Β-κυτταρικά λεμφώματα του δέρματος: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Β-κυτταρικό λέμφωμα, το δέρμα είναι περίπου 25% του συνόλου των λεμφοϋπερπλαστικών διεργασίες σε αυτό το σώμα, και, πολύ σημαντικά, οι πρωτογενείς λεμφώματα Β-κυττάρων του δέρματος που χαρακτηρίζεται από σχετικά ευνοϊκές φυσικά σε αντίθεση με κομβικά αναλόγων. Τα Β-λεμφώματα αναπτύσσονται από λεμφοκύτταρα της σειράς Β και αντανακλούν κυρίως τα κυτταρολογικά χαρακτηριστικά των κυττάρων πλάσματος και των κυττάρων της σειράς βλαστικών κυττάρων - κεντροκυττάρων και κεντροβλαστών. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι κατά την ανάπτυξη του Β-λεμφοκυττάρου από το βλαστικό κύτταρο υπάρχουν δύο διαφορετικές αποκρίσεις Β-κυττάρων που εξαρτώνται από αντιγόνο. Σε ένα, μετασχηματίζονται σε ανοσοβλάστες - λεμφοπλασμοκυτοειδή κύτταρα - κύτταρα πλάσματος, προσδιορίζοντας την απόκριση κυττάρων πλάσματος. Μια άλλη αντίδραση που προκαλεί αντιγόνο του συστήματος των κυττάρων Β, η οποία είναι μια κοινή κεντρική, στην οποία προκαλούνται κύτταρα μνήμης κεντροβλαστών-κεντροκυττάρων (Β2).

Οι κλινικές παραλλαγές του Β-λεμφώματος είναι ποικίλες. Ο ρυθμός ανάπτυξης του όγκου και η τάση του για μετάσταση εξαρτάται άμεσα από τον μορφολογικό τύπο του όγκου, ειδικότερα από τον βαθμό διαφοροποίησης του πολλαπλασιαστικού κλώνου των λεμφοκυττάρων.

Αιτίες και παθογένεια λεμφωμάτων Β-κυττάρων του δέρματος. Όπως με τα λεμφώματα δέρματος Τ-λεμφοκυττάρων, η βάση των Β-λεμφοκυττάρων του δέρματος (BKLK) είναι ο πολλαπλασιασμός των ανώμαλων Β λεμφοκυττάρων.

Με το VKLK υπάρχει μια ταχέως προοδευτική αλλοίωση του δέρματος, των λεμφαδένων και των εσωτερικών οργάνων. Η διήθηση αντιπροσωπεύεται από τα Β-λεμφοκύτταρα. Σε αντίθεση με τα Τ-λεμφοκύτταρα, τα Β-κύτταρα δεν έχουν επιδερμμοτροπισμό και επομένως βρίσκονται κυρίως στο στρώμα ματιών του δέρματος.

Συμπτώματα των λεμφωμάτων Β-κυττάρων του δέρματος. Από τη φύση και τη σοβαρότητα της κλινικής πορείας, διακρίνονται τρεις τύποι λεμφωμάτων Β-κυττάρων.

Ο πρώτος, χαμηλός βαθμός κακοήθειας, ο τύπος λεμφώματος Β-λεμφοκυττάρων του δέρματος χαρακτηρίζεται από μια σχετικά καλοήθη πορεία, εμφανίζεται σε όλες τις ηλικιακές ομάδες, αλλά είναι κοινός στους ηλικιωμένους. Η κλινική εικόνα αντιπροσωπεύεται από στοιχεία πλάκας και κόμπους.

Η οζώδης μορφή του λεμφώματος των κυττάρων Β του δέρματος χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ενός ή περισσοτέρων ημισφαιρικών κόμβων χωρίς τον προηγούμενο σχηματισμό κηλίδων και πλακών. Οι κόμβοι πυκνής σύστασης, διαμέτρου έως και 3 εκατοστών, έχουν ένα κίτρινο ή καφέ χρώμα, μια ομαλή επιφάνεια, συχνά καλυμμένη με teleangiogas. Συχνά, τέτοιοι κόμβοι δεν υφίστανται αποσύνθεση, αλλά υποχωρούν, αφήνοντας πίσω τους ατροφία και υπερχρωματισμό. Καθώς η διαδικασία εξελίσσεται, αυξάνεται απότομα σε μέγεθος. Με τη μορφή πλάκας (πρωτογενές δικτυωτό δέρμα), η διαδικασία ξεκινά με την εμφάνιση κηλίδων καφέ ή κίτρινου-ροζ χρώματος, στρογγυλεμένων περιγραμμάτων με θυλακιώδες σχέδιο. Το σημείο σταδιακά διεισδύει, μετατρέποντας σε πλάκες με λεπτές εκκενώσεις. Με σοβαρή διείσδυση του δέρματος του προσώπου, είναι δυνατή η ανάπτυξη της facies leonine. Τα υποκειμενικά συναισθήματα αυτού του τύπου συχνά απουσιάζουν.

