Υπερηχογραφικές ενδείξεις αγγειακών ανωμαλιών

Μεταξύ των νευρολογικών παθολογιών στα νεογνά, σημαντική θέση κατέχουν οι διαταραχές της εγκεφαλικής αιμοδυναμικής με τη μορφή αιμορραγικών και ισχαιμικών αλλαγών, οι οποίες σε συχνότητα και εντοπισμό εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της μορφολειτουργικής ανωριμότητας του κεντρικού νευρικού συστήματος και την ατέλεια των μηχανισμών αυτορρύθμισης της εγκεφαλικής ροής αίματος. Αιμορραγικές και ισχαιμικές αλλοιώσεις του εγκεφάλου μπορούν να παρατηρηθούν σε διαφορετικούς συνδυασμούς.

Από όλες τις αιμορραγικές-ισχαιμικές εγκεφαλικές αλλοιώσεις, οι πιο συχνές αγγειακές αλλοιώσεις που προσδιορίζονται αξιόπιστα με νευροηχογραφία είναι οι περικοιλιακές αιμορραγίες, η περικοιλιακή και η υποφλοιώδης λευκομαλακία. Αποτελούν σοβαρό πρόβλημα στη νεογνολογία, καθώς αποτελούν μία από τις κύριες αιτίες θανάτου και ψυχονευρολογικών διαταραχών στα νεογνά, ειδικά στα πρόωρα βρέφη. Αν και ο εγκέφαλος των πρόωρων βρεφών είναι πιο ανθεκτικός στην υποξία, η εγκεφαλοαγγειακή βλάβη εμφανίζεται πολύ πιο συχνά λόγω της μεγαλύτερης ευπάθειας του αγγειακού συστήματος, το οποίο έχει ανατομικά και φυσιολογικά χαρακτηριστικά σε διαφορετικά στάδια της ηλικίας κύησης.

Διαταραχές της εγκεφαλικής κυκλοφορίας στα νεογνά.

Αιμορροών	Ισχαιμικό
Περι-ενδοκοιλιακές αιμορραγίες Υπαραχνοειδής αιμορραγία: υποσκληρίδια αιμορραγία ενδοεγκεφαλική (εστιακή) αιμορραγία θαλαμική αιμορραγία αιμορραγία στο χοριοειδές πλέγμα της πλάγιας κοιλίας παρεγκεφαλιδική αιμορραγία	περικοιλιακή λευκομαλακία υποφλοιώδης λευκομαλακία παρασαγιτταλική νέκρωση βλάβη του οπτικού θαλάμου και των βασικών γαγγλίων εγκεφαλικά εμφράγματα εστιακές ισχαιμικές αλλοιώσεις του εγκεφαλικού στελέχους και της παρεγκεφαλίδας

Είναι γνωστό ότι τα φλοιώδη και υποφλοιώδη τμήματα του εγκεφάλου από την 24η έως την 36-37η εβδομάδα ενδομήτριας ανάπτυξης τροφοδοτούνται καλά με αίμα από το λεπτομηνιγγικό εμβρυϊκό αγγειακό δίκτυο, το οποίο προστατεύει αυτές τις δομές από βλάβες σε πρόωρα βρέφη. Η περικοιλιακή ζώνη (λευκή ουσία του εγκεφάλου που βρίσκεται 4-5 cm πάνω από τις πλάγιες κοιλίες), που αποτελείται από κατιόντες φλοιώδεις οδούς, παρουσιάζει τη μεγαλύτερη ανεπάρκεια αιμάτωσης. Τα βαθιά στρώματα της περικοιλιακής λευκής ουσίας είναι μια ζώνη γειτονικής αιμάτωσης μεταξύ των πρόσθιων, μεσαίων και οπίσθιων εγκεφαλικών αρτηριών. Οι αγγειακές αναστομώσεις είναι ανεπαρκώς ανεπτυγμένες σε αυτές τις περιόδους κύησης και επομένως η διαταραχή της ροής του αίματος μέσω των βαθιών αρτηριών σε νεογνά χαμηλού βάρους προκαλεί μείωση της αιμάτωσης του εγκεφαλικού ιστού - περικοιλιακή ισχαιμία και ανάπτυξη περικοιλιακής λευκομαλακίας.

