Χρόνια μυελοπάθεια

Η μυελοπάθεια καλύπτει ευρέως όλες τις ασθένειες του νωτιαίου μυελού.

Τα κύρια συμπτώματα της μυελοπάθειας είναι τα ακόλουθα. Πίσω πόνου σε χρόνιες μυελοπάθεια (σε αντίθεση με απότομη) είναι σπάνια και μπορεί να συνοδεύεται, π.χ., σπονδύλωση ή συριγγομυελίας. Αισθητηριακή διαταραχές είναι πιο συχνές και μπορεί να αντανακλά την εμπλοκή των οπίσθιων ριζών, τα οπίσθια κέρατα, τα πίσω κολόνες και νωτιοθαλαμικής οδού στις πλευρικές στήλες του νωτιαίου μυελού. Οι κινητήριες εκδηλώσεις, κατά κανόνα, οδηγούν και εξελίσσονται αργά. Μπορεί να υπάρχουν σπαστική monoparesis, παραπάρεση (συχνά ασύμμετρη), για παράδειγμα, σκλήρυνση κατά πλάκας, αυχενική σπονδύλωση, κήλη μεσοσπονδύλιου δίσκου, μυελοπάθεια, AIDS τελεφερίκ myelosis, πέρκες, μυελοπάθεια ακτινοβολία, νωτιαίο μορφή του σπιν-παρεγκεφαλιδική εκφύλιση. Προοδευτική μυελοπάθεια συμμετοχή των πρόσθιου κέρατος κυττάρων (ALS, συριγγομυελία, ενδονωτιαία όγκου) θα εκδηλωθεί μία πλαδαρή πάρεση μυϊκή ατροφία, δεσμιδώσεις και υπο- και απώλειας τενόντιων αντανακλαστικών στις προσβεβλημένες τμήματα. Τα τενόντια αντανακλαστικά στη χρόνια μυελοπάθεια (σε αντίθεση με την οξεία) συχνά διαφέρουν ανοδική συχνά συμβαίνει Babinski και επείγον να ουρήσει και δυσκοιλιότητα.

Ταυτόχρονα, υπάρχουν ασθένειες στις οποίες δεν υπάρχει σπονδυλική βλάβη, αλλά οι κλινικές εκδηλώσεις είναι παρόμοιες με αυτές και μπορούν να χρησιμεύσουν ως πηγή διαγνωστικών λαθών. Έτσι η διμερής εμπλοκή των ανώτερων μεσαίων τμημάτων του μετωπιαίου λοβού προκαλεί σπαστική παραφαίρεση και απόφραξη του περπατήματος. Έτσι, τα χαμηλότερα παραπληγία (παραπάρεση) δεν λέει τίποτα περισσότερο για το επίπεδο της καταστροφής: μπορεί να είναι το αποτέλεσμα του τραυματισμού σε πολλά επίπεδα, αρχίζοντας με parasagitalnoy όγκου κάτω κάτω θωρακικής σπονδυλικής στήλης. Σε μετωπικές διεργασίες, η αναζήτηση για τουλάχιστον ήπια άνοια, παρατονία ή ένα αντανακλαστικό πρόσκρουσης είναι σημαντική.

Ο κανονικός υδροκεφαλός με χαρακτηριστικές διαταραχές στο βάδισμα (περπάτημα με απραξία) και η ακράτεια ούρων μπορεί να μοιάζουν με μυελοπάθεια. αλλά δεν υπάρχει πάρεση, καμία σπαστικότητα, καμία διαταραχή της ευαισθησίας. την ίδια στιγμή, η άνοια είναι μία από τις κύριες εκδηλώσεις.