Ο δεύτερος, μεσαίου βαθμού κακοήθειας, ο τύπος της λέμφου των κυττάρων Β του δέρματος προχωρεί ως δικτυοεσαρμάτωση Gotgron. Κλινικά, τα εξανθήματα αντιπροσωπεύονται από αρκετούς μεγάλους πυκνούς κόμβους με διάμετρο 3-5 cm, σκούρο κόκκινο ή πορφυρό, με κακή έκφραση. Η ασθένεια φθάνει στο απόγειο της σε 2-5 χρόνια από την εμφάνιση των πρώτων εκδηλώσεων. Διαπιστώνεται η διάδοση των κόμβων. Παράλληλα, παρατηρείται διείσδυση κακοήθων κυττάρων στους λεμφαδένες και τα εσωτερικά όργανα.

Ο τρίτος, υψηλός βαθμός κακοήθειας, ο τύπος λεμφωμάτων δερματικών κυττάρων Β είναι πιο συχνός σε άτομα άνω των 40 ετών και χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό ενός κόμβου (όγκου) που βρίσκεται βαθιά στο δέρμα. Ο κόμβος έχει διάμετρο 3-5 cm και έχει ένα μπλε-μοβ χρώμα, μια πυκνή συνοχή. Σε 3-6 μήνες. υπάρχει διάδοση της διαδικασίας με τη μορφή πολυάριθμων κόμβων και σημειώνεται η πιο έντονη κακοήθεια των Β λεμφοκυττάρων. Υπάρχει λεμφαδενοπάθεια και η αποσύνθεση κυττάρων όγκου. Η διάρκεια της νόσου είναι 1-2 χρόνια. Οι υποκειμενικές αισθήσεις εκφράζονται με τη μορφή ασθενούς φαγούρας, η έλλειψη ευαισθησίας στις βλάβες.

Το λέμφωμα από τα κύτταρα του ωοθυλακίου (μπλε θυλακοειδές λέμφωμα) είναι το πρωτογενές λέμφωμα του δέρματος.

Κλινικά, το λέμφωμα από τα κύτταρα των θυλακικών κέντρων εκδηλώνεται με απλούς, συχνά πολλαπλούς κόμβους ή πλάκες στο τριχωτό της κεφαλής. Με την πάροδο του χρόνου, τα στοιχεία μπορεί να εκσπερμάσουν.

Παθομορφολογία. Στο δέρμα, ένας παχύς πολλαπλασιασμός εντοπίζεται στα κάτω τμήματα του δέρματος με την εξάπλωση στον υποδόριο λιπαρό ιστό. Μεταξύ των πολλαπλασιαστικών κυττάρων, είναι ορατές οι ωοθυλακικές δομές με ήπια ή απουσία ζώνης μανδύα. Μία σαφώς οριοθετημένη περιθωριακή ζώνη, κατά κανόνα, απουσιάζει. Τα ωοθυλάκια περιέχουν centrocytes και centroblasts σε διάφορες αναλογίες. Σε ενδοφολιδωτά ζωνών συσσώρευσης των αντιδραστικών μικρά λεμφοκύτταρα, ιστιοκύτταρα στο οποίο έχει προστεθεί ένα ορισμένο αριθμό των ηωσινοφίλων και των κυττάρων του πλάσματος. Φαινότυπος: τα καρκινικά κύτταρα παρουσιάζουν αντιγόνα pan-B CD19, CD20, CD79a, σε μερικές περιπτώσεις CD10. Τα αντισώματα στο αντιγόνο CD21 αποκαλύπτουν τα δενδριτικά κύτταρα των θυλακίων, τα οποία επιτρέπουν τη διαφοροποίηση με το λεμφοκύτταρο. Απουσία της έκφρασης πρωτεΐνης BCL-2 σε πρωτογενή Β-κύτταρα από θυλακιώδη κύτταρα κέντρο λεμφώματος επιτρέπει να διαφοροποιηθεί από τα λεμφώματα σύστημα αυτού του τύπου, τα οποία κύτταρα έχουν ένα BCL-2 + φαινότυπο ως αποτέλεσμα translokaiii t (14? 18).