Η κύρια πηγή περικοιλιακών αιμορραγιών (PVH) είναι η βλαστική μήτρα (GM), η οποία λειτουργεί στον εγκέφαλο από την εμβρυϊκή περίοδο. Αυτή η δομή αντιπροσωπεύεται στο μέγιστο στα έμβρυα στις 12-16 εβδομάδες κύησης. Αναπτύσσεται εντατικά μέχρι τον 6ο μήνα της ενδομήτριας ζωής, στη συνέχεια υφίσταται υποστροφή και μέχρι την 32η εβδομάδα κύησης ουσιαστικά παύει να υπάρχει. Η βλαστική μήτρα βρίσκεται κάτω και πλευρικά του επενδύματος που καλύπτει τον πυθμένα της πλευρικής κοιλίας και βρίσκεται ακριβώς πάνω από την κεφαλή και το σώμα του κερκοφόρου πυρήνα. Η βλαστική μήτρα είναι η πιο σημαντική δομή του εγκεφάλου, παρέχοντας νευρωνικό και γλοιακό δομικό υλικό για τον φλοιό και τα υποφλοιώδη γάγγλια κατά την πρώιμη οντογένεση. Αυτή η δομή τροφοδοτείται με αίμα κυρίως από την πρόσθια λεκάνη της εγκεφαλικής αρτηρίας, αλλά τα ανώριμα αγγεία της με ευρείς αυλούς δεν έχουν βασική μεμβράνη και μυϊκές ίνες. Σε αυτή τη ζώνη υπάρχει μικρό υποστηρικτικό στρώμα και η ινιδωλυτική δραστηριότητα αυξάνεται. Αυτοί οι παράγοντες συμβάλλουν στην αυξημένη ευπάθεια των αγγείων της βλαστικής μήτρας, ειδικά σε παιδιά με εξαιρετικά χαμηλό σωματικό βάρος. Οι περικοιλιακές αιμορραγίες βασίζονται στην ανεπάρκεια των αυτορυθμιστικών ικανοτήτων της εγκεφαλικής ροής αίματος, δηλαδή στην ικανότητα διατήρησης σταθερής παροχής αίματος στον εγκέφαλο ανεξάρτητα από τις διακυμάνσεις της συστηματικής αρτηριακής πίεσης. Οι περικοιλιακές αιμορραγίες μπορούν να μεμονωθούν (υποπενδυματικές), να εξαπλωθούν στις κοιλίες (ενδοκοιλιακές) με τη συμμετοχή του περικοιλιακού παρεγχύματος (περικοιλιακό) του εγκεφάλου λόγω της ανάπτυξης δευτερογενούς αιμορραγικού εμφράγματος στην περικοιλιακή περιοχή.

Η ταξινόμηση βασίζεται στην έκταση της αιμορραγίας και την αντίδραση (διαστολή) του κοιλιακού συστήματος. Στην εργασία μας, χρησιμοποιούμε την ταξινόμηση των L. Papille et al, η οποία υποδηλώνει τέσσερις βαθμούς αιμορραγίας:

• Βαθμός Ι - μεμονωμένη υποεπενδυματική αιμορραγία (υποεπενδυματικό αιμάτωμα),
• Βαθμός II - η εξάπλωση της υποεπενδυματικής αιμορραγίας στην κοιλότητα της πλευρικής κοιλίας, χωρίς την επέκτασή της στην οξεία περίοδο,
• Βαθμός III - μαζική ενδοκοιλιακή αιμορραγία με διαστολή των πλάγιων κοιλιών,
• Βαθμός IV - συνδυασμός ενδοκοιλιακής αιμορραγίας και αιμορραγικού περικοιλιακού εμφράγματος.

Κατά τη γνώμη μας, αντικατοπτρίζει με μεγαλύτερη ακρίβεια τον εντοπισμό και την έκταση της αιμορραγίας, λαμβάνει υπόψη τις αλλαγές στο μέγεθος των κοιλιών και είναι το απλούστερο και πιο βολικό για πρακτική χρήση.

