Τουλαραιμία

Η τουλαραιμία (λατινικά: tularemia· πανώλη, κουνελόψυχος, ελαφρά πανώλη, ποντικοπάθεια, κουνελόψυχος, επιδημική λεμφαδενίτιδα) είναι μια οξεία ζωονόσος από βακτήρια φυσικής εστιακής μόλυνσης με ποικίλους μηχανισμούς μετάδοσης παθογόνων.

Η τουλαραιμία είναι μια εμπύρετη νόσος που προκαλείται από το Francisella tularensis και μοιάζει με τον τυφοειδή πυρετό. Τα συμπτώματα της τουλαραιμίας περιλαμβάνουν πρωτοπαθείς ελκώδεις αλλοιώσεις, περιφερειακή λεμφαδενοπάθεια, προοδευτικά συμπτώματα συστηματικής νόσου και, σε ορισμένες περιπτώσεις, άτυπη πνευμονία. Η διάγνωση της τουλαραιμίας βασίζεται κυρίως σε επιδημιολογικά δεδομένα και κλινική εικόνα. Η θεραπεία της τουλαραιμίας γίνεται με στρεπτομυκίνη, γενταμικίνη, χλωραμφενικόλη και δοξυκυκλίνη.

Κωδικός ICD-10

• A21.0. Ελκοαδενική τουλαραιμία.
• A21.1. Οφθαλμογλωσσική τουλαραιμία.
• A21.2. Πνευμονική τουλαραιμία.
• A21.3. Γαστρεντερική τουλαραιμία.
• A21.8. Άλλες μορφές τουλαραιμίας.
• A21.9. Τουλαραιμία, μη καθορισμένη.

Τι προκαλεί την τουλαραιμία;

Η τουλαραιμία προκαλείται από το Francisella tularensis, έναν μικρό, πλειομορφικό, ακίνητο, μη σποριογόνο αερόβιο βάκιλο που μπορεί να αποκτηθεί με κατάποση, εμβολιασμό, εισπνοή ή μόλυνση. Το Francisella tularensis μπορεί να διεισδύσει σε φαινομενικά άθικτο δέρμα, αλλά στην πραγματικότητα εισέρχεται μέσω μικροβλαβών. Ο τύπος Α του παθογόνου, ο οποίος είναι εξαιρετικά λοιμογόνος για τον άνθρωπο, βρίσκεται σε κουνέλια και τρωκτικά. Ο τύπος Β του παθογόνου συνήθως προκαλεί μια ήπια οφθαλμολογική λοίμωξη. Αυτός ο τύπος βρίσκεται σε υδρόβια και υδρόβια ζώα. Η εξάπλωση μεταξύ των ζώων γίνεται συνήθως με τσιμπούρια και κανιβαλισμό. Οι κυνηγοί, οι χασάπηδες, οι αγρότες και οι χειριστές μαλλιού μολύνονται συχνότερα. Κατά τους χειμερινούς μήνες, οι περισσότερες περιπτώσεις οφείλονται σε επαφή με μολυσμένα άγρια κουνέλια (ειδικά κατά την εκδορά). Κατά τους καλοκαιρινούς μήνες, η μόλυνση συνήθως προηγείται της σφαγής μολυσμένων ζώων ή πτηνών ή από επαφή με μολυσμένα τσιμπούρια. Σπάνια, η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί με την κατανάλωση μη καλά μαγειρεμένου μολυσμένου κρέατος, την κατανάλωση μολυσμένου νερού ή το κούρεμα γκαζόν σε περιοχές όπου το παθογόνο είναι ενδημικό. Στις δυτικές Ηνωμένες Πολιτείες, εναλλακτικές πηγές μόλυνσης περιλαμβάνουν τσιμπήματα ψύλλων αλόγων ή άλκης και άμεση επαφή με ξενιστές αυτών των παρασίτων. Η μετάδοση από άνθρωπο σε άνθρωπο δεν έχει τεκμηριωθεί. Οι εργαζόμενοι στο εργαστήριο διατρέχουν υψηλό κίνδυνο μόλυνσης, καθώς η ασθένεια μπορεί να μεταδοθεί κατά τον συνήθη χειρισμό μολυσμένων δειγμάτων. Η τουλαραιμία θεωρείται πιθανός παράγοντας βιοτρομοκρατίας.