Ένα ανοσοκύτωμα. Το δεύτερο ταχύτερο λέμφωμα από τα κύτταρα του θυλακικού κέντρου. Τα ανοσοκύτταρα ανήκουν σε λεμφώματα χαμηλού βαθμού.

Σύμφωνα με την ταξινόμηση της ΠΟΥ - λέμφωμα / ανοσοκύτωμα λεμφοπλασμοκυττάρων. σύμφωνα με την ταξινόμηση EORTC - ανοσοκύτωμα / λέμφωμα της οριακής ζώνης.

Κλινικά, οι βλάβες του δέρματος σε αυτές τις νόσους δεν διαφέρουν πολύ από τα τυπικά εκδηλώσεις της Β-λεμφώματα: υπάρχουν μοναχικά όγκου, συνήθως μεγάλου μεγέθους, γαλαζωπό-κόκκινο, σφαιρικό, τα κάτω άκρα συχνά εντοπισμένη στην περιοχή.

Παθομορφολογία. Στο χόριο ή διαχέονται macrofocal πολλαπλασιάζεται για να εξαπλωθεί σε υποδερμίδα, η οποία μαζί με λεμφοκύτταρα έχει ένα ορισμένο ποσό plazmotsitoidnyh και πλάσματος κυττάρων, μια μικρή ποσότητα immunoblast, μακροφάγων. κύτταρα Limfoplazmotsitoidnye με πενιχρά απότομα βασεόφιλο κυτόπλασμα, εντοπίζεται έκκεντρα πυρήνα με χοντρό χρωματίνης. Οι πυρήνες plazmotsitoidnyh ή τα κύτταρα πλάσματος μπορεί συχνά να είναι PAS - + - εγκλείσματα με τη μορφή σφαιριδίων (που ονομάζονται κύτταρα DUTCHER του). Ανοσοκυτταροχημεία συμμορφώνονται με ανοσοσφαιρίνες, κυρίως IgM-k. Φαινότυπος: CD19 +, SD02 +, CD22 +, SD79a-, CD5-, CD10-. Καρκινικά κύτταρα εμφανίζουν έκφραση ανοσοσφαιρίνης των μονοκλωνικών ελαφριών αλυσίδων IgM-k. Tumor εστίες στη δευτεροβάθμια δερματικές βλάβες είναι πιο συχνές και διαχέεται στη φύση από ό, τι στην πρωτοβάθμια ιστολογικά immunotsitome αντίθεση πρωτογενούς monotipichoskie ανοσοκυττάρου πολλαπλασιαζόμενα limfoplazmotsitoidnogo κύτταρα χαρακτήρα κατανεμημένα σε όλη ενδοδιήθημα στο αίμα για τη συστημική διεργασίες ορίζεται από μία αυξημένη περιεκτικότητα σε ανοσοσφαιρίνες (μπολ IgM), παραπρωτεϊνών, καθώς και λευχαιμιών (30-40% των περιπτώσεων) που προκαλείται από το χτύπημα των κυττάρων περιφερικού αίματος limfoplazmotsitoidnogo αριθμός των προσβεβλημένων οργάνων. Αυτά τα κύτταρα έχουν φαινοτυπικών δεικτών: CD20 +, CD45RO +. Σε ασθενείς με συστηματική λέμφωμα είναι συχνά limfoplazmotsitoidnoy αυτοάνοση ασθένεια ασθένεια του Sjogren, θρομβοκυτταροπενία, πομφολυγώδη επιδερμόλυση, η οποία θα πρέπει επίσης να λαμβάνονται υπόψη στη διαφορική διάγνωση της πρωτογενούς και δευτερογενούς διεργασίες.

