Ιχθύωση

Η ιχθύωση είναι μια ομάδα κληρονομικών δερματικών παθήσεων που χαρακτηρίζονται από διαταραχή της κερατινοποίησης.

[1]

Αιτίες και παθογένεια ιχθύωσης

Οι αιτίες και η παθογένεια δεν είναι πλήρως κατανοητές. Πολλές μορφές ιχθύωσης βασίζονται σε μεταλλάξεις ή διαταραχές στην έκφραση γονιδίων που κωδικοποιούν διάφορες μορφές κερατίνης. Με την ανεπάρκεια της κυτταρικής ιχθυάσης των κερατινοκυττάρων της τρανσγλουταμινάσης και της πολλαπλασιαστικής υπερκεράτωσης σημειώνονται. Με ιχθυάση συνδεδεμένη με Χ παρατηρείται ανεπάρκεια στερολικής σουλφατάσης.

[2], [3]

Παθομορφολογία Ιχθύωση

Χαρακτηρίζεται από υπερκεράτωση, αραίωση ή έλλειψη κοκκώδους, αραίωσης των ακανθών στρωμάτων της επιδερμίδας. Η υπερκεράτωση εκτείνεται συχνά στο στόμα των τριχοθυλακίων, η οποία εκδηλώνεται κλινικά με θυλακοειδή κεράτωση.

Το ακανθώδες στρώμα - με σημάδια μικρής ατροφίας, αποτελείται από μικρά, ατροφικά επιθηλιακά κύτταρα ή, αντίθετα, από μεγάλα κύτταρα με φαινόμενα κενοτοπισμού. Στο βασικό στρώμα, αυξάνεται μερικές φορές η ποσότητα μελανίνης. Η μιτωτική δραστηριότητα είναι φυσιολογική ή μειωμένη. Ο αριθμός θυλάκων τρίχας μειώνεται, οι σμηγματογόνοι αδένες είναι ατροφικοί.

Στο dermis ο αριθμός των μικρών αγγείων αυξάνεται, μπορούν να ανιχνευθούν μικρά περιαγγειακά διηθήματα, που αποτελούνται από λεμφοειδή κύτταρα και βασεόφιλα ιστού.

Η ιστογένεση της ιχθύωσης

Αραίωση ή απουσία του ελαττώματος λόγω κοκκώδους κοκκία κερατοϋαλίνης σύνθεση κρεβάτι που σε μικρογραφήματα ηλεκτρονίων φαίνονται ωραία. λεπτές ή σπογγώδεις, εντοπισμένες στις άκρες των δεσμών τόνου. Η πεπλατυσμένη στρώμα καυλιάρης κυττάρων, διαλυτοποίηση των δεσμοσωμάτων συμβαίνει σε 25-35 ώρες συνεχόμενα (συνήθως αυτή η διαδικασία προχωρά στο 4-8-ου σειρά, όπως η καθυστέρηση εκδηλώνεται μορφολογικά πλακωδών διαδικασία απόρριψης των κυττάρων και τη βελτίωση της συγκολλητικότητας της κεράτινης στιβάδας κυττάρου. Κατά την διαδικασία βασίζεται σε παραβιάσεις κερατινοποίηση ελάττωμα έγκειται βασική επιδερμίδα πρωτεϊνική σύνθεση - κερατοϋαλίνης, διαταραχή της κανονικής πολυμερισμού του, η οποία μπορεί να προκύψει από μια εσφαλμένη ακολουθία των αμινοξέων στο πολυπεπτίδιο Τιμές, την απώλεια ενός από τα συστατικά του ή αλλάζει quant Η ETS της ΕΕ, καθώς και για παραβάσεις της δραστηριότητας των ειδικών ενζύμων keratinizanii. Ωστόσο, το ελάττωμα σύντηξης σύνδεσμο eleidin να αλλάξει τις συγκολλητικές ιδιότητες της κεράτινης κλιμάκων είναι ακόμα ασαφής. Είναι δυνατόν η ύπαρξη συνδυασμένων γενετικού ελαττώματος.

