Αιμολυτική νόσος των νεογνών

Αιμολυτική νόσος του νεογνού και εμβρύου - ισοάνοσης αιμολυτική αναιμία που παρουσιάζεται όταν ένα ασυμβατότητα αίματος μεταξύ μητέρας και εμβρύου των αντιγόνων των ερυθροκυττάρων, το αντιγόνο - ένα εμβρυϊκό ερυθρά κύτταρα του αίματος και τα αντισώματα αυτά παράγονται στο σώμα της μητέρας. Η αιμολυτική νόσος των νεογνών διαγιγνώσκεται σε περίπου 0,6% των παιδιών. Περιγεννητική θνησιμότητα 2,5%.

[1], [2], [3], [4], [5]

Τι προκαλεί αιμολυτική ασθένεια του νεογέννητου;

Η εμφάνιση μιας ανοσολογικής σύγκρουσης, η οποία αποτελεί τη βάση της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου, είναι δυνατή εάν η μητέρα είναι αρνητική στο αντιγόνο και το έμβρυο είναι θετικό στο αντιγόνο. Με την ανάπτυξη των GHP και Rh από τον παράγοντα Rhesus, τα ερυθροκύτταρα της μητέρας είναι Rh αρνητικά και το έμβρυο είναι Rh-θετικό. περιέχει τον παράγοντα Ο. Η εφαρμογή της σύγκρουσης (ανάπτυξη του GBPiN) συνήθως πραγματοποιείται με επανειλημμένες εγκυμοσύνες, καθώς απαιτείται προηγούμενη ευαισθητοποίηση.

Η αιμολυτική νόσος των νεογέννητων με ασυμβατότητα ομάδας αναπτύσσεται σε 0 (1) ομάδα αίματος στη μητέρα και Α (ΙΙ) ή, λιγότερο συχνά, στην ομάδα αίματος (III) στο έμβρυο. Η εφαρμογή της σύγκρουσης είναι δυνατή ήδη κατά την πρώτη εγκυμοσύνη. Το GBPiN μπορεί επίσης να συμβεί όταν είναι ασύμβατο με άλλα σπάνια αντιγονικά συστήματα: Kell, Lutheran και άλλοι.

Πώς αναπτύσσεται η αιμολυτική νόσος των νεογνών;

Για την ανάπτυξη της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου, τα αντιγόνα-θετικά ερυθροκύτταρα του εμβρύου πρέπει να εισέλθουν στο ρεύμα αίματος της αντιγόνο αρνητικής εγκύου γυναίκας. Δεν είναι τόσο σημαντικό το γεγονός της μεταφραστικής μετάβασης των εμβρυϊκών ερυθροκυττάρων όσο η ποσότητα εμβρυϊκού αίματος που εισέρχεται στο σώμα της μητέρας είναι πολύ σημαντική. Παράγοντες που συμβάλλουν στην απομόνωση, ιδιαίτερα ο παράγοντας Rh, είναι:

• προηγούμενες ιατρικές και μη ιατρικές αμβλώσεις.
• προηγούμενη αυθόρμητη (μία ή περισσότερες) αποβολές.
• προηγούμενη έκτοπη κύηση.
• προηγούμενες γεννήσεις (πρόωρη και επείγουσα) ·
• διηθητικές διαγνωστικές μεθόδους (αμνιοκέντηση, καρδιοκέντηση, βιοψία χορίου).
• απειλή έκτρωσης.

Η ασθένεια αυτή βασίζεται αιμόλυση (καταστροφή) των ερυθρών αιμοσφαιρίων που προκαλείται από μια ασυμβατότητα αίματος μεταξύ μητέρας και εμβρύου του Rh παράγοντα, ομάδα αίματος και άλλους παράγοντες που συμβαίνουν στο 3-4 μήνα της εμβρυϊκής ανάπτυξης και αυξάνει απότομα μετά τη γέννηση.

Όταν τα αντιγόνα θετικά ερυθροκύτταρα του εμβρύου εισέρχονται στο ρεύμα αίματος μιας αρνητικής ως προς το αντιγόνο γυναίκας, παράγονται αντιρετροϊκά ή ομαδικά αντισώματα στο σώμα της. Εάν τα αντισώματα ανήκουν στην κατηγορία IgG, μεταφέρονται διαδοχικά στο έμβρυο αίματος του αίματος, δεσμεύονται στα θετικά με αντιγόνο ερυθρά αιμοσφαίρια του εμβρύου, προκαλώντας αιμόλυση.

σύστημα αντιγόνου Rh αποτελείται από έξι μείζονα αντιγόνα :. C, c, D, D, Ε και e Rh-θετικό ερυθροκύτταρα περιέχουν D-παράγοντα, Rh αρνητικά ερυθρά αιμοσφαίρια δεν το περιέχουν, αν και συχνά παρουσιάζουν άλλα αντιγόνα του συστήματος Rhesus. Διεισδύσει στο αίμα εγκύων Rh-αρνητικών εμβρύου ερυθροκύτταρα που έχουν ϋ-αντιγόνου μολύβδου σε πρώτη εγκυμοσύνη να Rh-σύνθεση πρώτου αντισώματος που ανήκουν στην κατηγορία M ανοσοσφαιρίνης τα οποία δεν διασχίζουν τον πλακούντα. Στη συνέχεια, παράγεται κατηγορία ανοσοσφαιρίνης G, σε θέση να διασχίζουν τον πλακούντα. Λόγω του μικρού αριθμού των εμβρυϊκών ερυθροκυττάρων και ανοσοκατασταλτικών μηχανισμών πρωτογενή ανοσοαπόκριση σε έγκυες μειωμένη. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η εφαρμογή των συγκρούσεων με Rh ασυμβατότητα κατά τη διάρκεια της πρώτης εγκυμοσύνης δεν πραγματοποιηθεί, και το παιδί γεννηθεί υγιές. Σε επαναλαμβανόμενες εγκυμοσύνες είναι πιθανή εξέλιξη της σύγκρουσης, και το παιδί γεννιέται με αιμολυτική νόσο του νεογνού.

Τα αντιγόνα Α και Β εντοπίζονται στην εξωτερική επιφάνεια της μεμβράνης πλάσματος του ερυθροκυττάρου. Ισοϊσοδύναμα αντισώματα αντι-Α και αντι-Β ομάδας ανήκουν στην κατηγορία IgG, σε αντίθεση με τα αντισώματα φυσικής ομάδας - ayr, τα οποία ανήκουν στην τάξη IgM. Τα ισόσωμα αντισώματα μπορούν να προσδεθούν στα αντίστοιχα αντιγόνα Α και Β και να στερεωθούν σε άλλους ιστούς, συμπεριλαμβανομένων ιστών πλακούντα. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η αιμολυτική νόσος των νεογνών σύμφωνα με το σύστημα ΑΒΟ μπορεί να αναπτυχθεί ήδη κατά την πρώτη εγκυμοσύνη, αλλά μόνο σε περίπου 10% των περιπτώσεων.