Το πλασμακοτμήμα αναπτύσσεται από κύτταρα που μοιάζουν με κύτταρα πλάσματος διαφόρων βαθμών ωριμότητας. Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, σχετίζεται με το μυέλωμα. Ekstrtmedullyarnaya μυέλωμα δέρμα (πλασμακυτώματος), σε αντίθεση με τα έσοδα μυελώματος χωρίς ειδικές για τη νόσο βλάβη του μυελού των οστών και άλλα όργανα, τα οποία συνήθως εμπλέκονται στη διαδικασία συστήματος (σπλήνα, λεμφαδένες). Η δερματική βλάβη με εξωμυελικό μυέλωμα εμφανίζεται στο 4% των περιπτώσεων. Το πρωτογενές πλασματοκύτταρο δέρματος αναφέρεται σε Β-λεμφώματα με σχετικά ευνοϊκή κλινική πορεία. Ελλείψει μεταστάσεων που αφορούν μυελό των οστών και υπερασβεσταιμία, το προσδόκιμο ζωής στο 40% των ασθενών φθάνει τα 10 έτη.

Κλινικά, εμφανίζονται στο δέρμα μεμονωμένοι ή πολλαπλοί κόμβοι σκούρου κόκκινου χρώματος με μπλε απόχρωση που τείνουν να εκδηλώνονται. Ο όγκος αποτελείται κυρίως από μονομορφικά, πυκνά συνδεδεμένα σύμπλοκα ώριμων κυττάρων πλάσματος. Στο κυτταρόπλασμα, προσδιορίζονται Schick θετικά, ανθεκτικά στη διάσπαση εγκλείσματα, τα οποία είναι ιδιαίτερα αισθητά σε ηλεκτρονική μικροσκοπία. Απουσιάζουν οι ανοσοβλάστες, οι πλασμαμλαστές, τα λεμφοκύτταρα, κατά κανόνα. Μερικές φορές μεταξύ των κυττάρων όγκου ή στα τοιχώματα των αγγείων υπάρχουν καταθέσεις αμυλοειδούς. Ένας αριθμός παρατηρήσεων έχουν περιγράψει την παρουσία ψευδοαγγειοσωματικών δομών που περιέχουν ερυθροκύτταρα σε σχηματισμούς lacunoid χωρίς ενδοθηλιακή επένδυση. Η μέθοδος του άμεσου ανοσοφθορισμού στο κυτταρόπλασμα των κυττάρων της σειράς των πλασμοκυττάρων αποκαλύπτει τις ανοσοσφαιρίνες. Φαινοτυπικό χαρακτηριστικό του πλασμαχιτόμου: CD20-; CD79a ±; CD38 +; LCA-; p63 +. Γενετικές μελέτες έχουν δείξει την παρουσία μονοκλωνικής αναδιάταξης των γονιδίων που κωδικοποιούν τις ελαφρές και βαριές αλυσίδες των ανοσοσφαιρινών.

Λέμφωμα της οριακής ζώνης. Σύμφωνα με την ταξινόμηση της ΠΟΥ - λέμφωμα Β-κυττάρων της περιθωριακής ζώνης, σύμφωνα με την ταξινόμηση EORTC - ανοσοκύτωμα / λέμφωμα της οριακής ζώνης.

Λέμφωμα αναπτύσσεται από το οριακό ζώνη λεμφοκυττάρων με κυτταρολογική, ανοσολογικές, και γενετικά χαρακτηριστικά λεμφαδένα λεμφοκύτταρα οριακής ζώνης. Είναι σπάνιο. Σύμφωνα με μορφολογικές ιδιότητες της οριακής κύτταρα ζώνη είναι τόσο παρόμοια με μονοκυτταροειδή Β κύτταρα τα οποία Lennart Κ και Α Feller (1992), συμπεριλαμβανομένου του λεμφώματος του περιθωριακού κυτταρικού λεμφώματος των Β-κυττάρων μονοκυτοειδών.

Κλινικά, οι δερματικές εκδηλώσεις είναι παλικές, πλάκες ή κόμπους, συνήθως στα άκρα ή τον κορμό.