Η δυναμική υπερηχογραφική παρακολούθηση νεογνών υψηλού κινδύνου έχει δείξει ότι η συντριπτική πλειοψηφία των περικοιλιακών αιμορραγιών εμφανίζεται και αναπτύσσεται κατά την πρώτη εβδομάδα ζωής, κυρίως μεταξύ 24 και 72 ωρών μετά τη γέννηση. Σε βρέφη με χαμηλό βάρος γέννησης, οι αιμορραγίες εμφανίζονται στο 15% των περιπτώσεων αργότερα, μετά τη δεύτερη εβδομάδα ζωής. Εάν η περικοιλιακή αιμορραγία εμφανιστεί αργότερα, είναι σχεδόν πάντα καλοήθης και ο κίνδυνος επιπλοκών είναι χαμηλός. Έχουν αναφερθεί περιπτώσεις ενδομήτριας διάγνωσης περικοιλιακών αιμορραγιών.

Ηχογραφικά χαρακτηριστικά των περικοιλιακών αιμορραγιών

Υποεπενδυματική αιμορραγία βαθμού Ι (PVH). Το υποεπενδυματικό αιμάτωμα απεικονίζεται ως υπερηχογενής στρογγυλεμένος σχηματισμός με σαφή περιγράμματα στην περιοχή της κεφαλής του κερκοφόρου πυρήνα, της κερκοθαλαμικής εντομής ή του μεσοκοιλιακού ανοίγματος. Δεν παρατηρείται αύξηση στο μέγεθος της πλάγιας κοιλίας με αυτήν την αιμορραγία. Μια αλλαγή στο σχήμα της πλάγιας κοιλίας στην πλευρά της αιμορραγίας είναι πιθανή με ένα μεγάλο αιμάτωμα.

PVK βαθμού II. Μαζί με τις υπερηχοϊκές περιοχές στην περιοχή της κεφαλής του πυρήνα του κερκοφόρου ή του μεσοκοιλιακού ανοίγματος, στην κοιλότητα της ακόμη μη εκτατικής πλευρικής κοιλίας, συχνά και στις δύο πλευρές, προσδιορίζονται επιπλέον υπερηχοϊκές δομές που σχετίζονται με τα αγγειακά πλέγματα και τα παραμορφώνουν. Σε αυτή την περίπτωση, παρατηρείται η εξαφάνιση της ουραιο-θαλαμικής εγκοπής λόγω πρόσθετων ηχωτικών σημάτων από τον θρόμβο αίματος.

Η παρουσία διασταλμένων, ασύμμετρων, ογκωδών αγγειακών πλεγμάτων με ανώμαλο περίγραμμα επιτρέπει τη διάγνωση PVS βαθμού II.

Στάδιο III PVK. Υπερηχοϊκές δομές (θρόμβοι αίματος) παρατηρούνται στις διασταλμένες πλευρικές κοιλίες, σε 85% των περιπτώσεων μπορεί να βρίσκονται και στις δύο πλευρές. Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, σχηματίζονται θρόμβοι που επαναλαμβάνουν το σχήμα των εγκεφαλικών κοιλιών (επιπωματισμός). Στις κοιλίες III και IV, οι θρόμβοι ανιχνεύονται πολύ λιγότερο συχνά.

Πνευμονική αιμορραγία βαθμού IV. Ένας θρόμβος που σχηματίζεται στην πλάγια κοιλία σε Πνευμονική αιμορραγία βαθμού III μπορεί να προκαλέσει διαταραχή της φλεβικής εκροής μέσω των κλάδων της τελικής φλέβας που βρίσκονται περικοιλιακά. Αυτό οδηγεί σε φλεβικό έμφραγμα, το οποίο είναι ο κύριος παράγοντας στην ανάπτυξη περικοιλιακών βλαβών. Αυτή η αιμορραγία χαρακτηρίζεται από την παρουσία ενδοκοιλιακού θρόμβου αίματος, κοιλιακή διάταση και αιμορραγικό φλεβικό έμφραγμα στην περικοιλιακή ζώνη, που αντιπροσωπεύεται από μια υπερηχογενή περιοχή με σαφή περιγράμματα. Η τελευταία μπορεί να βρίσκεται πάνω από το πρόσθιο κέρας, το σώμα ή κοντά στο οπίσθιο κέρας της πλάγιας κοιλίας. Η Πνευμονική αιμορραγία βαθμού IV είναι μονομερής στο 96-98% των περιπτώσεων. Σε 15-23% των περιπτώσεων, η αιμορραγία αυξάνεται από υποεπενδυματική σε παρεγχυματική κατά την πρώτη εβδομάδα ζωής.