Εάν είναι δυνατή η εφαρμογή και των δύο παραλλαγών της σύγκρουσης, είναι πιθανότερο να υπάρχει σύγκρουση στο σύστημα AB (0).

Αλλά όχι μόνο ο Rh παράγοντας είναι η αιτία της ασθένειας. Μπορεί να συμβεί με την ασυμβατότητα του αίματος και άλλων παραγόντων. Επιπλέον, αιμολυτική νόσος του εμβρύου μπορεί να συμβεί όταν αναντιστοιχία μητρικού αίματος και το εμβρυϊκό αίμα με κύριες ομάδες σύστημα AB0. Αντιγόνα Α και Β, που κληρονομήθηκε από τον πατέρα, η μητέρα μπορεί να προκαλέσει μία ομάδα αίματος 0 βαθμός ατελούς συγκολλητίνη, η οποία σε αντίθεση με τα συμβατικά α- και β-αγλουτινίνης μπορεί να περάσει μέσω του πλακούντα και να προκαλέσουν αιμόλυση των εμβρυϊκών ερυθροκύτταρα. Η σύγκρουση στο σύστημα AB0 βάσει της μη συμμόρφωσης βρίσκεται στο 10% των περιπτώσεων και εμφανίζεται συνήθως καλοήθεις. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η διαφορά μεταξύ του αίματος του εμβρύου και της μητέρας δεν οδηγεί πάντα στην ανάπτυξη της νόσου. Για παράδειγμα, Rh ασυμβατότητα προκύπτει σε 5-10% των κυήσεων και σύγκρουσης Rh - 0,8%.

Παθογένεια στην μορφή διογκώσεως της αιμολυτικής νόσου των νεογνών

Οιδηματώδεις μορφή, ή εμβρυϊκό ύδρωπα, εκεί είναι, εάν υπάρχουν περισσότερες αιμόλυση αρχίζει in utero, με περίπου 18-22 εβδομάδες της κύησης, είναι έντονη και οδηγεί στην ανάπτυξη σοβαρής αναιμίας του εμβρύου. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζεται σοβαρή υποξία εμβρύου, η οποία προκαλεί βαθιές μεταβολικές διαταραχές και βλάβη στο αγγειακό τοίχωμα. Η αυξημένη διαπερατότητα του αγγειακού τοιχώματος οδηγεί στο γεγονός ότι η αλβουμίνη και το νερό μεταφέρονται από το εμβρυϊκό αίμα στους διάμεσους ιστούς. Ταυτόχρονα, η σύνθεση της λευκωματίνης στο ήπαρ του μωρού μειώνεται, γεγονός που επιδεινώνει την υποπρωτεϊναιμία.

Ως αποτέλεσμα, σχηματίζεται ένα κοινό οίδημα σύνδρομο στη μήτρα, αναπτύσσεται ασκίτης, συσσωρεύεται υγρό στις πλευρικές κοιλότητες, στην περικαρδιακή κοιλότητα κλπ. Η μείωση της λειτουργίας αποστράγγισης του λεμφικού συστήματος επιδεινώνει την ανάπτυξη ασκιτών και τη συσσώρευση υγρών σε άλλες κοιλότητες του σώματος. Η υποπρωτεϊναιμία, η συσσώρευση υγρού στις κοιλότητες σε συνδυασμό με τη βλάβη του αγγειακού τοιχώματος οδηγεί στην ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας.

Ως αποτέλεσμα της ερυθροειδούς μεταπλασίας στα όργανα και της έντονης ίνωσης στο ήπαρ, σχηματίζεται ηπατο- και σπληνομεγαλία. Ασκίτες και ηπατοσπληνομεγαλία προκαλούν υψηλό στένωση του διαφράγματος, που οδηγεί σε πνευμονική υποπλασία. Η αυξημένη ποσότητα έμμεσης χολερυθρίνης που παράγεται κατά τη διάρκεια της αιμόλυσης εκκρίνεται από το αίμα και τους ιστούς του εμβρύου μέσω του πλακούντα στο σώμα της μητέρας, επομένως δεν υπάρχει ίκτερο κατά τη γέννηση.

Παθογένεια σε παθολογική μορφή αιμολυτικής νόσου νεογνών

Η ictric μορφή της νόσου αναπτύσσεται εάν η αιμόλυση αρχίζει λίγο πριν τη γέννηση. Ως αποτέλεσμα της καταστροφής των ερυθροκυττάρων, η συγκέντρωση της έμμεσης (μη συζευγμένης) χολερυθρίνης αυξάνεται ταχέως και σημαντικά, γεγονός που οδηγεί στις ακόλουθες αλλαγές:

• συσσώρευση έμμεση χολερυθρίνη στις λιπιδικές ουσίες των ιστών, η οποία προκαλεί ικτερική χρώση του δέρματος και σκληρό χιτώνα - ίκτερο, και επίσης ως αποτέλεσμα της συσσώρευσης των έμμεση χολερυθρίνη στους πυρήνες βάσης του εγκεφάλου, προκαλώντας το να νικήσει με νευρωνική νέκρωση, γλοίωση και το σχηματισμό της χολερυθρίνης εγκεφαλοπάθεια (kernicterus)?
• γλυκουρονυλ αυξήσει την επιβάρυνση για το ήπαρ, η οποία οδηγεί σε εξάντληση του ενζύμου αυτού, η σύνθεση του οποίου ξεκινά μόνο στα ηπατικά κύτταρα μετά τη γέννηση, και το αποτέλεσμα διατηρείται και ενισχύεται υπερχολερυθριναιμία?
• αύξηση της απέκκρισης της συζευγμένης (άμεσης) χολερυθρίνης, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε παραβίαση της απέκκρισης της χολής και στην ανάπτυξη επιπλοκών - χολόστασης.

Όπως και με οίδημα, αναπτύσσεται ηπατοσπληνομεγαλία.

Παθογένεια της αναιμικής μορφής της αιμολυτικής νόσου

Η αναιμική μορφή αναπτύσσεται όταν το έμβρυο εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος λίγο πριν τη γέννηση μικρών ποσοτήτων μητρικών αντισωμάτων. Σε αυτή την περίπτωση, η αιμόλυση δεν είναι εντατικής φύσης και το ήπαρ του νεογέννητου είναι αρκετά ενεργό στην απόσυρση της έμμεσης χολερυθρίνης. Η αναιμία κυριαρχεί και ο ίκτερος απουσιάζει ή είναι ελάχιστος. Χαρακτηρίζεται από ηπατοσπληνομεγαλία.

Τα συμπτώματα της αιμολυτικής νόσου των νεογνών

Η αιμολυτική ασθένεια του νεογνού και του εμβρύου έχει τρεις κλινικές μορφές: αναιμική, ictric και οίδημα. Μεταξύ αυτών, τα πιο σοβαρά και προγνωστικά δυσμενή είναι οίδημα.