Συμπτώματα ιχθύωσης

Διακρίνουμε τις ακόλουθες μορφές ιχθυόζης: συνηθισμένες, συνδεδεμένες με Χ, ελασματοειδείς και επιδερμολυτικές.

Η ιχθύωση είναι η πιο συνηθισμένη μορφή της νόσου, που κληρονομείται από αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο.

Κλινικά εμφανίζεται συνήθως προς το τέλος του πρώτου έτους της ζωής, ξηρό δέρμα, τριχοειδή κεράτωση, κλιμάκωση με την παρουσία του φωτός στενά συνδεδεμένο πολυγωνική μορφή νιφάδων «λέπια ψαριού». Δεν υπάρχουν φλεγμονώδη φαινόμενα. Οι εκτεταμένες επιφάνειες των άκρων, η πλάτη, σε μικρότερο βαθμό - η κοιλιακή χώρα επηρεάζονται, οι αλλαγές απουσιάζουν στις πτυχές του δέρματος.

Το δέρμα των παλάμες και των πέλμων λόγω της ενίσχυσης του θηλώδους μοτίβου και η εμβάθυνση των πτυχών του δέρματος φαίνεται γεροντική.

Τακτική ιχθύαση αρχίζει στην παιδική ηλικία (3-12 mo.) Και κληρονομείται με αυτοσωματικό κυρίαρχο. Οι άνδρες και οι γυναίκες υποφέρουν εξίσου συχνά. διαδικασία Skin-παθολογική χαρακτηρίζεται από ξηρότητα του δέρματος και απολέπιση, περισσότερο έντονη στις επιφάνειες των εκτεινόντων των άκρων, θυλακιώδη υπερκεράτωση. Στις παλάμες και τα πέλματα ενισχυμένο σχέδιο του δέρματος, κατά καιρούς - κερατόδερμα. Δέρμα ωχρό, κίτρινο-γκρι απόχρωση, που καλύπτεται με άφθονο στεγνό ή μεγαλύτερο, ένα πολυγωνικό σχήμα, γκριζωπό-λευκό ή συχνά βρώμικα-γκρι χρώμα, ημιδιαφανές στο κέντρο και στις άκρες των υστερούν κλίμακες που δίνουν στο δέρμα ένα είδος ραγισμένα πιτυρίαση. Μερικοί ασθενείς έχουν μεγάλη πεταλοειδή ξεφλούδισμα με τη μορφή λέπια ψαριού. Τριχωτό της κεφαλής ξηρά, απολύτως καλυμμένο με λέπια φολιδωτό (λες και πασπαλίζονται με αλεύρι). Ξηρά μαλλιά, αραιά, θαμπό. Τα νύχια στους περισσότερους ασθενείς δεν αλλάζουν, αλλά μερικές φορές υπάρχουν δυστροφικές αλλαγές. Υποκειμενική διαταραχές είναι συνήθως απούσα, αλλά μπορεί να φαγούρα σε σοβαρή ξηρότητα, συχνά το χειμώνα, όταν συχνά σημαντική επιδείνωση της νόσου. Αυξημένη συχνότητα ατοπίας. Η γενική κατάσταση της υγείας στους περισσότερους ασθενείς δεν παραβιάζεται. Η ασθένεια, αν και με την ηλικία και είναι κάπως απλοποιημένη, αλλά υπάρχει μια ολόκληρη ζωή, αποδυναμώνοντας το καλοκαίρι.