Ψυχογενή παραπληγία (psevdoparaplegiya, psevdoparaparez) μπορεί να ρέει χρονίως, αλλά συνήθως αναπτύσσεται έντονα στην emotiogenic κατάσταση, συνοδεύεται από πολλαπλές κινητικές διαταραχές (επιληπτικές κρίσεις, psevdoataksiya psevdozaikanie, αλαλία), αισθητηριακή και συναισθηματική και την προσωπικότητα χαρακτηριστικά με άθικτη λειτουργία της κύστης και του εντέρου σε απουσία στόχου (παρακλινικές ) επιβεβαίωση της εμπλοκής του νωτιαίου μυελού.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Οι κύριες αιτίες της χρόνιας μυελοπάθειας:

1. Πολλαπλή σκλήρυνση.
2. Τον αυχενική σπονδύλωση, προεξοχή του δίσκου.
3. Άλλες παθήσεις της σπονδυλικής στήλης και του νωτιαίου μυελού (χρόνια ισχαιμία, αγγειακή δυσπλασία).
4. Υποξεία συνδυασμένος εκφυλισμός του νωτιαίου μυελού (μυελική μυκητίαση).
5. Κληρονομική σπαστική παραπληγία του Strympel.
6. Συριγγομυελία.
7. Πολιομυελίτιδα (συνέπειες).
8. Σύφιλη.
9. Άλλες λοιμώξεις του νωτιαίου μυελού (συμπεριλαμβανομένης κενοτοπικής μυελοπάθειας στο AIDS, ασθένεια Lyme).
10. Κίρρωση του ήπατος και λιποαναρρόφηση.
11. Μυελοπάθεια άγνωστης αιτιολογίας (έως και 25% όλων των περιπτώσεων χρόνιας μυελοπάθειας).

Σκλήρυνση κατά πλάκας

Η σπληνική σπάνια σπάνια (10-15%) έχει πρωτογενή προοδευτική μορφή χωρίς τυπικές υποχωρήσεις και παροξύνσεις. Σε τέτοιες περιπτώσεις, είναι σημαντικό να χρησιμοποιήσετε διαγνωστικά κριτήρια (προφανώς, τα καλύτερα κριτήρια του Poser - Poser), γεγονός που υποδηλώνει την υποχρεωτική παρουσία ενός ασθενή ηλικίας 10 έως 59 ετών, τουλάχιστον δύο από τις βλάβες (ή μια κλινική και ένα paraclinically αποκάλυψε κέντρα) και δύο παροξύνσεις ("αξιόπιστη" πολλαπλή σκλήρυνση). Οι δύο παροξύνσεις θα πρέπει να επηρεάζουν διαφορετικές περιοχές του κεντρικού νευρικού συστήματος, να διαρκούν τουλάχιστον 24 ώρες και η εμφάνισή τους να διαχωρίζεται με διάστημα τουλάχιστον ενός μηνός. Είναι αλήθεια ότι με την πρωτογενή προοδευτική μορφή σκλήρυνσης κατά πλάκας απουσιάζουν οι επανειλημμένες παροξύνσεις, γεγονός που δημιουργεί πραγματικές διαγνωστικές δυσκολίες. Φυσικά, απαιτείται ενεργός έρευνα για ένα ιστορικό παραισθησίας ή οπτικών διαταραχών. Μαγνητική τομογραφία και προκλητά δυναμικά (κυρίως οπτικά και σωματοαισθητικά), ειδικά όταν οι δύο αυτές μέθοδοι επισημαίνουν την ήττα των αντίστοιχων αγωγών) επιβεβαίωση (ή να εξαιρέσετε) σκλήρυνση κατά πλάκας. Μια άλλη αξιόπιστη αλλά πιο δύσκολη μέθοδος διάγνωσης αυτής της νόσου είναι η ανίχνευση ολιγοκλωνικών IgG ομάδων στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Διαγνωστικά κριτήρια για τη σκλήρυνση κατά πλάκας:

Τα κριτήρια του I. Schumacher υποδηλώνουν ότι πρέπει να υπάρξει "διάδοση στη θέση και το χρόνο" στην ηλικιακή κλίμακα από 10 έως 50 έτη:

Σύμφωνα με μια νευρολογική εξέταση ή αναισθησία (αν εξεταστεί από έναν αρμόδιο νευρολόγο), πρέπει να εντοπίζονται σημάδια από τουλάχιστον δύο ξεχωριστές εστίες.

