Γλυκαγόνομα

Ο γλυκογόνος όγκος παγκρεατικού κυττάρου Α που παράγει γλυκαγόνη εκδηλώνεται κλινικά με συνδυασμό χαρακτηριστικών μεταβολών του δέρματος και μεταβολικών διαταραχών. Το σύνδρομο του γλυκαγονώματος αποκρυπτογραφήθηκε το 1974. Οι S. Ν. Mallinson et αϊ. Σε 95% των περιπτώσεων, ο όγκος είναι ενδοαγγειακός, σε 5% - εξωπαγκρεατικό. Υπήρχαν μόνο περιπτώσεις μοναχικών όγκων.

Περισσότερο από το 60% των ασθενών είναι κακοήθεις. Μερικές φορές το γλυκαγόνο προκαλεί και άλλα πεπτίδια - ινσουλίνη, PP. Η διάγνωση διαπιστώνεται με αύξηση των επιπέδων γλυκαγόνου και μελετών οργάνου. Ο όγκος ταυτοποιείται με CT και ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα. Η θεραπεία του γλυκαγονώματος είναι χειρουργική εκτομή.

[1], [2], [3], [4]

Συμπτώματα γλυκαγόνης

Επειδή τα γλυκανονόνα εκκρίνουν τη γλυκαγόνη, τα συμπτώματα της γλυκαγόνης είναι παρόμοια με τον σακχαρώδη διαβήτη. Συχνά υπάρχουν απώλεια βάρους, αναιμία normochromic, και gipoaminoatsidemiya υπολιπιδαιμία, αλλά το κύριο διακριτικό κλινικό χαρακτηριστικό είναι μια χρόνια εξάνθημα που επηρεάζει τα άκρα, που συχνά συνδέονται με μια ομαλή, λαμπερό, φωτεινό κόκκινο γλώσσας και χειλίτιδα. Το απολέπιση του δέρματος, η υπερμελάγχρωση, οι ερυθηματώδεις αλλοιώσεις με επιφανειακή νεκρόλυση ονομάζονται νεκρωτικό μεταναστευτικό ερύθημα.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς έχουν ένα χαρακτηριστικό μεταναστευτικό νεκρόλυμα ερύθημα. Αρχίζει ως ωχρά κηλιδώδες ερύθημα, μετά πηγαίνει σε βολβώδη δερματοπάθεια. Επιπλέον, τα φουσκωτά προς τα πάνω στρώματα της επιδερμίδας καταστρέφονται. Στη γειτονιά με τα παλιά, προκύπτουν νέα στοιχεία. Η θεραπεία έρχεται μέσω υπέρχρωσης. Δερματικά εξανθήματα εμφανίζονται πιο συχνά στην κοιλιά, στους μηρούς, στα κάτω πόδια. Η παθογένεση των μεταβολών του δέρματος είναι ασαφής. Η σχέση τους με την υπεργλυκαιμία και την υποακεδαιμία, που παρατηρείται σε ασθενείς με γλυκαγόνο, δεν αποκλείεται. Τόσο η υπεργλυκαιμία όσο και η υποακεδαιμία είναι συνέπεια της αυξημένης γλυκονεογένεσης στο ήπαρ που προκαλείται από ένα αυξημένο επίπεδο γλυκαγόνης και τα αμινοξέα πλάσματος επίσης μετατρέπονται σε γλυκόζη.

Η παθολογική ανοχή στη γλυκόζη οφείλεται στην υπεργλυκαιμική επίδραση του γλυκαγόνου τόσο λόγω νεομόρφωσης της γλυκόζης όσο και λόγω της αυξημένης γλυκογονόλυσης.

Συχνά, οι ασθενείς αναπτύσσουν πολύ οδυνηρή γλωσσίτιδα και στοματίτιδα. Η παθογένεσή τους είναι ακατανόητη. Υπάρχει επίσης μια έντονη στάση στο μικρό και το παχύ έντερο, που συνδέεται με την αναστολή της εντερικής κινητικότητας από το πεπτίδιο.