Παθομορφολογία. Οι κυτταρικοί πολλαπλασιασμένοι παράγοντες μπορεί να είναι επιφανειακοί ή βαθικοί, διάχυτοι ή οζώδης. Η επιδερμίδα, κατά κανόνα, είναι άθικτη και διαχωρίζεται από τους πολλαπλασιασμούς από μια στενή λωρίδα ινών κολλαγόνου. Οι πολλαπλασιαστικοί παράγοντες περιέχουν διαφορετικές ποσότητες κυττάρων που μοιάζουν με centrocyte, λεμφοπλασμοκυτοειδή και κύτταρα πλάσματος και απλούς ανοσοβλάστες. Χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά είναι η παρουσία αντιδραστικών ερμητικών κέντρων που περιέχουν μακροφάγα και ο αποικισμός των ωοθυλακίων από τα νεοπλασματικά κύτταρα της περιθωριακής ζώνης. Στην περίπτωση υψηλής περιεκτικότητας κυττάρων πλάσματος, η διαδικασία είναι πολύ δύσκολο να διαφοροποιηθεί από το ανοσοκύτωμα. Το φαινοτυπικό χαρακτηριστικό του Β-λεμφώματος από τα περιθωριακά κύτταρα είναι το εξής: CD20 +. CD79a +; CD5-; KiMlp +; CDw32 +. Σε 40-65% των περιπτώσεων, προσδιορίζεται η μονοτυπική έκφραση ελαφρών αλυσίδων ανοσοσφαιρινών. Θετική έκφραση του bcl-2, εκτός από τα κύτταρα των αντιδραστικών ερμητικών κέντρων. Σε μεμονωμένους ασθενείς βρέθηκε γονίδιο HHV-8 ή Borrelia burgdorferi σε κύτταρα όγκου.

Το λέμφωμα της ζώνης του μανδύα είναι περίπου 4% όλων των Β-λεμφωμάτων και περίπου το 1% όλων των δερματικών λεμφωμάτων. Πιστεύεται ότι ο όγκος δεν συνίσταται σε κεντρική θέση του ερμητικού κέντρου, αλλά σε υποπληθυσμό κυττάρων CD5 + με σημάδια λεμφοκυττάρων μανδύα. Κατά κανόνα, το δέρμα επηρεάζεται και πάλι κατά την ανάπτυξη της διαδικασίας του συστήματος. Η πιθανότητα πρωτοπαθούς λεμφώματος παραμένει υπό αμφισβήτηση.

Κλινικές εκδηλώσεις με τη μορφή πλακών και κόμβων, πιο συχνά στο πρόσωπο, στα άνω άκρα, στον κορμό.

Παθομορφολογία. Συγκεκριμένα, ανιχνεύονται μονομορφικές συστάδες μικρών ή μεσαίων κυττάρων με ακανόνιστα σχηματιζόμενους πυρήνες, μερικές φορές με συστολές, λεπτά διασκορπισμένη χρωματίνη και μικρό πυρήνα. Το κυτταρόπλασμα των κυττάρων πρακτικά δεν προσδιορίζεται. Τα βασεόφιλα κύτταρα όπως οι κυτταροβλάστες και οι ανοσοβλάστες είναι σπάνιες. Τα πολυτυπικά βλαστοκύτταρα (κεντροβλάστες και ανοσοβλάστες) μπορούν να εμφανιστούν ως υπολείμματα των ερμητικών κέντρων. Μεταξύ των κυττάρων όγκου υπάρχουν μακροφάγα, δενδριτικά κύτταρα του θυλακικού κέντρου, σχηματίζοντας ένα δίκτυο σπάνιων κυττάρων και πλασμυλάστες - πρόδρομοι αντιδραστικών κυττάρων πλάσματος.

Φαινοτυπικά χαρακτηριστικά του Β-λεμφώματος από κύτταρα μανδύα: CD19 +, CD20 +; CD79a +; CD5 +. Είναι δυνατόν να διαφοροποιηθεί με centroblast-centrocytic λέμφωμα από κύτταρα του θυλακικού κέντρου μέσω της γονότυπης. Με το λέμφωμα από τα κύτταρα του μανδύα, λαμβάνει χώρα μετατόπιση, η οποία συνοδεύεται από αναδιάταξη του τόπου bct-1. Με το λέμφωμα από τα κύτταρα του θυλακικού κέντρου, λαμβάνει χώρα μια μετατόπιση t (14, 18) με μια αναδιάταξη της θέσης bcl-2.