Με τη δυναμική σάρωση (καθημερινά κατά την πρώτη εβδομάδα ζωής, στη συνέχεια μία φορά την εβδομάδα μετά την 7η ημέρα ζωής), η PVK βαθμού Ι επιμένει για έως και δύο έως τρεις μήνες ζωής, αλλάζοντας σε δομή και ηχογένεια και μειώνοντας το μέγεθος. Στο 52% των περιπτώσεων, το αιμάτωμα εξαφανίζεται χωρίς ίχνος ή στη θέση του, στο 48% των περιπτώσεων, εντός 2-4 εβδομάδων, σχηματίζεται μια υποεπενδυματική ψευδοκύστη (SC), η ιδιαιτερότητα της οποίας είναι η απουσία υποεπενδυματικής επένδυσης. Κατά κανόνα, η υποεπενδυματική ψευδοκύστη μειώνεται κατά 6-9 μήνες ζωής.

Η απορρόφηση ενδοκοιλιακών θρόμβων αίματος μετά από PVS βαθμού II και ιδιαίτερα III συμβαίνει σταδιακά, συνήθως εντός 5-6 εβδομάδων. Στην περιοχή της παρεγχυματικής αιμορραγίας σε PVS βαθμού IV, μια ψευδοκύστη πορεγκεφαλικού ιστού που σχετίζεται με την κοιλότητα της πλάγιας κοιλίας σχηματίζεται στο 75-82% των περιπτώσεων την 24-36η ημέρα της ζωής. Η πιο τυπική επιπλοκή του PVS βαθμού III-IV είναι η διαστολή των πλάγιων κοιλιών, η σοβαρότητα και η συχνότητα της οποίας καθορίζονται από τη σοβαρότητα της παθολογικής διαδικασίας. Η υποαντιρροπούμενη διαστολή αναπτύσσεται εντός 1-3 εβδομάδων και παρατηρείται στο 48% των παιδιών με PVS βαθμού III. Συνήθως, μέχρι το παιδί να εξέλθει από το νοσοκομείο, είναι δυνατόν να πούμε εάν η διαστολή των κοιλιών ήταν παροδική, επίμονη ή προοδευτική με την ανάπτυξη εσωτερικού υδροκεφάλου. Η πλήρης ή μερική απόφραξη κρίνεται από τη διαστολή των υπερκείμενων τμημάτων του συστήματος εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Η περικοιλιακή λευκομαλακία (ΠΛ) είναι ένα ισχαιμικό έμφραγμα της λευκής ουσίας του εγκεφάλου γύρω από τις εξωτερικές γωνίες των πλάγιων κοιλιών. Μέχρι πρόσφατα, η διάγνωση της ΠΛ ήταν ένα συμπέρασμα που γινόταν μόνο από παθολόγους, καθώς δεν υπάρχουν κλινικά συμπτώματα που να υποδηλώνουν βλάβη στην περικοιλιακή περιοχή σε μικρά παιδιά. Παθολογικά, η ΠΛ αποκαλύπτει μικρές περιοχές μαλακωμένης εγκεφαλικής ουσίας πρόσθια από τα πρόσθια κέρατα, κοντά στις πλάγιες γωνίες των πλάγιων κοιλιών και πλευρικά από τα οπίσθια κέρατα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασβεστοποίηση και η γλοίωση εμφανίζονται αρκετές εβδομάδες μετά το ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο, αφήνοντας μια «περικοιλιακή ουλή», σε άλλες, σχηματίζονται μονές ή πολλαπλές κοιλότητες (ψευδοκύστεις), οι οποίες μπορούν να καταρρεύσουν με την πάροδο του χρόνου και να οδηγήσουν σε δευτερογενή διαστολή των κοιλιών και του υποαραχνοειδούς χώρου. Στο 25% των περιπτώσεων, η ΠΛ συνδυάζεται με εστιακές αιμορραγίες. Στο 25% των περιπτώσεων, εμφανίζονται δευτερογενείς αιμορραγίες στην περιοχή του νεκρωτικού ιστού με σχηματισμό αιμορραγικών εμφράκτων και μερικές φορές ΠΛ.

