Αλλαγές του δέρματος στο σκληρόδερμα

Σκληρόδερμα (dermatoskleroz) - μια ασθένεια του συνδετικού ιστού με την ομάδα επικράτηση ινο-αγγειακές διαταραχές και σκληρωτικό τύπου αποφρακτικής ενδοαρτηρίτιδα κοινά με αγγειοσπαστική αλλαγές, ανάπτυξη κυρίως στο δέρμα και τον υποδόριο ιστό.

[1], [2], [3],

Αιτίες και παθογένεια των μεταβολών του δέρματος στο σκληρόδερμα

Οι αιτίες και η παθογένεια της σκληροδερμίας δεν είναι πλήρως κατανοητές. Οι παράγοντες ενεργοποίησης είναι οι ιογενείς, βακτηριακές λοιμώξεις, στρες, τραύματα κλπ. Σήμερα, πολλοί επιστήμονες σκληροδερμία θεωρούνται αυτοάνοση ασθένεια. Ανίχνευση αυτοαντισωμάτων προς συστατικά του συνδετικού ιστού, τη μείωση της περιεκτικότητας των Τ λεμφοκυττάρων με την αύξηση του επιπέδου των Β-λεμφοκυττάρων, αύξηση της συγκέντρωσης των ανοσοσφαιρινών όλων των κατηγοριών υποδεικνύουν την αυτοάνοση παθογένεση της ασθένειας.

Ως αποτέλεσμα των αυτοάνοσων διεργασιών από την προοδευτική αποδιοργάνωση του κολλαγόνου του συνδετικού ιστού: βλεννώδη και ινιδοειδή οίδημα, ινιδοειδή νέκρωση, και υαλίνωση σκλήρυνση. Επισημάνθηκε η επιτάχυνση της βιοσύνθεσης και η ωρίμανση του κολλαγόνου στο δέρμα των ασθενών με περιορισμένη και συστηματική σκληροδερμία. Επιπλέον, οι μικροκυκλοφορικές διαταραχές και οι αλλαγές στις ιδιότητες του αίματος παίζουν σημαντικό ρόλο. Η παρουσία της οικογενούς περιπτώσεις σκληρόδερμα, μια ένωση εντοπισμένο σκληρόδερμα με αντιγόνα HLA-Β18, Β27, Α1, και BW40 επιβεβαιώνουν το ρόλο της κληρονομικότητας στην παθογένεση της σκληροδερμίας. Στην εμφάνιση σκληροδερμίας, σημαντικό ρόλο παίζει η κατάσταση των νευρικών, ενδοκρινικών συστημάτων και άλλων οργάνων του σώματος.

[4], [5], [6], [7]

Γαστοπαθολογία

Οι μορφολογικές αλλαγές του δέρματος με περιορισμένο και συστηματικό σκληρόδερμα είναι παρόμοιες. Στο οίδημα παρατηρείται οίδημα και ομογενοποίηση του κολλαγόνου του δέρματος και των τοιχωμάτων των αγγείων με λεμφοκυτταρική διήθηση.

Στο στάδιο της ενοποίησης, είναι ορατή η ατροφία της επιδερμίδας και του θηλώδους στρώματος του δέρματος. Χαρακτηριστικό είναι η σύντηξη δεσμών κολλαγόνου στο χόριο με σημάδια υαλίνωσης. Οι σμηγματογόνοι και οι ιδρωτοποιείς αδένες είναι απόντα ή ατροφικοί. Χαρακτηριστική πύκνωση και οίδημα βλεννογόνου του αγγειακού τοιχώματος, οξεία στένωση του αυλού των αγγείων λόγω υπερτροφικών ενδοθηλιακών κυττάρων, σκλήρυνση των τοιχωμάτων τους. Η κυτταρική διήθηση εκφράζεται ελάχιστα και αντιπροσωπεύεται από λεμφοκυτταρικά-ιστιοκυτταρικά στοιχεία.

Στο στάδιο της ατροφίας, παρατηρείται έντονη ατροφία όλων των στρωμάτων του δέρματος και των επιδερμίδων.