Διάχυτο λέμφωμα μεγάλων κυττάρων Β-κυττάρων. Σύμφωνα με την ταξινόμηση της ΠΟΥ - διάχυτο λέμφωμα μεγάλων κυττάρων Β-κυττάρων. με ταξινόμηση EORTC - ένα διάχυτο λεμφωματικό κυττάρων Β κυττάρων των κάτω άκρων.

Η ασθένεια μπορεί να έχει συστημικό χαρακτήρα ή να αναπτύσσεται κυρίως στο δέρμα. Η ομάδα EORTC, αναφέροντας ιδιαίτερα τον εντοπισμό στο όνομα, επιβεβαιώνει το γεγονός ότι η διαδικασία αυτή είναι πιο επιθετική στα κάτω άκρα, αν και μια τέτοια δικαιολογία για απομόνωση ως ανεξάρτητη νοσολογική μορφή είναι αμφιλεγόμενη.

Κλινικά - εξανθήματα με τη μορφή πλακών ή κόμβων με τάση προς εξελκισμό.

Παθομορφολογία. Στο χόριο, η διάχυση πολλαπλασιάζεται με τον πολλαπλασιασμό στον ιστό της υποδόριας λιπώδους βάσης, που αποτελείται από λεμφοκύτταρα μεγάλου μεγέθους όπως ανοσοβλάστες και κεντροβλάστες. Ανάμεσά τους υπάρχουν μεγάλα κύτταρα με πολυσυμμετρικούς, εξοικονομημένους πυρήνες, αναπλαστικά κύτταρα. Η μιτωτική δραστηριότητα είναι υψηλή. Φαινότυπος: η έκφραση των καρκινικών κυττάρων από τα αντιγόνα CD20, CD79a και ελαφριές αλυσίδες ανοσοσφαιρινών είναι χαρακτηριστική. Όταν επιθετικές μορφές της νόσου με εντοπισμό στα κάτω άκρα, εμφανίζεται η έκφραση της πρωτεΐνης BCL-2. Γενετικά καθορισμένη αναδιάταξη των γονιδίων JH. Σε μερικούς ασθενείς ανιχνεύθηκε μετατόπιση t (8; 14).

Ενδοαγγειακό Β-κυτταρικό λέμφωμα. Το παρωχημένο όνομα είναι "κακοήθης αγγειοεγκελιωμάτωση". Σε αυτόν τον τύπο λεμφώματος, κλωνικά λεμφοκύτταρα πολλαπλασιάζονται μέσα στα αγγεία. Οι πρωτογενείς αλλοιώσεις του δέρματος είναι εξαιρετικά σπάνιες και, κατά κανόνα, συνδυάζονται με όγκους των εσωτερικών οργάνων και του κεντρικού νευρικού συστήματος. Κλινικά, οι αλλαγές μοιάζουν με εκείνες της παννιγγίτιδας. Στο δέρμα του κορμού και των άκρων μπορεί να εμφανιστούν πλάκες και κόμπους.

Παθομορφολογία. Στο χόριο υπάρχει αυξημένος αριθμός αγγείων, εντός των οποίων υπάρχει πολλαπλασιασμός άτυπων λεμφοειδών κυττάρων, σε μέρη με φαινόμενα πλήρους απόφραξης των κοιλοτήτων και επανεγχύσεως. Φαινότυπος: τα καρκινικά κύτταρα εκφράζουν τα CD20, CD79a και το κοινό καρκινικό κύτταρο (LCA). Οι δείκτες των ενδοθηλιακών κυττάρων - παράγοντας VIII και CD31 - ορίζουν σαφώς την ενδοθηλιακή επένδυση και ο ενδοαγγειακός όγκος πολλαπλασιάζεται. Γενετικά, στις περισσότερες περιπτώσεις καταγράφεται η μονόκλωνη αναδιάταξη των γονιδίων Jh.

Το λεμφοβλαστικό λέμφωμα Β-λεμφοκυττάρων αναπτύσσεται από τους προδρόμους των Β-λεμφοκυττάρων (λεμφοβλάστες) και χαρακτηρίζεται από μια εξαιρετικά επιθετική πορεία. Οι πρωτογενείς αλλοιώσεις του δέρματος δεν συμβαίνουν πρακτικά.

Κλινικά, η εμφάνιση πολλαπλών οζωδών στοιχείων πλάκας στο δέρμα της κεφαλής και του λαιμού, κυρίως στους νέους.