Στο ηχογράφημα στα στεφανιαία και παρασαγιτταλικά επίπεδα, η οξεία (αρχική) φάση του PVL χαρακτηρίζεται από σημαντική αύξηση της ηχογένειας των περικοιλιακών ζωνών και στις δύο πλευρές, πιο έντονη στην περιοχή των σωμάτων και των οπίσθιων κέρατων των πλάγιων κοιλιών. Λιγότερο συχνά, παρατηρείται αύξηση της ηχογένειας πάνω από τα πρόσθια κέρατα. Συχνά, η πληγείσα περιοχή είναι ισόηχη με το αγγειακό πλέγμα και διαχωρίζεται από την πλάγια κοιλία μόνο από μια λωρίδα εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Το PVL είναι συμμετρικό, δηλαδή πάντα αμφοτερόπλευρο. Η υπερηχογραφική διάγνωση σε αυτό το στάδιο είναι δύσκολη, καθώς η αύξηση της ηχογένειας μπορεί να οφείλεται στις ιδιαιτερότητες της αγγείωσης και της ατελούς μυελίνωσης των περικοιλιακών ζωνών σε πρόωρα βρέφη. Το PVL είναι πιθανότερο να αναπτυχθεί εάν, μετά από επαναλαμβανόμενη εξέταση μετά από 10-14 ημέρες, παραμένει έντονη ηχογένεια στις περικοιλιακές περιοχές. Η φασματική ντοπλερογραφία βοηθά στη διαφορική διάγνωση της οξείας φάσης του PVL και της φυσιολογικής άλω αυξημένης ηχογένειας.

Το όψιμο ηχογραφικό στάδιο του PVL είναι η κυστική εκφύλιση, η οποία αναπτύσσεται στο σημείο υψηλής ηχογένειας. Οι κύστεις δεν έχουν επιθηλιακή επένδυση και μπορεί να συγχωνευθούν για να σχηματίσουν μεγαλύτερες κοιλότητες. Σε αυτή την περίπτωση, παρατηρείται συχνά ελάχιστη ή/και μέτρια επέκταση του κοιλιακού συστήματος, κυρίως των πλάγιων κοιλιών λόγω των πρόσθιων κέρατων και σωμάτων. Στη συνέχεια, εντός 6-8 εβδομάδων, οι κύστεις καταρρέουν, αντικαθίστανται από ουλώδη ιστό και προκαλούν δευτερογενή ατροφία της εγκεφαλικής ουσίας. Με την ατροφία, οι πλάγιες κοιλίες δεν χάνουν τα φυσιολογικά τους περιγράμματα, αλλά γίνονται πιο στρογγυλεμένες στην περιοχή των πρόσθιων κέρατων και σωμάτων. Σε αυτή την περίπτωση, δεν παρατηρούνται ηχογραφικά σημάδια απόφραξης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Η υποφλοιώδης λευκομαλακία (SCL) εμφανίζεται λόγω διαταραχής της παροχής αίματος στις υποφλοιώδεις δομές από τα λεπτομηνιγγικά αγγεία κατά το τελευταίο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Στα αρχικά στάδια, τα ηχογράμματα δείχνουν οίδημα του εγκεφαλικού ιστού, το οποίο χαρακτηρίζεται από διάχυτη αύξηση της ηχογένειας του εγκεφαλικού ιστού και μείωση (απουσία) του παλμού των εγκεφαλικών αγγείων. Αργότερα, κατά κανόνα, εντός δύο εβδομάδων, αναπτύσσονται εστίες αυξημένης ηχογένειας χωρίς σαφή περιγράμματα στο φόντο του οιδήματος. Μέχρι το τέλος του μήνα, σχηματίζονται πολλαπλές, μικρές, παρεγχυματικές κύστεις στον εγκεφαλικό ιστό. Ταυτόχρονα, το κοιλιακό σύστημα και συχνά ο υποαραχνοειδής χώρος επεκτείνονται ελαφρώς.