Πρέπει να υπάρχουν τουλάχιστον δύο επεισόδια λειτουργικά σημαντικών συμπτωμάτων που διαρκούν περισσότερο από 24 ώρες, διαχωρισμένα από μια περίοδο τουλάχιστον ενός μηνός. Η απαλλαγή δεν αποτελεί υποχρεωτική απαίτηση. Οι υπάρχουσες νευρολογικές διαταραχές δεν μπορούν να εξηγηθούν επαρκώς με άλλη παθολογική διαδικασία.

Τα κριτήρια του Schumacher (1965) εξακολουθούν να αναφέρονται στο «χρυσό πρότυπο» για τη διάγνωση της πολλαπλής σκλήρυνσης.

II. Τα κριτήρια του McAlpin ( McAlpin , 1972) προτείνουν την κατανομή της αξιόπιστης, πιθανής και πιθανής πολλαπλής σκλήρυνσης:

Ασφαλίστε με σκλήρυνση κατά πλάκας: μια ιστορία θα πρέπει να είναι ενδείξεις οπτική νευρίτιδα, διπλωπία, παραισθησία, αδυναμία στα άκρα, η οποία τελικά μειώνεται ή εξαφανίζεται εντελώς? παρουσία μιας ή περισσοτέρων εξάρσεων. Κατά την εξέταση για να ταυτοποιηθούν τα πυραμιδικά σημεία οδού των αλλοιώσεων και άλλα συμπτώματα υποδεικνύοντας την παρουσία πολλαπλές βλάβες στο ΚΝΣ (σταδιακή ανάπτυξη των παραπάρεσης με περιόδους επιδείνωση και τα σημάδια των αλλοιώσεων του εγκεφαλικού στελέχους, της παρεγκεφαλίδας ή του οπτικού νεύρου).

Πιθανή πολλαπλή σκλήρυνση: δεδομένα αναμνησίας σχετικά με δύο ή περισσότερες νευρίτιδα του αμφιβληστροειδούς σε συνδυασμό με συμπτώματα εμπλοκής πυραμιδοειδούς οδού. Κατά τη διάρκεια αυτής της επιδείνωσης θα πρέπει να υπάρχουν σημάδια πολλαπλών εστιακών βλαβών του ΚΝΣ με καλή ανάκτηση. Με τη μακροχρόνια παρακολούθηση για συμπτώματα της πυραμιδικής οδού ενταχθούν νυσταγμός, τρόμος, ωχρότητα της χρονικής μισό του οπτικού νεύρου. Μπορεί να μην υπάρχουν σαφείς παροξύνσεις.

Πιθανή σκλήρυνση κατά πλάκας: προοδευτική παραπαραγωγή σε νεαρή ηλικία χωρίς σημάδια παροξυσμού και ύφεσης. Με την εξαίρεση άλλων αιτιών της προοδευτικής παραπαρύρεσης.

Τα κριτήρια McDonald και Halliday (1977) και τα κριτήρια Bauer (1980) είναι επίσης γνωστά , τα οποία χρησιμοποιούνται πλέον λιγότερο συχνά και δεν τα δίνουμε εδώ.

Τα ευρύτερα χρησιμοποιούμενα κριτήρια στην Ευρώπη, τη Βόρεια Αμερική και τη Ρωσία είναι τα Poser. Έχουν σχεδιαστεί για πρακτικούς νευρολόγους και περιλαμβάνουν εκτός από τα κλινικά δεδομένα, τα αποτελέσματα των συμπληρωματικών μεθόδων έρευνας (MRI, προκλητά δυναμικά, ταυτοποίηση των ολιγοκλωνικών αντισωμάτων στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό). Τα κριτήρια του Poseur έχουν μόνο δύο κατηγορίες: «αξιόπιστη» και «πιθανή» πολλαπλή σκλήρυνση. Τους έχουμε ήδη αναφέρει παραπάνω.

Η διαφορική διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας περιλαμβάνουν αυτοάνοσες ασθένειες όπως φλεγμονώδεις ασθένειες (κοκκιωματώδης αγγειίτιδα, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, νόσο του Sjogren, τη νόσο του Behcet, οζώδη περιαρτηρίτιδα, σύνδρομα paraneplasticheskie, οξεία διάσπαρτη εγκεφαλομυελίτιδα, μεταλοιμώδους εγκεφαλομυελίτιδα)? μολυσματικές ασθένειες (μπορέλιωση, μόλυνση από τον ιό HIV, νευροσύφυλλο). σαρκοείδωση; μεταχρωματική λευκοδυστροφία (τύποι νεανικών και ενήλικων). σπινο-παρεγκεφαλιδικό εκφυλισμό. Αρνολντ-Chiari δυσμορφία? Ανεπάρκεια της βιταμίνης Β12.