Χ-συνδεδεμένη ύφεση ιχθύωσης

Χ-συνδεδεμένη ύφεση ιχθύωσης (συνώνυμο: μαύρη ιχθύωση, ιχθύωση nigricans). εμφανίζεται με συχνότητα 1: 6000 στους άνδρες, ο τύπος κληρονομιάς είναι υποχωρητικός, συνδέεται με το φύλο, παρατηρείται πλήρης κλινική εικόνα μόνο στους άνδρες. Μπορεί να υπάρχει από τη γέννηση, αλλά εμφανίζεται συχνά τις πρώτες εβδομάδες ή μήνες ζωής. Το δέρμα είναι καλυμμένο με μεγάλες, καφετί, παχύ νιφάδες σταθερά συνδεδεμένη, εντοπίζεται κυρίως στην εμπρόσθια επιφάνεια του κορμού, της κεφαλής, του αυχένα και κάμψη επιφάνειες των εκτεινόντων των άκρων. Συχνά, η ήττα του δέρματος συνοδεύεται από αδιαφάνεια του κερατοειδούς, υπογοναδισμό, κρυψορχία. Σε αντίθεση με τα συμβατικά ιχθύαση σημειώθηκε νωρίτερα έναρξη της νόσου, καμία αλλαγή στις παλάμες και τα πέλματα, οι πτυχές του δέρματος επηρεάζεται, τα συμπτώματα της νόσου είναι πιο έντονη στις επιφάνειες καμπτήρα των άκρων και της κοιλιάς. Κατά κανόνα, δεν υπάρχει θυλακική κεράτωση.

Η χιαστί ιχθυάτωση που συνδέεται με Χ είναι λιγότερο συχνή από την κανονική και οι εκδηλώσεις της νόσου μπορεί να είναι παρόμοιες με εκείνες που παρατηρούνται σε φυσιολογική ιχθύωση. Ωστόσο, αυτή η μορφή ιχθύωσης χαρακτηρίζεται από μια σειρά διακριτών κλινικών χαρακτηριστικών. Η δερματοπάθεια ξεκινά τις πρώτες εβδομάδες ή μήνες ζωής, αλλά μπορεί να υπάρχει από τη γέννηση. Το δέρμα είναι στεγνό, καλυμμένο με μικρές ελασματοειδείς, μερικές φορές μεγαλύτερο και παχύτερο, στενές στην επιφάνεια, σκούρο καφέ, μέχρι και μαύρες κλίμακες. Η διαδικασία εντοπίζεται στον κορμό, ειδικά στις εκτεινόμενες επιφάνειες των άκρων. Οι παλάμες και τα πέλματα δεν επηρεάζονται, η θυλακική υπερκεράτωση απουσιάζει. Υπάρχει θόλωση του κερατοειδούς στο 50% των ασθενών και το 20% κρυψορχία.

Παθομορφολογία. Το κύριο ιστολογικό σημάδι είναι η υπερκεράτωση με ένα φυσιολογικό ή ελαφρώς πυκνό κοκκώδες στρώμα. Horny στρώμα είναι μαζική, δομή ματιών, μερικές φορές παχύτερο από το κανονικό σε μέρη. Το κοκκώδες στρώμα αντιπροσωπεύεται από 2-4 σειρές κυττάρων, ενώ η ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση αποκαλύπτει κόκκους κερατοϊαλίνης συνήθους μεγέθους και σχήματος. Ο αριθμός των ελασματωδών κόκκων μειώνεται. Η περιεκτικότητα της βασικής στοιβάδας σε μελανίνη αυξάνεται. Η πολλαπλασιαστική δραστηριότητα της επιδερμίδας δεν διακόπτεται, ο χρόνος διέλευσης είναι κάπως αυξημένος σε σύγκριση με τον κανόνα. Στο dermis, κατά κανόνα, οι αλλαγές δεν ανιχνεύονται.

