά συχνά είναι αναποτελεσματική. Η αιτιοπαθολογική διάμεση πνευμονία έχει διαφορετική πρόγνωση. Εξαρτάται από τον υπότυπο και ποικίλλει από πολύ ευνοϊκή έως σχεδόν πάντα μοιραία.