Τραχήλου της σπονδύλωσης

Του τραχήλου της μήτρας σπονδύλωση (ένας συνδυασμός των εκφυλιστικών αλλαγών στην μεσοσπονδύλιων δίσκων, έκφανση αρθρώσεις και το κίτρινο συνδέσμου) - η πιο κοινή αιτία της μυελοπάθεια σε ασθενείς ώριμη και προχωρημένη ηλικία (στα ρωσικά βιβλιογραφία ως συνώνυμο να χρησιμοποιεί τον όρο «οστεοχόνδρωση»). Η αυχενική μυελοπάθεια αναπτύσσεται σε περίπου 5-10% των ασθενών με κλινικά εκδηλωμένη σπονδύλωση. Είναι ευκολότερη και ταχύτερη αυξανόμενη παρουσία συγγενών στένωση (στένωση), σπονδυλικού σωλήνα (12 mm ή μικρότερο), και που προκαλούνται από εξωτερική συμπίεση των λώρου και των αιμοφόρων αγγείων του νωτιαίου (κυρίως οι πλευρικές και οπίσθιες στήλες). Η εκφυλιστική διαδικασία αρχίζει συνήθως στον δίσκο με δευτερεύουσες αλλαγές στο παρακείμενο οστό και τους μαλακούς ιστούς. Ο νωτιαίος μυελός συμπιέζεται μεσοσπονδύλιου κήλη δίσκου, την προεξοχή (υπερτροφία) κίτρινο κανάλι συνδέσμων ή οστεόφυτα. Ο πόνος στον αυχένα είναι συνήθως το πρώτο σύμπτωμα. Επιπλέον, υπάρχει μούδιασμα στα χέρια και μικρές αναπηρίες του βάδισης, οι οποίες σταδιακά αυξάνονται. πιθανές (σπάνια) σοβαρές παραβιάσεις της ουροδόχου κύστης.

Υπάρχουν διάφορες κλινικές παραλλαγές της αυχενικής μυελοπάθειας:

1. τραυματισμό του νωτιαίου μυελού που περιλαμβάνει το πυραμιδικοί (πυραμιδική) εκτάσεις σπιν-θαλαμικό και αγωγούς στους πόλους νωτιαίο μυελό οπίσθια (τετραπάρεση πλεονεκτικά με αδυναμία στα πόδια, σπαστικότητα, αισθητήρια αταξία, διαταραχές σφιγκτήρα, και σύμπτωμα Lhermitte).
2. Πρωτογενής εμπλοκή των κυττάρων της φλοιώδους οδού του πρόσθιου κερατοειδούς (σύνδρομο ALS χωρίς αισθητικές διαταραχές).
3. Σύνδρομο έντονων κινητικών και αισθητήριων διαταραχών με αδυναμία στα χέρια και σπαστικότητα στα πόδια.
4. Σύνδρομο Brown-Sekar (τυπική αντίθετη αισθητική ανεπάρκεια και ipsilateral - κινητήρας).
5. Ατροφία, πρόπτωση αντανακλαστικών (ήττα των κινητικών νευρώνων του νωτιαίου μυελού) και ριζικός πόνος στα χέρια. Αδυναμία κυρίως στα δάχτυλα V και IV.

Η υπερέκφραση εντοπίζεται σε περίπου 90% των περιπτώσεων. ένα σύμπτωμα Babinsky - στο 50%? Το σύμπτωμα του Hoffmann (στα χέρια) είναι περίπου 20%.