Παθομορφολογία. Στο χόριο, οι διάχυτοι πολλαπλασιασμοί προσδιορίζονται από λεμφοκύτταρα μεσαίου μεγέθους με πυρήνες σχήματος στρογγυλού ή φασολιού, λεπτότατα διεσπαρμένη χρωματίνη και περιορισμένο κυτταρόπλασμα. Η μιτωτική δραστηριότητα είναι υψηλή. Εκτός από την ομάδα κυττάρων λεμφοκυττάρων, υπάρχει μεγάλος αριθμός μακροφάγων. Φαινότυπος: CD19 +, CD79a +, TdT +, dgM +, CD10 +, CD34 +. Γενετικά ανιχνεύεται JH-γονιδίου και χρωμοσωμικές ανωμαλίες μονοκλωνικά αναδιάταξη: t (ιβ? 19), t (9? 22), ιβ lql3.

Β-λεμφώματος, πλούσιο σε Τ κύτταρα. Για αυτόν τον τύπο λεμφωμάτων, υπάρχει μεγάλη ποσότητα αντιδραστικών Τ-λεμφοκυττάρων στον πολλαπλασιασμό, εκτός από τα κλωνικά Β-κύτταρα, τα οποία παραμορφώνουν την πραγματική φύση της διαδικασίας. Πιο συχνά η νόσος έχει συστημικό χαρακτήρα, οι πρωτογενείς βλάβες του δέρματος αποτελούν εξαίρεση, αν και η τελευταία είναι πιο ευνοϊκή.

Κλινικά στο δέρμα του προσώπου και του κορμού εμφανίζονται παλαμιαία πλάκα και οζιδιακά στοιχεία, μερικές φορές μιμούνται οζώδες ερύθημα.

Παθομορφολογία. Ο διάχυτος πολλαπλασιασμός στο δέρμα αποτελείται κυρίως από μικρά λεμφοκύτταρα, μεταξύ των οποίων υπάρχουν μεγάλες μορφές έκρηξης. Είναι αδύνατο να αναγνωριστεί ο χαρακτήρας Β-κυττάρων της διαδικασίας όταν χρησιμοποιούνται λεκέδες ρουτίνας. Φαινότυπος: Τα καρκινικά κύτταρα παρουσιάζουν έκφραση αντιγόνων CD20 και CD79a. Τα αντιδραστικά λεμφοκύτταρα με τα χαρακτηριστικά τους είναι Τ-βοηθητικά CD3 +, CD4 +, CD43 +, CD45RO +, CD8-.

Γενετικά αποκαλύφθηκε μονοκλωνική αναδιάταξη των γονιδίων JH, επιβεβαιώνοντας την παρουσία ενός κλώνου όγκου των Β-λεμφοκυττάρων.

Ιστοπαθολογία. Ιστολογικά, σε Β-κυτταρικά λεμφώματα, δέρμα διεισδύει στο δέρμα αποκαλύπτουν κυρίως Β κύτταρα από διάφορους βαθμούς κακοήθειας. Όταν μορφή πλάκας των λεμφωμάτων Β-κυττάρου στο διήθημα του δέρματος, εκτός από λεμφοκύτταρα επιδεικνύουν πολλές ιστιοκύτταρα και ινοβλάστες και λεμφοβλάστες ελάσσονα ποσότητα, ενώ σε Β-κυτταρικά λεμφώματα του δέρματος με υψηλό βαθμό κακοήθειας prolifsrat reimuschestvenno αποτελείται από immunoblast.

Θεραπεία λεμφωμάτων Β-κυττάρων του δέρματος. Η θεραπεία εξαρτάται από τον βαθμό κακοήθειας. Όταν μορφή πλάκας των λεμφωμάτων Β-κυττάρου του δέρματος είναι πιο αποτελεσματική δέσμη ηλεκτρονίων περίληψη θεραπεία εστιακών δόση ήταν 30-40 Σε μέσης και υψηλής ποιότητας που χρησιμοποιούνται πολυχημειοθεραπεία - TSAVP-κυκλοφωσφαμίδη, adriomitsin, βινκριστίνη και πρεδνιζόνη ή VNC-κυκλοφωσφαμίδιο, βινκριστίνη και πρεδνιζολόνη.

[1], [2], [3], [4]