Θεραπεία των θρομβοκυτταροπαθειών

Γενικές αρχές αντιμετώπισης της κληρονομικής θρομβοκυτταροπάθειας

Η δίαιτα των ασθενών με θρομβοκυτταροπάθεια πρέπει να βιταμινώνεται με εξαίρεση τα κονσερβοποιημένα τρόφιμα που περιέχουν ξίδι. Επιπλέον, συνταγογραφούνται πολυβιταμίνες, ζωμός τσουκνίδας και φιστίκια.

Εξαιρούνται είναι φάρμακα που προκαλούν μια ιδιότητες παραβίαση των αιμοπεταλίων: σαλικυλικά Curantylum, παπαβερίνη, αμινοφυλλίνη, ινδομεθακίνη Brufen, καρβενικιλλίνη, νιτροφουράνια. Η χρήση φαρμάκων που αναστέλλουν το μεταβολισμό του αραχιδονικού οξέος και διακόπτει τη λειτουργία των αιμοπεταλίων, καθώς και οι φυσιοθεραπευτικές διαδικασίες (UFO, UHF) είναι περιορισμένη .

Η θεραπεία των συναφών ασθενειών και η αποκατάσταση των χρόνιων εστιών της λοίμωξης διεξάγονται.

Γενική αιμοστατική θεραπεία: Η αιμορραγία ορίζει ένα διάλυμα 5% αμινοκαπροϊκού οξέος σε ημερήσια δόση 200 mg / kg, το οποίο ενίεται / στάζει, το υπόλοιπο λαμβάνεται εσωτερικά. Αργότερα, όταν μειώνεται η αιμορραγία, το φάρμακο λαμβάνεται από το στόμα. Το αμινοκαπροϊκό οξύ διεγείρει τις ιδιότητες πρόσφυσης και συσσωμάτωσης των αιμοπεταλίων και αυξάνει την αντίσταση του αγγειακού τοιχώματος. Παρομοίως, το διάλυμα 12,5% της δικινόνης (αιθαζιλικό νάτριο) χορηγείται ενδοφλεβίως για 2-4 ml και έπειτα μέσα σε 1-2 δισκία 4 φορές την ημέρα. Η δικυκίνη μειώνει την ανασταλτική επίδραση της προστακυκλίνης στη συσσωμάτωση των αιμοπεταλίων. Αντί της δικινόνης, ένα διάλυμα 0,025% αδροξόνης μπορεί να χρησιμοποιηθεί ενδομυϊκά για 1-2 ml. Για να σταματήσετε την αιμορραγία, χρησιμοποιήστε ενδοφλέβια υγρά 10% διάλυμα γλυκονικού ασβεστίου για 1-5 ml, ανάλογα με την ηλικία.

Τοπική θεραπεία αιμοστατικών: οι αιμορραγίες της μύτης ενσταλάζεται 3% διάλυμα υπεροξειδίου του υδρογόνου + θρομβίνης μίγμα λύσεις adroksona και αμινοκαπροϊκό οξύ (1 amp θρομβίνης + 50 ml 5% αμινοκαπροϊκού 2ml adroksona% διάλυμα 0,025 οξύ +.). Η ίδια λύση χρησιμοποιείται για να σταματήσει η μετεγχειρητική και η αιμορραγία της μήτρας. Αιμορραγία της μήτρας για την ενίσχυση της ικανότητας της μήτρας που χρησιμοποιείται pregnin, και όταν επιβεβαιωθεί ορμονικές διαταραχές - οιστρογονική ναρκωτικά ενδομυϊκά: folliculin (5000-10000 IU), εξεστρόλη (2 ml ενός διαλύματος 0,1%).

Επείγουσα φροντίδα για ρινική αιμορραγία. Το παιδί λαμβάνει μια ημι-κάθουσα θέση, έτσι ώστε το αίμα να μην καταπιεί και να χύνεται ελεύθερα στο εισαγόμενο δίσκο, το οποίο είναι σημαντικό για τον προσδιορισμό της ποσότητας της απώλειας αίματος. Στο πίσω μέρος του κεφαλιού βάλτε μια φούσκα με πάγο, το οποίο αντανακλαστικό βοηθά να σταματήσει η αιμορραγία. Συνιστάται να εισάγετε έναν αιμοστατικό σπόγγο, βαμβακερό μαλλί ή ένα ταμπόν που έχει υγρανθεί με υπεροξείδιο του υδρογόνου 3% στο ρινικό πέρασμα, πιέζοντάς το μέσα από την πτέρυγα της μύτης.

Εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα, χρησιμοποιείται πρόσθια ταμπόνα της ρινικής κοιλότητας: ένα μαξιλάρι γάζας διαβρεγμένο με 5% ε-αμινοκαπροϊκό οξύ ή υπεροξείδιο του υδρογόνου. πραγματοποιούν με συνέπεια την εμβάθυνση της ρινικής κοιλότητας. Αν προκύψει αναποτελεσματικότητα, το οπίσθιο ταμπόν της μύτης. Μετά την αναισθησία, η περιοχή αιμορραγίας μπορεί να τρυπηθεί με νιτρικό άργυρο.