Γενικά κλινικά συμπτώματα όλων των μορφών αιμολυτικής νόσου του νεογνού: χρωματική του δέρματος και ορατές βλεννώδεις μεμβράνες ως αποτέλεσμα της αναιμίας, ηπατοσπληνομεγαλία. Μαζί με αυτό, οίδημα, ιατρική και αναιμική μορφή έχουν τις δικές τους ιδιαιτερότητες.

Μορφή πυθμένα

Η πιο σοβαρή μορφή της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου. Η κλινική εικόνα, εκτός από τα παραπάνω συμπτώματα, χαρακτηρίζεται από ένα σύνδρομο ευρέος οίδημα: anasarca, ασκίτης, υδροπεριδρικό, κ.λπ. Ίσως η εμφάνιση αιμορραγιών στο δέρμα, η ανάπτυξη του συνδρόμου DIC ως συνέπεια της υποξίας, οι αιμοδυναμικές διαταραχές με καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια. Σημειώνουν την επέκταση των συνόρων της καρδιάς, την μούχλα των αποχρώσεων της. Συχνά μετά τη γέννηση, αναπνευστική δυσχέρεια αναπτύσσεται σε φόντο υποπλασίας των πνευμόνων.

Αιμορραγική μορφή της αιμολυτικής νόσου

Αυτή είναι η πιο κοινή μορφή αιμολυτική νόσος των νεογνών. Επίσης κοινή κλινικές εκδηλώσεις που περιλαμβάνουν ωχρότητα του δέρματος και ορατή βλεννώδεις μεμβράνες είναι συνήθως πολύ ήπια και μέτρια αύξηση σε ήπαρ και σπλήνα, ίκτερο σημείωση επίσης πλεονεκτικά ζεστό κίτρινο απόχρωση. Κατά τη γέννηση, το μωρό μπορεί να είναι βαμμένα αμνιακό υγρό, μεμβράνη ομφάλιο λώρο, vernix.

Χαρακτηριστικό της πρώιμης ανάπτυξης του ίκτερου: εμφανίζεται είτε κατά τη γέννηση είτε κατά τις πρώτες 24-36 ώρες ζωής του νεογέννητου.

Με τη σοβαρότητα του ίκτερου διακρίνονται τρεις βαθμοί ictric μορφή της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου:

• ένα εύκολο ίκτερος εμφανίζεται στο πρώτο άκρο ή την αρχή της δεύτερης ημέρας της ζωής του παιδιού, χολερυθρίνη περιεκτικότητα στο αίμα του ομφάλιου λώρου δεν είναι περισσότερο από 51 mol / L, χολερυθρίνη αυξήσει ωριαία - έως 5,4 mol / l, διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα μέτρια - λιγότερο από 2,5 και 1,0 cm αντίστοιχα.
• srednetyazholuyu: Ίκτερος εμφανίζεται αμέσως κατά τη γέννηση ή κατά τις πρώτες ώρες μετά τη γέννηση, η ποσότητα της χολερυθρίνης στο αίμα του ομφάλιου λώρου υπερβαίνει 68 mol / L, χολερυθρίνη αυξήσει ωριαία - έως 6.10 mol / λίτρο, αύξηση των ηπατικών - 2,5 έως 3,0 cm σπλήνα έως 1,0-1,5 cm.
• βαρύ: διαγνωστεί με πλακούντα υπερήχων Παράμετροι χολερυθρίνη απορρόφηση του αμνιακού υγρού που λαμβάνεται με αμνιοκέντηση, η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης και τιμή αιματοκρίτη του αίματος που λαμβάνεται με ομφαλοπα-. Σε περίπτωση πρόωρης έναρξης ή ανεπαρκούς θεραπείας, η ictric μορφή μπορεί να συνοδεύεται από την ανάπτυξη των παρακάτω επιπλοκών.

Πυρηνικός ίκτερος

Σε αυτή την περίπτωση, σημειώστε τα συμπτώματα που υποδηλώνουν βλάβη στο νευρικό σύστημα. Πρώτον, μια τοξικότητα χολερυθρίνης (λήθαργος, παθολογική χασμουρητό, απώλεια της όρεξης, έμετος, μυϊκή υποτονία, εξαφάνιση II φάση Moro αντανακλαστικό) και, στη συνέχεια, kernicterus (διεγερμένα στάση με οπισθότονος, «εγκέφαλος» κραυγή διογκώνοντας μεγάλο fontanel εξαφάνιση Moro αντανακλαστικό , σπασμοί, οφθαλμοκινητική παθολογικά συμπτώματα - τα συμπτώματα «δύση του ήλιου», νυσταγμό, κλπ) ..

Σύνδρομο πάχυνσης της χολής, ίκτερο όταν αποκτά μια πρασινωπή απόχρωση, τα ηπατικά αυξάνεται ελαφρά σε σύγκριση με τις προηγούμενες ημέρες, υπάρχει μια τάση να Ahola, αυξάνει τον κορεσμό των λεκέδων ούρων.

Αναιμική μορφή αιμολυτικής νόσου των νεογνών

Η λιγότερο κοινή και πιο ήπια μορφή της νόσου. Στο πλαίσιο της ωχρότητα σημειωθεί λήθαργο, κακή πιπίλισμα, ταχυκαρδία, ηπατοσπληνομεγαλία, δυνατό υπόκωφο ήχο της καρδιάς και τη συστολική φύσημα.

Μαζί με τις αλλαγές στο εμβρυϊκό σώμα, υπάρχουν αλλαγές στον πλακούντα. Αυτό εκφράζεται σε μια αύξηση της μάζας του. Εάν ο κανόνας της αναλογίας της μάζας του πλακούντα προς τη μάζα του εμβρύου είναι 1: 6, τότε στην περίπτωση της σύγκρουσης Rh - 1: 3. Η αύξηση στον πλακούντα συμβαίνει κυρίως λόγω του οιδήματος.

Αλλά αυτό δεν περιορίζεται στην παθολογία της σύγκρουσης Rh. Εκτός από τα παραπάνω, με τη σύγκρουση με Rh, παρατηρείται προγεννητικός θάνατος εμβρύου και επαναλαμβανόμενες αυθόρμητες αμβλώσεις.

Και με υψηλή δραστικότητα αντισωμάτων αυθόρμητες αμβλώσεις μπορούν να εμφανιστούν στα πρώιμα στάδια της εγκυμοσύνης.

Σε γυναίκες που έχουν υποστεί αντιπαραθέσεις Rh, συχνότερα αναπτύσσουν τοξίκωση της εγκυμοσύνης, αναιμία, διαταραγμένη ηπατική λειτουργία.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Ταξινόμηση

Ανάλογα με τον τύπο της σύγκρουσης, διακρίνεται η αιμολυτική νόσος των νεογνών:

• εάν τα ερυθροκύτταρα της μητέρας και του εμβρύου είναι ασυμβίβαστα με τον παράγοντα Rh,
• αν είναι ασυμβίβαστο με το σύστημα ΑΒΟ (ασυμβατότητα ομάδας).
• αν είναι ασυμβίβαστα με τους σπάνιους παράγοντες του αίματος.