Συμπτώματα των μεταβολών του δέρματος στο σκληρόδερμα

Στην κλινική πορεία του σκληροδερμία υπάρχουν 3 στάδια: οίδημα, συμπίεση, ατροφία. Η σκληροδερμία της πλάκας εμφανίζεται σε όλες τις περιοχές του κόσμου. Κυρίως οι γυναίκες είναι άρρωστοι, οι άνδρες και τα παιδιά είναι πιο σπάνια. Οι βλάβες εντοπίζονται στον κορμό, στο άνω και στο κάτω άκρο, στο λαιμό. Η σκληροδερμία αρχίζει με το σχηματισμό μονών ή πολλαπλών, ελαφρώς διογκωμένων στρογγυλών ή ωοειδών κηλίδων ιώδους-γενικού χρώματος με διάμετρο 5-15 cm ή περισσότερο. Αυτές οι αλλαγές αντιστοιχούν στο στάδιο του οιδήματος. Με τον καιρό, το κέντρο των κηλίδων γίνεται πιο πυκνό, το ερύθημα γίνεται λιγότερο έντονο ή εξαφανίζεται και η εστίαση γίνεται λευκό με κιτρινωπή απόχρωση. Σε αυτή την περίπτωση, η περιφερειακή ζώνη παραμένει κυανής με τη μορφή ενός δακτυλίου λιλά. Μερικές φορές η συμπύκνωση καταλαμβάνει το υποδόριο λίπος και τους μυς και επιτυγχάνει μια χονδροειδής συνέπεια. Η επιφάνεια της εστίας γίνεται ομαλή, το δέρμα αποκτά το χρώμα του ελεφαντόδοντου, έχει κηρώδη λάμψη, τα μαλλιά, ο ιδρώτας και ο σαλμονισμός απουσιάζουν. Για μερικούς μήνες ή χρόνια, η εστίαση της βλάβης μπορεί να αυξηθεί σε μέγεθος λόγω της περιφερειακής ανάπτυξης. Οι υποκειμενικές αισθήσεις απουσιάζουν. Στη συνέχεια, έρχεται το τρίτο στάδιο της νόσου - στάδιο ατροφία στο οποίο η σφράγιση σταδιακά απορροφάται, δέρμα λεπταίνει όπως λεπτό χαρτί, αυτό συναρμολογείται εύκολα πλισέ νεροχύτες λόγω υποκείμενης ατροφία των ιστών.

Οι σπάνιες και οι άτυπες σκληρόδερμα περιλαμβάνουν οζώδης πλάκα (με έντονη τσέπες σφράγισης vybuhayut), πομφολυγώδες-αιμορραγικό (εκδηλώνεται φυσαλίδες με περιεχόμενο αιμορραγικό), νεκρωτικές (μετά η φούσκα παραμένει πληγωσμένη ιστού).

Το γραμμικό σκληρόδερμα στην ανάπτυξή του περνάει μέσα από τα ίδια στάδια με την πλάκα, που διαφέρουν μόνο στη διαμόρφωση των εστιών. Οι βλάβες εντοπίζονται κατά μήκος της οβελιαίας γραμμής, στο μέτωπο, περνώντας στο πίσω μέρος της μύτης και μοιάζουν με βαθιά ουλή μετά την πρόσκρουση της σπάθης. Οι εστίες μπορεί να εμφανιστούν και σε άλλες περιοχές του δέρματος. Ταυτόχρονα, η ατροφία δεν περιορίζεται στο δέρμα, αλλά εκτείνεται στους υποκείμενους μυς και τα οστά, παραμορφώνοντας το πρόσωπο. Συχνά, το γραμμικό σκληροδερμία συνδυάζεται με την ημιατροφία του προσώπου Romberg. Αυτή η μορφή είναι πιο κοινή στα παιδιά.

Το επιφανειακό περιορισμένο σκληρόδερμα - μια ασθένεια λευκών κηλίδων (σκληροτροφικό leuchen) συνήθως βρίσκεται σε γυναίκες στο δέρμα του λαιμού, στο άνω στήθος ή στα γεννητικά όργανα. Η ασθένεια ξεκινά με την εμφάνιση μικρών (με διάμετρο έως 5 χιλιοστά) σημείων χρώματος χιονιού, που συχνά περιβάλλεται από ένα χρυσοκίτρινο χτύπημα, που στη συνέχεια γίνεται καφέ. Το κέντρο των κηλίδων κολλάει, τα καδαδόνια είναι συχνά ορατά, η ατροφία αναπτύσσεται αργότερα.