Ιστογενέση. Όπως συμβαίνει με τη συνήθη μορφή της νόσου, η κατακράτηση υπερκεράτωσης καταρρέει με ιχθύωση συνδεδεμένη με Χ, αλλά η προέλευσή της είναι διαφορετική. Το κύριο γενετικό ελάττωμα σε αυτή τη μορφή ιχθύωσης είναι η ανεπάρκεια της σουλφατάσης στερόλης (σουλφατάση στεροειδών), του οποίου το γονίδιο βρίσκεται στον τόπο Xp22.3. Η σουλφατάση στεροειδών διεξάγει υδρόλυση εστέρων θείου των 3-βήτα-υδροξυστεροειδών, συμπεριλαμβανομένης της θειικής χοληστερόλης και των στεροειδών ορμονών. Στην επιδερμίδα της θειικής χοληστερόλης,. Παράγεται από χοληστερόλη, βρίσκεται στους διακυτταρικούς χώρους του κοκκώδους στρώματος. Λόγω των δισουλφιδικών γεφυρών και της πόλωσης των λιπιδίων, συμμετέχει στη σταθεροποίηση των μεμβρανών. υδρόλυση της προωθεί την απολέπιση της κεράτινης στοιβάδας, όπως περιέχονται σε αυτό το στρώμα και γλυκοσιδάση sterolsulfataza που εμπλέκονται στην διακυτταρική προσκόλληση και απολέπιση. Είναι προφανές ότι, απουσία στερολίνης, ο ενδοκυτταρικός δεσμός δεν εξασθενεί και αναπτύσσεται η υπερκεράτωση. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει υψηλή περιεκτικότητα σε θειική χοληστερόλη στην κεράτινη στιβάδα. Η μείωση ή η απουσία σουλφατάσης στερόλης βρέθηκε στην καλλιέργεια ινοβλαστών και επιθηλιολίτιδας, θυλάκων τριχών, νευροφλαμάντων και λευκοκυττάρων σε ασθενείς. Ένας έμμεσος δείκτης της ανεπάρκειας τους είναι η επιτάχυνση της ηλεκτροφόρησης των 3-λιποπρωτεϊνών του πλάσματος αίματος. Η ανεπάρκεια των ενζύμων προσδιορίζεται επίσης σε γυναίκες που φέρουν το γονίδιο. Η προγεννητική διάγνωση αυτού του τύπου ιχθύωσης είναι δυνατή με τον προσδιορισμό της περιεκτικότητας των οιστρογόνων στα ούρα των εγκύων γυναικών. Placental αρυλοσουλφατάση C φέρει υδρόλυση θειική δεϋδροεπιανδροστερόνη που παράγεται από την εμβρυϊκή επινεφρίδια, η οποία είναι ένας πρόδρομος των οιστρογόνων. Ελλείψει αυτού του ενζύμου, η περιεκτικότητα των οιστρογόνων στα ούρα μειώνεται. Η παρακολούθηση της εξέλιξης των γεννήσεων σε μητέρες με ανεπάρκεια ορμονών έδειξε ότι οι εθνοτικές εκδηλώσεις της ιχθυόωσης που συνδέεται με το Χ είναι μεταβλητές. Με τη βιοχημική μελέτη των ενζύμων, η ιχθυάση που είχε συνδεθεί με Χ διαγνώστηκε σε ορισμένες περιπτώσεις σε ασθενείς με κλινική εικόνα της φυσιολογικής ιχθύωσης. Η ιχθυάση που συνδέεται με Χ μπορεί να είναι μέρος πιο σύνθετων γενετικά καθορισμένων συνδρόμων. Περιγράφεται μια περίπτωση συνδυασμού δερματικών αλλοιώσεων χαρακτηριστικών για ιχθυόζωση συνδεδεμένη με Χ με χαμηλή ανάπτυξη και διανοητική καθυστέρηση που σχετίζεται με την μετατόπιση του Xp22.3-pter του τμήματος χρωμοσωμάτων.

Τα σύνδρομα που περιλαμβάνουν ιχθύωση ως ένα από τα συμπτώματα περιλαμβάνουν, ειδικότερα, τα σύνδρομα του Refsum και του Podlita.

Σύνδρομο Refsum

ασθένεια Refsum περιλαμβάνει αλλά δερματικές αλλοιώσεις που μοιάζουν με απλούς ιχθύαση, mozzhechkovuyuataksiyu, περιφερική νευροπάθεια, μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια, μερικές φορές κώφωση, τα μάτια και σκελετικές αλλαγές. Ιστολογικά, μαζί με τα σημάδια της συνήθους ιχθύαση εμφανίζουν σχηματισμό κενοτοπίων των κυττάρων της βασικής στιβάδας της επιδερμίδας, στην οποία το λίπος ανιχνεύεται όταν βάφονται με Sudan III.

