Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Θρομβοκυτταροπάθειες
Τελευταία επισκόπηση: 05.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Οι θρομβοκυτταροπάθειες είναι διαταραχές αιμόστασης που προκαλούνται από ποιοτική κατωτερότητα των αιμοπεταλίων σε σχέση με την κανονική τους ποσότητα. Γίνεται διάκριση μεταξύ κληρονομικών και επίκτητων. Μεταξύ των πρωτοπαθών κληρονομικών δυσλειτουργιών των αιμοπεταλίων, οι πιο συχνές είναι η αθρομβία, η θρομβοκυτταροπάθεια με ελάττωμα στην αντίδραση απελευθέρωσης αιμοπεταλίων και η θρομβασθένεια. Οι δευτερογενείς κληρονομικές θρομβοκυτταροπάθειες είναι τυπικές για τη νόσο von Willebrand, την αφιβρινογοναιμία, τον αλμπινισμό (σύνδρομο Herzmansky-Pudlak), τα σύνδρομα υπερελαστικού δέρματος (Ehlers-Danlos), τις δυσπλασίες Marfan και άλλες δυσπλασίες του συνδετικού ιστού και πολλές μεταβολικές ανωμαλίες. Η επίκτητη θρομβοκυτταροπάθεια με ή χωρίς αιμορραγικό σύνδρομο είναι χαρακτηριστική πολλών αιματολογικών παθήσεων (λευχαιμία, υποπλαστική και μεγαλοβλαστική αναιμία), ουραιμία, σύνδρομο διάχυτης ενδοαγγειακής πήξης, ανοσοπαθολογικές ασθένειες (αιμορραγική αγγειίτιδα, ερυθηματώδης λύκος, διάχυτη σπειραματονεφρίτιδα κ.λπ.), ασθένεια ακτινοβολίας, ασθένεια φαρμάκων κατά τη λήψη σαλικυλικών, ξανθινών, καρβενικιλλίνης, νευροκυκλοφορικές δυσλειτουργίες.
Η συχνότητα εμφάνισης της πρωτοπαθούς κληρονομικής θρομβοκυτταροπάθειας στα παιδιά δεν έχει τεκμηριωθεί, αλλά αναμφίβολα αποτελεί την πιο συχνή γενετικά καθορισμένη παθολογία του συστήματος αιμόστασης. Στις περισσότερες περιπτώσεις της λεγόμενης οικογενούς αιμορραγίας άγνωστης γένεσης, μπορεί να διαγνωστεί κληρονομική θρομβοκυτταροπάθεια. Η συχνότητά τους στον πληθυσμό φτάνει το 5%.
Αιτίες θρομβοκυτοπάθειας στα παιδιά
Κληρονομική θρομβοκυτταροπάθεια
Υπάρχουν πρωτοπαθείς κληρονομικές θρομβοκυτταροπάθειες (θρομβοκυτταροπάθεια με ελάττωμα στην αντίδραση απελευθέρωσης, θρομβασθένεια Glanzmann, κ.λπ.) και δευτεροπαθείς, οι οποίες αποτελούν μέρος του συμπλέγματος συμπτωμάτων της υποκείμενης νόσου (για παράδειγμα, θρομβοκυτταροπάθεια στη νόσο von Willebrand, αλμπινισμός, σύνδρομο Ehlers-Danlos, κ.λπ.).
Επίκτητη θρομβοκυτταροπάθεια
Είναι ευρέως διαδεδομένες, καθώς η λειτουργική κατάσταση των αιμοπεταλίων υποφέρει στη συντριπτική πλειοψηφία των σοβαρών παθολογικών καταστάσεων των νεογνών (υποξία, οξέωση, λοιμώξεις, σοκ κ.λπ.).