Άλλες ασθένειες της σπονδυλικής στήλης και του νωτιαίου μυελού

Μπορεί να αναπτύξουν χρόνια μυελοπάθεια και άλλα νωτιαίο ασθένειες (ρευματοειδής αρθρίτιδα, αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα), και το νωτιαίο μυελό αγγειακές ασθένειες. Σιγά-σιγά προοδευτική παραπάρεση (εξασθενημένη αφής ή όχι) σε έναν ασθενή ώριμο ή ηλικιωμένους που πάσχουν από αγγειακή νόσο (αρτηριοσκλήρωση, υπέρταση, αγγειίτιδα) μπορεί να σχετίζεται με χρόνια ανεπάρκεια νωτιαίου κυκλοφορία? αλλά πρέπει πρώτα να αποκλειστούν άλλες πιθανές αιτίες μυελοπάθεια: ενός όγκου, μια εκφυλιστική ασθένεια κινητικού νευρώνα, τελεφερίκ myelosis (υποξεία συνδυασμένη εκφύλιση του νωτιαίου μυελού), αυχενική σπονδύλωση και, μερικές φορές, η σκλήρυνση κατά πλάκας. Οι αγγειακές δυσμορφίες εμφανίζονται μερικές φορές σε μια εικόνα της χρόνιας μυελοπάθειας.

Υποξεία συνδυασμένος εκφυλισμός του νωτιαίου μυελού

Τελεφερίκ myelosis αναπτύσσει με ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 ή φυλλικού οξέος, η οποία οδηγεί σε νικήσει τα πλευρικά και οπίσθια στήλες του νωτιαίου μυελού στην αυχενική και άνω θωρακική νωτιαίο επίπεδο. Αιτίες: Γαστρίτιδα Αχιλλέας, γαστρεκτομή, εντερική χειρουργική, AIDS, αυστηρή χορτοφαγική δίαιτα, εισαγωγή νιτρικού οξειδίου. Η ασθένεια αρχίζει σταδιακά με παραισθησία στα χέρια και στα πόδια, αδυναμία, διαταραχές του βάδιλου. Ευαίσθητη αταξία, σπαστική παραφαίρεση αποκαλύπτεται. Πιθανή μείωση της οπτικής οξύτητας, συμπτώματα εμπλοκής του εγκεφαλικού στελέχους και της παρεγκεφαλίδας. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από τη μελέτη του επιπέδου της βιταμίνης Β12 στον ορό και της θετικής εξέτασης Shilling (μπορεί να είναι ανώμαλη ακόμη και σε ένα φυσιολογικό επίπεδο Β12 στον ορό). Η ομοκυστεΐνη και το μεθυλομηλονικό οξύ (πρόδρομοι της βιταμίνης Β12) αυξάνονται στο 90% των ασθενών με ανεπάρκεια βιταμίνης Β12. Τυπικά συμπτώματα της αναιμίας.

ανεπάρκειας φυλλικού οξέος οδηγεί σε ένα παρόμοιο σύνδρομο αναπτύσσεται σε δυσαπορρόφησης, αλκοολισμό, των ηλικιωμένων, η νόσος του εντέρου, η νόσος του Crohn, ελκώδης κολίτιδα και σε ασθενείς που λαμβάνουν αντισπασμωδικά. Ένας ορισμένος κίνδυνος εμφάνισης ανεπάρκειας φολικού οξέος είναι σε έγκυες γυναίκες.

Η κληρονομική σπαστική παραπληγία του Strumpel

Σπαστική παραπληγία Adolph Strümpell (Strumpell) αναφέρεται σε ανώτερη νόσο του κινητικού νευρώνα ξεκινά στην παιδική ηλικία ή την πρώιμη ενήλικη ζωή με τάση καταγγελιών (δυσκαμψία) στους μυς των ποδιών και αστάθεια στη βάδιση, οι οποίες βασίζονται σε προοδευτική παραπληγία με αντανακλαστικά μεγάλης τένοντα και παθολογικά σημάδια stopnye. Χαρακτηρίζεται από αυξημένο τόνο στο μηρό προσαγωγούς μύες, η οποία οδηγεί στην χαρακτηριστική disbazii με λυγισμένα πόδια και άκαμπτο «τέμνει» βήμα. Λιγότερο «καθαρή» μορφές έχουν μια ποικιλία επιπρόσθετων νευρολογικών συνδρόμων (άνοια, οπτική ατροφία, εκφυλισμός του αμφιβληστροειδούς, παρκινσονισμός, δυστονία, επιληψία, μυϊκή ατροφία, καρδιακή νόσο). Το οικογενειακό ιστορικό και οι τυπικές κλινικές εκδηλώσεις αποτελούν τη βάση της διάγνωσης.