Με επίμονη ή επαναλαμβανόμενη αιμορραγία ορισθείς φάρμακα κοινής αιμοστατική δράση - ενδοφλέβια αμινοκαπροϊκό οξύ σε δόση 0,1-0,2 g / kg, ενδομυϊκώς adroksona 2,5% διάλυμα από 1 - 2 ml 2-4 φορές την ημέρα, 12.5 % διάλυμα Dicynonum (etamzilata) 2-4 mL κάθε 4-6 ώρες. Επιπλέον επαναλαμβανόμενες αιμορραγία θεραπεία για την υποκείμενη πρόληψη των ασθενειών της ατροφικής ρινίτιδας που εφαρμόζεται ενδορινικώς ελαιώδη διαλύματα. Η αιμοστασιολογική εξέταση είναι απαραίτητη.

Πρόβλεψη. Με κληρονομική θρομβοκυτταροπάθεια σε περιπτώσεις απουσίας ενδοκρανιακών αιμορραγιών για τη ζωή, ευνοϊκή, αν διεξαχθεί επαρκής θεραπεία και η σοβαρή απώλεια αίματος εξαλειφθεί έγκαιρα. Πρέπει να σημειωθεί ότι οι μαζικές ενδοκρανιακές αιμορραγίες είναι χαρακτηριστικές μόνο πολύ σοβαρών μορφών θρομβαστενίας, νόσου του Willebrand και του συνδρόμου Bernard-Soulier.

Παρατήρηση ασθενών με θρομβοκυτταροπάθεια

Ατελής κλινική και εργαστηριακή ύφεση.

• Διαβουλεύσεις: παιδίατρος - μία φορά το μήνα ΟΓΚ και οφθαλμίατρος - μία φορά τον χρόνο οδοντίατρος - 2 φορές τον χρόνο αιματολόγος - 1-2 φορές το μήνα, σύμφωνα με τις ενδείξεις - πιο συχνά.
• έρευνα Όγκος: γενική αίματος με αριθμό αιμοπεταλίων - 1-2 φορές ανάλυση ούρων μήνα - 2-3 φορές το χρόνο, πήξη και η αναδίπλωση ενός θρόμβου αίματος - 1 φορά ανά μήνα πήξης και η αναδίπλωση ενός θρόμβου αίματος - 1 κάθε 3-6 μήνες και όταν την εμφάνιση αιμορραγικού συνδρόμου.
• Ο όγκος της αποκατάστασης: πλήρης βιταμινούχο (βιταμίνες C και PP) καθεστώς διατροφής με περιορισμένη φυσική δραστηριότητα, χωρίς έκθεση στον ήλιο. Συνεχίζεται άρχισε θεραπεία με κορτικοστεροειδή στο νοσοκομείο, υποδοχή των συμπτωματικών φαρμάκων και sosudoukreplyayuschee: Ascorutinum, παρασκευάσματα ασβεστίου, παρασκευάσματα αμινοκαπροϊκό οξύ βελτίωση των λειτουργικών ιδιοτήτων των αιμοπεταλίων: etamzilat, Riboxinum, Trental, ΑΤΡ. Φυτοθεραπεία: chokeberry, αυξήθηκαν τα ισχία, το πορτοφόλι του ποιμένα, πιπέρι νερό, τσουκνίδας φύλλα για 10-15 ημέρες κάθε μήνα. Εξαίρεση από τα μαθήματα φυσικής αγωγής και εξετάσεις. Αποχέτευση εστιών χρόνιας λοίμωξης. Μαθήματα θεραπείας αποκατάστασης για 3-4 εβδομάδες 1 φορά ανά 3 μήνες και κατά τη διάρκεια διαταραγμένων ασθενειών. Απόσυρση από την εγγραφή και τον εμβολιασμό μετά από 5 χρόνια διαρκούς κλινικής και εργαστηριακής ύφεσης.

Πλήρης κλινική και εργαστηριακή ύφεση.

• Διαβουλεύσεις: παιδίατρος και αιματολόγος - μία φορά σε 3-6 μήνες ΟΝΤ και οδοντίατρος - μία φορά το χρόνο.
• Πεδίο εφαρμογής της εξέτασης: αριθμός αίματος με αριθμό αιμοπεταλίων - 1 φορά ανά 3 μήνες δοκιμή ούρων - μία φορά το χρόνο coagulogram και ανάκληση του θρόμβου αίματος - σύμφωνα με τις ενδείξεις.
• Ο όγκος της αποκατάστασης: η διατροφή είναι βιταμινωμένη, το καθεστώς είναι ελεύθερο κατά ηλικία, η φυσική αγωγή στην προπαρασκευαστική ομάδα, από το 3ο έτος πλήρους ύφεσης - στην κύρια ομάδα. Παραλαβή αγγειοσυσπαστικών παραγόντων και φυτοφαρμάκων. Βελτίωση στις τοπικές σανατόρια.

Μαθήματα θεραπείας αποκατάστασης που διαρκούν 3-4 εβδομάδες την άνοιξη και το φθινόπωρο και την περίοδο των διαταραγμένων ασθενειών.

Προφύλαξη από θρομβοπενία

Η πρωτογενής πρόληψη της ασθένειας δεν έχει αναπτυχθεί, δευτερογενή πρόληψη της υποτροπής περιλαμβάνουν: η σχεδιαζόμενη αναδιοργάνωση των εστιών μόλυνσης των επαφών προειδοποιούν τους ασθενείς των μολυσματικών ασθενειών (κυρίως SARS) απεντόμωση ατομική απόφαση για διεξαγωγή προληπτικών εμβολιασμών εξαίρεση ηλιακή ακτινοβολία, UFO και UHF μαθήματα φυσικής αγωγής κατά την προπαρασκευαστική ομάδα που απαιτούνται εξετάσεις αίματος μετά από κάθε πόνο νόσου.