Το ελάττωμα βάση ιστογένεση εκφράζεται με την ανικανότητα να οξειδώνουν φυτανικό οξύ. Σε κανονική επιδερμίδα απαρατήρητα, και το σύνδρομο Refsum όταν συσσωρεύεται, σχηματίζοντας ένα σημαντικό μέρος του κλάσματος λιπιδίου μεσοκυττάρια ουσία που οδηγεί σε διαταραχή του συμπλέκτη καυλιάρης κλίμακες και απολέπιση τους και διαταραχή του σχηματισμού μεταβολιτών αραχιδονικού οξέος, ιδίως prostagdandinov. που εμπλέκονται στη ρύθμιση του πολλαπλασιασμού των επιδερμικών κυττάρων, με αποτέλεσμα την ανάπτυξη των πολλαπλασιαστικών ginerkeratoza και ακάνθωση.

Σύνδρομο Podlita

σύνδρομο Podlita, εκτός από τους συνήθεις τύπους δέρματος αλλάζει ιχθύαση περιλαμβάνουν ανωμαλίες μαλλιά (στριμμένο μαλλιά, κόμπους trihoreksis) με κενό τους, εκφυλιστικές μεταβολές στην επιφάνεια του νυχιού, τερηδόνα, καταρράκτη, ψυχική και σωματική υπανάπτυξη. Κληρονομικές σε ένα αυτοσωματικό υπολειπόμενο τρόπο, σύνθεση ελάττωμα στηρίζεται η διαδικασία ανάπτυξης, μεταφορών πάει αφομοίωση αμινοξέων που περιέχουν θείο. Οι ιστολογικές μεταβολές είναι οι ίδιες όπως και στην κανονική ιχθύωση.

Θεραπεία. Η γενική θεραπεία συνίσταται στο διορισμό νεογιαζόνης σε ημερήσια δόση 0,5-1,0 mg / kg ή σε βιταμίνη Α σε υψηλές δόσεις, στην τοπική εφαρμογή μαλακτικών και κερατολυτικών παραγόντων.

Πλάκα (ελαστική) ιχθύωση

Η ιχθυοτομή είναι μια σπάνια σοβαρή ασθένεια, η οποία κληρονομείται στις περισσότερες περιπτώσεις από αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο. Σε μερικούς ασθενείς βρέθηκε ένα ελάττωμα της επιδερμικής τρανσγλουταμινάσης. Κλινικές εκδηλώσεις κατά τη γέννηση με τη μορφή ενός "κολοδιού εμβρύου" ή διάχυτου ερυθήματος με αποστειρωμένη λαβίδα.

Ιεθύωση από πλέγμα (πλάκα)

Η λαμελοειδής ιχθυάωση υπάρχει από τη γέννηση, προχωράει σε μεγάλο βαθμό. Τα παιδιά γεννιούνται στο κερατοειδές "κέλυφος" (φρούτο κολλοδιού) μεγάλων, παχιών, ελασματοειδών κλιμάκων σκούρου χρώματος, που χωρίζονται από βαθιές ρωγμές. Η δερματική και παθολογική διαδικασία είναι ευρέως διαδεδομένη και καλύπτει ολόκληρο το δέρμα, συμπεριλαμβανομένου του προσώπου, του τριχωτού της κεφαλής, των φοίνικων και των πέλμων. Η πλειοψηφία των ασθενών έχουν έντονη έκτοπη, παραμόρφωση των αυτιών. Στις παλάμες και τα πέλματα, υπάρχει μαζική κεράτωση με ρωγμές, περιορίζοντας την κίνηση των μικρών αρθρώσεων. Η δυστροφία των νυχιών και των νυχιών, συχνά ως ένας τύπος οπιοχορύψωσης, σημειώνεται. Ο ιδρώτας και το αλάτισμα μειώνονται. Στο τριχωτό της κεφαλής υπάρχει έντονη απολέπιση, τα μαλλιά κολλημένα μαζί με ζυγαριές, σημειώνεται η αραίωση τους. Λόγω της δευτερογενούς λοίμωξης, παρατηρείται αλλοκία της ουροδόχου κύστης. Η δερματοπάθεια μπορεί να συνδυαστεί με διάφορες αναπτυξιακές ανωμαλίες (μικρή ανάπτυξη, κώφωση, τύφλωση κ.λπ.). Η ασθένεια διαρκεί μια ζωή.