[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]
Φάρμακα
Η λειτουργία των αιμοπεταλίων μπορεί να επηρεαστεί από φάρμακα που επηρεάζουν την αλληλουχία του αραχιδονικού οξέος, αυξάνουν το επίπεδο cAMP στα αιμοπετάλια, αναστέλλουν τον σχηματισμό θρομβίνης, καθώς και από ηπαρίνη νατρίου και άλλα φάρμακα: καρβενικιλλίνη, παράγωγα νιτροφουρανίου, αντιισταμινικά, φαινοβαρβιτάλη, αντιοξειδωτικά, χλωροπρομαζίνη, δεξτράνες, ποβιδόνη, βήτα-αναστολείς, σουλφοναμίδες, κυτταροστατικά, βιταμίνες Β και άλλα φάρμακα. Στα νεογνά, η αιμορραγία προκαλείται συχνότερα από καρβενικιλλίνη, αμινοφυλλίνη, υψηλές δόσεις ασκορβικού οξέος, φουροσεμίδη.
Συμπτώματα θρομβοκυτοπάθειας στα παιδιά
Στη νεογνική περίοδο, η κληρονομική θρομβοκυτταροπάθεια εκδηλώνεται κλινικά υπό πρόσθετες επιδράσεις (υποβιταμίνωση και άλλες διατροφικές ελλείψεις στη μητέρα, περιγεννητική παθολογία, ιδιαίτερα οξέωση, υποξία, σήψη). Ωστόσο, κυριαρχεί η φαρμακευτική επίκτητη θρομβοκυτταροπάθεια. Οι κλινικές εκδηλώσεις της αιμορραγίας μπορεί να είναι τόσο γενικές (γενικευμένο δερματικό αιμορραγικό σύνδρομο, αιμορραγία των βλεννογόνων) όσο και τοπικές (αιμορραγίες σε εσωτερικά όργανα, καθώς και ενδοκοιλιακές και άλλες ενδοκρανιακές αιμορραγίες, αιματουρία).
Οι συγγενείς του παιδιού έχουν ιστορικό αυξημένης αιμορραγίας. Η θρομβοκυτταροπάθεια χαρακτηρίζεται από θετικές ενδοθηλιακές δοκιμασίες (αιμοπεταλιακή αιμοληψία, τσιμπίδα, κ.λπ.) με φυσιολογικό αριθμό αιμοπεταλίων στο αίμα και φυσιολογικές παραμέτρους του συστήματος πήξης. Ο χρόνος αιμορραγίας είναι αυξημένος.
Η διάγνωση βασίζεται στη μελέτη της λειτουργίας συσσωμάτωσης των αιμοπεταλίων με συσσωματώματα (ADP σε διαφορετικές δόσεις, κολλαγόνο, αδρεναλίνη, ριστοκετίνη).
Ποιες δοκιμές χρειάζονται;
Θεραπεία θρομβοκυτοπάθειας σε παιδιά
Στην θρομβοκυτταροπάθεια, συνταγογραφούνται φάρμακα που αυξάνουν τη λειτουργική δραστηριότητα των αιμοπεταλίων. Σε ήπιες περιπτώσεις, το εταμσυλικό νάτριο συνταγογραφείται σε δόση 0,05 g 3-4 φορές την ημέρα για 7-10 ημέρες. σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, χορηγείται ενδομυϊκά ή ενδοφλεβίως σε δόση 0,5-1,0 ml διαλύματος 12,5% μία φορά την ημέρα για 7-10 ημέρες. Το παντοθενικό ασβέστιο, το αμινοκαπροϊκό οξύ, το καρβαζοχρώμιο και η τριφοσαδενίνη έχουν διεγερτική επίδραση στη λειτουργία των αιμοπεταλίων (εκτός από το εταμσυλικό νάτριο).
Πώς προλαμβάνεται η θρομβοκυτοπάθεια στα παιδιά;
Η πρωτογενής πρόληψη της νόσου δεν έχει αναπτυχθεί, η δευτερογενής πρόληψη των υποτροπών περιλαμβάνει: προγραμματισμένη απολύμανση των εστιών μόλυνσης, πρόληψη επαφών με ασθενείς με μολυσματικές ασθένειες (ιδιαίτερα οξείες αναπνευστικές ιογενείς λοιμώξεις), αποπαρασίτωση, ατομική απόφαση για το ζήτημα των προληπτικών εμβολιασμών, αποκλεισμό της ηλιακής ακτινοβολίας, της υπεριώδους ακτινοβολίας και των μαθημάτων φυσικής αγωγής UHF στην προπαρασκευαστική ομάδα, υποχρεωτική εξέταση αίματος μετά από οποιαδήποτε ασθένεια.
Использованная литература