Θεραπεία του φαιοχρωμοκυττώματος (χρωματοφίνωμα)

Η πιο αποτελεσματική και ριζική μέθοδος αντιμετώπισης του φαιοχρωμοκυττώματος (όγκοι που παράγουν κατεχολαμίνες) είναι η χειρουργική. Κατά την προεγχειρητική προετοιμασία, η κύρια προσοχή πρέπει να επικεντρώνεται στην πρόληψη και την ανακούφιση των υπερτασικών κρίσεων. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιούνται φάρμακα που αναστέλλουν την άλφα και βήτα υποδοχείς, όπως η τροπαφένη, η φαιντολαμίνη, η τραζικόρη, η τραντάτη, η διβενιλίνη, η πρατσιόλη, η οβζιδάνη, η ιντεράλη. Ωστόσο, ο πλήρης αποκλεισμός των αδρενεργικών δομών είναι σχεδόν αδύνατος. Παρ 'όλα αυτά, με την διαθέσιμη επιλογή φαρμακολογικών παραγόντων, σχεδόν σε κάθε ασθενή μπορεί να χορηγηθεί το βέλτιστο φάρμακο, το οποίο επιτρέπει τη σημαντική μείωση της συχνότητας, της σοβαρότητας ή της διάρκειας των κρίσεων κατεχολαμινών. Μια άλλη σημαντική πτυχή της προεγχειρητικής προετοιμασίας είναι η αντιστάθμιση των διαταραχών του μεταβολισμού των υδατανθράκων και η θεραπεία της αγγειοαμφιβληστροειδοπάθειας που αντιστοιχεί στο χρωμαφίνωμα.

Η πιο βολική προσέγγιση στα επινεφρίδια είναι η εξωπεριτοναϊκή οσφυοτομία με εκτομή της 11ης ή 12ης πλευράς και διαχωρισμό του υπεζωκοτικού κόλπου. Μια τέτοια παρέμβαση χρησιμοποιείται εάν υπάρχουν ακριβή δεδομένα σχετικά με τον εντοπισμό του νεοπλάσματος σε ένα ή άλλο επινεφρίδιο αδένα. Η αμφοτερόπλευρη βλάβη των επινεφριδίων ή η υποψία γι' αυτήν απαιτεί διαμήκη ή εγκάρσια λαπαροτομία, η οποία επιτρέπει την εξέταση όχι μόνο της περιοχής των επινεφριδίων, αλλά και των πιθανών θέσεων του χρωμιφινώματος στην κοιλιακή κοιλότητα, κάτι που πρέπει πάντα να λαμβάνεται υπόψη στην περίπτωση πολλαπλών καρκινικών εξεργασιών. Το φαιοχρωμοκύτωμα πρέπει να αφαιρεθεί μαζί με τα υπολείμματα του ιστού των επινεφριδίων. Εάν υπάρχει πιθανότητα μεταστατικής εξεργασίας στους περιφερειακούς λεμφαδένες, πρέπει επίσης να αφαιρεθεί ο οπισθοπεριτοναϊκός ιστός της αντίστοιχης πλευράς.

Το ζήτημα της σκοπιμότητας της αφαίρεσης της πρωτοπαθούς βλάβης παρουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων ή της μερικής αφαίρεσης του όγκου όταν η ριζική παρέμβαση είναι τεχνικά αδύνατη παραμένει αμφιλεγόμενο. Οι υποστηρικτές της μέγιστης δυνατής αφαίρεσης του καρκινικού ιστού πιστεύουν ότι οι παρηγορητικές χειρουργικές επεμβάσεις παρατείνουν σημαντικά τη ζωή των ασθενών, καθώς το χρωμαφίνωμα θεωρείται αργά αναπτυσσόμενος όγκος και η τρέχουσα κατάσταση της φαρμακολογίας επιτρέπει μια σημαντική αλλαγή στη φύση των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου. Ταυτόχρονα, οι συγγραφείς πιστεύουν ορθώς ότι το καλύτερο φαρμακευτικό αποτέλεσμα επιτυγχάνεται πολύ πιο εύκολα με μικρότερη μάζα λειτουργικού καρκινικού ιστού.

Η ριζική χειρουργική επέμβαση οδηγεί σε σχεδόν πλήρη ανάρρωση στους περισσότερους ασθενείς. Η υποτροπή της νόσου είναι 12,5%. Η κύρια προϋπόθεση για την έγκαιρη ανίχνευση του χρωμαφινώματος είναι μια ετήσια (τουλάχιστον τα επόμενα 5 χρόνια μετά την επέμβαση) προκλητική δοκιμασία με ισταμίνη και υποχρεωτική μελέτη της 3ωρης απέκκρισης κατεχολαμινών και βανιλυλομανδελικού οξέος μετά από αυτήν. Συχνότερα, η υποτροπή του χρωμαφινώματος παρατηρείται σε ασθενείς που έχουν προηγουμένως χειρουργηθεί για πολλαπλούς, έκτοπους όγκους, με χρωμαφίνωμα που υπερβαίνει τα 10 cm σε διάμετρο, με παραβίαση της ακεραιότητας της κάψουλας του νεοπλάσματος κατά τη διάρκεια της παρέμβασης, καθώς και στην οικογενή μορφή της νόσου.

Η ακτινοθεραπεία για όγκους χρωμαφινικών κυττάρων είναι αναποτελεσματική. Δεν υπάρχουν επί του παρόντος γνωστοί χημειοθεραπευτικοί παράγοντες που θα παρείχαν ικανοποιητικά αποτελέσματα.