Σε περιπτώσεις διάχυτης λοίμωξης, χαρακτηριστικές νεκρωτικές αλλοιώσεις σε διάφορα στάδια εξέλιξης εντοπίζονται διάσπαρτες σε όλο το σώμα. Αυτές οι αλλοιώσεις μπορεί να έχουν μέγεθος από 1 mm έως 8 cm, έχουν απαλό κίτρινο χρώμα και προσδιορίζονται οπτικά ως πρωτοπαθείς αλλοιώσεις στα δάχτυλα, τα μάτια και το στόμα. Συχνά εντοπίζονται στους λεμφαδένες, τον σπλήνα, το ήπαρ, τα νεφρά και τους πνεύμονες. Με την ανάπτυξη πνευμονίας, νεκρωτικές εστίες εντοπίζονται στους πνεύμονες. Αν και μπορεί να αναπτυχθεί οξεία συστηματική δηλητηρίαση, δεν έχουν εντοπιστεί τοξίνες σε αυτή την ασθένεια.

Ποια είναι τα συμπτώματα της τουλαραιμίας;

Η τουλαραιμία ξεκινά ξαφνικά. Αναπτύσσεται εντός 1-10 ημερών (συνήθως 2-4 ημερών) μετά την επαφή. Εμφανίζονται μη ειδικά συμπτώματα τουλαραιμίας: πονοκέφαλος, ρίγη, ναυτία, έμετος, πυρετός 39,5-40°C και οξεία εξάντληση. Εμφανίζονται έντονη αδυναμία, επαναλαμβανόμενα ρίγη με έντονη εφίδρωση. Εντός 24-48 ωρών, εμφανίζεται μια φλεγμονώδης βλατίδα στο σημείο της λοίμωξης (δάχτυλο, χέρι, μάτι, ουρανίσκος της στοματικής κοιλότητας). Μια φλεγμονώδης βλατίδα δεν εμφανίζεται στην περίπτωση της αδενικής και τυφοειδούς τουλαραιμίας. Η βλατίδα γρήγορα μετατρέπεται σε φλύκταινα και εξελκώνεται, με αποτέλεσμα τον σχηματισμό ενός καθαρού ελκώδους κρατήρα με ελάχιστο, λεπτό, άχρωμο εξίδρωμα. Τα έλκη είναι συνήθως μεμονωμένα στα χέρια και πολλαπλά στα μάτια και στο στόμα. Συνήθως επηρεάζεται μόνο το ένα μάτι. Οι περιφερειακοί λεμφαδένες διευρύνονται και μπορεί να διαπυηθούν με άφθονη αποστράγγιση. Μια κατάσταση που μοιάζει με τυφοειδή πυρετό αναπτύσσεται μέχρι την 5η ημέρα της ασθένειας και ο ασθενής μπορεί να αναπτύξει άτυπη πνευμονία, μερικές φορές συνοδευόμενη από παραλήρημα. Παρόλο που συνήθως υπάρχουν σημάδια πύκνωσης, η μείωση των αναπνευστικών ήχων και οι περιστασιακοί συριγμοί μπορεί να είναι τα μόνα φυσικά ευρήματα στην τουλαρεμική πνευμονία. Αναπτύσσεται ένας ξηρός, μη παραγωγικός βήχας που σχετίζεται με καυστικό οπισθοστερνικό πόνο. Ένα μη ειδικό εξάνθημα που μοιάζει με ροδόλαλο μπορεί να εμφανιστεί σε οποιοδήποτε στάδιο της νόσου. Μπορεί να εμφανιστεί σπληνομεγαλία και περισπληνίτιδα. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, η θερμοκρασία του σώματος παραμένει υψηλή για 3 έως 4 εβδομάδες και μειώνεται σταδιακά. Η μεσοθωρακίτιδα, το πνευμονικό απόστημα και η μηνιγγίτιδα είναι σπάνιες επιπλοκές της τουλαρεμίας.

Με τη θεραπεία, το ποσοστό θνησιμότητας είναι σχεδόν 0. Χωρίς θεραπεία, το ποσοστό θνησιμότητας είναι 6%. Ο θάνατος στην τουλαραιμία είναι συνήθως αποτέλεσμα επικαλυπτόμενης λοίμωξης, πνευμονίας, μηνιγγίτιδας ή περιτονίτιδας. Σε περιπτώσεις ανεπαρκούς θεραπείας, μπορεί να εμφανιστούν υποτροπές της νόσου.

Τύποι τουλαραιμίας

1. Ελκοαδενικές (87%) - Οι πρωτοπαθείς αλλοιώσεις εντοπίζονται στα χέρια και τα δάχτυλα.
2. Τυφοειδής πυρετός (8%) - Συστημική νόσος που χαρακτηρίζεται από κοιλιακό άλγος και πυρετό.
3. Οφθαλμογενετική (3%) - Φλεγμονή των λεμφαδένων στη μία πλευρά, που πιθανότατα προκαλείται από ενοφθαλμισμό του παθογόνου στο μάτι, από μολυσμένα δάχτυλα ή χέρι.
4. Αδενική (2%) - Περιφερική λεμφαδενίτιδα απουσία πρωτοπαθούς βλάβης. Συχνά αυχενική αδενοπάθεια, που υποδηλώνει στοματική λοίμωξη.

Διάγνωση της τουλαραιμίας

Η διάγνωση της τουλαραιμίας θα πρέπει να τίθεται υπό αμφισβήτηση σε ασθενείς με ιστορικό έκθεσης σε κουνέλια ή άγρια τρωκτικά ή τσιμπήματα τσιμπουριών. Η οξεία έναρξη των συμπτωμάτων και η χαρακτηριστική πρωτοπαθής βλάβη είναι σημαντικές παράμετροι. Οι ασθενείς θα πρέπει να υποβάλλονται σε καλλιέργειες αίματος και διαγνωστικά δείγματα (π.χ. πτύελα, υγρό βλάβης) και τίτλοι αντισωμάτων που λαμβάνονται σε διαστήματα 2 εβδομάδων κατά τη διάρκεια της οξείας περιόδου και της περιόδου ανάρρωσης. Μια 4πλάσια αύξηση ή ένας τίτλος μεγαλύτερος από 1/128 είναι διαγνωστικοί παράγοντες. Ο ορός από ασθενείς με βρουκέλλωση μπορεί να αντιδράσει διασταυρούμενα με αντιγόνα Francisella tularensis, αλλά οι τίτλοι είναι συνήθως πολύ χαμηλότεροι. Η χρώση με φθορίζοντα αντισώματα χρησιμοποιείται σε ορισμένα εργαστήρια. Η λευκοκυττάρωση είναι συχνή, αλλά ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων μπορεί να είναι φυσιολογικός, με μόνο μια αύξηση στην αναλογία των πολυμορφοπύρηνων ουδετερόφιλων.

Επειδή το Francisella tularensis είναι εξαιρετικά μολυσματικό, τα δείγματα και τα καλλιεργητικά μέσα που είναι ύποπτα για τουλαραιμία θα πρέπει να εξετάζονται με εξαιρετική προσοχή και, ει δυνατόν, θα πρέπει να διενεργούνται σε εργαστήριο κατηγορίας Β ή Γ.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Πώς αντιμετωπίζεται η τουλαραιμία;

Η τουλαραιμία αντιμετωπίζεται με στρεπτομυκίνη 0,5 g ενδομυϊκά κάθε 12 ώρες (σε περίπτωση βιοτρομοκρατίας - 1 g κάθε 12 ώρες) μέχρι να ομαλοποιηθεί η θερμοκρασία. Στη συνέχεια, 0,5 g μία φορά την ημέρα για 5 ημέρες. Στα παιδιά, η δόση είναι 10-15 mg / kg ενδομυϊκά κάθε 12 ώρες για 10 ημέρες. Η γενταμικίνη σε δόση 1-2 mg / kg ενδομυϊκά ή ενδοφλεβίως 3 φορές την ημέρα είναι επίσης αποτελεσματική. Η χλωραμφενικόλη (δεν υπάρχει από του στόματος μορφή στις ΗΠΑ) ή η δοξυκυκλίνη 100 mg από του στόματος κάθε 12 ώρες μπορούν να συνταγογραφηθούν μέχρι να ομαλοποιηθεί η θερμοκρασία, αλλά με αυτά τα φάρμακα μπορεί να εμφανιστούν υποτροπές της νόσου και αυτά τα φάρμακα δεν αποτρέπουν πάντα την υπερπύκνωση των λεμφαδένων.

Τα υγρά αλατούχα επιθέματα είναι καλά για τη θεραπεία πρωτοπαθών δερματικών βλαβών και μπορούν επίσης να ανακουφίσουν τη σοβαρότητα της λεμφαγγίτιδας και της λεμφαδενίτιδας. Η χειρουργική παροχέτευση μεγάλων αποστημάτων σπάνια χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις όπου η αντιβιοτική θεραπεία της τουλαραιμίας καθυστερεί. Στην οφθαλμική τουλαραιμία, οι ζεστές κομπρέσες με αλατούχο διάλυμα και τα σκούρα γυαλιά μπορούν να προσφέρουν κάποια ανακούφιση. Σε οξείες περιπτώσεις, 1-2 σταγόνες ομοματροπίνης 2% κάθε 4 ώρες μπορούν να ανακουφίσουν τα συμπτώματα της τουλαραιμίας. Ο σοβαρός πονοκέφαλος συνήθως ανταποκρίνεται στα από του στόματος οπιοειδή (π.χ. οξυκωδόνη ή υδροξυκωδόνη με ακεταμινοφαίνη).

Πώς προλαμβάνεται η τουλαραιμία;

Η πρόληψη της τουλαραιμίας γίνεται με τη χρήση ανθεκτικών στα τσιμπούρια ρούχων και εντομοαπωθητικών. Μετά την επιστροφή από ενδημικές περιοχές, θα πρέπει να διενεργείται ενδελεχής έλεγχος για τσιμπούρια. Τα τσιμπούρια θα πρέπει να αφαιρούνται αμέσως. Θα πρέπει να χρησιμοποιείται προστατευτικός ρουχισμός, όπως λαστιχένια γάντια και μάσκες προσώπου, κατά τον χειρισμό κουνελιών και τρωκτικών, ειδικά σε ενδημικές περιοχές, καθώς το Francisella tularensis μπορεί να υπάρχει σε κόπρανα ζώων και τσιμπουριών, καθώς και στο τρίχωμα των ζώων. Τα άγρια πουλερικά θα πρέπει να μαγειρεύονται καλά πριν από την κατανάλωση. Το νερό που ενδέχεται να έχει μολυνθεί θα πρέπει να απολυμαίνεται πριν από την κατανάλωση. Χρησιμοποιείται εμβολιασμός κατά της τουλαραιμίας.

Ποια είναι η πρόγνωση για την τουλαραιμία;

Η τουλαραιμία έχει ευνοϊκή πρόγνωση στις κοινές μορφές της νόσου, αλλά σοβαρή πρόγνωση στις πνευμονικές και γενικευμένες μορφές. Η θνησιμότητα δεν υπερβαίνει το 0,5-1% (σύμφωνα με Αμερικανούς συγγραφείς, 5-10%).

Κατά την περίοδο ανάρρωσης, η παρατεταμένη υποπυρετική κατάσταση και το ασθενικό σύνδρομο είναι τυπικά. Υπολειμματικά φαινόμενα (διευρυμένοι λεμφαδένες, αλλαγές στους πνεύμονες) μπορεί να επιμένουν. Σε ορισμένους ασθενείς, η ικανότητα εργασίας αποκαθίσταται αργά, γεγονός που απαιτεί ιατρική και εργαστηριακή εξέταση.