Διαγνωστικά της γλυκαγόνης

Η καθοριστική ένδειξη για το γλυκαγόνο (παρουσία κατάλληλων κλινικών εκδηλώσεων) είναι η ανίχνευση στο πλάσμα υψηλών συγκεντρώσεων γλυκαγόνης (κανονική τιμή κάτω από 30 pmol / l). Ωστόσο, παρατηρούνται μέτριες αυξήσεις στην ορμόνη με νεφρική ανεπάρκεια, οξεία παγκρεατίτιδα, σοβαρό άγχος και νηστεία. Η συσχέτιση με τα συμπτώματα είναι απαραίτητη. Οι ασθενείς πρέπει να εκτελούν CT της κοιλιακής κοιλότητας και του ενδοσκοπικού υπερήχου. εάν το CT είναι μη ενημερωτικό, μπορεί να χρησιμοποιηθεί μαγνητική τομογραφία.

[5], [6], [7]

Θεραπεία γλυκαγόνης

Η ριζική απομάκρυνση του γλυκανώματος μπορεί να γίνει μόνο ένας από τους 3 ασθενείς με γλυκαγόνο. Η επανόρθωση του όγκου οδηγεί σε υποχώρηση των συμπτωμάτων. Η θεραπεία του γλυκαγονόμου με στρεπτοζοτοκίνη και / ή 5-φθοροουρακίλη χωρίς προηγούμενη χειρουργική επέμβαση αποφέρει λιγότερο ευχάριστα αποτελέσματα.

Ανεγχείρητους όγκους, μεταστάσεις ή υποτροπιάζοντες όγκοι υπόκεινται σε συνδυασμένη αγωγή με δοξορουβικίνη και στρεπτοζοκίνη που μειώνουν τα κυκλοφορούντα επίπεδα του ανοσοαντιδραστικού γλυκαγόνης, να οδηγήσει σε υποχώρηση των συμπτωμάτων και να βελτιώσει την κατάσταση του (50%), αλλά είναι απίθανο να επηρεάσουν τον χρόνο επιβίωσης. Ένεση της οκτρεοτίδης καταστέλλουν μερικώς την έκκριση γλυκαγόνης και να μειώσει το ερύθημα, αλλά μπορεί επίσης να μειωθεί λόγω της μειωμένης ανοχής γλυκόζης στην έκκριση ινσουλίνης. Η οκτρεοτίδη αρκετά γρήγορα οδηγεί στην εξαφάνιση της ανορεξίας και στην απώλεια βάρους που προκαλείται από την καταβολική επίδραση της περίσσειας γλυκαγόνης. Με την αποτελεσματικότητα του φαρμάκου, οι ασθενείς μπορούν να μεταφερθούν στην παρατεταμένη οκτρεοτίδη 20-30 mg ενδομυϊκά μία φορά το μήνα. Οι ασθενείς που λαμβάνουν οκτρεοτίδη πρέπει να λαμβάνουν επιπρόσθετα παγκρεατικά ένζυμα λόγω της συντριπτικής επίδρασης της οκτρεοτίδης στην έκκριση των παγκρεατικών ενζύμων.

Έχουν αναφερθεί περιπτώσεις επιτυχούς μείωσης των μεταστάσεων του ήπατος με εμβολισμό των ηπατικών αρτηριών με αφρό ζελατίνης, που χορηγείται άμεσα με καθετηριασμό.

Για την αντιμετώπιση μεταβολών του δέρματος συνταγογραφούνται παρασκευάσματα ψευδαργύρου Τοπική εφαρμογή, από του στόματος ή παρεντερική χορήγηση του ψευδαργύρου οδήγησε σε μια παλινδρόμηση του ερυθήματος, ερύθημα αλλά μπορεί να λύσει απλή ενυδάτωση ή ενδοφλέβια χορήγηση, αμινο ή λιπαρό οξύ, υποδηλώνοντας έτσι ότι η ερύθημα που προκαλείται από μη κατηγορηματικά ψευδαργύρου ανεπάρκεια.

Ποια είναι η πρόβλεψη για γλυκαγόνη;

Το γλυκαγόνη είναι σπάνιο, αλλά όπως και άλλοι όγκοι από κύτταρα νησιδίων, ο πρωτεύων όγκος και οι μεταστατικές βλάβες έχουν αργή ανάπτυξη: συνήθως ο χρόνος επιβίωσης είναι περίπου 15 χρόνια. Το ογδόντα τοις εκατό του γλυκαγόνη είναι καρκινικό. Η μέση ηλικία των ασθενών με συμπτώματα είναι 50 έτη. Το 80% είναι γυναίκες. Σε ορισμένους ασθενείς υπάρχει ένας τύπος I πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας.