Β-κυτταρικά λεμφώματα του δέρματος: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Τα λεμφώματα Β-κυττάρων του δέρματος αντιπροσωπεύουν περίπου το 25% όλων των λεμφοϋπερπλαστικών διεργασιών σε αυτό το όργανο και, αυτό που είναι πολύ σημαντικό, τα πρωτοπαθή λεμφώματα Β-κυττάρων του δέρματος χαρακτηρίζονται από μια σχετικά ευνοϊκή πορεία σε αντίθεση με τα λεμφαδικά ανάλογα. Τα Β-λεμφώματα αναπτύσσονται από λεμφοκύτταρα σειράς Β και αντανακλούν κυρίως τα κυτταρολογικά χαρακτηριστικά των πλασματοκυττάρων και των βλαστικών κυττάρων - κεντροκυττάρων και κεντροβλαστών. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι κατά την ανάπτυξη ενός Β-λεμφοκυττάρου από ένα βλαστοκύτταρο, λαμβάνουν χώρα δύο διαφορετικές αντιδράσεις Β-κυττάρων που εξαρτώνται από το αντιγόνο. Στη μία, μετασχηματίζονται σε ανοσοβλάστες - λεμφοπλασματοκυτταροειδή κύτταρα - πλασματοκύτταρα, καθορίζοντας την αντίδραση των πλασματοκυττάρων. Η άλλη είναι μια αντίδραση επαγωγής αντιγόνου του συστήματος Β-κυττάρων, η οποία είναι μια κοινή κεντρική, στην οποία επάγονται κεντροβλάστες - κεντροκύτταρα - κύτταρα μνήμης (Β2).

Οι κλινικές παραλλαγές των Β-λεμφωμάτων είναι ποικίλες. Ο ρυθμός ανάπτυξης του όγκου και η τάση του να κάνει μετάσταση εξαρτώνται άμεσα από τον μορφολογικό τύπο του όγκου, και ιδιαίτερα από τον βαθμό διαφοροποίησης του πολλαπλασιαζόμενου κλώνου λεμφοκυττάρων.

Αιτίες και παθογένεση των δερματικών λεμφωμάτων Β-κυττάρων. Όπως και με τα δερματικά λεμφώματα Τ-κυττάρων, τα δερματικά λεμφώματα Β-κυττάρων (CBCL) προκαλούνται από τον πολλαπλασιασμό των μη φυσιολογικών Β-λεμφοκυττάρων.

Στο VKL, υπάρχει μια ταχέως εξελισσόμενη βλάβη του δέρματος, των λεμφαδένων και των εσωτερικών οργάνων. Το διήθημα αντιπροσωπεύεται από Β-λεμφοκύτταρα. Σε αντίθεση με τα Τ-λεμφοκύτταρα, τα Β-κύτταρα δεν έχουν επιδερμοτροπισμό και επομένως βρίσκονται κυρίως στο δικτυωτό στρώμα του χορίου.

Συμπτώματα λεμφωμάτων Β-κυττάρων του δέρματος. Ανάλογα με τη φύση και τη σοβαρότητα της κλινικής πορείας, διακρίνονται τρεις τύποι λεμφωμάτων Β-κυττάρων του δέρματος.

Ο πρώτος, χαμηλού βαθμού κακοήθειας, τύπος λεμφώματος Β-κυττάρων του δέρματος χαρακτηρίζεται από σχετικά καλοήθη πορεία, εμφανίζεται σε όλες τις ηλικιακές ομάδες, αλλά συχνά απαντάται σε ηλικιωμένους. Η κλινική εικόνα αντιπροσωπεύεται από πλάκα και οζώδη στοιχεία.

Η οζώδης μορφή του λεμφώματος Β-κυττάρων του δέρματος χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ενός ή περισσότερων ημισφαιρικών λεμφαδένων χωρίς προηγούμενο σχηματισμό κηλίδων και πλακών. Οι λεμφαδένες έχουν πυκνή υφή, διαμέτρου έως 3 cm ή περισσότερο, έχουν κίτρινο ή καφέ χρώμα, λεία επιφάνεια και συχνά καλύπτονται με τελαγγειεκτασίες. Συχνά, τέτοιοι λεμφαδένες δεν αποσυντίθενται, αλλά υποχωρούν, αφήνοντας πίσω τους ατροφία και υπερμελάγχρωση. Καθώς η διαδικασία εξελίσσεται, αυξάνονται απότομα σε μέγεθος. Στη μορφή πλάκας (πρωτοπαθής δικτυόκωση του δέρματος), η διαδικασία ξεκινά με την εμφάνιση καφέ ή κίτρινου-ροζ κηλίδων, στρογγυλεμένων περιγραμμάτων με θυλακιώδες μοτίβο. Η κηλίδα σταδιακά διηθείται, μετατρέποντας σε πλάκες με λεπτό-ελασματικό ξεφλούδισμα. Με έντονη διήθηση του δέρματος του προσώπου, μπορεί να αναπτυχθεί λεοντόχρωμο πρόσωπο. Οι υποκειμενικές αισθήσεις με αυτόν τον τύπο συχνά απουσιάζουν.

Ο δεύτερος, μετρίως κακοήθης τύπος λεμφωμάτων δέρματος Β-κυττάρων εμφανίζεται ως δικτυοσάρκωμα Gottgron. Κλινικά, το εξάνθημα αντιπροσωπεύεται από αρκετούς μεγάλους πυκνούς λεμφαδένες διαμέτρου 3-5 cm, σκούρου κόκκινου ή μωβ χρώματος, με ασθενώς έντονο ξεφλούδισμα. Η νόσος φτάνει στο απόγειό της 2-5 χρόνια μετά την έναρξη των πρώτων εκδηλώσεων. Παρατηρείται εξάπλωση των λεμφαδένων. Παράλληλα, παρατηρείται διείσδυση κακοήθων κυττάρων στους λεμφαδένες και τα εσωτερικά όργανα.

Ο τρίτος, υψηλού βαθμού κακοήθειας τύπος λεμφώματος Β-κυττάρων του δέρματος είναι πιο συχνός σε άτομα άνω των 40 ετών και χαρακτηρίζεται από τον σχηματισμό ενός κόμβου (όγκου) που βρίσκεται βαθιά στο δέρμα. Ο κόμβος έχει διάμετρο 3-5 cm, έχει μπλε-μοβ χρώμα και πυκνή υφή. Μετά από 3-6 μήνες, η διαδικασία εξαπλώνεται με τη μορφή πολυάριθμων κόμβων και παρατηρείται η πιο έντονη κακοήθεια των Β-λεμφοκυττάρων. Παρατηρείται λεμφαδενοπάθεια και αποσύνθεση των στοιχείων του όγκου. Η διάρκεια της νόσου είναι 1-2 χρόνια. Οι υποκειμενικές αισθήσεις εκφράζονται με τη μορφή ασθενούς, διαλείποντος κνησμού, δεν υπάρχει πόνος στις πληγείσες περιοχές.

Το λέμφωμα κεντροθυλακικών κυττάρων (συνώνυμο θυλακιώδες λέμφωμα) είναι ένα πρωτοπαθές λέμφωμα του δέρματος.

Κλινικά, το λέμφωμα από θυλακιώδη κεντροκυτταρικά κύτταρα εκδηλώνεται ως μεμονωμένοι, πιο συχνά πολλαπλοί λεμφαδένες ή πλάκες στο τριχωτό της κεφαλής και στον κορμό. Με την πάροδο του χρόνου, τα στοιχεία μπορεί να εξελκωθούν.

Παθομορφολογία. Στο δέρμα, ένας πυκνός πολλαπλασιασμός εντοπίζεται στα κάτω μέρη του χορίου με εξάπλωση στον υποδόριο λιπώδη ιστό. Θυλακικές δομές με ασθενώς εκφρασμένη ή απούσα ζώνη μανδύα είναι ορατές μεταξύ των πολλαπλασιαζόμενων κυττάρων. Συνήθως απουσιάζει μια σαφώς οριοθετημένη οριακή ζώνη. Τα θυλάκια περιέχουν κεντροκύτταρα και κεντροβλάστες σε διάφορες αναλογίες. Στις μεσοθυλακικές ζώνες, υπάρχουν συστάδες αντιδραστικών μικρών λεμφοκυττάρων, ιστιοκύτταρα με ανάμειξη ορισμένης ποσότητας ηωσινοφίλων και πλασματοκυττάρων. Φαινότυπος: τα καρκινικά κύτταρα εμφανίζουν αντιγόνα pan-B CD19, CD20, CD79a, σε ορισμένες παραλλαγές CD10. Τα αντισώματα στο αντιγόνο CD21 αποκαλύπτουν θυλακικά δενδριτικά κύτταρα, τα οποία επιτρέπουν τη διαφοροποίηση από το λεμφοκύτωμα. Η απουσία έκφρασης πρωτεΐνης BCL-2 σε πρωτοπαθή κύτταρα Β-λεμφώματος από θυλακικά κεντρικά κύτταρα επιτρέπει τη διαφοροποίησή του από συστηματικό λέμφωμα αυτού του τύπου, τα κύτταρα του οποίου έχουν φαινότυπο BCL-2+ ως αποτέλεσμα της μετατόπισης t(14;18).

Ανοσοκύττωμα. Το δεύτερο πιο συχνό λέμφωμα θυλακιωδών κεντροκυττάρων, τα ανοσοκυττώματα, είναι λεμφώματα χαμηλού βαθμού.

Σύμφωνα με την ταξινόμηση του ΠΟΥ - λεμφοπλασματοκυτταρικό λέμφωμα/ανοσοκύτωμα· σύμφωνα με την ταξινόμηση EORTC - ανοσοκύτωμα/λέμφωμα οριακής ζώνης.

Κλινικά, οι αλλοιώσεις στο δέρμα σε αυτές τις ασθένειες διαφέρουν ελάχιστα από τις τυπικές εκδηλώσεις των Β-λεμφωμάτων: εμφανίζονται μοναχικοί όγκοι, συνήθως μεγάλου μεγέθους, μπλε-κόκκινου χρώματος, σφαιρικοί, εντοπισμένοι συχνότερα στα κάτω άκρα.

Παθομορφολογία. Στο χόριο, μεγάλα εστιακά ή διάχυτα πολλαπλασιάζονται στην υποδόρια περιοχή, τα οποία, μαζί με τα λεμφοκύτταρα, περιέχουν έναν ορισμένο αριθμό πλασματοκυττάρων και πλασματοκυττάρων, έναν μικρό αριθμό ανοσοβλαστών και μακροφάγων. Λεμφοπλασματοκυτταροειδή κύτταρα με περιορισμένο, έντονα βασεόφιλο κυτταρόπλασμα, έναν εκκεντρικά τοποθετημένο πυρήνα με χονδροειδώς διασκορπισμένη χρωματίνη. Στους πυρήνες των πλασματοκυττάρων ή των πλασματοκυττάρων, μπορεί συχνά να υπάρχουν PAS-+ εγκλείσματα με τη μορφή σφαιριδίων (τα λεγόμενα σωμάτια Dutcher). Ανοσοκυτταροχημικά, αντιστοιχούν σε ανοσοσφαιρίνες, κυρίως IgM-k. Φαινότυπος: CD19+, CD02+, CD22+, CD79a-, CD5-, CD10-. Τα καρκινικά κύτταρα εμφανίζουν μονοκλωνική έκφραση των ελαφρών αλυσίδων της ανοσοσφαιρίνης IgM-k. Οι εστίες όγκου σε δευτερογενείς δερματικές αλλοιώσεις είναι πιο διαδεδομένες και διάσπαρτες από ό,τι στο πρωτογενές ανοσοκύτωμα. Ιστολογικά, σε αντίθεση με τα πρωτοπαθή ανοσοκυττώματα, τα μονοτυπικά πολλαπλασιαζόμενα κύτταρα λεμφοπλασματοκυτταροειδούς φύσης κατανέμονται σε όλο το διήθημα. Στο αίμα των συστηματικών διεργασιών, προσδιορίζονται αυξημένα επίπεδα ανοσοσφαιρινών (συνήθως IgM), παραπρωτεϊνών και λευχαιμίας (σε 30-40% των περιπτώσεων), που προκαλούνται από την είσοδο λεμφοπλασματοκυτταροειδών κυττάρων από τα προσβεβλημένα όργανα στο περιφερικό αίμα. Αυτά τα κύτταρα έχουν φαινοτυπικούς δείκτες: CD20+, CD45RO+. Οι ασθενείς με συστηματικό λεμφοπλασματοκυτταροειδές λέμφωμα συχνά έχουν αυτοάνοσα νοσήματα: νόσο του Sjogren, θρομβοπενία, πομφολυγώδη επιδερμόλυση, τα οποία θα πρέπει επίσης να λαμβάνονται υπόψη στη διαφορική διάγνωση πρωτοπαθών και δευτεροπαθών διεργασιών.

Το πλασματοκύτωμα αναπτύσσεται από κύτταρα που μοιάζουν με πλασματοκύτταρα ποικίλης ωριμότητας. Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, σχετίζεται με μυέλωμα. Το εξωμυελικό μυέλωμα του δέρματος (πλασμοκύτωμα), σε αντίθεση με το μυέλωμα, εμφανίζεται χωρίς ειδική βλάβη στον μυελό των οστών, καθώς και σε άλλα όργανα που συνήθως εμπλέκονται στη συστηματική διαδικασία (σπλήνας, λεμφαδένες). Η βλάβη του δέρματος στα εξωμυελικά μυελώματα εμφανίζεται στο 4% των περιπτώσεων. Το πρωτοπαθές πλασματοκύτωμα του δέρματος είναι ένα Β-λέμφωμα με σχετικά ευνοϊκή κλινική πορεία. Ελλείψει μετάστασης που αφορά τον μυελό των οστών και υπερασβεστιαιμίας, το προσδόκιμο ζωής στο 40% των ασθενών φτάνει τα 10 έτη.

Κλινικά, στο δέρμα εμφανίζονται μεμονωμένοι ή πολλαπλοί σκούροι κόκκινοι λεμφαδένες με μπλε απόχρωση, οι οποίοι έχουν την τάση να εξελκώνονται. Ο όγκος αποτελείται κυρίως από μονομορφικά, στενά γειτονικά μεταξύ τους σύμπλοκα ώριμων πλασματοκυττάρων. Στο κυτταρόπλασμα, προσδιορίζονται PAS-θετικά, ανθεκτικά στη διαστάση εγκλείσματα, τα οποία είναι ιδιαίτερα αισθητά με ηλεκτρονική μικροσκοπία. Ανοσοβλάστες, πλασματοβλάστες, λεμφοκύτταρα, κατά κανόνα, απουσιάζουν. Μερικές φορές, παρατηρούνται αμυλοειδείς εναποθέσεις μεταξύ των καρκινικών κυττάρων ή στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων. Σε ορισμένες παρατηρήσεις, έχει περιγραφεί η παρουσία ψευδοαγγειωματωδών δομών που περιέχουν ερυθροκύτταρα σε σχηματισμούς που μοιάζουν με κενά χωρίς ενδοθηλιακή επένδυση. Οι ανοσοσφαιρίνες ανιχνεύονται στο κυτταρόπλασμα των πλασματοκυττάρων χρησιμοποιώντας τη μέθοδο άμεσου ανοσοφθορισμού. Φαινοτυπικά χαρακτηριστικά του πλασματοκυτώματος: CD20-; CD79a±; CD38+; LCA-; p63+. Γενετικές μελέτες έχουν δείξει την παρουσία μονοκλωνικής αναδιάταξης των γονιδίων που κωδικοποιούν τις ελαφριές και βαριές αλυσίδες των ανοσοσφαιρινών.

Λέμφωμα οριακής ζώνης. Σύμφωνα με την ταξινόμηση του ΠΟΥ - λέμφωμα οριακής ζώνης Β-κυττάρων· σύμφωνα με την ταξινόμηση EORTC - ανοσοκύττωμα/λέμφωμα οριακής ζώνης.

Το λέμφωμα οριακής ζώνης αναπτύσσεται από λεμφοκύτταρα με κυτταρολογικά, ανοσολογικά και γενετικά χαρακτηριστικά λεμφοκυττάρων στην οριακή ζώνη του λεμφαδένα. Είναι σπάνιο. Στις μορφολογικές τους ιδιότητες, τα κύτταρα της οριακής ζώνης είναι τόσο παρόμοια με τα μονοκυτταροειδή Β κύτταρα που οι K. Lennart και A. Feller (1992) συμπεριέλαβαν το λέμφωμα οριακών κυττάρων στο λέμφωμα μονοκυτταροειδών Β κυττάρων.

Κλινικά, οι δερματικές εκδηλώσεις αντιπροσωπεύονται από βλατιδώδη, πλακώδη ή οζώδη στοιχεία, συνήθως στα άκρα ή τον κορμό.

Παθομορφολογία. Ο πολλαπλασιασμός των κυττάρων μπορεί να είναι επιφανειακός ή βαθύς, διάχυτος ή οζώδης. Η επιδερμίδα είναι συνήθως άθικτη και διαχωρίζεται από τον πολλαπλασιασμό από μια στενή λωρίδα ινών κολλαγόνου. Ο πολλαπλασιασμός περιέχει ποικίλες ποσότητες κεντροκυττάρων, λεμφοπλασματοκυτταροειδών και πλασματοκυττάρων, και μεμονωμένων ανοσοβλαστών. Χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν την παρουσία αντιδραστικών βλαστικών κέντρων που περιέχουν μακροφάγα και τον αποικισμό των θυλακικών δομών από νεοπλασματικά κύτταρα της οριακής ζώνης. Στην περίπτωση υψηλής περιεκτικότητας σε πλασματοκύτταρα, η διαδικασία είναι πολύ δύσκολο να διαφοροποιηθεί από το ανοσοκύτωμα. Τα φαινοτυπικά χαρακτηριστικά του Β-λεμφώματος οριακών κυττάρων είναι τα εξής: CD20+; CD79a+; CD5-; KiMlp+; CDw32+. Η μονοτυπική έκφραση ελαφρών αλυσίδων ανοσοσφαιρίνης προσδιορίζεται στο 40-65% των περιπτώσεων. Θετική έκφραση του bcl-2, εκτός από τα αντιδραστικά κύτταρα του βλαστικού κέντρου. Σε ορισμένους ασθενείς, το γονιδίωμα HHV-8 ή Borrelia burgdorferi ανιχνεύθηκε σε καρκινικά κύτταρα.

Το λέμφωμα ζώνης μανδύα αντιπροσωπεύει περίπου το 4% όλων των Β-λεμφωμάτων και περίπου το 1% όλων των δερματικών λεμφωμάτων. Πιστεύεται ότι ο όγκος δεν αποτελείται από κεντροκύτταρα του βλαστικού κέντρου, αλλά από έναν υποπληθυσμό κυττάρων CD5+ με χαρακτηριστικά λεμφοκυττάρων μανδύα. Κατά κανόνα, το δέρμα επηρεάζεται δευτερογενώς κατά την ανάπτυξη μιας συστηματικής διαδικασίας. Η πιθανότητα πρωτοπαθούς λεμφώματος παραμένει αμφισβητήσιμη.

Κλινικές εκδηλώσεις με τη μορφή πλακών και οζιδίων, συχνότερα στο πρόσωπο, τα άνω άκρα και τον κορμό.

Παθομορφολογία. Αποκαλύπτονται μονομορφικές συστάδες μικρών ή μεσαίων κυττάρων με ακανόνιστου σχήματος πυρήνες, μερικές φορές με συστολές, λεπτώς διασκορπισμένη χρωματίνη και ένα μικρό πυρηνίσκο. Το κυτταρόπλασμα των κυττάρων πρακτικά δεν προσδιορίζεται. Τα βασεόφιλα κύτταρα του κεντροβλαστικού και ανοσοβλαστικού τύπου είναι σπάνια. Τα πολυτυπικά βλαστικά κύτταρα (κεντροβλάστες και ανοσοβλάστες) μπορούν να βρεθούν ως υπολείμματα βλαστικών κέντρων. Μεταξύ των καρκινικών κυττάρων υπάρχουν μακροφάγα, δενδριτικά κύτταρα του θυλακικού κέντρου, που σχηματίζουν ένα αραιοκυτταρικό δίκτυο, και πλασματοβλάστες - πρόδρομοι των αντιδραστικών πλασματοκυττάρων.

Φαινοτυπικά χαρακτηριστικά του λεμφώματος Β από κύτταρα μανδύα: CD19+, CD20+; CD79a+; CD5+. Η διαφοροποίηση με κεντροβλαστικό-κεντροκυτταρικό λέμφωμα από κύτταρα θυλακιώδους κέντρου είναι δυνατή χρησιμοποιώντας γονότυπο. Στο λέμφωμα από κύτταρα μανδύα, υπάρχει μετατόπιση, η οποία συνοδεύεται από αναδιάταξη της θέσης bct-1. Στο λέμφωμα από κύτταρα θυλακιώδους κέντρου, υπάρχει μετατόπιση t(l4;18) με αναδιάταξη της θέσης bcl-2.

Διάχυτο λέμφωμα από μεγάλα Β κύτταρα. Σύμφωνα με την ταξινόμηση του ΠΟΥ - διάχυτο λέμφωμα από μεγάλα Β κύτταρα· σύμφωνα με την ταξινόμηση EORTC - διάχυτο λέμφωμα από μεγάλα Β κύτταρα των κάτω άκρων.

Η νόσος μπορεί να είναι συστηματική ή να αναπτύσσεται κυρίως στο δέρμα. Η ομάδα EORTC, ορίζοντας συγκεκριμένα τον εντοπισμό στο όνομα, επιβεβαιώνει το γεγονός μιας πιο επιθετικής πορείας αυτής της διαδικασίας στα κάτω άκρα, αν και μια τέτοια δικαιολόγηση για την απομόνωσή της ως ανεξάρτητης νοσολογικής μορφής είναι αμφιλεγόμενη.

Κλινικά - εξανθήματα με τη μορφή πλακών ή οζιδίων με τάση έλκους.

Παθομορφολογία. Στο χόριο, υπάρχει διάχυτος πολλαπλασιασμός με εξάπλωση στον υποδόριο λιπώδη ιστό, που αποτελείται από μεγάλα λεμφοκύτταρα ανοσοβλαστικού και κεντροβλαστικού τύπου. Μεταξύ αυτών, υπάρχουν μεγάλα κύτταρα με πολυλοβούς, διαβρωμένους πυρήνες, αναπλαστικά κύτταρα. Η μιτωτική δραστηριότητα είναι υψηλή. Φαινότυπος: τα καρκινικά κύτταρα εκφράζουν συνήθως αντιγόνα CD20, CD79a και ελαφριές αλυσίδες ανοσοσφαιρίνης. Σε επιθετικές μορφές της νόσου που εντοπίζονται στα κάτω άκρα, υπάρχει έκφραση της πρωτεΐνης BCL-2. Γενετικά, προσδιορίζεται η αναδιάταξη των γονιδίων JH. Σε ορισμένους ασθενείς ανιχνεύθηκε μετατόπιση t(8;l4).

Ενδοαγγειακό λέμφωμα Β-κυττάρων. Μια παρωχημένη ονομασία είναι «κακοήθης αγγειοενδοθηλιωμάτωση». Σε αυτόν τον τύπο λεμφώματος, τα κλωνικά λεμφοκύτταρα πολλαπλασιάζονται μέσα στα αγγεία. Οι πρωτοπαθείς δερματικές αλλοιώσεις είναι εξαιρετικά σπάνιες και συνήθως συνδυάζονται με όγκους των εσωτερικών οργάνων και του κεντρικού νευρικού συστήματος. Κλινικά, οι αλλαγές μοιάζουν με εκείνες της παννικουλίτιδας. Πλάκα και οζώδη στοιχεία μπορεί να εμφανιστούν στο δέρμα του κορμού και των άκρων.

Παθομορφολογία. Το χόριο εμφανίζει αυξημένο αριθμό αγγείων με πολλαπλασιασμό άτυπων λεμφοειδών κυττάρων, μερικές φορές με πλήρη απόφραξη του αυλού και επανασηραγγοποίηση. Φαινότυπος: τα καρκινικά κύτταρα εκφράζουν CD20, CD79a και κοινό λευκοκυταρικό αντιγόνο (LCA). Οι δείκτες ενδοθηλιακών κυττάρων - παράγοντας VIII και CD31 - διαφοροποιούν σαφώς την ενδοθηλιακή επένδυση και τον ενδοαγγειακό πολλαπλασιασμό του όγκου. Γενετικά, η μονοκλωνική αναδιάταξη των γονιδίων Jh καταγράφεται στις περισσότερες περιπτώσεις.

Το λεμφικό λέμφωμα Β-κυττάρων αναπτύσσεται από προδρόμους Β-λεμφοκυττάρων (λεμφοβλάστες) και χαρακτηρίζεται από εξαιρετικά επιθετική πορεία. Πρωτοπαθείς δερματικές αλλοιώσεις σχεδόν ποτέ δεν συναντώνται.

Κλινικά, χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση πολλαπλών πλακωδών-οζωδών στοιχείων στο δέρμα της κεφαλής και του τραχήλου, κυρίως σε νέους ανθρώπους.

