Θρομβοκυτοπάθεια

Διαταραχές αιμόστασης λόγω έλλειψης ποιότητας των αιμοπεταλίων στο αίμα, όταν σε κανονικές ποσότητες - Thrombocytopathia. Διακρίνουμε μεταξύ κληρονομικών και αποκτηθέντων. Μεταξύ πρωτογενούς κληρονομική δυσλειτουργίες των αιμοπεταλίων είναι πιο συχνές athrombia, αντιδράσεις trombotsitopaty ελαττωματικό απελευθέρωση των θρομβοκυττάρων, θρομβασθένεια. Δευτερογενής κληρονομική thrombocytopathy τυπικό vWD afibrinogenemia albinism (σύνδρομο Herzhmanskogo-Pudlaka) σύνδρομα giperelastichnoy δέρμα (Ehlers-Danlos σύνδρομο), Marfan και άλλες ανωμαλίες του συνδετικού ιστού του μεταβολισμού πολλές δυσπλασίες. Επίκτητη thrombocytopathy με σύνδρομο αιμορραγικό ή χωρίς ένα χαρακτηριστικό πολλών ασθενειών του αίματος (λευχαιμίες, υποπλαστική και μεγαλοβλαστική αναιμία) ουραιμία DIC ανοσοπαθολογικών νόσων (αιμορραγική αγγειίτιδα, ερυθηματώδης λύκος, διάχυτη σπειραματονεφρίτιδα, κλπ) ασθένεια Ακτινοβολίας Ασθένεια Drug κατά τη λήψη σαλικυλικά, ξανθίνη, νευροκυκλοφορικής δυσλειτουργίας καρβενικιλλίνης.

Η διάδοση των πρωτογενών κληρονομικών θρομβοκυτταροπαθειών σε παιδιά δεν έχει τεκμηριωθεί, αλλά είναι αναμφισβήτητα η πιο συχνή γενετικά καθορισμένη παθολογία του συστήματος αιμόστασης. Στις περισσότερες περιπτώσεις της αποκαλούμενης οικογενειακής αιμορραγίας μιας άγνωστης γένεσης, μπορεί να διαγνωστεί κληρονομική θρομβοκυτοπάθεια. Η συχνότητά τους στον πληθυσμό φθάνει το 5%.

Αιτίες θρομβοκυτταροπάθειας στα παιδιά

[1], [2], [3],

Κληρονομικές θρομβοκυτταροπάθειες

Κατανείμετε πρωτογενή κληρονομική thrombocytopathy (trombotsitopaty ελαττωματική αντίδραση αποδέσμευσης, θρομβασθένεια θρομβασθένεια et αϊ.) Και δευτερογενή περιλαμβάνονται στο κύριο σύμπτωμα της νόσου (π.χ., thrombocytopathy νόσο Willebrand, η αλβινισμός, Ehlers-Danlos σύνδρομο, κ.λπ.).

Η επίκτητη θρομβοκυτταροπάθεια

Διανέμονται ευρέως, καθώς η λειτουργική κατάσταση των αιμοπεταλίων πάσχει στη συντριπτική πλειοψηφία των σοβαρών παθολογικών καταστάσεων των νεογνών (υποξία, οξέωση, λοίμωξη, σοκ κ.λπ.).

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Φάρμακα

Αιτία λειτουργία των αιμοπεταλίων δύναται φάρμακα που επηρεάζουν τον καταρράκτη αραχιδονικού οξέος, που αυξάνουν το επίπεδο της cAMP σε αιμοπετάλια, την αναστολή του σχηματισμού της θρομβίνης, και νάτριο ηπαρίνης και άλλα φάρμακα: καρβενικιλλίνη, παράγωγα νιτροφουρανίου, αντιισταμινικά, φαινοβαρβιτάλη, αντιοξειδωτικά, χλωροπρομαζίνη, δεξτράνες, ποβιδόνη, βήτα-αποκλειστές, σουλφοναμίδια, κυτταροστατικά, βιταμίνη Β και άλλα φάρμακα. Σε βρέφη προκαλέσει αιμορραγία ολοένα καρβενικιλλίνη, αμινοφυλλίνη, μεγάλες δόσεις ασκορβικού οξέος, φουροσεμίδη.