Οι κλινικές εκδηλώσεις είναι:

• οίδημα (αναιμία με σταγόνες).
• εικονική μορφή (αναιμία με ίκτερο).
• αναιμική μορφή (αναιμία χωρίς ίκτερο και σταγόνες).

Με τη σοβαρότητα, η παχέος μορφή είναι ταξινομημένη ως ελαφριά, μέτρια σοβαρότητα και σοβαρή.

Επίσης, διακρίνει δύσκολο ή παρεμποδίζεται (kernicterus, σύνδρομο πάχυνσης χολής, αιμορραγικό σύνδρομο, των νεφρών, των επινεφριδίων και άλλοι.) Και απλή μορφή της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου.

[14], [15]

Διάγνωση της αιμολυτικής νόσου των νεογνών

Διάγνωση της αιμολυτικής νόσου του νεογέννητου βασίζεται στην ανοσολογική διαλογή των εγκύων, υπερήχων, Doppler και η ροή του αίματος μητροπλακουντιακή φρούτα-πλακούντα, ηλεκτροφυσιολογικές μεθόδους μελέτη έρευνα του αμνιακού υγρού (αμνιοπαρακέντηση at) ομφαλοπα- και ανάλυση εμβρυϊκού αίματος.

Η ανοσολογική μελέτη επιτρέπει τον προσδιορισμό της παρουσίας αντισωμάτων, καθώς και την αλλαγή στον αριθμό τους (αύξηση ή μείωση του τίτλου). Υπέρηχος παρέχει ένα μέτρο του όγκου του πλακούντα, για να προσδιοριστεί η αύξηση του πάχους του, να ανιχνεύσει hydramnion, διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα εμβρύου αύξηση διαστάσεις κοιλιά φρούτων σε σύγκριση με τις διαστάσεις της κεφαλής και του θώρακα, ασκίτης έμβρυο. Doppler μπορεί να ανιχνεύσει μια αναλογία συστολική-διαστολική αύξηση και δείκτη αντίστασης σε ομφαλική αρτηρία και την αύξηση της ταχύτητας ροής του αίματος στη μέση εγκεφαλική αρτηρία του εμβρύου. Ηλεκτροφυσιολογικές μεθόδους (δείκτης προσδιορισμού καρδιοτοκογραφίας με εμβρυϊκό κατάσταση) μπορεί να ανιχνεύσει σε srednetyazholoy μονότονο ρυθμό και σοβαρές μορφές της νόσου και του «ημιτονοειδούς» ρυθμό με οιδηματώδη μορφή MLP. Η μελέτη του αμνιακού υγρού (κατά τη διάρκεια της αμνιοκέντησης) επιτρέπει τον προσδιορισμό της αύξησης της οπτικής πυκνότητας της χολερυθρίνης στο αμνιακό υγρό. Τέλος, ομφαλοπα- και εμβρυϊκό εξετάσεις αίματος μπορεί να ανιχνεύσει μια μείωση του αιματοκρίτη, μείωση αιμοσφαιρίνης, αύξηση της συγκέντρωσης του χολερυθρίνης, κρατήστε μια έμμεση δοκιμασία Coombs και ορίζουν το εμβρυϊκό αίμα ομάδας, η παρουσία του παράγοντα Rh.

Δεδομένου ότι η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται από την περιεκτικότητα της χολερυθρίνης, τότε το αγέννητο παιδί με υποψία αιμολυτική νόσο των νεογνών για να δημιουργήσει περαιτέρω ιατρική τακτική είναι πρώτα απαραίτητο να γίνουν οι βιοχημικές εξετάσεις αίματος, συγκεντρώσεις χολερυθρίνης (συνολικά, έμμεσες και άμεσες), πρωτεΐνη, αλβουμίνη, ACT, ALT, και στη συνέχεια διεξάγουν μια έρευνα για τον προσδιορισμό της αιτιολογίας της υπερλιπιδαιμυγίας. Για το σκοπό αυτό, τα νεογέννητα κάνει μια γενική ανάλυση του αίματος προσδιορίζεται Rh ασφάλισης με πιθανή ευαισθητοποίηση και ομάδα Rh-αίματος ΑΒΟ δυνατή όταν ευαισθητοποίηση διεξάγεται και ο προσδιορισμός του τίτλου αντισωμάτων απευθείας αντίδραση Coombs.

[16], [17], [18]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση της αιμολυτικής νόσου των νεογνών πραγματοποιείται με άλλη αναιμία. Αυτές περιλαμβάνουν κληρονομική αναιμία λόγω των ακόλουθων διαταραχών:

• παραβίαση της μορφολογίας των ερυθροκυττάρων (μικροσφαιροκυττάρωση, ελλειψοκυττάρωση, οδοντοκύττωση).
• ανεπάρκεια ενζύμων ερυθροκυττάρων (αφυδρογονάση γλυκόζης-6-φωσφορικής, αναγωγάση γλουταθειόνης, υπεροξειδάση γλουταθειόνης, πυροσταφυλική κινάση).
• ανωμαλία της σύνθεσης της αιμοσφαιρίνης (α-θαλασσαιμία).

Για να αποκλείσετε αυτές τις ασθένειες, θα πρέπει να συλλέξετε προσεκτικά μια ανασκόπηση για την παρουσία στην οικογένεια άλλων φορέων αυτής της παθολογίας και να πραγματοποιήσετε τις ακόλουθες μελέτες:

• ορισμός της μορφολογίας των ερυθροκυττάρων.
• Προσδιορισμός της οσμωτικής αντοχής και της διαμέτρου των ερυθροκυττάρων.
• προσδιορισμός της δραστικότητας των ενζύμων ερυθροκυττάρων.
• προσδιορισμό του τύπου της αιμοσφαιρίνης.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Θεραπεία της αιμολυτικής νόσου των νεογνών

Πρώτα απ 'όλα, όταν πρόκειται για Rh-σύγκρουση, είναι απαραίτητη για τη διάγνωση της νόσου ήδη από την περίοδο της εμβρυϊκής ανάπτυξης, την αξιολόγηση βαρύτητα και την πρόγνωση της νόσου του, αντίστοιχα, και παρέχουν θεραπεία πριν από τη λήξη της προθεσμίας για την επίτευξη της βιωσιμότητας του εμβρύου. Όλες οι θεραπευτικές και προφυλακτικές μέθοδοι που χρησιμοποιούνται σε αυτή την περίοδο της ζωής του εμβρύου χωρίζονται σε μη επεμβατικές και επεμβατικές μεθόδους.

Μη επεμβατικές μέθοδοι

Οι μη επεμβατικές μέθοδοι περιλαμβάνουν τη πλασμαφαίρεση και την εισαγωγή μιας έγκυρης ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης.

Η πλασμαφαίρεση έγκυος διεξάγεται σε αποτοξίνωση και το ανοσοποιητικό reokorrektsii.