Διαστολή των κοιλιών

Είναι αρκετά εύκολο να ανιχνευθεί η διαστολή και η ασυμμετρία των κοιλιών κατά τη διάρκεια της υπερηχογραφικής εξέτασης. Εάν υπάρχει οποιαδήποτε αμφιβολία, θα πρέπει να πραγματοποιηθεί επαναληπτική εξέταση μετά από κάποιο χρονικό διάστημα. Μία από τις πιο συχνές αιτίες διαστολής είναι η συγγενής στένωση του υδραγωγείου του Σύλβιου.

Η αγενεσία του μεσολόβιου είναι μια άλλη συχνή συγγενής δυσπλασία που οδηγεί σε υδροκέφαλο. Προκαλεί σημαντική μετατόπιση των πλάγιων κοιλιών και πρόσθια μετατόπιση της τρίτης κοιλίας.

Ενδοκρανιακό αιμάτωμα

1. Η υποεπενδυματική αιμορραγία απεικονίζεται ως μία ή περισσότερες υπερηχογενείς περιοχές ακριβώς κάτω από τις πλάγιες κοιλίες και φαίνεται καλύτερα σε εγκάρσιες τομές, στην περιοχή των πρόσθιων κέρατων. Επιβεβαιώστε τη διάγνωση με σαγιτταλική σάρωση: η αιμορραγία μπορεί να είναι αμφοτερόπλευρη. Πρόκειται για αιμορραγία πρώτου βαθμού.
2. Ενδοκοιλιακή αιμορραγία σε μη διασταλμένες κοιλίες. Εμφανίζονται επιπλέον ηχοδομές στο φόντο των ανηχοϊκών κοιλιών (καθώς και από υπερηχοϊκά αγγειακά πλέγματα), που αντιστοιχούν σε θρόμβους αίματος στις κοιλίες. Εάν δεν υπάρχουν σημάδια διαστολής των κοιλιών, τότε πρόκειται για αιμορραγία δεύτερου βαθμού.
3. Ενδοκοιλιακή αιμορραγία σε διασταλμένες κοιλίες. Όταν υπάρχει ενδοκοιλιακή αιμορραγία σε διασταλμένες κοιλίες, πρόκειται για αιμορραγία βαθμού III.
4. Η ενδοκοιλιακή αιμορραγία, συνοδευόμενη από αιμορραγία στην εγκεφαλική ουσία, απεικονίζεται ως περιοχές αυξημένης ηχογένειας στη δομή του εγκεφάλου. Πρόκειται για αιμορραγία βαθμού IV, η πιο έντονη.
5. Επιπλοκές αιμορραγιών. Στους βαθμούς Ι και ΙΙ, το αίμα συνήθως επαναρροφάται κατά τη διάρκεια της πρώτης εβδομάδας ζωής, αλλά οι πιο σοβαρές αιμορραγίες (βαθμοί III και IV) μπορούν να προκαλέσουν μετααιμορραγικό υδροκέφαλο και επίσης να οδηγήσουν σε απορρόφηση ιστών με σχηματισμό κύστεων στα εγκεφαλικά ημισφαίρια. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε αναπτυξιακή καθυστέρηση με νευρολογικά συμπτώματα.

Παθολογία του εγκεφάλου των νεογνών

• Νέκρωση εγκεφαλικού ιστού, που ορίζεται ως υποηχογενής ζώνη με ασαφές περίγραμμα, που εντοπίζεται πλευρικά των πλάγιων κοιλιών (περικοιλιακή λευκομαλακία).
• Το εγκεφαλικό οίδημα μπορεί να οδηγήσει σε απόφραξη των κοιλιών και των αύλακων του εγκεφάλου. Ο εγκέφαλος είναι πιο ηχογενής από το φυσιολογικό.
• Οι λοιμώξεις του εγκεφάλου μπορούν να προκαλέσουν αλλαγές στην ηχογένεια, συμπεριλαμβανομένης της παρουσίας στικτών υπερηχογενών δομών λόγω ασβεστοποίησης.