Το σύνδρομο του Neterton: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Για πρώτη φορά ένας συνδυασμός ιχθύαση - ihtiozformnoy συγγενής ερυθροδερμία (φολιδωτή ιχθύωση) αλλοιώσεις μαλλιά της οζώδους τύπου trihoreksisa συνδυάζονται με ατοπία περιγράφεται EV Netherton (1958).

Τι προκαλεί το σύνδρομο Netherton;

Προηγουμένως πίστευε ότι η ασθένεια είναι μεταδοτική. Επί του παρόντος, υποτίθεται ότι υπάρχει αυτοσωματική υπολειπόμενη μορφή κληρονομικότητας. Κυρίως οι γυναίκες είναι άρρωστοι.

Γαστοπαθολογία

Χαρακτηρίζεται από την πολλαπλασιαστική υπερκεράτωση (μερικές φορές παρακεράτωση), ακάνθωση με σπογγίωση, φυσιολογική ή παχύτερο στρώμα κοκκώδους, δερματική θηλή υπερτροφία, αυξημένη σμηγματογόνων και ιδρωτοποιών αδένων, οίδημα και μέτρια χρόνια φλεγμονώδεις διηθήσεις perivaskulyarpye στο ανώτερο χόριο, που αποτελείται από λεμφοκύτταρα και κύτταρα πλάσματος.

Συμπτώματα του συνδρόμου Netherton

Κατά τη γέννηση του παιδιού, το δέρμα του εμβρύου καλύπτεται εντελώς με ξηρό ξηρό κιτρινωπό καφέ φιλμ που μοιάζει με κολλοειδές. Στη βιβλιογραφία, η περιγραφή του "κολλοειδούς" εμβρύου (syn "γυαλιστερό μωρό") ανήκει σε μία από τις σοβαρές εκδηλώσεις της νόσου. Σε ορισμένες περιπτώσεις υπήρχαν kollodiynaya ταινία για κάποιο χρονικό διάστημα, μετατρέπεται σε ένα μεγάλο νιφάδες (πεταλοειδή απολέπιση του νεογνού) και στην νηπιακή ηλικία εξαφανίζεται εντελώς, το δέρμα κατά τη διάρκεια της ζωής παραμένει φυσιολογική. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι κλίμακες που σχηματίζονται από την μεμβράνη παραμένουν στο δέρμα για ζωή (ελαστική ιχθύωση).

Με την ηλικία, η ερυθροδερμία υποχωρεί και η υπερκεράτωση εντείνεται. Η αλλοίωση συλλαμβάνει όλες τις πτυχές του δέρματος και οι αλλαγές του δέρματος σε αυτές είναι συχνά πιο έντονες. Το δέρμα του προσώπου είναι συνήθως κόκκινο, τεντωμένο, φολιδωτό.

Το τριχωτό τμήμα του κεφαλιού είναι καλυμμένο με άφθονες κλίμακες, τα αυτιά είναι στριμμένα, με άφθονα καυτά επίπεδα, συμπεριλαμβανομένων των ακουστικών καναλιών. Υπάρχει αυξημένη εφίδρωση του δέρματος των παλάμες, σόλες, πρόσωπα, ταχεία ανάπτυξη μαλλιών και νυχιών (υπερδερματολογία).

Οι πλάκες νυχιών παραμορφώνονται, πυκνώνονται. υποδερμική υπερκεράτωση, διάχυτη κεράτωση των φοίνικων και των πέλμων. Ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα της οσφυϊκής ιχθύωσης είναι επίσης το εκτρόπιο, το οποίο συχνά συνοδεύεται από λαγόφθαλμο, κερατίτιδα, φωτοφοβία. Μερικές φορές, με λεμφοειδή ιχθύωση παρατηρείται διανοητική καθυστέρηση.

Δομικές ανωμαλίες στα μαλλιά σύνδρομο Netherton μπορεί να είναι διαφόρων τύπων: twisted μαλλιά? Invaginating trihoreksis - σταυρός διαλείμματα μαλλιά με συγκόλληση του εγγύς τμήματος προς το περιφερικό? οζώδη trihoreksis - δομική παραμόρφωση των μαλλιών για να σχηματίσει ένα κόμβο από χονδρά τύπο στις ράβδους μπαμπού. Αλλαγές στο πάχος του, τα μαλλιά σύνδρομο Netherton παρατηρείται σε συνδυασμό με φολιδωτή ιχθύωση μαλλιά κορμό διάσπαση από την διατάραξη της επιδερμίδας 3-10 κλαδιά (trihoptilez), η τρίχα δεν φθάσει σε μήκος περισσότερο από 5 cm. Οι πιο συχνές διαταραχές των μαλλιών στο σύνδρομο Netherton είναι trihoreksis (οζώδες ή invaginating). Ως αποτέλεσμα των εκφυλιστικών αλλαγών στα μαλλιά μπορεί να αναπτύξει γυροειδής αλωπεκία ή υποσύνολο.

Πώς να αναγνωρίσετε το σύνδρομο Netherton;

σύνδρομο Netherton διαφοροποιείται με απολεπιστικής ερυθροδερμία Leiner-Moussa, ερυθροδερμική ψωρίαση, δερματίτιδα ekfoliativnym Ritter, πομφολυγώδης επιδερμόλυση.

Θεραπεία του συνδρόμου Netherton

Τα θεραπευτικά μέτρα πραγματοποιούνται τόσο με ιχθύωση.