Παθομορφολογία. Στο χόριο, προσδιορίζεται διάχυτος πολλαπλασιασμός μεσαίου μεγέθους λεμφοκυττάρων με στρογγυλούς ή φασολοειδή πυρήνες, λεπτώς διασκορπισμένη χρωματίνη και περιορισμένο κυτταρόπλασμα. Η μιτωτική δραστηριότητα είναι υψηλή. Εκτός από την ομάδα λεμφοκυττάρων, υπάρχει μεγάλος αριθμός μακροφάγων. Φαινότυπος: CD19+, CD79a+, TdT+, dgM+, CD10+, CD34+. Γενετικά, ανιχνεύονται μονοκλωνικές αναδιατάξεις γονιδίων JH και χρωμοσωμικές ανωμαλίες: t(l;19), t(9;22), l lql3.

Λέμφωμα Β-κυττάρων, πλούσιο σε Τ-κύτταρα. Αυτός ο τύπος λεμφώματος χαρακτηρίζεται από την παρουσία στον πολλαπλασιασμό, εκτός από τα κλωνικά Β-κύτταρα, μεγάλου αριθμού αντιδραστικών Τ-λεμφοκυττάρων, τα οποία διαστρεβλώνουν την πραγματική φύση της διαδικασίας. Τις περισσότερες φορές, η νόσος είναι συστηματικής φύσης, οι πρωτοπαθείς δερματικές αλλοιώσεις αποτελούν εξαίρεση, αν και η πορεία των τελευταίων είναι πιο ευνοϊκή.

Κλινικά, εμφανίζονται στο δέρμα του προσώπου και του κορμού βλατιδώδη-πλακικά και οζώδη στοιχεία, μερικές φορές μιμούμενα το οζώδες ερύθημα.

Παθομορφολογία. Ο διάχυτος πολλαπλασιασμός στο χόριο αποτελείται κυρίως από μικρά λεμφοκύτταρα, μεταξύ των οποίων υπάρχουν και μεγάλες βλαστικές μορφές. Είναι αδύνατο να αναγνωριστεί η φύση της διαδικασίας από τα Β-λεμφοκύτταρα χρησιμοποιώντας χρώσεις ρουτίνας. Φαινότυπος: τα καρκινικά κύτταρα εμφανίζουν έκφραση αντιγόνων CD20 και CD79a. Τα αντιδραστικά λεμφοκύτταρα είναι βοηθητικά Τ-λεμφοκύτταρα CD3+, CD4+, CD43+, CD45RO+, CD8-.

Γενετικά, ανιχνεύεται μια μονοκλωνική αναδιάταξη των γονιδίων JH, επιβεβαιώνοντας την παρουσία ενός κλώνου όγκου Β-λεμφοκυττάρων.

Ιστοπαθολογία. Ιστολογικά, στα λεμφώματα Β-κυττάρων του δέρματος, τα διηθήματα αποκαλύπτουν κυρίως Β-λεμφοκύτταρα ποικίλου βαθμού κακοήθειας. Στα λεμφώματα Β-κυττάρων του δέρματος σε μορφή πλάκας, εκτός από τα λεμφοκύτταρα, πολλά ιστιοκύτταρα και ινοβλάστες και ένας μικρός αριθμός λεμφοβλαστών βρίσκονται στο διήθημα, ενώ στα λεμφώματα Β-κυττάρων του δέρματος με υψηλό βαθμό κακοήθειας, ο πολλαπλασιασμός αποτελείται κυρίως από ανοσοβλάστες.

Θεραπεία των λεμφωμάτων Β-κυττάρων του δέρματος. Η θεραπεία εξαρτάται από τον βαθμό κακοήθειας. Στην πλακώδη μορφή των λεμφωμάτων Β-κυττάρων του δέρματος, η θεραπεία με δέσμη ηλεκτρονίων με συνολικές εστιακές δόσεις 30-40 g είναι η πιο αποτελεσματική. Στην περίπτωση μέτριου και υψηλού βαθμού κακοήθειας, χρησιμοποιείται πολυχημειοθεραπεία - CVP-κυκλοφωσφαμίδη, αδριομυκίνη, βινκριστίνη και πρεδνιζολόνη ή CVP-κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη και πρεδνιζολόνη.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]