Αντενδείξεις για τη πλασμαφαίρεση:

• σοβαρή καρδιαγγειακή βλάβη.
• αναιμία (αιμοσφαιρίνη μικρότερη από 100 g / l);
• υποπρωτεϊναιμία (λιγότερο από 55 g / l).
• γυροσκοπική σκλήρυνση;
• κατάσταση ανοσοανεπάρκειας.
• αλλεργικές αντιδράσεις στην ανεύρεση πρωτεϊνών και κολλοειδών παρασκευασμάτων, αντιπηκτικά.

Η ανοσοσφαιρίνη για ενδοφλέβια χορήγηση χρησιμοποιείται για να αναστέλλει την παραγωγή αυτοφυών μητρικών αντισωμάτων και τον αποκλεισμό αντισωμάτων που έχουν συνδεθεί με Rh στην μεταφορά του πλακούντα. Χρησιμοποιήστε ανοσοσφαιρίνη για ενδοφλέβια χορήγηση σε δόση 0,4 g ανά κιλό σωματικού βάρους της εγκύου γυναίκας. Η δόση αυτή κατανέμεται για 4-5 ημέρες. Επαναλάβετε το μάθημα εισαγωγής κάθε 3 εβδομάδες πριν από την παράδοση. Αυτή η μέθοδος θεραπείας δεν θεωρείται παγκοσμίως αναγνωρισμένη, καθώς στην σοβαρή πορεία της νόσου το αποτέλεσμα για το έμβρυο βελτιώνεται ελαφρώς.

Εισαγωγικές μέθοδοι

Οι επεμβατικές μέθοδοι περιλαμβάνουν την καρδιοκέντηση και την ενδομήτρια μετάγγιση της μάζας των ερυθροκυττάρων. Αυτές οι διαδικασίες εκτελούνται μόνο με Rh-ευαισθητοποίηση, αυτή τη στιγμή είναι η μόνη παθογενετική μέθοδος θεραπείας της αιμολυτικής νόσου του εμβρύου.

Ένδειξη για την οροσκεπή:

• (θάνατος προηγούμενων παιδιών από σοβαρές μορφές αιμολυτικής νόσου νεογνών) ·
• υψηλό τίτλο αντισώματος (1:32 και υψηλότερο).
• με υπερηχογράφημα - σημάδια αιμολυτικής νόσου του εμβρύου.
• υψηλές τιμές της οπτικής πυκνότητας της χολερυθρίνης στο αμνιακό υγρό που λαμβάνεται στην αμνιοπαρακέντηση (3η ζώνη της κλίμακας Lily).

Όροι κατά τις οποίες διεξάγεται η καρδιοκέντηση: από την 24η έως την 35η εβδομάδα της εγκυμοσύνης.

Ενδείξεις για ενδομήτρια μετάγγιση συμπυκνωμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων στο έμβρυο όταν ανιχνεύει ένα θετικό παράγοντα Rh είναι μία μείωση της αιμοσφαιρίνης και του αιματοκρίτη δείκτες κατά περισσότερο από 15% της κανονικής όπως προσδιορίζεται σε αυτό το στάδιο της εγκυμοσύνης. Για την ενδομήτρια μετάγγιση της μάζας των ερυθροκυττάρων, χρησιμοποιούνται μόνο τα «πλυμένα» ερυθροκύτταρα 0 (1) της Rh αρνητικής ομάδας αίματος. Η ενδομήτρια μετάγγιση της ερυθροκυτταρικής μάζας διεξάγεται σύμφωνα με τις ενδείξεις 1-3 φορές.

Θεραπεία της αιμολυτική νόσος των νεογνών, σε αντίθεση με τη θεραπεία της αιμολυτικής νόσου του εμβρύου περιλαμβάνει, πρώτα απ 'όλα, η θεραπεία της υπερχολερυθριναιμία, η δεύτερη - η διόρθωση της αναιμίας και τέλος posindromnuyu θεραπεία, με στόχο την αποκατάσταση των λειτουργιών των διαφόρων οργάνων και συστημάτων. Όλα τα νεογνά με getim ασθένεια δεν εφαρμόζεται στο στήθος και τροφοδοτείται τεχνητά κατά τις πρώτες 5-7 ημέρες της ζωής, δεδομένου ότι τα αντισώματα μπορούν να διεισδύσουν στο μητρικό γάλα και γυναίκες απορροφάται στα έντερα των νεογέννητων μωρών, η οποία οδηγεί σε αυξημένη αιμόλυσης.

Θεραπεία της υπερχολερυθριναιμίας

Η θεραπεία της υπερχολερυθριναιμίας περιλαμβάνει τη χρήση συντηρητικής και λειτουργικής θεραπείας. Ξεκινήστε με συντηρητική θεραπεία και σε κρίσιμες τιμές, η χολερυθρίνη συνδυάζεται με μια λειτουργική - ανταλλαγή (ανταλλαγή) αίματος μετάγγιση (PEP).

Συντηρητική θεραπεία περιλαμβάνει τη φωτοθεραπεία (FT) και τη χρήση ανοσοσφαιρίνης για ενδοφλέβια χορήγηση. Η θεραπεία με έγχυση, σύμφωνα με τη σύσταση της Ρωσικής Ένωσης Περιγεννητικής Ιατρικής (RASMM), διεξάγεται σε περιπτώσεις ανικανότητας για επαρκή εξάλειψη του μωρού. Η φαινοβαρβιτάλη επί του παρόντος δεν χρησιμοποιείται στην πράξη λόγω του γεγονότος ότι η εμφάνιση του αποτελέσματος καθυστερεί σημαντικά από τη στιγμή της εφαρμογής του και στο υπόβαθρο της χρήσης υπάρχει αύξηση του συνδρόμου κατάθλιψης του ΚΝΣ.

Φωτοθεραπεία

Ο μηχανισμός δράσης της φωτοθεραπείας βασίζεται στο γεγονός ότι σε αγώγιμα της επί των ακτινοβολημένων θέσεις στο δέρμα και υποδόριο στρώμα λίπους σε βάθος 2-3 mm και αποτέλεσμα των διεργασιών φωτοοξείδωση φωτοϊσομερισμό σχηματίζονται διαλυτά ισομερές έμμεση χολερυθρίνη - lyumirubin, η οποία στη συνέχεια εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος και απεκκρίνεται στη χολή και ούρα.

Ενδείξεις για φωτοθεραπεία:

• Ιχθύς του δέρματος κατά τη γέννηση.
• υψηλή συγκέντρωση έμμεσης χολερυθρίνης.

Αρχές της φωτοθεραπείας:

• δόση ακτινοβολίας - όχι μικρότερη από 8 μW / (cm2хηη).
• πρέπει να τηρείται η απόσταση από την πηγή στον ασθενή που καθορίζεται στις οδηγίες στη συσκευή.
• θα πρέπει να βάλετε το παιδί σε μια χαρά;
• προστατεύουν τα μάτια και τα σεξουαλικά όργανα του παιδιού.
• Είναι απαραίτητο να αλλάζετε τη θέση του παιδιού κάτω από τους λαμπτήρες FT κάθε 6 ώρες.