Η ασθένεια μεταδίδεται αυτοσωματικά κυρίαρχα, μπορεί να είναι συγγενής ή να αρχίζει σύντομα μετά τη γέννηση. Άνδρες και γυναίκες αρρωσταίνουν με τον ίδιο τρόπο. Λίγο μετά τη γέννηση, εμφανίζονται φυσαλίδες, ανοίγουν, σχηματίζουν διαβρώσεις, οι οποίες στη συνέχεια θεραπεύονται χωρίς να αφήνουν ίχνη. Στη συνέχεια αναπτύσσεται η κερατινοποίηση του δέρματος μέχρι τα σκουριασμένα στρώματα στις πτυχώσεις του δέρματος, οι αυλές του αυναριού και οι ιγνυακές κοιλότητες. Οι ζυγαριές είναι σκοτεινές, στενά συνδεδεμένες με το δέρμα και συνήθως σχηματίζουν ένα μοτίβο παρόμοιο με το κορδόνι. Τα εξανθήματα συνοδεύονται από μυρωδιά. Η επανεμφάνιση των φυσαλίδων σε σκασμένο δέρμα και sloughing καυλιάρης στρώματα οδηγήσει στο γεγονός ότι το δέρμα γίνεται απολύτως φυσιολογικό. Επίσης υπάρχουν νησίδες κανονικού δέρματος στη μέση των εστιών κερατινοποίησης - αυτό είναι ένα χαρακτηριστικό διαγνωστικό σημάδι. Η διαδικασία εντοπίζεται μόνο στο δέρμα των πτυχών, των φοίνικων και των πέλμων. Τα μαλλιά δεν αλλάζουν, είναι δυνατόν να παραμορφωθούν τα νύχια.

Coltodion fetus

Collodion fetus (syn: ihthyosis sebacea, seborrhea squamosa neonatorum) είναι μια έκφραση διαφόρων παραβιάσεων της διαδικασίας κερατινοποίησης. Στις περισσότερες περιπτώσεις (στο 60%), το έμβρυο του κολλοδίου προηγείται της υπολειμματικής ιχθυοσωματικής ερυθροδερμίας χωρίς σφαίρα. Τα καλύμματα του δέρματος του παιδιού κατά τη γέννηση καλύπτονται με μια μεμβράνη στενά προσαρμόσιμων ανελαστικών ζυγών που μοιάζουν με κολλοειδή. Κάτω από την ταινία, το δέρμα είναι κόκκινο, στην περιοχή των πτυχών υπάρχουν ρωγμές, από τις οποίες αρχίζει η απολέπιση, που διαρκεί από την πρώτη ημέρα της ζωής έως τις 18-60 ημέρες. Συχνά υπάρχουν έκκριση, εξολόθρευση, αλλαγές στο σχήμα των ωτίων, τα δάχτυλα σταθεροποιούνται σε μια μισο-λυγισμένη κατάσταση με έναν ανασυρμένο αντίχειρα. Σε 9,7% των περιπτώσεων, η κατάσταση του εμβρύου κολλοδιού επιλύεται χωρίς συνέπειες.

Περιγράφονται ασθενείς που έχουν φυσιολογικό δέρμα κατά τη γέννηση, αλλά σε τέτοιες περιπτώσεις, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η ιχθυάτιδα που συνδέεται με Χ. Συνήθως ολόκληρο το σώμα, συμπεριλαμβανομένων των πτυχών του δέρματος, καλύπτεται με μεγάλα, κιτρινωπά, μερικές φορές σκούρα, ζυμαρικά σε κλίμακα ερυθροδερμίδας. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς εξέφρασαν έκκριση, διάχυτη κερατοδερμία των φοίνικων και των πέλμων, έντονη αύξηση των μαλλιών και των νυχιών με παραμόρφωση των πλακών των νυχιών. Λιγότερο συνηθισμένες είναι η φαλάκρα, η βραδυκίνητη και η συνυγκασιλίνη των ποδιών, η μικρή ανάπτυξη, η παραμόρφωση και το μικρό μέγεθος των ωαρίων, ο καταρράκτης.