Συριγγομυελία

Η συγγειομυελία συνήθως εκδηλώνεται ως κοιλότητα στην κεντρική φαιά ουσία, αλλά η τελευταία μπορεί να εξαπλωθεί στην περιοχή των πρόσθιων ή οπίσθιων κέρατων. Ο συχνότερος εντοπισμός είναι το αυχενικό ή το άνω θωρακικό τμήμα του νωτιαίου μυελού (λιγότερο συχνά μπορεί να παρατηρηθεί στην οσφυϊκή περιοχή και στην περιοχή του κορμού). Στους ενήλικες, συχνά διαπιστώνεται δυσπλασία του τύπου Αρnold-Chiari τύπου Ι. σε παιδιά, μια πιο χονδροειδής δυσπλασία. Η ορθοδοντική συριγγομυελία ανιχνεύεται σε 1-3% των ασθενών με σοβαρό τραύμα του νωτιαίου μυελού. Οι όγκοι του νωτιαίου μυελού και οι φλεγμονώδεις διεργασίες μπορούν επίσης να οδηγήσουν στον σχηματισμό συριγγομυελικών κοιλοτήτων. Πόνος, αδυναμία και ατροφία των μυών συχνά το ένα χέρι, σκολίωση και διαχωρίστηκαν αισθητικές διαταραχές (μειωμένο πόνο και η θερμοκρασία στην απτική ασφάλειας και βαθιά ευαισθησία) είναι οι καρδινάλιος εκδηλώσεις της συριγγομυελίας. Όταν μια μεγάλη κοιλότητα και εμπλέκουν τις οπίσθιο πλευρικό πυλώνες (αισθητήρια αταξία στα πόδια και κάτω σπαστική παραπάρεση, διαταραχή των λειτουργιών της πυέλου), καθώς και βλαστική αγωγούς (σύνδρομο Horner, ορθοστατική υπόταση). Siringobulbiya εκδηλώνεται τυπικά συμπτώματα όπως μονομερή ατροφία της γλώσσας, του τριδύμου πόνο και υπαισθησία σε περιοχές Zeldera, παράλυση των μυών της μαλθακής υπερώας και του φάρυγγα, ζάλη, και νυσταγμό. Η μαγνητική τομογραφία βοηθά στη διάγνωση.

Πολιομυελίτιδα

Η πολιομυελίτιδα είναι μια ιογενής νόσος που αρχίζει έντονα μετά από μια περίοδο επώασης 2-10 ημερών με τη μορφή γενικών μολυσματικών συμπτωμάτων. Μετά από 2-5 ημέρες, αναπτύσσεται ασύμμετρη προοδευτική χαλαρή παράλυση, επηρεάζοντας συχνά τα εγγύτερα μέρη των κάτω άκρων. Μετά από περίπου μια εβδομάδα, η ατροφία αρχίζει να εμφανίζεται στους παραλυμένους μύες. Σε 10-15% των ασθενών εμπλέκονται οι μύες του φάρυγγα, του λάρυγγα ή των μυών του προσώπου. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από τη σπορά του ιού πολιομυελίτιδας από το επίχρισμα (διαχωρισμένο από το ρινοφάρυγγα, τα κόπρανα) και σπάνια από το ΚΝΣ ή το αίμα. Είναι επίσης χρήσιμο να ληφθεί υπόψη η επιδημιολογική κατάσταση.

Σε 10-70 χρόνια μετά την οξεία πολιομυελίτιδα, σε 20-60% των ασθενών, νέα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν υπό την μορφή κόπωσης και αύξησης της αδυναμίας στους μυς που είχαν προηγουμένως επηρεαστεί από την πολιομυελίτιδα. αλλά μπορεί να υπάρχει αδυναμία και ατροφία στους μύες που δεν επηρεάζονται στην οξεία περίοδο - η λεγόμενη προοπική πολυπλοκή μυϊκή ατροφία. Η αιτία της είναι ασαφής.