Οι ελάχιστες συγκεντρώσεις έμμεσης χολερυθρίνης (μmol / L), στις οποίες παρουσιάζεται η φωτοθεραπεία

Βάρος σώματος, g	Ηλικία
	24 ώρες	48 ώρες	72 h	4-7 ημέρες
<1000	51	85	90	90-120
1000-1500	85	120	150	170
1500-2000	100	120	170	190
2000-2500	120	190	220	240
> 2500	130	200	220	250

Η φωτοθεραπεία πραγματοποιείται σε σταθερό τρόπο με διακοπές για τη διατροφή του παιδιού για 3-5 ημέρες. Η κατάργηση του FT ακολουθεί με μείωση της περιεκτικότητας έμμεσης χολερυθρίνης κάτω από 170 μικρογραμμομόρια / λίτρο.

Κατά τη διάρκεια της φωτοθεραπείας μπορεί να εμφανιστούν διάφορες αντιδράσεις και παρενέργειες.

Επιπλοκές και παρενέργειες της φωτοθεραπείας

Εκδηλώσεις	Ο μηχανισμός ανάπτυξης	Δραστηριότητες
Σύνδρομο "δεψασμένου δέρματος"	Επαγωγή σύνθεσης μελανίνης	Παρατήρηση
Σύνδρομο του "χάλκινου παιδιού"	Συσσώρευση προϊόντων φωτοξείδωσης άμεσης χολερυθρίνης	Ακύρωση FT
Διάρροια	Ενεργοποίηση της εκκριτικής λειτουργίας του εντέρου	Παρατήρηση
Η ανεπάρκεια της λακτάσης	Σάρες αλλοιώσεις επιθηλίου	Παρατήρηση, εάν είναι αναγκαίο - ακύρωση του FT
Αιμόλυση	Βλάβη στα κυκλοφορούντα ερυθροκύτταρα ως αποτέλεσμα της φωτοευαισθητοποίησης	Ακύρωση FT
Το δέρμα καίει	Υπερβολική εκπομπή λαμπτήρων	Ακύρωση FT
Eksikoz	Αυξημένη απώλεια υγρών	Αύξηση της ποσότητας υγρού που λαμβάνεται από το παιδί
Δερματικά εξανθήματα	Αυξημένος σχηματισμός και απελευθέρωση ισταμίνης στη φωτοευαισθητοποίηση	Παρατήρηση, εάν είναι αναγκαίο - ακύρωση του FT

Αν τα σημάδια της χολόσταση, όπως αποδεικνύεται από αύξηση των άμεσων κλάσμα χολερυθρίνης κατά 20-30% ή περισσότερο, η αύξηση της ACT και ALT, αλκαλική φωσφατάση, η συγκέντρωση της χοληστερόλης, ο χρόνος της φωτοθεραπείας πρέπει να περιορίζεται σε 6-12 ώρες / ημέρα, ή να ακυρώσει εντελώς για να αποφευχθεί η ανάπτυξη σύνδρομο του "χάλκινου παιδιού".

Χρήση ανοσοσφαιρίνης

Η ανοσοσφαιρίνη για ενδοφλέβια χορήγηση χρησιμοποιείται για την παρεμπόδιση των υποδοχέων Fc, η οποία αποτρέπει την αιμόλυση. Είναι απαραίτητη η έγκαιρη έναρξη της χορήγησης ανοσοσφαιρίνης (στις πρώτες 2 ώρες της ζωής), η οποία είναι δυνατή μόνο με προγεννητική διάγνωση της νόσου. Μια μεταγενέστερη χορήγηση μιας ανοσοσφαιρίνης είναι δυνατή, αλλά λιγότερο αποτελεσματική.

Χρησιμοποιούνται πρότυπες ανοσοσφαιρίνες για ενδοφλέβια χορήγηση: αμλοσφαιρίνη, ISIVEN (Ιταλία), πολυπογλοβίνη Np (Γερμανία), κλπ.

Πιθανά σχήματα για τη χορήγηση ανοσοσφαιρινών:

• 1 g / kg κάθε 4 ώρες.
• 500 mg / kg κάθε 2 ώρες.
• στα 800 mg / kg ημερησίως για 3 ημέρες.

Ανεξάρτητα από τη δόση και την πολλαπλότητα, αποκτήθηκε ένα αποδεδειγμένο (95%) θετικό αποτέλεσμα, το οποίο εκδηλώθηκε σε σημαντική μείωση της συχνότητας της PID και της διάρκειας της φωτοθεραπείας.

Θεραπεία με έγχυση

Η θεραπεία με έγχυση πραγματοποιείται σε εκείνες τις περιπτώσεις, όταν δεν είναι δυνατόν να αφαιρεθεί επαρκώς το παιδί από το φόντο της φωτοθεραπείας. Ο ημερήσιος όγκος υγρού που εγχέεται σε ένα παιδί πρέπει να αυξηθεί κατά 10-20% (σε παιδιά με εξαιρετικά χαμηλό σωματικό βάρος - κατά 40%) σε σύγκριση με τις φυσιολογικές ανάγκες.

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας με έγχυση, θα πρέπει να παρακολουθείτε το σωματικό βάρος του παιδιού, να αξιολογείτε τη διούρηση, την περιεκτικότητα σε ηλεκτρολύτες, τη γλυκόζη αίματος, τον αιματοκρίτη.

Η θεραπεία έγχυσης περιλαμβάνει κυρίως μετάγγιση διαλύματος γλυκόζης 10% 4. Η θεραπεία με έγχυση πραγματοποιείται ενδοφλέβια ή ενδογαστρική από τον γαστρικό σωλήνα. Ενδογαστρική χορήγηση του υγρού μπορεί να ξεκινήσει με 3-4 η ημέρα της ζωής, για την πρόληψη των χολόσταση στο σταγονόμετρο διάλυμα θειικού μαγνησίου 25% μπορεί να προστίθεται με ρυθμό 5 ml / kg, Nospanum - 0.5 ml / kg, 4% διάλυμα του καλίου χλωριούχο - 5 ml / kg. Με χορήγηση ενδογαστρικού υγρού, δεν υπάρχει λόγος να μειωθεί ο όγκος των τροφών.

Λειτουργική θεραπεία - μετάγγιση αίματος αντικατάστασης

Ξεχωρίστε νωρίς (στις πρώτες 2 ημέρες της ζωής) και αργότερα (από 3 ημέρες ζωής) το ZPK.

Οι ενδείξεις για τα όψιμα ZPK είναι τιμές της συγκέντρωσης της έμμεσης χολερυθρίνης, ίσες με 308-340 μmol / l (για νεογνά πλήρους απασχόλησης).