Με περιορισμένο σκληρόδερμα, ο ίδιος ασθενής μπορεί να έχει έναν συνδυασμό διαφορετικών μορφών. Από τις συνακόλουθες ασθένειες, το καρδιαγγειακό, το νευρικό και το ενδοκρινικό σύστημα και το μυοσκελετικό σύστημα μπορεί να επηρεαστούν.

Η συστηματική σκληροδερμία επηρεάζει κυρίως τις γυναίκες, πολύ λιγότερο συχνά - άνδρες και παιδιά. Χαρακτηρίζεται από συστηματική αποδιοργάνωση του συνδετικού ιστού του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων. Η νόσος αρχίζει συνήθως με μια προδρομική περίοδο (αίσθημα κακουχίας, αδυναμία, πόνος στις αρθρώσεις και στους μυς, κεφαλαλγία, θερμοκρασία υποφλοιρίου). Οι παράγοντες ενεργοποίησης είναι συχνά άγχος, υποθερμία ή τραύμα. Υπάρχουν ακροσκληρωτικές και διάχυτες μορφές συστηματικής σκληροδερμίας. Η κατανομή του συνδρόμου CREST, σύμφωνα με πολλούς δερματολόγους, φαίνεται δικαιολογημένη.

Όταν η ακροσκληρωτική μορφή είναι τυπική, δερματικές αλλοιώσεις των περιφερικών μερών του προσώπου, των χεριών και / ή των ποδιών. Στους περισσότερους ασθενείς, το πρώτο σύμπτωμα του δέρματος είναι η λεύκανση ή η ερυθρότητα των μακρινών φαλάγγων των δακτύλων λόγω σπασμού των αγγείων. Το δέρμα γίνεται τεντωμένο, λαμπερό, αποκτά μια λευκή ή κυανό-ροζ απόχρωση. Κυανοτικός χρωματισμός του δέρματος, μούδιασμα. Όταν πιέζετε για μεγάλο χρονικό διάστημα, οι κοιλότητες διατηρούνται (το στάδιο του πυκνού οιδήματος). Με τον καιρό, κατά μέσο όρο 1-2 μήνες, αναπτύσσεται ένα δεύτερο στάδιο της ασθένειας - το στάδιο της πυκνότητας. Το δέρμα γίνεται ψυχρό και ξηρό λόγω της ροής και σμήγμα, γίνεται η απόχρωση των παλαιών ελεφαντόδοντο, στην επιφάνεια, υπάρχουν θύλακες teleangioktazii και υπο- ή υπερμελάγχρωση. Η κίνηση των δακτύλων είναι περιορισμένη, μπορεί να έρθει η σύσπαση των δακτύλων.

Στο τρίτο στάδιο (στάδιο ατροφία) σημειώνονται λέπτυνση του δέρματος και ατροφία των μυών του χεριού, προκαλώντας τα δάχτυλα μοιάζουν «δάχτυλα Madonna».) Μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν χρόνια έλκη επουλώνονται. Με την ήττα του προσώπου παρατηρείται μάσκα-όπως το πρόσωπο, στενεύοντας το στόμα, μυτερά μύτη και ρυτίδες kisetoobraznye γύρω από το στόμα. Συχνά επηρεάζονται οι βλεννογόνες μεμβράνες, συχνά το στόμα. Το στάδιο οίδημα είναι κοροϊδευμένο από το βήμα συμπύκνωσης. Η γλώσσα είναι ινώδης και ρυτιδωμένη, γίνεται άκαμπτη, γεγονός που καθιστά δύσκολη την ομιλία και την κατάποση.

Στη διάχυτη μορφή της συστηματικής σκληροδερμίας σημειώνεται γενίκευση της αλλοιώσεως του δέρματος και η εμπλοκή των εσωτερικών οργάνων στην παθολογική διαδικασία. Σε αυτή την περίπτωση, η ασθένεια αρχίζει με τον κορμό, στη συνέχεια εξαπλώνεται στο δέρμα του προσώπου και των άκρων.