Σύφιλη

Σύφιλη με κάκωση νωτιαίου μυελού (μυελοπάθεια) μπορεί να δείξει μια meningovaskulita εικόνα (meningomielita), υπερτροφική νωτιαίο pahimeningita (συνήθως του τραχήλου της μήτρας) και Γκούνμα νωτιαίου μυελού? όλα είναι αρκετά σπάνια. Η όψιμη μορφή της νευροσυφυλίτιδας στο επίπεδο της σπονδυλικής στήλης είναι η ραχιαία (tabes dorsalis). Αντιπροσωπεύει προοδευτικό εκφυλισμό, επηρεάζοντας κυρίως τις οπίσθιες στήλες και τις οπίσθιες ρίζες του νωτιαίου μυελού. Συνήθως αναπτύσσεται αργά, 15-20 χρόνια μετά τη μόλυνση, εξελίσσεται αργά, πιο συχνά επηρεάζει τους άνδρες από τις γυναίκες. Υπάρχουν πόνοι γυρίσματος, πιο συχνά στα πόδια, που διαρκούν από μερικά λεπτά έως αρκετές ώρες, μερικές φορές ομαδοποιούνται σε "δέσμες". Το 20% των ασθενών αναφέρουν περιοδικό κοιλιακό άλγος (ταμπικές κρίσεις). Αργότερα, αναπτύσσεται μια ευαίσθητη αταξία με ένα χαρακτηριστικό «ταμπεκιώδες» βάδισμα, αφετηρία. Τυπικές επαναλαμβανόμενες βλάβες λόγω διαταραχής του περπατήματος με το σχηματισμό ενός τυπικού "Sharco joint" στην περιοχή της άρθρωσης του γόνατος. Υπάρχει ένα σύμπτωμα του Argyle-Robertson. η ατροφία του οπτικού νεύρου είναι δυνατή, σπανιότερα άλλα συμπτώματα.

Άλλες λοιμώξεις

Μεταξύ των άλλων λοιμώξεων, η πιο σημαντική είναι η λοίμωξη από τον ιό HIV, η οποία μπορεί επίσης να οδηγήσει σε μυελοπάθεια. Κενοτοπιώδης μυελοπάθεια παρατηρείται σε περίπου 20% των ασθενών με AIDS και χαρακτηρίζεται από βλάβες του οπίσθιου και πλευρικών στηλών του νωτιαίου μυελού κυρίως στην αυχενική επίπεδο. Οι κλινικές εκδηλώσεις αναπτύσσονται αργά και ποικίλλουν από ήπια κατώτερη παραφαίρεση με ευαίσθητη αταξία σε παραπληγία με μικρές πυελικές διαταραχές. Η μαγνητική τομογραφία ανιχνεύει υπερτασικά σήματα σε T2-ζυγισμένες εικόνες στην περιοχή των κορτικοστροφικών οδών και των οπίσθιων στηλών του νωτιαίου μυελού. Μικροσκοπικά (αυτοψία) είναι μια εικόνα της κενοτοπικής μυελοπάθειας.

Η νόσος του Lyme (μπορέλιωση) έχει τρία στάδια ροής. Το πρώτο χαρακτηρίζεται από χαρακτηριστικό ερύθημα. το δεύτερο - μετά από μήνες μετά το πρώτο, προχωρεί ως μηνιγγίτιδα ή μηνιγγειοεγκεφαλίτιδα. Το ένα τρίτο των ασθενών εκπροσωπείται από ένα πολυνευροπαθητικό σύνδρομο, το οποίο ονομάζεται σύνδρομο Banwarth ή το σύνδρομο Garin-Bujadoux. Το τρίτο στάδιο μπορεί να εμφανιστεί μήνες και χρόνια μετά τη μόλυνση και εκδηλώνεται με αρθρίτιδα και συμπτώματα βλάβης του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, κρανιακών και περιφερειακών νεύρων. Η μυελίτιδα αναπτύσσεται σε περίπου 50% των ασθενών και εκδηλώνεται ως προοδευτική παρα- ή τετραπάρεση με αισθητικές διαταραχές και διαταραχές των πυελικών οργάνων. Η εγκάρσια μυελίτιδα αναπτύσσεται επί του θωρακικού και οσφυϊκού νωτιαίου μυελού. Παραμένει ασαφές αν το τρίτο στάδιο προκαλείται από μια άμεση βλαπτική επίδραση της σπειροκέτης ή σχετίζεται με ανοσολογικές διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος. Στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, η πλειοκυττάρωση (200-300 κύτταρα και άνω), υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες, φυσιολογικά ή χαμηλά επίπεδα σακχάρου, αύξησε την σύνθεση της IgG. Στο αίμα και στο υγρό - η αυξημένη διατήρηση των αντισωμάτων. Η μαγνητική τομογραφία αποκαλύπτει μια εστιακή ή διάχυτη αύξηση της έντασης του σήματος στον αυχενικό νωτιαίο μυελό σε ορισμένους ασθενείς.