Ένδειξη για μεταγγίσεις αίματος αργής αντικατάστασης στα νεογνά, ανάλογα με το σωματικό βάρος κατά τη γέννηση

Βάρος σώματος, g	Συγκέντρωση έμμεσης χολερυθρίνης, μmol / l
<1500	220 * -275
1500-1999	275 * -300
2000-2499	300 * -340
> 2500	340-375

1 * Ελάχιστες τιμές της χολερυθρίνης - ανάγνωση στην αρχή της θεραπείας σε περιπτώσεις όπου το σώμα του παιδιού είναι οι παθολογικοί παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο της χολερυθρίνης εγκεφαλοπάθεια (αναιμία, σκορ Apgar στα 5 λεπτά, λιγότερο από 4 σημεία? Ra02 μικρότερη από 40 mm Hg περισσότερο από 1 ώρα, το ρΗ αρτηριακού αίματος μικρότερη από 7,15 για περισσότερο από 1 ώρα? πρωκτική θερμοκρασία μικρότερη από 35 ° C, η συγκέντρωση λευκωματίνης είναι μικρότερη από 25 g / l, επιδείνωση της νευρολογικής κατάστασης για φόντο υπερχολερυθριναιμία? γενικευμένων-σης μολυσματική ασθένεια ή μηνιγγίτιδα t).

Όταν εμφανιστούν τα πρώτα συμπτώματα δηλητηρίασης με χολερυθρίνη, εμφανίζεται άμεσο ZPK, ανεξάρτητα από τη συγκέντρωση χολερυθρίνης.

Επιλογή φαρμάκων για μετάγγιση αίματος αντικατάστασης

Η ξεχωριστή Rh-σύγκρουση χρησιμοποιείται odnogruppnoy rhesus αρνητικές αίμα ενός παιδιού με συσκευασμένα ερυθρά αιμοσφαίρια και το πλάσμα, αλλά είναι δυνατό να χρησιμοποιηθεί πλάσμα ΑΒ (IV) ομάδα αίματος. Η ξεχωριστή σύγκρουση ομάδας χρησιμοποιώντας ερυθροκυττάρων μάζας 0 (1) η ομάδα του συμπίπτει με Rh Rh ερυθροκύτταρα παράγοντας παιδί και πλάσματος ΑΒ (IV) ή μια ομάδα με το αίμα της ομάδας παιδιού. Εάν είναι δυνατόν, η ανάπτυξη και η Rh-ασύμβατα, και η ασυμβατότητα του συστήματος ΑΒΟ και μετά ενδομήτριες μεταγγίσεις για χρήση ΖΡΚ Rh μάζα αρνητικών ερυθρών αιμοσφαιρίων 0 (1) στο αίμα και το πλάσμα ΑΒ (IV) ή μια ομάδα με το παιδί αίματος.

Όταν αιμολυτική νόσος ενός νεογέννητου με σύγκρουση σπάνιων παραγόντων αίματος χρησιμοποιείται αίμα δωρητή που δεν έχει παράγοντα "σύγκρουσης".

Υπολογισμός του όγκου των φαρμάκων για μεταγγίσεις αίματος αντικατάστασης

Ο συνολικός όγκος είναι 1,5-2 BCC, δηλ. για ένα πλήρες μωρό περίπου 150 ml / kg, και για ένα πρόωρο βρέφος - περίπου 180 ml / kg.

Ο λόγος μάζας ερυθροκυττάρων και πλάσματος εξαρτάται από την αρχική συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης πριν από την έναρξη της λειτουργίας. Ο συνολικός όγκος συνίσταται στον όγκο της μάζας των ερυθροκυττάρων που απαιτείται για τη διόρθωση της αναιμίας και στον όγκο της μάζας και του πλάσματος των ερυθροκυττάρων που απαιτείται για την επίτευξη του όγκου του PID. Ο όγκος της μάζας των ερυθροκυττάρων που απαιτείται για τη διόρθωση της αναιμίας υπολογίζεται από τον τύπο:

όγκος μάζας ερυθροκυττάρων (ml) = (160 - αιμοσφαιρίνη παιδιού σε g / l) x 0,4 x το βάρος του παιδιού σε kg.

Από τον συνολικό όγκο, αφαιρέστε τον όγκο της μάζας των ερυθροκυττάρων που είναι απαραίτητος για τη διόρθωση της αναιμίας. ο υπόλοιπος όγκος συμπληρώνεται με μάζα ερυθροκυττάρων και πλάσμα σε αναλογία 2: 1. Τα προηγούμενα αντιστοιχούν περίπου στην ακόλουθη αναλογία μάζας ερυθροκυττάρων ανάλογα με τη συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης στο παιδί.

Μάζα ερυθροκυττάρων	Πλάσμα
120 g / l	1
100 g / l	1
80 g / l << 100 g / l = 4	1

[25], [26], [27], [28], [29],

Η τεχνική της μετάγγισης αίματος αντικατάστασης

Το ZPK συμπεριφέρεται μέσω ενός από τα μεγάλα αγγεία (ομφάλια φλέβα, υποκλείδια φλέβα). Πριν από το PID, λαμβάνεται αίμα για να προσδιοριστεί η συγκέντρωση της χολερυθρίνης, η συμβατότητα του αίματος του δότη και του λήπτη. Το ZPK εκτελείται με "τρόπο εκκρεμούς", δηλ. αφαιρώντας και εισάγοντας εναλλάξ ένα μέρος του αίματος από τον υπολογισμό σε 5-7 ml ανά κιλό βάρους του μωρού. Πριν από την έναρξη του PID, το πλάσμα μπορεί να χορηγηθεί με ρυθμό 5 ml / kg. Ξεκινήστε το ZPK με την παρακράτηση αίματος. Πριν από την έναρξη του PTC και την πορεία του, ο καθετήρας πλένεται με διάλυμα ηπαρίνης νατρίου.

Στην αρχική συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης κάτω από 80 g / l, το ZPK αρχίζει με τη διόρθωση της αναιμίας, δηλ. με την εισαγωγή μόνο μάζας ερυθροκυττάρων υπό τον έλεγχο της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη. Μετά την επίτευξη συγκέντρωσης αιμοσφαιρίνης 160 g / l, εισάγεται η μάζα και το πλάσμα των ερυθροκυττάρων. Για να γίνει αυτό, μπορείτε να αραιώσετε τη μάζα των ερυθροκυττάρων με πλάσμα και εναλλακτικά να εισάγετε δύο σύριγγες μάζας ερυθροκυττάρων και μία σύριγγα πλάσματος.

Στο τέλος του ZPK, η δειγματοληψία αίματος επαναλαμβάνεται για να προσδιοριστεί η συγκέντρωση χολερυθρίνης. Μετά το ZPK συνεχίστε τη συντηρητική θεραπεία.

Το ZPK μπορεί να συνοδεύεται από την ανάπτυξη άμεσων και καθυστερημένων παρενεργειών.