Παθομορφολογία. Στην επιδερμίδα αποκαλύπτουν ήπια ακάνθωση, θηλωμάτωση (ταυτόχρονη ανάπτυξη των δερματικής θηλής και της επιδερμίδας), επιδερμικό επέκταση πλευρικές εξοχές και προφέρεται υπερκεράτωση. Το πάχος της κεράτινης στιβάδας υπερβαίνει το πάχος ολόκληρης της επιδερμίδας κατά 2 φορές, φυσιολογικό, σε σπάνιες περιπτώσεις παρατηρείται εστιακή παρακεράτωση. Το κοκκώδες στρώμα είναι ως επί το πλείστον αμετάβλητο, αν και μερικές φορές παρατηρείται η πάχυνση του. Στα στιβαρά και βασικά στρώματα, αυξάνεται η μιτωτική δραστηριότητα, που συνδέεται με τον αυξημένο πολλαπλασιασμό των επιθηλιακών κυττάρων, ο χρόνος διέλευσης του οποίου μειώνεται σε 4-5 ημέρες. Η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκαλύπτει μια αυξημένη μεταβολική δραστηριότητα επιθηλιακών κυττάρων, όπως αποδεικνύεται από την αύξηση του αριθμού των μιτοχονδρίων και των ριβοσωμάτων στο κυτταρόπλασμα τους. Ενδοκυττάρια τοποθετημένοι ηλεκτρονιο-διαφανείς κρύσταλλοι ευρίσκονται στην κεράτινη στιβάδα και πυκνά ηλεκτρονικά συστάδες κατά μήκος των κυτταροπλασματικών μεμβρανών. Σε ορισμένα σημεία υπάρχουν περιοχές ελλιπούς κερατινοποίησης με την παρουσία υπολειμμάτων καταστροφικών οργανοειδών και λιπιδίων. Μεταξύ των καλαμιών και του κοκκώδους στρώματος υπάρχουν 1-2 σειρές παρακεταρωτικών κυττάρων. Οι κόκκοι κερατογιαλίνης περιέχονται σε περίπου 7 σειρές κυττάρων, σε διακυτταρικούς χώρους - πολυελαίους κόκκους.

Ιστογενέση. Στην καρδιά της παθολογικής διαδικασίας είναι η αδυναμία των επιθηλιακών κυττάρων να σχηματίσουν μια περιθωριακή ζώνη στην κεράτινη στιβάδα, δηλ. την εξωτερική μεμβράνη των πλακωδών επιθηλιακών κυττάρων. Ηλεκτρονικά διαφανείς κρύσταλλοι, σύμφωνα με τους L. Kanerva et αϊ. (1983), είναι οι κρύσταλλοι χοληστερόλης. Μαζί με την αυτοσωματική υπολειπόμενη ιχθυάτιδα, παρατηρείται μια αυτοσωματική κυρίαρχη παραλλαγή, παρόμοια σε κλινικά και ιστολογικά χαρακτηριστικά. Ωστόσο, το χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό του είναι η παρουσία ενός ευρύτερου στρώματος παρακερατωτικών κυττάρων, γεγονός που υποδηλώνει επιβράδυνση της διαδικασίας κερατινοποίησης. Η δομή της κεράτινης στιβάδας δεν αλλάζει.

Θεραπεία. Ίδια με την ιχθυάση που συνδέεται με το Χ.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Επιδερμολιτική ιχθύωση

Η επιδερμολιτική ιχθυάωση (συνώνυμα: συγγενή φυσαλιδώδη ιχθυοσωματιδιακή ερυθροδερμία του Broca, φυσαλιδώδη ιχθύωση κλπ.)

Ιστοπαθολογία. Το στρώμα κοκκώδους ορατό γιγαντιαίο κοκκία κερατοϋαλίνης και κενοτοπίωση, κυτταρική λύση και το σχηματισμό των subkornealnyh πολυ-φούσκα και θηλωμάτωση και υπερκεράτωση.

Θεραπεία. Όπως με άλλες μορφές ιχθύωσης.

[11], [12], [13], [14], [15]

Θεραπεία της ιχθυόωσης

Αναθέστε μαλακτικούς και κερατολυτικούς παράγοντες.