Κίρρωση του ήπατος, λιποαναρρόφηση

Η κίρρωση του ήπατος και η λιποαναρρόφηση μπορεί να οδηγήσει όχι μόνο στην εγκεφαλοπάθεια, αλλά και στη μυελοπάθεια με μια αργά προχωρημένη κατώτερη παραφαίρεση. Σε μερικούς ασθενείς (σπάνια) αυτό είναι το κύριο νευρολογικό σύνδρομο ηπατικής ανεπάρκειας. Η υπεραμμωνεμία είναι χαρακτηριστική.

Μυελοπάθεια άγνωστης αιτιολογίας

Μυελοπάθεια άγνωστης αιτιολογίας είναι συχνές (έως και 27% όλων των περιπτώσεων χρόνιας μυελοπάθεια), παρά τη χρήση σύγχρονων μεθόδων διάγνωσης (MRI, μυελογραφία, τη μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, με τη χρήση των προκλητών δυναμικών και ΗΜΓ). Το νευρολογικό της πορτρέτο έχει μελετηθεί αρκετά καλά. Το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα είναι η πάρεση (ή παράλυση). Παρατηρούνται σε 74% των περιπτώσεων και εντοπίζονται συχνότερα στα πόδια (72%) από ό, τι στα χέρια (26%). Σε 71% των περιπτώσεων, αυτές οι parezes είναι ασύμμετρες. Η υπερεφλέξια κυριαρχεί (65%), συχνότερα ασύμμετρη (68%). ένα σύμπτωμα του Babinsky λαμβάνει χώρα στο 63%. Ο μυϊκός τόνος αυξήθηκε με σπαστικότητα σε 74%. Οι αισθητικές διαταραχές εμφανίζονται στο 63% των περιπτώσεων. διαταραχές σφιγκτήρα - στο 63%. Η μυελοπάθεια άγνωστης αιτιολογίας είναι η «διάγνωση μιας εξαίρεσης».

Διαγνωστικές μελέτες σε ασθενείς με χρόνια μυελοπάθεια

Γενική φυσική εξέταση (για την εξάλειψη συστημικής νόσου, νευροϊνωμάτωση, λοιμώξεις, κακοήθεις όγκοι, ήπαρ, στομάχι, αορτή, κλπ), νευρολογική εξέταση για να αποκλείσει νόσου σε εγκεφαλικό επίπεδο και να αποσαφηνίσει επίπεδο Spinale-σμού της βλάβης? CT ή MRI για τη μέτρηση του πλάτους του σπονδυλικού σωλήνα, εξαιρούν τις ενδομυελικές διεργασίες. μυελογραφία για να αποκλειστεί η εξωμυελική συμπίεση του νωτιαίου μυελού. προκληθέντα δυναμικά για την εκτίμηση της προσφοράς από τα περιφερειακά νεύρα στον νωτιαίο μυελό και περαιτέρω στον εγκέφαλο. οσφυϊκή παρακέντηση (για τον αποκλεισμό μολυσματικής μυελίτιδας, καρκινωματώδους μηνιγγίτιδας ή πολλαπλής σκλήρυνσης). Το EMG είναι επίσης απαραίτητο (για παράδειγμα, για να αποκλειστεί η πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια ή (εγκεφαλική) μυελοπυλενοευροπάθεια).

[9], [10], [11], [12]