Σε συστηματικό σκληρόδερμα συχνά αναπτύσσουν το CREST-sipdrom (αποτιτάνωση, σύνδρομο του Raynaud, ezofagopatiya, acroscleroderma, τηλαγγειεκτασία σηματοδότησε την ήττα του μυοσκελετικού συστήματος (αρθραλγία, αρθρίτιδα, κοινή δυσμορφία, συσπάσεις, οστεοπόρωση, οστεόλυση), της γαστρεντερικής οδού (φούσκωμα, έμετος, δυσκοιλιότητα ή διάρροια, απώλεια της εκκριτικής και τη λειτουργία του κινητήρα), νευρωτικές και ψυχολογικές διαταραχές (cardiopsychoneurosis, υπεριδρωσία των παλαμών και των πελμάτων), τροφικές διαταραχές (απώλεια των μαλλιών, των νυχιών).

Ταξινόμηση της σκληροδερμίας

Υπάρχουν δύο μορφές σκληροδερμίας - περιορισμένες και συστηματικές, εκ των οποίων το καθένα έχει κλινικές ποικιλίες. Οι περισσότεροι δερματολόγοι βλέπουν αυτές τις αλλαγές στο χόριο ως εκδήλωση μίας μόνο διαδικασίας. Στην καρδιά αυτών των μορφών της νόσου είναι μια μονή ή πολύ παρόμοια παθολογική διαδικασία, η οποία περιορίζεται σε επιμέρους περιοχές του δέρματος σε εστιακή σκληροδερμία και γενικεύεται τόσο σε σχέση με το δέρμα όσο και με άλλα όργανα - στα συστηματικά. Επιπλέον, υπάρχει μια ομοιομορφία στην ιστολογική εικόνα του δέρματος με περιορισμένο και συστηματικό σκληρόδερμα.

Η περιορισμένη σκληροδερμία διαιρείται σε πλάκα, γραμμική και κηλίδες (ασθένεια λευκής κηλίδας ή σκληροτροφικό leuchen).

[8], [9], [10], [11]

Διαφορική διάγνωση

Περιορισμένη σκληροδερμία θα πρέπει να διακρίνεται από λεύκη, λέπρα, ατροφική μορφή κόκκινων επίπεδων λειχήνων, kraurosis vulva.

Η συστηματική σκληροδερμία θα πρέπει να διαφοροποιείται από την δερματομυοσίτιδα, τη νόσο του Raynaud, τη σκλήρυνση του Busca ενηλίκων, τον σκληρό χιτώνα και την σκληροδερμαία των νεογνών.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Θεραπεία των μεταβολών του δέρματος στο σκληρόδερμα

Πρώτον, είναι αναγκαίο να εξαλειφθούν οι κατακρήμνιση παράγοντες και συν-νοσηρότητες. Στη θεραπεία του τοπικό σκληρόδερμα συχνά χρησιμοποιούμενα αντιβιοτικά (πενικιλίνη), antifibrotic παράγοντες (lidasa, ronidaza), αγγειοδραστικά φάρμακα (xantinol νικοτινικό, νιφεδιπίνη, aktovegin), βιταμίνες (ομάδες Β, Α, Ε, PP), ανθελονοσιακά (delagil, rezohin). Της φυσιοθεραπείας που χρησιμοποιούνται χαμηλής έντασης ακτινοβολία λέιζερ, υπερβαρικής οξυγόνωσης, λουτρά παραφίνης, φωνοφόρηση με Lydasum. προτείνουμε προς τα έξω κορτικοστεροειδή, φάρμακα που βελτιώνουν την θρέψη (aktovegin, troksevazin). Με τη συστηματική μορφή των νοσηλευόμενων ασθενών. Εκχώρηση εκτός από τα ανωτέρω αναφερθέντα φάρμακα, συστηματικά κορτικοστεροειδή και-πενικιλλαμίνη, kuprenil, ένα καλό αποτέλεσμα σημειώνεται από τη neotigazon χρήση.