Τι προκαλεί θρομβοπενία;

Συμπτώματα θρομβοκυτταροπάθειας στα παιδιά

Κατά την περίοδο κληρονομική thrombocytopathy νεογνική κλινικά έκδηλη με πρόσθετες επιδράσεις (υποβιταμίνωση και άλλες διατροφικές ελλείψεις στη μητέρα, περιγεννητική παθολογία, ειδικότερα οξέωση, υποξία, σήψη). Εξακολουθεί να κυριαρχείται από τα φάρμακα που αγοράζονται thrombocytopathia. Οι κλινικές εκδηλώσεις της αιμορραγίας μπορεί να είναι τόσο γενικά (γενικευμένη σύνδρομο δερματικού αιμορραγικό, αιμορραγία των βλεννογόνων) και τοπικών (αιμορραγία στα εσωτερικά όργανα, όπως επίσης και ενδοκρανιακή ενδοκοιλιακή αιμορραγία, και άλλα, αιματουρία).

Στην αναμνησία, αυξημένη αιμορραγία στους συγγενείς του παιδιού. Η θρομβοκυτταροπάθεια χαρακτηρίζεται από θετικές ενδοθηλιακές εξετάσεις (τουρνουκ, τσίμπημα, κ.λπ.) με φυσιολογικό αριθμό αιμοπεταλίων στο αίμα και φυσιολογικές παραμέτρους του συστήματος πήξης. Ο χρόνος αιμορραγίας αυξάνεται.

Η διάγνωση καθορίζεται με βάση τη μελέτη της συνάρτησης συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων με συσσωματώματα (ADP σε διαφορετικές δόσεις, κολλαγόνο, αδρεναλίνη, ριστοκετίνη).

Συμπτώματα θρομβοκυτταροπάθειας

Θεραπεία της θρομβοκυτταροπάθειας σε παιδιά

Όταν η θρομβοκυτταροπάθεια διορίζει φάρμακα που αυξάνουν τη λειτουργική δραστηριότητα των αιμοπεταλίων. Το αιθαζιλικό νάτριο σε ήπιες περιπτώσεις συνταγογραφείται σε δόση 0,05 g 3-4 φορές την ημέρα για 7-10 ημέρες. με πιο σοβαρή πορεία της νόσου - ενδομυϊκά ή ενδοφλεβίως σε δόση 0,5-1,0 ml διαλύματος 12,5% μία φορά την ημέρα για 7-10 ημέρες. Διεγερτική δράση στη λειτουργία των αιμοπεταλίων (πλην etamzilata νάτριο) διαθέτουν παντοθενικό ασβέστιο, αμινοκαπροϊκό οξύ, καρβαζοχρώμιο, trifosadenin.

Θεραπεία των θρομβοκυτταροπαθειών

Πώς παρεμποδίζονται οι θρομβοκυτταροπάθειες σε παιδιά;

Η πρωτογενής πρόληψη της ασθένειας δεν έχει αναπτυχθεί, δευτερογενή πρόληψη της υποτροπής περιλαμβάνουν: η σχεδιαζόμενη αναδιοργάνωση των εστιών μόλυνσης των επαφών προειδοποιούν τους ασθενείς των μολυσματικών ασθενειών (κυρίως SARS) απεντόμωση ατομική απόφαση για διεξαγωγή προληπτικών εμβολιασμών εξαίρεση ηλιακή ακτινοβολία, UFO και UHF μαθήματα φυσικής αγωγής κατά την προπαρασκευαστική ομάδα που απαιτούνται εξετάσεις αίματος μετά από κάθε πόνο νόσου.