Επιπλοκές της μετάγγισης αίματος αντικατάστασης

Εκδηλώσεις		Δραστηριότητες
Καρδιακή	Αρρυθμία	Έλεγχος της καρδιακής δραστηριότητας
	Ογκομετρική υπερφόρτωση
	Καρδιακή ανεπάρκεια
Αγγειακές	Τ ριμομπερμαμία, εμβολή αέρα	Συμμόρφωση με τεχνικές μετάγγισης αίματος
	Θρόμβωση	Καθαρισμός με καθετήρα με διάλυμα ηπαρίνης νατρίου
Πήξη	Υπερδοσολογία νατριούχου ηπαρίνης	Έλεγχος της δόσης ηπαρίνης νατρίου
	Θρομβοπενία	Έλεγχος του αριθμού των αιμοπεταλίων
Ηλεκτρολυτική	Gyperkaliemia	Για πρόληψη για κάθε 100 ml μεταγγιζόμενη (μάζα ερυθροκυττάρων και πλάσμα συνολικά), εισάγετε 1-2 ml διαλύματος 10% γλυκονικού ασβεστίου
	Υπασβεστιαιμία
	Γεωπαραιμία	Έλεγχοι
	Οξύση	Έλεγχος CBS
Λοιμώδης	Ιογενής	Παρακολούθηση των δοτών
	Βακτηριακή	Για να αποφευχθούν οι επιπλοκές μετά το PID και για το χρόνο εύρεσης ενός καθετήρα σε ένα μεγάλο δοχείο, απαιτείται αντιβακτηριακή θεραπεία
Άλλο	Μηχανική καταστροφή κυττάρων-δοτών	Έλεγχοι
	Nekrotiçeskiy enterokolit	Παρατήρηση, ανίχνευση κλινικών συμπτωμάτων, κατάλληλη θεραπεία
	Υποθερμία	Έλεγχος της θερμοκρασίας του σώματος, θέρμανση
	Γλυγλυκαιμία	Για την προφύλαξη για κάθε μεταγγισμένη ποσότητα 100 ml (μάζα ερυθροκυττάρων και πλάσμα συνολικά), εισάγετε 2 ml διαλύματος γλυκόζης 10%
Η αντίδραση "μοσχεύματος εναντίον ξενιστή"		Μεταγγίστε προϊόντα αίματος που εκτίθενται σε ακτινοβολία
		Μην χρησιμοποιείτε μεγάλους όγκους για το ZPK

Η καθυστερημένη αναιμία αναπτύσσεται 2-3 εβδομάδες μετά το PID. Συνήθως είναι υπο-αναγεννητική και υποερυθροποιητική. Για τη διόρθωσή του, χρησιμοποιήστε ανασυνδυασμένη ερυθροποιητίνη (ερυθροποιητίνη epoetin alfa υποδορίως 200 IU / kg μία φορά κάθε τρεις ημέρες 4-6 εβδομάδες).

Όταν η ανεπάρκεια σιδήρου ανιχνεύεται στο πλαίσιο της θεραπείας με ανασυνδυασμένη ερυθροποιητίνη, περιλαμβάνονται στη θεραπεία τα σκευάσματα σιδήρου σε δόση 2 mg / kg προσλαμβανόμενου σιδήρου.

Πρόληψη

Η πρόληψη έχει σχεδιαστεί για γυναίκες με αίμα αρνητικού Rh. Δεν υπάρχει πρόληψη της ασυμβατότητας του ομίλου.

Για την πρόληψη της ανάπτυξης των Rh ευαισθητοποίηση όλων των γυναικών με Rh-αρνητικό αίμα, κατά τις πρώτες 72 ώρες (κατά προτίμηση στην πρώτη ημέρα) μετά την παράδοση με ρέζους θετικό αίμα στο νεογέννητο ή στην περίπτωση της άμβλωσης ως αυθόρμητη και nonspontaneous, εισαγάγετε μία δόση ανοσοσφαιρίνης αντι-D-ρέσου.

Για να αποφύγετε όλες τις αρνητικές συνέπειες της Rh-σύγκρουση και τη σύγκρουση με άλλους παράγοντες του αίματος είναι αναγκαίο να προσδιοριστεί η ομάδα αίματος του μέλλον μητέρας, και αν διαπιστώθηκε ότι υπάρχει Rh αρνητικό αίμα, είναι απαραίτητο να μάθετε, χύνεται Μήπως αυτή η γυναίκα ρέζους θετικό αίμα (και σε γενικές γραμμές, εάν χύθηκε κάποιο αίμα). μάθετε ποια από τις τρεχουσών συναλλαγών της εγκυμοσύνης (αν υπήρχε κάποια τεχνητή ή νωρίς αυτόματη αποβολή, ο θάνατος του εμβρύου, πρόωρο τοκετό ή θάνατο του νεογνού αμέσως μετά τη γέννησή τους από ίκτερο). Ιδιαίτερη σημασία έχουν επίσης οι πληροφορίες για τον παράγοντα Rh του πατέρα του αγέννητου παιδιού.

Για τον σκοπό της πρόληψης, εκτός από όλα τα παραπάνω, εφαρμόστε αντιρεσσία - ανοσοσφαιρίνη. Αυτό γίνεται είτε μετά τη γέννηση ενός Rh θετικού παιδιού, είτε μετά την πρώτη τεχνητή έκτρωση. Χορηγείται ενδομυϊκά μία φορά το αργότερο 72 ώρες μετά την παράδοση. Είναι δυνατόν αυτό το συγκεκριμένο πρόληψη των Rh-σύγκρουση μόνο σε μη ευαισθητοποιημένα γυναίκες (ευαισθητοποίηση - αυξημένη ευαισθησία), δηλαδή εκείνοι που δεν είχαν μετάγγιση ρέζους θετικό αίμα, που δεν έχουν εκτρώσεις ή αποβολές και, σε γενικές γραμμές, αυτή είναι η πρώτη εγκυμοσύνη.

Εκτός από τη συγκεκριμένη πρόληψη, πραγματοποιείται επίσης μη συγκεκριμένη. Περιλαμβάνει διάφορα φάρμακα που μειώνουν την ευαισθητοποίηση του σώματος και αυξάνουν τις ανοσοβιολογικές προστατευτικές δυνάμεις του. Μερικές φορές, για τον ίδιο σκοπό, χρησιμοποιείται ένα έγκυο πτερύγιο δέρματος του συζύγου.

Πρόβλεψη

Στην οξεία μορφή του GBPiN, η πρόγνωση είναι λιγότερο ευνοϊκή, η οποία οφείλεται στη σοβαρότητα της κατάστασης του παιδιού κατά τη γέννηση. Σε ictric μορφή, η πρόγνωση εξαρτάται από την έκταση της βλάβης του ΚΝΣ, τη σοβαρότητα της εγκεφαλοπάθειας της χολερυθρίνης. Με αναιμική μορφή, η πρόβλεψη είναι πιο ευνοϊκή.

Η περιγεννητική θνησιμότητα σε GBPiN είναι 2,5%. Η ψυχική και ψυχοκινητική ανάπτυξη των παιδιών που έχουν μεταφέρει μια τέτοια κατάσταση όπως η αιμολυτική νόσος των νεογέννητων, στη συντριπτική πλειοψηφία αντιστοιχεί σε κανόνες ηλικίας. Το 4,9% των παιδιών αναφέρει ένα ανεκτέλεστο υπόλοιπο στη φυσική ανάπτυξη. Η παθολογία του κεντρικού νευρικού συστήματος βρίσκεται στο 8% περίπου των παιδιών.

[30], [31], [32], [33], [34], [35]